LECTURA DE REVISTALECTURA DE REVISTA

Kevin Omar Méndez LémusResidente 1 Ginecología y Obstetricia.Hospital Regional Escuintla.REVISTA de la Sociedad Cubana de Reumatología y el Grupo Nacional de Reumatología Volumen XV Número 2, 2013 ISSN: 1817-5996

ESCLEROSIS SISTÉMICA Y EMBARAZO

La esclerodermia sistémica Es una enfermedad rara, se presenta

con frecuencia en mujeres con edades comprendidas entre los 30 y 50 años de edad en las que por lo general ha concluido la actividad reproductiva, sin embrago no es excepcional que ocurra el embarazo en estas pacientes pues presentan una fertilidad normal. Se acepta que en estas gestantes se presentan con más frecuencia partos prematuros y recién nacidos de bajo peso sin aumento significativo de complicaciones maternas

La esclerosis sistémica (ES) se considera una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por el depósito excesivo de proteínas de la matriz extracelular. Además de la piel pueden afectarse órganos internos, la sinovial y los vasos sanguíneos.

En relación con el sexo del feto estudios han demostrado que el intervalo entre el primer hijo y el inicio de la enfermedad fue menor cuando el sexo del hijo es femenino .Avalan que un hijo del sexo masculino pudiera inducir una respuesta auto inmune materna más eficaz, provocando la eliminación de las células fetales, por otro lado el sexo femenino por tener más semejanzas a las células maternas (ausencia de cromosoma Y ) pudiera encontrar más dificultad para ser reconocidas como antígeno externo e inducir una tolerancia inmunológica. En relación con la actividad clínica de la ES, esta suele permanecer estable durante el embarazo y la conclusión general de los estudios al respecto es que el estado general de la enfermedad no cambia durante el embarazo.

Oteen, comprobó que de 91 embarazos, en 18 hubo mejoría del Raynaud, y en 20 empeoraron los síntomas (2 crisis renales, 2 engrosamiento cutáneo, 3 artritis, 3 arritmias, 10 reflujo gastro-esofágico). Usualmente el fenómeno de Raynaud mejora durante el embarazo y empeora durante el parto.

EFECTOS DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA SOBRE EL EMBARAZO

Es generalmente aceptado que la ES no condiciona una reducción de fertilidad en la mujer que la padece. Otros estudios como el Virginia afirman que las pacientes con esclerosis sistémica muestran una tasa mayor de infertilidad, así como abortos espontáneos

tratamiento Durante el embarazo se utilizaran el menor

número posible de fármacos durante esta etapa. Las molestias osteoarticulares por lo general se controlan adecuadamente con medidas físicas y paracetamol o con dosis bajas de prednisona que tampoco está contraindicada. Se ha implicado la utilización de glucocorticoides con el desarrollo de crisis renales, pero siempre que sea posible deberán ser evitados

ATENCIÓN AL EMBARAZO EN LA ESCLEROSIS SISTÉMICA

Las mujeres con ES embarazadas deben ser seguidas en consultas especializadas de alto riesgo obstétrico, debido al peligro incrementado de prematuridad y bajo peso en el recién nacido.

CONCLUSIONES El evento obstétrico de una paciente con

esclerodermia debe ser considerado como de alto riesgo debido al índice de complicaciones materno fetales que potencialmente se agregan al padecimiento de base, por ello es fundamental llevar a cabo un control preconcepcional y prenatal adecuado.

ES CONSENSO GENERAL QUE LA APARICIÓN DE HIPERTENSIÓN PULMONAR, FIBROSIS MIOCÁRDICA, ENFERMEDAD RENAL O HIPERTENSIÓN MALIGNA INDICAN EL TÉRMINO DE LA GESTACIÓN POR LA ALTA TASA DE MORTALIDAD MATERNA ASOCIADA

Esclerosis sistémica Definición: Es una enfermedad crónica generalizada del tejido

conectivo caracterizada por cambios degenerativos y endurecimiento (fibrosis) e inflamación de los tejidos de la piel, articulaciones y órganos internos (esófago, corazón, riñón, pulmones principalmente), y por la dureza y engrosamiento anormales de las paredes de los vasos sanguíneos.

Esclerodermia: Alteraciones cutáneas edematosas, induradas y/o atróficas típicas de la esclerosis sistémica progresiva.

Esclerodactilia : Engrosamiento y atrofia de la piel que progresa distalmente desde las articulaciones metacarpofalángicas.

Acroesclerosis: Esclerosis de la región distal de las manos y del los pies.

 Morfea: Zonas localizadas de

esclerodermia que tienden a producirse en el tronco y no distalmente.

