EsclerodermiaLázaro Daniel Jiménez Celedonio

Definición

0Enfermedad multisistémica crónica que se caracteriza por un engrosamiento cutáneo debido a la acumulación de tejido conjuntivo.

Afecta a distintos órganos:0Sistema gastrointestinal0Pulmones0Corazón0Riñones

ESCLERODERMIA

DIFUSA LOCALIZADA

Esclerosis sistémica

Progresiva

Esclerosis sistémica Limitada

CREST

Morfea Esclerodermia lineal

Golpe de sable

La esclerodermia puede aparecer en otras enfermedades del tejido conjuntivo:

SINDROME DE SOBREPOSICION: Manifestación incompleta del tejido conjuntivo

EMTC: Enfermedad mixta del tejido conectivo; se acompaña de datos de LES, AR y polidermatomiositis

INDUCIDA POR AGENTES QUIMICOS

• Bleomicina• Triptófano

• Cloruro de polivinilo• Síndrome de mialgia – eosinofilia

• Sx del aceite tóxico

Epidemiología y factores de riesgo

0Raramente inicia en la niñez o en varones jóvenes0La incidencia aumenta con la edad, alcanzando su

máximo entre los 30-60 años.

0 0Afecta más a las mujeres 3:10Mujeres pre menopáusicas 8:1

Prevalencia de 19-75 de cada 100,000

0La predisposición y expresión de esclerosis sistémica depende de un conjunto de factores genéticos:

Familiar de primer gradoAumento de anticuerpos antinuclearesAlelos nulos de C4A y el HLA DQA2

oNo hay más relación comprobada de HLA y esclerodermia, a excepción de la relación con los autoanticuerpos:

Anticuerpos contra centrómeros

DRB1*0101DRB1*0501

Anticuerpos contra topoisomerasa 1

DRB1*1101DRB1*1104DRB1*0301

Infección por CMV en pacientes con predisposición genéticaInfección por parvovirus B19

Patogenia0Datos histológicos característicos:

Depósito excesivo de colágeno en piel y otros tejidosDaño microvascularInfiltrado perivascular y difuso de linfocitos activados

Factores genéticos y ambientales

Mecanismos inmunitarios

Alteración vascular

Activación del

fibroblasto

Los fibroblastos están activados permanentemente y secretan 2-3 veces mayor cantidad de colágeno tipo I y III

Cuadro clínico0Fenómeno de RaynaudLesión inicial en el 90% de los casosVasoespasmo de las arteriolas de los dedos de manos y pies, palidez, cianosis y enrojecimiento, puede acompañarse de parestesias y dolor

0Compromiso cutáneo se manifiesta en 3 fases:

1) Edema2) Induración3) Atrofia

I.- FASE EDEMATOSA

Al mismo tiempo o poco después del fenómeno de Raynaud.

Inicia en los dedos y se mantiene por meses o años.

II.- FASE DE INDURACIÓNPiel rígida, tensa, con zonas de hipo o hiperpigmentación, firmemente adherida al tejido subcutáneo, pierde vellos y se vuelve áspera y seca.

Evoluciona de distal a proximal, en extremidades, luego la cara y el tronco, ocasiona contracturas en flexión por engrosamiento y rigidez de piel con fibrosis de tendones

Esclerodactilia

Fascies de pajarito; Telangiectasias facialesMicrostomía

Fascies inexpresivas con microstomía y afilamiento nasalSigno del cuello

III.- FASE ATROFICALa piel se reblandece, se vuelve delgada y se atrofia.

0 TelangiectasiasParticularmente en manos y cara0 Mialgias y artralgiasArcos de movimiento limitados por la piel fibrótica, sinovitis inflamatoria

CalcinosisDepósitos de calcio en piel y tejido subcutáneo en zonas de presión

0AFECCION VISCERAL

Gastrointestinal

Motilidad esofágica

Retardo en el vaciamiento

gástrico

Intestino delgado

Colon

• Disfagia progresiva

• Regurgitación• Pirosis• Dolor

retroesternal

• Distensión• Náuseas• Vómito

• Suboclusión intestinal

• Diarrea por proliferación bacteriana

• Estreñimiento• Enfermedad

diverticular

0Compromiso respiratorioTos seca y disnea progresiva hasta ocasionar insuficiencia respiratoria crónica

Alveolitis Fibrosis intersticial difusa Hipertensión pulmonar

0CardiovascularSecundario al proceso pulmonar o bien primario por fibrosis miocárdica: -Arritmia-Bloqueo de conducción-Enfermedad de pequeños vasos-Miocardiopatía-Pericarditis

0Compromiso renalCasi exclusivo de la esclerosis progresiva, ocurre en los primeros 2-4 años

-Hipertensión arterial maligna-Anemia hemolítica microangiopática-Trombocitopenia-Insuficiencia renal

0Otras manifestaciones pueden ser: conjuntivitis, xerostomía secundaria a Sjögren, Fibrosis glandular, hipotiroidismo primario y cirrosis biliar primaria

Esclerodermia Localizada

MORFEA ESCLERODERMIA LINEAL

GOLPE DE SABLE

Múltiples placas de induración

cutánea

Afecta a una extremidad o a

la cara

Afectación de la frente y cuero

cabelludo

Puntuación igual o mayor a 9 es igual a diagnóstico definitivo

0Laboratorio y gabineteLos autoanticuerpos se encuentran en más del 90% de pacientes

Anticentrómero – 80% de pacientes con ESL 10% de pacientes con ESP

Antitopoisomerasa I _ Altamente específicos paraAntinucleolares ESP pero poco sensibles (20-40%)

TRATAMIENTO

Modifica el complejo

patogénicoSintomatológico

a) Penicilamina.- Interfiere en metabolismo de colágeno

b) Colchicina.- Antifibrótico

c) Ciclofosfamida.- Inmunosupresor

d) Relaxina

ProcinéticosInhibidores H2Antibióticos

Bibliografía

0Reumatología; Harrison, Anthony S. Fauci cap. 7 Esclerosis sistémica.

0Manual Clínico de Reumatología; 2da edición, Francisco Ramos Niembro. Cap 11 Esclerosis sistémica.

0Official Journal of the American College of Rheumatology; Ed. 2013, Arthritis & Rheumatism,