Dr. Carlos Armando Guevara H.

ESCLEROSIS SISTEMICAESCLEROSIS SISTEMICA(ESCLERODERMIA)(ESCLERODERMIA)

DEFINICIONDEFINICION• Enfermedad multisistémica de causa Enfermedad multisistémica de causa

desconocida, caracterizada clínicamente por desconocida, caracterizada clínicamente por engrosamiento cutáneo debido a la acumulación engrosamiento cutáneo debido a la acumulación de tejido conectivode tejido conectivo y por la afección de distintos y por la afección de distintos órganos como el órganos como el sistema gastrointestinal, los sistema gastrointestinal, los pulmones, el corazón y los riñonespulmones, el corazón y los riñones..

• Características principales: daño vascular, Características principales: daño vascular, activación inmunitaria, síntesis y depósito activación inmunitaria, síntesis y depósito excesivos de matriz extracelular.excesivos de matriz extracelular.

• Presencia de lesiones escleromatosas en la Presencia de lesiones escleromatosas en la porción proximal de los dedos o de las porción proximal de los dedos o de las extremidades, cara, cuello o tronco, casi siempre extremidades, cara, cuello o tronco, casi siempre con un patrón bilateral y simétricocon un patrón bilateral y simétrico– Esclerodactilia.Esclerodactilia.– Cicatrices excavadas en los dedos.Cicatrices excavadas en los dedos.– Pérdida de tejido en las yemas de los dedos.Pérdida de tejido en las yemas de los dedos.– Fibrosis pulmonar bilateralFibrosis pulmonar bilateral..

• Un criterio mayor o dos o más criterios menores.Un criterio mayor o dos o más criterios menores.

• Sensibilidad Sensibilidad 97%97%, especifidad , especifidad 98%98%..

CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ESCLEROSIS SISTEMICA

• Raro en la niñez o en varones jóvenes.Raro en la niñez o en varones jóvenes.

• 30-50 años30-50 años

• Incidencia aumenta con la edad.Incidencia aumenta con la edad.

• Proporción hombres:mujeres 1:3Proporción hombres:mujeres 1:3

• Vinculada con:Vinculada con:

– Factores genéticos.Factores genéticos.

– Factores Ambientales.Factores Ambientales.

– Microorganismos infecciosos.Microorganismos infecciosos.

• PATOGENIA:PATOGENIA:

– La manifestación más destacada es la sobreproducción y acumulación de colágeno y de otras proteínas de la matriz extracelular en la piel y otros órganos.

• Vasculopatia.

• Inmunidad celular y humoral.

• Fibrosis visceral y vascular progresiva en multiples organos.

EPIDEMIOLOGIA.

Dato patologico distintivo:Dato patologico distintivo: Vasculopatia obliterativa difusa de pequeñas arterias y Vasculopatia obliterativa difusa de pequeñas arterias y

arteriolas.arteriolas. Fibrosis en la piel y organos internos.Fibrosis en la piel y organos internos.

•Piel:Piel: Epidermis delgada, anexos cutáneos atrofiados. Epidermis delgada, anexos cutáneos atrofiados.•Tubo Digestivo: Tubo Digestivo: 2/3 inferiores del esófago, 2/3 inferiores del esófago, adelgazamiento adelgazamiento de la mucosa y aumento de la colágena en la lámina propia, la de la mucosa y aumento de la colágena en la lámina propia, la submucosa y la serosa. Porciones submucosa y la serosa. Porciones 2º y 3º del duodeno, en 2º y 3º del duodeno, en yeyuno y en intestino grueso.yeyuno y en intestino grueso.•Corazón:Corazón: degeneración de las fibras miocárdicas y zonas de degeneración de las fibras miocárdicas y zonas de fibrosis intersticial, aparición de necrosis y defectos de la fibrosis intersticial, aparición de necrosis y defectos de la conducción auriculoventricular y arritmias.conducción auriculoventricular y arritmias.

ANATOMIA PATOLOGICA

• Riñones:Riñones: 50% de los pacientes, suelen ser 50% de los pacientes, suelen ser indistinguibles de las lesiones de hipertensión indistinguibles de las lesiones de hipertensión maligna.maligna.

