Esclerodermia

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Transcript of Esclerodermia

  • 1. ESCLERODERMIA
    • Enfermedad del tejido conjuntivo caracterizada por zonas de endurecimiento de la piel limitadas o generalizadas, de evolucin crnica

2. ESCLERODERMIA LOCALIZADA

  • Clasificacin:
  • Localizada (morfea)
  • Generalizada (esclerosis sistmica progresiva)

3. ESCLERODERMIA LOCALIZADA

  • Clasificacin
  • Gotas, pecho, cuello lineal-trayecto sartorio frontoparietal golpe de sable anular o ainhum congnita diseminada 4.5 5.4% sistmica

4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. ESCLERODERMIA LOCALIZADA

  • Diagnstico diferencial
  • Esclerosis sistmica progresiva, liquen escleroso y atrfico, atrodermia idioptica de pasini, lepra

17. 18. 19.

  • Histologa:
  • Atrofia de la epidermis, engrosamiento de haces de colgeno atrofa de anexos y vasos, infiltrado linfocitario

ESCLERODERMIA LOCALIZADA 20.

  • Tratamiento lubricacin local diaminofenilsulfona vitamina E colquicina calcipotriol (vit. D)

ESCLERODERMIA LOCALIZADA 21. ESCLERODERMIA SISTMICA PROGRESIVA

  • DEFINICIN:
  • (generalizada) enf. Del tejido conjuntivo que afecta piel articulacines msculos y organos internos tubo digestivo pulmn evol. Crnica, minusvalidez y muerte

22. ESCLERODERMIA SISTMICA PROGRESIVA

  • Frecuencia predomina mujeres 4 1
  • edad 30 40 aos 90%
  • inicia edad adulta

23. ESCLERODERMIA SISTMICA PROGRESIVA

  • Clasificacin
  • 1- Acroesclerosis
  • 2- Sndrome de Crest (calcinosis)
  • Reynaud, fibrosis esofgica,
  • Esclerodactilia, telangiectasia
  • 3- Esclerosis sistmica difusa

24.

  • Cuadro clnico
  • Fenomeno raynaud artralgias
  • Rigidez articular (anquilosis)
  • Garra esclerodermica

ESCLERODERMIA SISTMICA PROGRESIVA

  • Esclerosis acral
  • Disfagia
  • Fiebre
  • Astenia
  • Prdida peso
  • Alt. pulmonares

25. 26. 27. ESCLERODERMIA SISTMICA

  • Cuadro clnico
  • Fenomeno de Raynaud
  • Artralgias
  • Rigidez articular, (garra esclerodermica)
  • Calcinosis cutis
  • Borramiento de pliegues

28. 29. 30. 31. 32. 33. 34. 35. ESCLERODERMIA SISTMICA PROGRESIVA

  • MANIFESTACIONES CUTNEAS
  • Pasa por 3 fases edematosa, esclerosa y atrfica hiperpigmentacin difusa, telangiectasias, esclerodactilia, lceras y calcinosis

36. 37. ESCLERODERMIA SISTMICA

  • La Rx de dientes revela engrosamiento alveolo dental
  • Serie esofagogastroduodenal muestra dificultad en la onda peristaltica, en esofago
  • Retraso vaciamiento gstrico

38. ESCLERODERMIA SISTMICA

  • Laboratorio ( cont)
  • en dao musc.aldosa
  • creatinina en 24 hrs.

39. ESCLERODERMIA SISTMICA PROGRESIVA

  • Complicaciones:
  • Sdr. Sjogren
  • Dermatomositis
  • Sndrome superposicin
  • Artritis reumatoide
  • Lupus eritematoso
  • Dao renal causa de muerte

40.

  • LABORATORIO
  • Anticuerpos antiuracilo RNA
  • ScL 70 positivos en 10 a 60%
  • Aca son muy especificos
  • RNA

ESCLERODERMIA SISTMICA 41.

  • LABORATORIO:
  • Anemia
  • Eosinofilia
  • Vsg
  • Cluas L.E.
  • Fac. reumatoide

ESCLERODERMIA SISTMICA PROGRESIVA

  • Anticuerpos antinucleares
  • Ac. Antiuracilo (anticuerpo S.C.L. 70)
  • Aldosa
  • CPK
  • cido anti. rna

42.

  • Histologa:
  • Piel, hialinizacin y fibrosis en dermis y grasa subcutanea, esofago infiltrados inflamatorios, atrofia muscular

ESCLERODERMIA SISTMICA PROGRESIVA 43.

  • Tratamiento:
  • Dieta fraccionada
  • Cabecera elevada
  • Guantes
  • fisioterapia

ESCLERODERMIA SISTMICA PROGRESIVA

  • Anticidos
  • Vasodilatadores
  • Glucocorticoides
  • Cloroquina
  • D:D.S.
  • D. penicilamina