Esclerodermia: Formas clínicas y su pronóstico · 3) Esclerosis sistémica: Esclerodermia Difusa...

Esclerodermia: Esclerodermia: Formas clFormas clíínicas y su pronnicas y su pronóósticostico

Carmen Pilar Simeón. Vicent FonollosaMedicina Interna.

Hospital Vall d´Hebron. Barcelona

I ReuniI Reunióón en Enfermedades n en Enfermedades AutoinmunesAutoinmunes SistSistéémicas. Toledo 19micas. Toledo 19--21 de Junio 200821 de Junio 2008

DISCUSSIONIANATOMICO-PRATICHE

Di un raro, e stravagante morbocutaneo in una giovane Donnafelicemente curato in questogrande Ospedale degl’Incurabili

Carlo Curzio, 1753Medico Napolitano

Skleros: duro – Esclerodermia - Derma: piel

Clasificación de la esclerodermia y síndromes con esclerodermia.

1) Esclerodermia localizada: Esclerodermia linealMorfea (placas o generalizada)

2) Síndromes esclerodermiformes: EscleredemaEscleromixedemaPOEMSEsclerodactília diabéticaMixedemaAmiloidosisFibrosis sistémica nefrogénicaFascitis eosinofílicaEnf. Injerto contra huésped

3) Esclerosis sistémica: Esclerodermia DifusaEsclerodermia LimitadaEsclerosis sistémica sin esclerodermiaPreesclerodermia

Autores, año Supervivencia a los 10aFerri, 1991 65%Lee, 1992 61%Bryan, 1996 75%Simeón, 1997 85%Nagy, 1997 70%Hesseltrand, 1998 69%Jacobsen, 1998 71%Ferri, 2002 69%Scussel-Lonzetti, 2002 62%-100%H. Vall d´Hebron, 2007 93%

ESCLEROSIS SISTÉMICA.Estudios de supervivencia

• Método: Diferente fecha para calcular la supervivencia. Inicio de la enfermedad o fecha del diagnóstico.

• Historia natural de la enfermedad.• Diferente proporción de grupos

pronósticos.

ESCLEROSIS SISTÉMICA Estudios de supervivencia

Caso 1

Pérdida capilarDesestructuración capilarDilatación

F. Raynaud < 1 año

Esclerosis cutánea difusa

ANA: patrón moteado

Ac antitopoisomerasa I

Casos 2 y 3

F. F. RaynaudRaynaud: 10 y 5 a.: 10 y 5 a.

EsclerodactiliaEsclerodactilia. . PittingPitting

TelangiectasiasTelangiectasias

MegacapilaresMegacapilaresDilataciDilatacióón capilarn capilar

ANA (+): patrANA (+): patróón I.F.I. n I.F.I. centromcentromééricorico

AcAc. . AnticentrAnticentróómeromero..

Casos clínicos: Exploraciones Complementarias

Casos

1 2 3

Manometría esofágica

EEI hipotenso Hipomotilidad inferior.

Hipomotilidad en 1/3 inferior de cuerpo.

EEI hipotenso.Hipomotilidad.

PFR Restrictivo leve

Obstructivo leve

Normal. DCO/VA 75%

Eco-Doppler Normal Normal

Casos clínicos: Evolución clínica

Crisis renal esclerodérmica

Exitus a:3 a. inicio3 a. diagnóstico

Caso 1

Disnea progresivaDLCO: 35%PAPs 90 mmHgPAPm 54 mmHgExitus a:5 a. diagnóstico10 a inicio

Caso 3

Estable a:

15 a. diagnóstico 25 a. inicio

Caso 2

ESCLEROSIS SISTESCLEROSIS SISTÉÉMICA. MICA. Criterios de clasificaciCriterios de clasificacióónn

CRITERIO MAYOREsclerosis proximal

CRITERIOS MENORESEsclerodactiliaCicatrices puntiformes en el pulpejo de los dedosFibrosis pulmonar bilateral

DIAGNÓSTICOCriterio mayor oDos o más de menores

Arthtritis Rheum 1980;23:581-90

ES.DifusaES. Limitada

ESCLEROSIS SISTESCLEROSIS SISTÉÉMICA. Subtipos clMICA. Subtipos clíínicosnicos

Esclerosis distal codos y rodillas Esclerosis distal y proximal a codos/rodillasCaso 1Casos 2 y 3

F. Raynaud > 5 a.Telangiectasias, calcinosisAfección digestivaHTAP aisladaDilatación capilarAAcentrómero (60-80%)

F. Raynaud < 1 a.Roces tendinososAfección visceral temprana: CRE, EPIDPérdida capilarAnti-Scl 70 (25-30%)

ES.Difusan= 64

ES. Limitadan= 185

Tiempo inic-diag* 8.3a 1.4a

Fenómeno de Raynaud * 175/94% 46/71% Telangiectasias 140/75% 48/75%Calcinosis 48/ 23% 17/26%Afección esofágica 110/59% 41/ 64%HTAP 35/18% 13/20%HTAP aislada* 13/7% 0/ 0%Dilatación capilar* 134/ 83% 25/52%Anticentrómero* 93/ 52% 1/ 1.7%

Roces tendinosos* 2/ 0.9% 8/12.5% Afección visceral temprana:

CRE* 3/ 1.7% 10/15.6%EPID* 87/44.6% 47/ 73.4%CVF<70%* 35/23% 27/53%

Pérdida capilar* 18/11% 22/45.8%Anti-Scl 70 * 17/10% 32/ 56%


Hospital Vall d´Hebron (n= 317)

ESCLEROSIS SISTESCLEROSIS SISTÉÉMICA. Subtipos clMICA. Subtipos clíínicos. Pronnicos. Pronóóstico.stico.