• Pulmón:Pulmón: predominan las lesiones de las arterias predominan las lesiones de las arterias interlobulillares, interlobulillares, rara la glomerulonefritisrara la glomerulonefritis..

• Otros Organos: Otros Organos: cirrosis biliar primaria, dificultad cirrosis biliar primaria, dificultad para la apertura de la boca, sequedad de las para la apertura de la boca, sequedad de las mucosas.mucosas.

ANATOMIA PATOLOGICA

• Fenómeno de Raynaud: Los primeros síntomas Fenómeno de Raynaud: Los primeros síntomas suelen ser el suelen ser el fenómeno de Raynaud y la fenómeno de Raynaud y la tumefacción de los dedos.tumefacción de los dedos.– El síntoma mas fidedigno del fenómeno de Raynaud El síntoma mas fidedigno del fenómeno de Raynaud

es la historia de palidez digital.es la historia de palidez digital.

• Manifestaciones Cutáneas: hinchazón de los dedos Manifestaciones Cutáneas: hinchazón de los dedos de las manos, antebrazos, pies, parte inferior de las de las manos, antebrazos, pies, parte inferior de las piernas y la cara.piernas y la cara.– Contracturas en flexión.Contracturas en flexión.– Ulceras en el pulpejo.Ulceras en el pulpejo.– Resorción de las falanges distales.Resorción de las falanges distales.– Formación de depósitos calcáreos.Formación de depósitos calcáreos.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

La piel de la manos se engrosa (dificultad de pinzar) y se tensa (cierto brillo)

EsclerodermiaEsclerodermia

Compromiso articular y cutáneo

acrolisis

CalcinosisCalcinosis

• Depósito de cristales de hidroxiapatita.

Radiografía de manos• Acroosteolisis

Fenómeno de Raynaud Patogénesis

Daño endotelial por:

•Activación plaquetaria

•Liberación de sustancias vasoactivas

Resulta en hiperplasia vascular y oclusión

Fenómeno de RaynaudFenómeno de Raynaud

Fenómeno de Raynaud, grado anormal de vasoespasmo

Fenómeno de RaynaudFenómeno de Raynaud

Se presentan dos o tres colores

- blanco

- cianótico

- hiperemia (rojizo)

Fenómeno de Raynaud manifestaciones vasculares

Gangrena por vasculopatía obliterativa: una de las manifestaciones vasculares comunes en Esclerodermia

• Manifestaciones MusculoesqueléticaManifestaciones Musculoesqueléticas: s: – Dolores, hinchazón y rigidez de los dedos de las Dolores, hinchazón y rigidez de los dedos de las

manos y las rodillas.manos y las rodillas.– Miopatía, no se vincula con alteración de las enzimas Miopatía, no se vincula con alteración de las enzimas

musculares.musculares.– Resorción ósea en falanges terminales, costillas, Resorción ósea en falanges terminales, costillas,

clavículas y ángulo mandibular.clavículas y ángulo mandibular.

• Manifestaciones Gastrointestinales: (90%)Manifestaciones Gastrointestinales: (90%)– Sintomas esofágicos (50%)Sintomas esofágicos (50%)– Síndrome de malabsorción.Síndrome de malabsorción.– ““Estomago en sandia”.Estomago en sandia”.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

Esclerodermia Manifestaciones visceralesEsclerodermia Manifestaciones viscerales

Atrofia del músculo liso y estriado con reflujo esofágico.

Causa: fibrosis del esfínter

• Manifestaciones pulmonaresManifestaciones pulmonares::

– Primera causa de muerte.Primera causa de muerte.• NEUMOPATIA INTERSTICIAL (90%).NEUMOPATIA INTERSTICIAL (90%).

• HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR (12-25%)HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR (12-25%)

– Síntoma más frecuente es la Síntoma más frecuente es la disnea de esfuerzo.disnea de esfuerzo.• Fatiga, reducción en la tolerancia al ejercicio.Fatiga, reducción en la tolerancia al ejercicio.

