Esclerodermia sistemica

ESCLERODERMIA SISTEMICA

ESCLERODERMIA SISTEMICAREUMATOLOGIA PEDIATRICANOHEMI BETANZO RAMIREZ3ER AO PEDIATRIA MEDICA

PIEL ENDURECIDAEsclerosis sistmica: fibrosis de la piel, vascular y de rganos visceralesEsclerodermia localizada: fibrosis de piel y tejidos adyacentes sin afectacin de rganosDeposicion excesiva de colgenoIncidencia anual estimada 1-3/100,000Edad de inicio: 7.3 8.8 aosRetraso del Dx.: 1.9 a 2.8 aosM:H 2:1CLINICAS DE NORTEAMERICA. PEDIATRIC SCLERODERMA. KATHRYN TOROK.

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ESCLERODERMIA SISTEMICA DIFUSA Enfermedad del tejido conectivo multisistmica crnica caracterizada por cambios en la piel esclerodermiformes y anormalidades de las vsceras "engrosamiento fibroso simtrico y endurecimiento (esclerosis) de la piel, cambios fibrosos y degenerativos en la membrana sinovial, arterias digitales y algunos rganos internos, especialmente esfago, tubo digestivo, corazn, pulmones y riones "CLINICAS DE NORTEAMERICA. PEDIATRIC SCLERODERMA. KATHRYN TOROK.

CRITERIO MAYORInduracion de la piel/Engrosamiento proximal de articulaciones MCP o MTPCRITERIO MENOR (2 necesarios)Cutaneo: EsclerodactiliaVascular Periferico: Fenomeno de Raynaud, Cambios capilares de lecho ungueal, Ulceras digitales Gastrointestinal: Disfagia, Reflujo GastroesofagicoCardiaco: arritmias, Insuficiencia CArdiacaRenal: Crisis renal, Hipertension ArterialRespiratorio: Fibrosis pulmonar, Disminucion de la DLCO, HAPNeurologico: Neuropatia, Sindrome del tunel carpianoMusculoesqueletico: Artritis, Miositis, Serologica: Ac Antinucleares, Ac SSc: Antitopoisomerasa 1 (Scl-70) Anticentromero, Anti RNA polimerasa I o III, Anti- PM-Scl, Antifibrilin

SENSIBILIDAD 90%ESPECIFICIDAD 96%CLINICAS DE NORTEAMERICA. PEDIATRIC SCLERODERMA. KATHRYN TOROK.

EPIDEMIOLOGIAPresentacion mundial, sin predileccion de razaIncidencia anual 0.45 a 1.9/100,000+Fc en AfroamericanosMenores de 10 aos: 2%10 20 aos: 0.2 9%Total: 115 pacientesRelacion M:H 3:1 en mayores de 8 aosCLINICAS DE NORTEAMERICA. PEDIATRIC SCLERODERMA. KATHRYN TOROK.

PATOGENIA


MANIFESTACIONES CLINICASSINTOMAS INICIALESEndurecimiento de la pielFenmeno de Raynaud (70%)ArtralgiasDebilidad y dolor muscular Calcificaciones subcutaneasDisfagiaDisnea CLINICAS DE NORTEAMERICA. PEDIATRIC SCLERODERMA. KATHRYN TOROK.

PIEL (60%)EdemaInduracion Proximal de MCPEsclerosisContracturasAtrofiaTelangiectasiasCalcinosisInfartos digitalesFEMOMENO DE RAYNAUD97%Sintoma inicial hasta en 70% Px


MUSCULOESQUELETICAS 30 40 %Rigidez matutinaArtritis - Derrame articularSinovitisMiositis GASTROINTESTINAL 33% Esofagitis: disfagia, pirosis, regurgitacin Pseudobstruccion intestinalDiarrea y malabsorcionSobrecrecimiento bacteriano


CARDIACASPericarditis o miocarditisInsuficiencia cardiaca 2 a HTP o Fibrosis miocardicaArritmias

PULMONAR 30 70 %Neumonitis intersticial y Fibrosis PulmonarHipertension Pulmonar

RENAL 5%Crisis renalHipertension arterialAnemia hemolitica microangiopatica


SISTEMA NERVIOSONeuropatia perifericaNeuralgia del trigemino

SX SJOGRENXerostomia y QueratoconjuntivitisCLINICAS DE NORTEAMERICA. PEDIATRIC SCLERODERMA. KATHRYN TOROK.

DIAGNOSTICO DIFERENCIALDermatomiositis juvenilEnfermedad Mixta del Tejido ConectivoEnfermedad Injerto vs huespedFibrosis Nefrogenica SistemicaInducida por medicamentos:Cloruro de PoliviniloBleomicinaPentazocina


DIAGNOSTICOClinicoLaboratorioBH: Anemia de Enf cronicas, Leucocitosis, EosinofiliaExamen de Orina: ProteinuriaQS, PFHLiquido sinovial: PMNANA (20-23%)Ac Anticentromero (2-16%) Ac Anti Scl-70 (20-34%)Ac anti U1-RNP y AC Pm-Scl (2-16%)Ac POL3CLINICAS DE NORTEAMERICA. PEDIATRIC SCLERODERMA. KATHRYN TOROK.

GabineteSEGD/Manometria y pHmetriaEspirometria y Pletismografia:

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