Supervivencia: difusa

10 a.: 83%

15 a.: 74%

20 a.: 60%

25 a.: 55%

Supervivencia: limitada

10 a.: 96%

15 a.: 90%

20 a.: 82%

25 a.: 79%


Afección orgánica; Scl 70Ioannidis, 2005CRE; CVF<70%; edad diag.>60 a.Simeón, 2003ES tronco; edad; DLCO;VSG; HbScussel-Lonzetti, 2002ES difusa; varón; af. orgánica; VSGFerri, 2002ES difusa; ICD; nRNP; Scl 70Jacobsen, 2001VSG; proteinuria; DLCOBryan, 1999ES difusa; HTPASimeón, 1997Afección cutánea, cardíacaClements, 1990ES difusaBulpitt, 1993Afección cutánea; ACSFerri, 1991ES difusaAltman, 1991ES difusaWynn, 1985ES difusa; PFRsGolden, 1984VariablesAutores, año

Factores Pronósticos. Estudios Multivariables

ESCLEROSIS SISTESCLEROSIS SISTÉÉMICA. Subtipos clMICA. Subtipos clíínicos. Pronnicos. Pronóóstico.stico.


Esclerosis Sistémica sine scleroderma

Fenómeno de RaynaudSin esclerosis cutáneaAfección visceralAANs específicos

Esclerosis Sistémica sine scleroderma. Pronóstico

Hospital Vall d´Hebron, n= 317

Esclerosis sistEsclerosis sistéémica sin esclerodermia mica sin esclerodermia vsvs ES LimitadaES Limitada

ES sin esclerodermia ES Limitada

N 44 (13%) 185 (58.5%)

ARA* 6 (13) 144 (77)Úlceras * 7 (15) 94 (50.5)Telangiec* 28 (62) 140 (75)Calcinosis* 5 (7) 48 (26) Osmusc* 26 (57) 132 (71)Digestiva 32 (71) 145 (78)EPID 16 (36) 87 (47)HTAP 13 (29) 35 (18)Cardiaca 26 (58) 106 (57)Renal 2 (4.4) 7 (4)AAN 41 (91) 180 (97)ACA 20 (46.5) 93 (53)Lento 33 (80.5) 134 (82.7)

Hospital Vall d´Hebron, n =317


F. Raynaud > 5 a.Esclerosis distal codos y rodillasTelangiectasias, calcinosisAfección digestivaHTTP aislada Dilatación capilarAAcentrómero (60-80%)

F. Raynaud < 1 a.Esclerosis distal y proximal a codos/rodillasRoces tendinososAfección visceral temprana: CREPérdida capilarAnti-Scl 70 (25-30%)


ES sine scleroderma


ESCLEROSIS SISTESCLEROSIS SISTÉÉMICA. MICA. Criterios de clasificaciCriterios de clasificacióónn

CRITERIO MAYOREsclerosis proximal

CRITERIOS MENORESEsclerodactiliaCicatrices puntiformes en el pulpejo de los dedosFibrosis pulmonar bilateral

DIAGNÓSTICOCriterio mayor oDos o más de menores

Arthtritis Rheum 1980;23:581-90

• Un porcentaje importante con ES limitada no los cumplen.

• No se excluyen otros síndromes esclerodermiformes que cumplenlos criterios pero no son ES.

• No se incluyen enfermos en estadios iniciales.


F. Raynaud > 5 a.Esclerosis distal codos y rodillasTelangiectasias, calcinosisAfección digestivaHTP Dilatación capilarAAcentrómero (60-80%)

F. Raynaud < 1 a.Esclerosis distal y proximal a codos/rodillasRoces tendinososAfección visceral temprana: CREPérdida capilarAnti-Scl 70 (25-30%)


ES sine scleroderma


Fenómeno de RaynaudAlts. capilaroscópicasÚlceras digitalesAANs específicos

Pre-esclerodermia

N: 911

ES limitada: 562 (61.3%)

ES difusa: 243 (26.5%)

ES sine ESC: 69 (7.5%)

Pre-esclerodermia: 37 (4%)

ESCLEROSIS SISTESCLEROSIS SISTÉÉMICA. Serie GEAS. MICA. Serie GEAS.

….Elle sera toujours pour le médicins un grand sujet d’étude et de méditation….

Baron Jean-Louis Alibert(1768-1837)

ESCLEROSIS SISTESCLEROSIS SISTÉÉMICAMICA

Steen, 2008

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