– Signos radiológicos de fibrosis pulmonar.Signos radiológicos de fibrosis pulmonar.

– Patrón restrictivo en las pruebas de función pulmonar.Patrón restrictivo en las pruebas de función pulmonar.

• Manifestaciones cardíacas:Manifestaciones cardíacas:

– PericarditisPericarditis

– Insuficiencia cardiaca.Insuficiencia cardiaca.

– Arritmias.Arritmias.

– Bloqueo cardiaco.Bloqueo cardiaco.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

• Manifestaciones Renales:Manifestaciones Renales:– Crisis Renales Esclerodermica: (20-25%)

• Hipertensión Maligna que empeora hacia la insuficiencia renal.

• Activación del sistema renina-angiotensina.

– Hematuria y Proteinuria.

• Otras Manifestaciones:– Sequedad de ojos y de boca.

– Hipotiroidismo.

– Cirrosis biliar.

– Neuralgia del trigémino.

– Disfunción eréctil.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

• Tasa de eritrosedimentación elevada.Tasa de eritrosedimentación elevada.

• Anemia Hipoproliferativa.Anemia Hipoproliferativa.

• Anemia Hemolítica Microangiopática.Anemia Hemolítica Microangiopática.

• Hipergammaglobulinemia.Hipergammaglobulinemia.

• Factor Reumatoideo positivo en títulos bajos Factor Reumatoideo positivo en títulos bajos (25%).(25%).

• Anticuerpos antinucleares (95%)Anticuerpos antinucleares (95%)– Anticuerpos contra topoisomerasa 1 (Scl-70)Anticuerpos contra topoisomerasa 1 (Scl-70)– Anticuerpos antinucleolares.Anticuerpos antinucleolares.– Anticuerpos AnticentrómeroAnticuerpos Anticentrómero

DATOS DE LABORATORIO.

Varios patrones de fluorescencia sobre células Hep-2

• Evolución variable.Evolución variable.

• Los pacientes con esclerodermia cutánea circunscrita, Los pacientes con esclerodermia cutánea circunscrita, especialmente si tienen anticuerpos anticentrómero, especialmente si tienen anticuerpos anticentrómero, tienen un tienen un buen pronosticobuen pronostico, con excepción de algunos , con excepción de algunos pacientes que pasados 10-20 o más años, desarrollan pacientes que pasados 10-20 o más años, desarrollan hipertensión pulmonar.hipertensión pulmonar.

• En los pacientes con la forma cutánea difusa, En los pacientes con la forma cutánea difusa, especialmente cuando comienza en edades avanzadas el especialmente cuando comienza en edades avanzadas el pronóstico es malopronóstico es malo, y suele ser todavía peor si se trata de , y suele ser todavía peor si se trata de un varón.un varón.

EVOLUCION Y PRONOSTICO.

• TRATAMIENTO OPTIMO:TRATAMIENTO OPTIMO:

– Diagnostico rápido y preciso.Diagnostico rápido y preciso.

– Clasificación y estratificación del riesgo.Clasificación y estratificación del riesgo.

– Reconocimiento de las complicaciones.Reconocimiento de las complicaciones.

– Gravedad y posibilidad de deterioro.Gravedad y posibilidad de deterioro.

– Vigilancia constante.Vigilancia constante.

TRATAMIENTO.

• No tiene cura.No tiene cura.

• Ejercicio. Ejercicio.

• Uso de pomadas hidrófilas y aceites de baño.Uso de pomadas hidrófilas y aceites de baño.

• Uso de guantes y calcetines, dejar de fumar, Uso de guantes y calcetines, dejar de fumar, supriman la causa del estrés, evitar el uso de supriman la causa del estrés, evitar el uso de ciertos fármacos.ciertos fármacos.

• Comidas frecuentes, poco voluminosas, elevación Comidas frecuentes, poco voluminosas, elevación de la cabecera de la cama, antiácidos entre las de la cabecera de la cama, antiácidos entre las comidas.comidas.

TRATAMIENTO.

