ESCLERODERMIA O ESCLEROSIS

GENERALIZADA (SSC)

ESTUDIANTE:JOSE HAROLD RODRIGUEZ VASQUEZMATRICULA:12707SEMESTRE: SEPTIMOGRUPO: 40P

DEFINICIÓNTrastorno multiorgánico de causa desconocida

Engrosamiento de la piel (esclerodermia)

Afección de múltiples órganos internos (pulmones, sistema GI, riñones, corazón)Se manifiesta por

etapas

Manifestaciones

Inflamatorias

Alteraciones funcionales y estructurales de lechos vasculares

Disfunción gradual de orgs. Viscerales

por la fibrosis

Se clasifica en 2 subgrupos:

Esclerosis cutánea generalizada difusa (dcSSc)

Esclerosis cutánea generalizada limitada (lcSSc)

EPIDEMIOLOGIA

Enfermedad de distribución mundial Afecta todas la razas Muestra predominio en mujeres en edad reproductiva y en post menopáusicas Puede presentarse a cualquier edad, pero principalmente de 30 – 50 años Personas con SSc presentan susceptibilidad pata otras enfermedades autoinmunes (LES, AR) La gente de color es mas propensa a sufrir de dcSSc a una edad mas joven

FACTORES AMBIENTALES

La frecuencia de SSc es en personas expuestas al silicio (mineros) otras sustancias relacionadas con SSc son: cloruro de polivinilo, resinas epoxicas e hidrocarburos aromáticos (tolueno, tricloroetileno)Hay informes aislados de presencia de SSc en mujeres con implantes de silicona, pero no demostrados a mayor escala.

PATOGENIAVASCULOPATIA

INMUNIDAD CELULAR Y HUMORAL

FIBROSIS VISCERAL Y VASCULAR DE MULTIPLES ORGANOS

MANIFESTACIONES CLINICAS

La expresión clínica varia de un Px a otro y del subgrupo al que pertenezca

dcSSc

lcSSc

Afección de órganos rara y a menudo gradual.

Fenómeno de Raynaud crónico: piel indolente

Afección limitada de orgs. internosPuede presentar manifestaciones

clínicas de SSc pero con datos clínicos y de laboratorio de otra enfermedad autoinmune

Polimiositis

Tiroiditis auto inmunitaria

Síndrome de Sjógren

LES

Poliartritis

Hepatopatía auto inmunitaria

CUADRO CLINICO INICIAL (dcSSc)Fenómeno de

RaynaudSemanas a meses

Aparición de otras

manifestaciones Fase

“edematosa” inflamatoria

inicial

- Edema de tejido blando- Prurito

Afectan

Piel de los dedos de las manosLas manosParte distal de extremidadesCara

Hiperpigemtación difusa, síndrome del túnel carpiano

Artralgia

Asociada a debilidad muscular y de la movilidad articular

Fase Fibróti

ca

- Inicia en dermis: perdida de pelo, de aceites cutáneos y de capacidad de sudoración-Afección de tejido subcutáneo: atrofia adiposa- Fibrosis de fascia subyacente y músculo

Contractura de los dedos de las manos por flexión progresiva

Afección gradual de Órganos internos

CUADRO CLINICO INICIAL (lcSSc)

Fenómeno de Raynaud

Varios años

Manifestaciones adicionales

Es mas grave, se acompaña

Ulceraciones

Isquemia critica de los dedos

Auto amputaciones espontaneas

Reflujo gastroesofágico

Telangiectasia

Calcinosis

Afección renal o fibrosis pulmonar es raraHTPulmonar aislada puede darse 10-15% de Px c/LcSScLa imbricación de SSc con otros síndromes auto inmunitarios se presenta principalmente en este grupo

DATOS DE LABORATORIO

Anemia es frecuente en Px con SSc (por tratamiento, por el proceso inflamatorio)

• Normocitico• Microcitico: Ferropenico• Macrocitico: de folatos y Vit. B12

Trombocitopenia y leucopenia, raros, índices de toxicidad por farmacos.Tasa de eritrosedimentacion en Gral.. Normal, pero indica miositis o cáncer concomitante.Auto anticuerpos antinucleares se detectan en casi todos los Px al inicio de la enfermedad:

• Contra topoisomerasa I: gran especificidad para SSc• Anticentromero: gran especificidad para SSc

No hay relación patogénica entre los auto anticuerpos y la SSc, pero sus títulos se correlacionan con la gravedad de la enfermedad.

DIAGNOSTICO1. Principalmente la Clínica2. Ocasionalmente: biopsia cutánea (Dx:

Esclerodermia)3. Auto anticuerpos (Topoisomerasa I;

Anticentromero): ANA

ANTECEDENTES

RaynaudReflujo gastroesofágicoEsclerodactília - combinado

TelangiectasiaCalcinosis cutánea

El Dx de Px con SSc en etapas iníciales es un retoFenómeno Raynaud puede no presentarsePx se queja: fatiga, edema, dolor vago y

rigidez; debilidad muscular y adelgazamiento intensos (orientan a otro Dx)

Otros Px pueden presentar la Sx pero sin esclerodermia “esclerosis sin esclerodermia”

TRATAMIENTOEnfoque terapéutico debe enfocarse a las necesidades especificas de cada Px.Tx optimo:

• Dx rápido y preciso• Clasificación y evaluación de riesgos: valoración clínica y

datos de Lab.• Vigilancia y monitoreo constante al Tx.

Tx por especialistas1. INMUNOSUPRESORES: modesta ventaja o nula para SSc Corticoides: rigidez y dolor en etapas iníciales pero no

influyen en la afección de piel y orgs. Internos2. CICLOFOSFAMIDA: útil en Px con SSc y afección pulmonar progresiva

• Debe considerarse Beneficios vs Riesgos Supresión de Medula Ósea Infecciones oportunistas Cistitis hemorrágica y cáncer vesical Insuficiencia ovárica prematura y tumores malignos

3. MOFETILO DE MICOFENOLATO: se relaciona con una mejoría en la induración de la piel

4. F’s que intervienen en el proceso fibrótico: D-PENICILAMIDA

• Estabiliza y mejora la induración de la piel• Previene nueva afección de órganos internos• Mejora la sobrevida

5. Tx del fenómeno de Raynaud No farmacológico: uso de prendas tibias, exposición al

frio/estrés, evitar medicamentos vasoespásticos. Farmacológico:

• Bloqueadores de canales de Ca (Nifenipida, Diltiazem) de eficacia moderada

• Antag. De R de Angiotensina II (Losartan): eficaz y bien tolerado

• Antag. De R adrenérgicos: Prazocina • Inhibidores de 5-fosfodiesterasa: Sildenafilo• AAS y Dipiridamol: dosis bajas agregación plaquetaria• Antag. De R de endotelina I: Bosentano, previene ulceraciones

isquémicas de dedos y manos6. Tx de complicaciones GI

Inhibidores de bomba de protones y antag. De R H2 (reflujo gastroesofágico)

ATB’s para erradicar la proliferación bacteriana por dismotilidad intestinal

7. Tx de HTPulmonar Antag. De endotelina I Diuréticos Anticoagulantes Oxigeno

8. Cuidados cutáneos Antihistamínicos generales y/o corticoides en dosis bajas por

periodos breves Ciclofosfamida y Metrotexate: efecto modesto en la induración Uso de ungüentos hidrofílicos y aceites de baño ATB’s tópicos para ulceraciones cutáneas y protección de los

mismos.

GRACIAS!!!

THANK YOU!!!

OBRIGADO!!!!