 

Etiología: Desconocida. Pero aparentemente hay factores

inmunológicos implicados. Se han descrito síndromes similares a la

esclerodermia en asociación a factores ambientales y ocupacionales: implantes de silicona, exposición al sílice, exposición a la bleomicina.

 

Patogenia:Los principales procesos patológicos en los

órganos afectados son la lesión microvascular y la fibrosis con deposito excesivo de matriz extracelular, en particular colágeno.

Lesión endotelial que produce isquemia.Posible desregulación autonómica.Las sustancias vasoactivas son la endotelina

(vasoconstrictor) y oxido nítrico (vasodilatación) pueden jugar un papel importante en el proceso de la enfermedad.

 Epidemiología:

-         20 casos por cada millón de personas por año.

-         Cuatro veces mas frecuente en mujeres que en hombres.

Puede presentarse como parte de una enfermedad del tejido conectivo.

Síntomas: -         Engrosamiento de las puntas de los dedos

(esclerodactilia). -         Fenómeno de Raynaud, caracterizado por:

palidez, y parestesias de los dedo, entumecimiento, en respuesta al frío. Los dedos se tornan cianóticos.

-         Poliartralgias junto con el fenómeno de Raynaud constituye manifestaciones tempranas. (90% de los pacientes)

 -         Acidez. -         Disfagia.

- Afección pulmonar por fibrosis enfermedad vascular pulmonar se refleja en escasa capacidad de adaptabilidad pulmonar y difusión, llevando a insuficiencia respiratoria.

 Puede afectar áreas extensas de la piel

la cual se vuelve tensa, brillante se engruesa y se adhiere a los huesos con pérdida de los pliegue normales

- Resultan características la pigmentación y las despigmentación . Zonas en sal y pimienta.

 -         La piel se la cara se

“Atiranta”, Incapacidad para cambiar de expresión, (es como si llevara una máscara).

-  Telangectasias: en los dedos, el pecho, el rostro, los labios y la lengua.

 Depósitos subcutáneos de calcio y

ulceraciones en las puntas de los dedos y en otras articulaciones y otras zonas óseas

-   Contracturas progresivas en flexión: dedos muñeca y en codos. Debido al engrosamiento de la piel.

  Disfunción esofágica y fibrosis. Las

cicatrices en esófago provocan disfagia y acidez. Síndrome de Barret en casi un tercio de los pacientes.

-         Daño y fibrosis a intestinos provoca mala absorción, y causar pérdida de peso.

 -         Puede haber cirrosis hepática por

cicatrices que obstruyen el sistema de drenaje del hígado.

 Enfermedad renal por obstrucción de los vasos

sanguíneos renales mas pequeños y de mal pronostico

En el corazón puede causar pericarditis, cardiomegalia, insuficiencia cardiaca.

Síndrome de CREST (esclerosis cutánea limitada): Es una enfermedad menos grave con menos daños

a órganos internos. -         Calcinosis en la piel.-         Fenómeno de Raynaud.-         Disfunción Esofágica.-         ESclerodactilia.-         Telangectasias.

Las personas sufren CREST pueden desarrollar hipertensión pulmonar y esto provocar insuficiencia respiratoria y cardiaca.

 Diagnóstico: La pruebas de laboratorio no son específicas.Anemia leve.VES normal.ANA (+) 95% de los casos.Los anticuerpos anticentrómero 90% en el Síndrome

de CREST, a diferencia del 10 % en pacientes con esclerodermia difusa.

Anticuerpo SCL-70 se encuentra en una tercera parte de los pacientes con esclerodermia difusa y en un 20 % de los pacientes con síndrome de CREST.

Pronóstico. -         El curso de la enfermedad es variable e

impredecible.-         Peor en los en pacientes de raza negra,

en los varones y en los ancianos.-         En ocasiones puede provocar la

muerte, en la mayoría de los casos por insuficiencia renal, cardiaca o pulmonar.

-  Es probable que los canceres de mama y del pulmón sean mas frecuentes en los pacientes con esclerodermia.

La afección de órganos internos es casi inevitable, incluso en síndrome de CREST.

Tratamiento:

-         Ningún fármaco puede interrumpir la progresión de la esclerodermia. Sin embargo pueden aliviar algunos de los síntomas.

-         Los AINES y los corticoesteroides, ayudan a aliviar los dolores articulares intensos.

-         Los fármacos inmunosupresores pueden ser útiles en algunos casos.

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- Acidez se pude aliviar con dieta fraccionada, antiácidos y antihistamínicos. Dormir con la cabecera de la cama elevada Son cirugía se puede dilatar la estrechez del esófago.

-  La terapia física pueden ayudar a mantener la fuerza de los músculos pero no pueden evitar la rigidez en flexión

graciasgracias