Esclerosis multiple

ESCLEROSIS MULTIPLE

ESCLEROSIS MULTIPLE (EM) HISTORIA: Siglo XIV Siglo XIXJean Cruveilhier en 1835 en Francia y Robert Carswell en 1838 en Inglaterra .Jean Martín Charcot quien hizo la mas completa descripción dela misma fue él quien le dio el nombre de Esclerosis en placas en mayo de 1866 Finalmente Schumaker en 1965 establece con un comité de expertos los criterios clínicos básicos para el diagnóstico de EM lo que fue actualizado por C.Poser en 1.983 y McDonald en el 2.001

Annals of Neurology 2001

ESCLEROSIS MULTIPLE (EM)RESULTADO DE LA DESTRUCCIÓN O MALFORMACIÓN DE LA VAINA DE MIELINA

La mielina permite que los impulsos nerviosos viajen con rapidez, aisla los axones y dendritas de la neurona motora periférica y la sustancia blanca del SNC

En la EM se desarrollan áreas de desmielinización ( placas ) que enlentecen o interrumpen la conducción de impulsos.

Pueden aparecer placas en cualquier punto del SNC, pero es más frecuente en:

Médula espinal

Tronco cerebral

Nervios ópticos


ESCLEROSIS MULTIPLE (EM)

Es la causa no traumática más frecuente de invalidez en el adulto joven en el mundo occidental. También llamada esclerosis en placas y esclerosis diseminada.


EPIDEMIOLOGIA Raza blanca. Países templados y fríos. Factores ambientales. Predisposición genética poco frecuente Áreas urbanas. Grupos socio-económicos altos 20-40 años. 2 veces mas frecuente mujeres Rara antes 10 y después 70 años


ETIOPATOGENIA y ASPECTOS INMUNOLÓGICOS.

HIPÓTESIS: Sistema inmunitario La etiología viral Otros agentes como bacterias,

protozoarios, espiroquetas y mico plasmas.

Servicio de Neurología del Hospital Dr. Teodoro Maldonado Carbo. IESS. Guayaquil-Ecuador.

ETIOPATOGENIA y ASPECTOS INMUNOLÓGICOS.

En el paciente con EM, la disfunción inmune se puede detectar localmente en el SNC y LCR y sistemáticamente en la circulación periférica.

Las Células T activadas y tanto Astrocitos como Macrófagos expresando moléculas HAL, clase 11 están presentes en mayores concentraciones en todo el SNC y en la circulación periférica en personas con EM activa.

Servicio de Neurología del Hospital Dr. Teodoro Maldonado Carbo. IESS. Guayaquil-Ecuador.


El número total de linfocitos T es normal en pacientes con esta enfermedad , sin embargo durante un ataque estos se reducen.

La lesión aguda vista en esclerosis múltiple se caracteriza por un acumulo peri vascular y parenquimatoso de linfocitos T y macrófagos.

NEUROLOGIA, 6ª. Ed. C Uribe enfermedades desmielinizantes Cap.28 pag.412


En las lesiones crónicas la perdida de mielina y axones, junto con una proliferación fibroglial notable causan la cicatrización que se observan como placas escleróticas.

Harrison ,16ª edicion, vol. II, Cáp. 359, Pág. 2711


El hallazgo mas característico y frecuente, hasta el punto de utilizarse como ayuda de valor diagnóstico, es el aumento de concentración de IgG en el LCR, la cual, además, presenta anomalías de movilidad electroforética que aparecen como bandas oligoclonales.

NEUROLOGIA, 6ª. Ed. C Uribe enfermedades desmielinizantes Cap.28 pag.412

ENFERMEDADES DEGENERATIVAS

http://www.nationalmssociety.org

http://www.nationalmssociety.org/

fisiopatología La destrucción de las vainas mielínicas

tiene como efecto directo la alteración de la conducción de los impulsos nerviosos vehiculares por las fibras desmielinizantes.


fisiología..



Rev. Ecuatoriana de Neurología, 2004; Rev. Ecuatoriana de Neurología, 2004; 13: 13: 4-10.4-10.


CLINICA La enfermedad se caracteriza por tener periodos

impredecibles de exacerbación, con síntomas que dependen del área desmielinizada.

