Esclerodermia

ESCLERODERMIAESCLERODERMIA

• Enfermedad del tejido conjuntivo caracterizada por zonas de endurecimiento de la piel limitadas o generalizadas, de evolución crónica

• Enfermedad del tejido conjuntivo caracterizada por zonas de endurecimiento de la piel limitadas o generalizadas, de evolución crónica

ESCLERODERMIALOCALIZADA

ESCLERODERMIALOCALIZADA

• Clasificación:

• Localizada (morfea)

• Generalizada (esclerosis sistémica progresiva)

• Clasificación:

• Localizada (morfea)

• Generalizada (esclerosis sistémica progresiva)

ESCLERODERMIA LOCALIZADA


• Clasificación

• Gotas, pecho, cuello lineal-trayecto sartorio frontoparietal – golpe de sable anular o ainhum congénita diseminada 4.5 – 5.4% sistémica

• Clasificación

• Gotas, pecho, cuello lineal-trayecto sartorio frontoparietal – golpe de sable anular o ainhum congénita diseminada 4.5 – 5.4% sistémica



Diagnóstico diferencial

• Esclerosis sistémica progresiva, liquen escleroso y atrófico, atrodermia idiopática de pasini, lepra

Diagnóstico diferencial

• Esclerosis sistémica progresiva, liquen escleroso y atrófico, atrodermia idiopática de pasini, lepra

• Histología:

• Atrofia de la epidermis, engrosamiento de haces de colágeno atrofía de anexos y vasos, infiltrado linfocitario

• Histología:

• Atrofia de la epidermis, engrosamiento de haces de colágeno atrofía de anexos y vasos, infiltrado linfocitario



• Tratamiento lubricación local diaminofenilsulfona vitamina E colquicina calcipotriol (vit. D)

• Tratamiento lubricación local diaminofenilsulfona vitamina E colquicina calcipotriol (vit. D)



ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA


• DEFINICIÓN:

• (generalizada) enf. Del tejido conjuntivo que afecta piel articulaciónes músculos y organos internos tubo digestivo pulmón evol. Crónica, minusvalidez y muerte

• DEFINICIÓN:

• (generalizada) enf. Del tejido conjuntivo que afecta piel articulaciónes músculos y organos internos tubo digestivo pulmón evol. Crónica, minusvalidez y muerte



• Frecuencia predomina mujeres 4 – 1

edad 30 – 40 años 90%

inicia edad adulta

• Frecuencia predomina mujeres 4 – 1

edad 30 – 40 años 90%

inicia edad adulta



• Clasificación

1- Acroesclerosis

2- Síndrome de Crest (calcinosis)

Reynaud, fibrosis esofágica,

Esclerodactilia, telangiectasia

3- Esclerosis sistémica difusa

• Clasificación

1- Acroesclerosis

2- Síndrome de Crest (calcinosis)

Reynaud, fibrosis esofágica,

Esclerodactilia, telangiectasia

3- Esclerosis sistémica difusa

• Cuadro clínico

• Fenomeno raynaud artralgias• Rigidez articular (anquilosis)• Garra esclerodermica

• Cuadro clínico

• Fenomeno raynaud artralgias• Rigidez articular (anquilosis)• Garra esclerodermica



Esclerosis acral Disfagia Fiebre Astenia Pérdida peso Alt. pulmonares

Esclerosis acral Disfagia Fiebre Astenia Pérdida peso Alt. pulmonares

ESCLERODERMIA SISTÉMICA


• Cuadro clínico

• Fenomeno de Raynaud

• Artralgias

• Rigidez articular, (garra esclerodermica)

• Calcinosis cutis

• Borramiento de pliegues

• Cuadro clínico

• Fenomeno de Raynaud

• Artralgias

• Rigidez articular, (garra esclerodermica)

• Calcinosis cutis

• Borramiento de pliegues



• MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

• Pasa por 3 fases edematosa, esclerosa y atrófica hiperpigmentación difusa, telangiectasias, esclerodactilia, úlceras y calcinosis

• MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

• Pasa por 3 fases edematosa, esclerosa y atrófica hiperpigmentación difusa, telangiectasias, esclerodactilia, úlceras y calcinosis



• La Rx de dientes revela engrosamiento alveolo dental

• Serie esofagogastroduodenal muestra dificultad en la onda peristaltica, en esofago

• Retraso vaciamiento gástrico

• La Rx de dientes revela engrosamiento alveolo dental

• Serie esofagogastroduodenal muestra dificultad en la onda peristaltica, en esofago

• Retraso vaciamiento gástrico



• Laboratorio ( cont)

• en daño musc. aldosa

• creatinina en 24 hrs.

• Laboratorio ( cont)

• en daño musc. aldosa

• creatinina en 24 hrs.



• Complicaciones:

• Sdr. Sjogren

• Dermatomositis

• Síndrome superposición

• Artritis reumatoide

• Lupus eritematoso

• Daño renal causa de muerte

• Complicaciones:

• Sdr. Sjogren

• Dermatomositis

• Síndrome superposición

• Artritis reumatoide

• Lupus eritematoso

• Daño renal causa de muerte

• LABORATORIO• Anticuerpos antiuracilo RNA• ScL 70 positivos en 10 a 60%• Aca son muy especificos• RNA

• LABORATORIO• Anticuerpos antiuracilo RNA• ScL 70 positivos en 10 a 60%• Aca son muy especificos• RNA



LABORATORIO:• Anemia • Eosinofilia• Vsg • Céluas L.E.• Fac. reumatoide

LABORATORIO:• Anemia • Eosinofilia• Vsg • Céluas L.E.• Fac. reumatoide



Anticuerpos antinucleares

Ac. Antiuracilo (anticuerpo S.C.L. 70)

Aldosa CPK Ácido anti. rna

Anticuerpos antinucleares

Ac. Antiuracilo (anticuerpo S.C.L. 70)

Aldosa CPK Ácido anti. rna

• Histología:

• Piel, hialinización y fibrosis en dermis y grasa subcutanea, esofago infiltrados inflamatorios, atrofia muscular

• Histología:

• Piel, hialinización y fibrosis en dermis y grasa subcutanea, esofago infiltrados inflamatorios, atrofia muscular



• Tratamiento:

• Dieta fraccionada

• Cabecera elevada

• Guantes

• fisioterapia

• Tratamiento:

• Dieta fraccionada

• Cabecera elevada

• Guantes

• fisioterapia



Antiácidos VasodilatadoresGlucocorticoidesCloroquinaD:D.S.D. penicilamina

Antiácidos VasodilatadoresGlucocorticoidesCloroquinaD:D.S.D. penicilamina

Esclerodermia

Health & Medicine

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