• D-penicilamina (125 mg c/72 hrs)D-penicilamina (125 mg c/72 hrs)• Acido Acetilsalicílico, Dipiridamol (200-400 Acido Acetilsalicílico, Dipiridamol (200-400

mg/día).mg/día).• Esquema breve de prednisona en dosis bajas (10 Esquema breve de prednisona en dosis bajas (10

mg/día).mg/día).– Reduce el edema.Reduce el edema.– Alivia el dolor articular y tendinoso.Alivia el dolor articular y tendinoso.– Dosis mayores (20-30 mg/día) indicadas en pacientes Dosis mayores (20-30 mg/día) indicadas en pacientes

con miositis inflamatoria, pericarditis y en alveolitis con miositis inflamatoria, pericarditis y en alveolitis activa.activa.

– No deben de usarse en la variedad primaria insidiosa de No deben de usarse en la variedad primaria insidiosa de la esclerodermia muscular.la esclerodermia muscular.

TRATAMIENTO.

• Fenómeno de Raynaud:Fenómeno de Raynaud:– Se dirige a combatir el vasoespasmo.Se dirige a combatir el vasoespasmo.– Elevación de la temperatura central.Elevación de la temperatura central.– Fármacos que boquean la vasoconstricción de origen Fármacos que boquean la vasoconstricción de origen

simpático. (prazosina)simpático. (prazosina)– Antagonistas de los canales de calcio (nifedipino y Antagonistas de los canales de calcio (nifedipino y

diltiazen)diltiazen)– Pastas de nitroglicerina.Pastas de nitroglicerina.– Pentoxifilina (400 mg c/8 hrs)Pentoxifilina (400 mg c/8 hrs)

TRATAMIENTO.

• MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES:MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES:– Tratamiento de la esofagitis erosiva con inhibidores de la bomba de Tratamiento de la esofagitis erosiva con inhibidores de la bomba de

protones.protones.

– Metocloparmida 10 mg 15-20 min previo comidaMetocloparmida 10 mg 15-20 min previo comida

– Síndrome de malabsorción se trata con antibióticos, metronidazol, Síndrome de malabsorción se trata con antibióticos, metronidazol, vancomicina, eritromicina, ciprofloxacina.vancomicina, eritromicina, ciprofloxacina.

• MANIFESTACIONES PULMONARES:MANIFESTACIONES PULMONARES:– Tratamiento de alveolitis: ciclofosfamida.Tratamiento de alveolitis: ciclofosfamida.

– La N-acetilcisteína como antioxidante.La N-acetilcisteína como antioxidante.

– La fibrosis pulmonar es irreversible, el tratamiento se dirige a controlar La fibrosis pulmonar es irreversible, el tratamiento se dirige a controlar síntomas y complicaciones.síntomas y complicaciones.

– Infecciones pulmonares tratamiento inmediato con antibióticos.Infecciones pulmonares tratamiento inmediato con antibióticos.

– Hipoxia requiere administración de oxigeno en dosis bajas.Hipoxia requiere administración de oxigeno en dosis bajas.

– Vacuna antineumocócica polivalente y vacuna contra la gripe cada año.Vacuna antineumocócica polivalente y vacuna contra la gripe cada año.

TRATAMIENTO.

• Hipertensión Pulmonar:Hipertensión Pulmonar:– El tratamiento es insuficiente.El tratamiento es insuficiente.

– Administración de oxígeno suplementario, anticoagulación y un Administración de oxígeno suplementario, anticoagulación y un vasodilatador.vasodilatador.

– Epoprostenol intravenoso y el bosentán oral, antagonistas de los Epoprostenol intravenoso y el bosentán oral, antagonistas de los receptores de endotelina 1.receptores de endotelina 1.

– Sildenafilo.Sildenafilo.

• Afección Renal.Afección Renal.– Antihipertensivos como: propranolol, clonidina y minoxidilo.Antihipertensivos como: propranolol, clonidina y minoxidilo.

– IECAs.IECAs.

– Diálisis.Diálisis.

– No son aptos para transplante renal.No son aptos para transplante renal.

– Vigilancia cuidadosa de dosis de medicamentos.Vigilancia cuidadosa de dosis de medicamentos.

TRATAMIENTO.