Los signos y síntomas más comunes al comienzo de la EM son:

Debilidad de una o más extremidades Perdida visual, diplopía. Vértigo y trastornos del equilibrio.


Manifestaciones clinicas

Harrison ,16ª edicion, vol. II, Cáp. 359

ESCLEROSIS MULTIPLE (EM) EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD 1- Esclerosis múltiple recidivante-remitente (relapsing/remitting

multiple sclerosis, RRMS) 2. Esclerosis múltiple progresiva secundaria (secondary

progressive multiple sclerosis, SPMS) 3. Esclerosis múltiple progresiva o primaria (primary

progressive multiple sclerosis, PPMS) 4. Esclerosis múltiple progresiva-recidivante

(progressive/relapsing multiple sclerosis, PRMS)

Harrison ,16ª edicion, vol. II, Cáp. 359,

Evolución clínica de la EM


ESCLEROSIS MULTIPLE (EM) Diagnóstico: No se cuenta con un método

definitivo para diagnosticar MS. Los criterios diagnósticos de MS clínicamente definida exigen documentar dos o más episodios de síntomas y dos o más signos que reflejen alteraciones en los fascículos de sustancia blanca anatómicamente no vecinos del SNC .

Tintore M,Rovira A,Gove Tintore M,Rovira A,Gove M, M, et al.: New diagnostic Gritería for et al.: New diagnostic Gritería for Multiple Sclerosis.Neurology, 2003;60:27-30.Multiple Sclerosis.Neurology, 2003;60:27-30.

ESCLEROSIS MULTIPLE (EM) La evaluación de MS abarca un historial médico y

un examen neurológico completos, que incluyen: Funciones mentales. Funciones emocionales. Funciones del lenguaje. Movimiento y coordinación. Vista. Equilibrio. Funcionamiento de los cinco sentidos.

Tintore M,Rovira A,Gove Tintore M,Rovira A,Gove M, M, et al.: New diagnostic Gritería for et al.: New diagnostic Gritería for Multiple Sclerosis.Neurology, 2003;60:27-30.Multiple Sclerosis.Neurology, 2003;60:27-30.

A partir del 2001 un panel internacional elaboró los nuevos criterios de diagnóstico de EM (ver: adaptación de McDonald, WI, Compston, A, Edan, E, et al, Ann Neurol 2001; 50: 121

ENFERMEDADES DEGENERATIVAS


DIAGNOSTICONo existen pruebas diagnósticas específicas

Se diagnostica en función de: - aparición de síntomas y signos indicativos de lesiones en múltiples localizaciones del SNC y- de brotes de actividad clínica seguidos de fases de remisión.

Aún a la información clínica con los datos aportados por las diversas exploraciones complementarias. Resonancia magnética

Neurofisiología

Estudio de LCR


Hallazgos de MRI 1- Cuatro o mas lesiones de la sustancia blanca, mayores o

iguales a 3mm. 2- Tres lesiones de la sustancia blanca, una peri ventricular 3- Lesiones iguales o mayores a 6 mm de diámetro. 4-Lesiones ovoides perpendiculares a los ventrículos 5- Lesiones del cuerpo calloso 6- Lesiones del tallo cerebral 7-Lesiones en anillo en la MRI de cerebro con contraste.

NEUROLOGIA, 6ª. Ed. C Uribe enfermedades desmielinizantes Cap.28

Hallazgos de MRI


Diagnósticos diferenciales:

Según el protocolo de diagnóstico de EM hay que descartar en primera instancia una serie de patologías que cursan con similares manifestaciones generales:

Enfermedades inflamatorias: Encefalomieliltis aguda diseminada, Lupus Eritematoso Sistémico (LES), Poliarteritis nodosa, Enfermedad de Sjogren, Enfermedad de Behcet, Encefalomielitis paraneoplásica

Enfermedades infecciosas: Neuroborreliosis de Lyme, HTLV-1, HIV, Leucoencefalopatia multifocal progresiva, Neurosífilis

Enfermedades granulomatosas: Sarcoidosis, Granulomatosis de Wegener, Granulomatosis linfomatoide

