1. ESCLERODERMIA

• Enfermedad del tejido conjuntivo caracterizada por zonas de endurecimiento de la piel limitadas o generalizadas, de evolucin crnica

2. ESCLERODERMIA LOCALIZADA

Clasificacin:

Localizada (morfea)

Generalizada (esclerosis sistmica progresiva)

3. ESCLERODERMIA LOCALIZADA

Clasificacin

Gotas, pecho, cuello lineal-trayecto sartorio frontoparietal golpe de sable anular o ainhum congnita diseminada 4.5 5.4% sistmica

4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. ESCLERODERMIA LOCALIZADA

Diagnstico diferencial

Esclerosis sistmica progresiva, liquen escleroso y atrfico, atrodermia idioptica de pasini, lepra

17. 18. 19.

Histologa:

Atrofia de la epidermis, engrosamiento de haces de colgeno atrofa de anexos y vasos, infiltrado linfocitario

ESCLERODERMIA LOCALIZADA 20.

Tratamiento lubricacin local diaminofenilsulfona vitamina E colquicina calcipotriol (vit. D)

ESCLERODERMIA LOCALIZADA 21. ESCLERODERMIA SISTMICA PROGRESIVA

DEFINICIN:

(generalizada) enf. Del tejido conjuntivo que afecta piel articulacines msculos y organos internos tubo digestivo pulmn evol. Crnica, minusvalidez y muerte

22. ESCLERODERMIA SISTMICA PROGRESIVA

Frecuencia predomina mujeres 4 1

edad 30 40 aos 90%

inicia edad adulta

23. ESCLERODERMIA SISTMICA PROGRESIVA

Clasificacin

1- Acroesclerosis

2- Sndrome de Crest (calcinosis)

Reynaud, fibrosis esofgica,

Esclerodactilia, telangiectasia

3- Esclerosis sistmica difusa

24.

Cuadro clnico

Fenomeno raynaud artralgias

Rigidez articular (anquilosis)

Garra esclerodermica

ESCLERODERMIA SISTMICA PROGRESIVA

Esclerosis acral

Disfagia

Fiebre

Astenia

Prdida peso

Alt. pulmonares

25. 26. 27. ESCLERODERMIA SISTMICA

Cuadro clnico

Fenomeno de Raynaud

Artralgias

Rigidez articular, (garra esclerodermica)

Calcinosis cutis

Borramiento de pliegues

28. 29. 30. 31. 32. 33. 34. 35. ESCLERODERMIA SISTMICA PROGRESIVA

MANIFESTACIONES CUTNEAS

Pasa por 3 fases edematosa, esclerosa y atrfica hiperpigmentacin difusa, telangiectasias, esclerodactilia, lceras y calcinosis

36. 37. ESCLERODERMIA SISTMICA

La Rx de dientes revela engrosamiento alveolo dental

Serie esofagogastroduodenal muestra dificultad en la onda peristaltica, en esofago

Retraso vaciamiento gstrico

38. ESCLERODERMIA SISTMICA

Laboratorio ( cont)

en dao musc.aldosa

creatinina en 24 hrs.

39. ESCLERODERMIA SISTMICA PROGRESIVA

Complicaciones:

Sdr. Sjogren

Dermatomositis

Sndrome superposicin

Artritis reumatoide

Lupus eritematoso

Dao renal causa de muerte

40.

LABORATORIO

Anticuerpos antiuracilo RNA

ScL 70 positivos en 10 a 60%

Aca son muy especificos

RNA

ESCLERODERMIA SISTMICA 41.

LABORATORIO:

Anemia

Eosinofilia

Vsg

Cluas L.E.

Fac. reumatoide

ESCLERODERMIA SISTMICA PROGRESIVA

Anticuerpos antinucleares

Ac. Antiuracilo (anticuerpo S.C.L. 70)

Aldosa

CPK

cido anti. rna

42.

Histologa:

Piel, hialinizacin y fibrosis en dermis y grasa subcutanea, esofago infiltrados inflamatorios, atrofia muscular

ESCLERODERMIA SISTMICA PROGRESIVA 43.

Tratamiento:

Dieta fraccionada

Cabecera elevada

Guantes

fisioterapia

ESCLERODERMIA SISTMICA PROGRESIVA

Anticidos

Vasodilatadores

Glucocorticoides

Cloroquina

D:D.S.

D. penicilamina