Otras: deficiencia de Vit. B12, Malformación de Arnold Chiari, Desórdenes espinocerebelosos


TRATAMIENTONO EXISTE UN TRATAMIENTO CURATIVO DE LA ENFERMEDAD

DISTINGUIREMOS 3 TIPOS

•TTO. DEL BROTE

•TTO. DE FONDO

•TTO. SINTOMÁTICO

Esteroides a dosis altas

Interferon beta


Drogas Utilizadas para Tratar los Síntomas de la Esclerosos Múltiple

SÍNTOMA ESPASTICIDAD

NEURITIS

FATIGA

DOLOR

NEURALGIA TRIGEMINAL

DISFUNCIÓN SEXUAL

DROGA BACLOFEN (LIORESAL) TIZANIDINA (ZANAFLEX) DIAZEPAN (VALIUM) CLONAZEPAN (KLONOPIN) DANTROLENO (DANTRIUM)

METILPREDNISOLONA (SOLU-MEDROL) ESTEROIDES ORALES ANTIDEPRESORES

AMANTADINA (SIMMETREL) PEMOLINA (CYLERT)

ASPIRINA O ACETAMINOFEN ANTIDEPRESIVOS CODEINA

CARBAMAZEPINA

PAPAVERINA

Agencia Española de medicamentos

ESCLEROSIS MULTIPLE (EM) COMPLICACIONES ESCLEROSIS

MULTIPLE (EM): Inmovilidad Trastornos visuales Disfunción intestinal y vesical

Espasmos musculares Labilidad emocional (depresiones)



Factores pronósticos: Tiene generalmente mejor pronóstico en

mujeres que en hombres, al igual que si se desarrolla en edades tempranas.

El patrón remitente recidivante tiene mejor pronóstico que el tipo progresivo.

La afectación de los pares craneales (neuritis óptica) es de mejor pronóstico que la afectación de cerebelo, o sistema piramidal.


ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA)

DEGENERACIÓN Y DESTRUCCIÓN DE:•NEURONAS CORTICALES

•TRONCO CEREBRAL

•NEURONAS MOTORAS DE LA MÉDULA ESPINAL

ALTERACIÓN DE LA FUNCIÓN MOTORA

AFECTA A LA CONTRACCIÓN MUSCULAR

ATROFIA MUSCULARAnnals of Neurology 2001


La ELA se define como una enfermedad neurodegenerativa y progresiva que afecta a las motoneuronas superior e inferior interfiriendo en la actividad voluntaria. Nosológicamente se ubica dentro de las enfermedades con compromiso de la primera y segunda neurona motora que incluyen, aparte de la ELA, a la parálisis bulbar progresiva, la amiotrofia muscular progresiva y la esclerosis lateral primaria. De todas ellas, la que se observa con mayor frecuencia es la ELA.

Revista de la Sociedad de Medicina Interna de Buenos Aires


La ELA denominada tambien: enfermedad de Loug Gehring

Fue descrita por primera vez por el médico francés J.M Charcot en 1,874



Clasificación :

A.Hereditarias

B.Congénitas (Síndrome de Moebius)

C.Atribuibles a causas físicas (Trauma-tismos de médula espinal, isquemia,descarga eléctri-ca, posradiación).

D.Atribuibles a tóxicos (plomo, mercurio, saxitoxina, tétanos).

E.Atribuibles a infecciones virales agudas (SIDA, Creutzfeld-Jakob, Poliomielitis).

F.Atribuibles a compromiso inmunológico (paraneoplasia, paraproteinemia policlonal).

G.Atribuibles a endocrinopatías (hiperinsulinismo, hipertiroidismo e hipotiroidismo).

H.Atribuibles a hiperactividad (Síndrome de Isaacs, Síndrome de Moersch-Woltman).

I.Causas no determinadas (ELA en Shy-Drager y Amiotrofias localizadas).



SUBTIPOS: 1.Asociada a déficit de Hexosaminidasa A del adulto 2.Asociada a demencia 3.Asociada a Parkinsonismo 4.Asociada a Compromiso del Sistema Nervioso Autónomo 5.Asociada a anomalías sensitivas 6.En enfermedades multisistémicas (Enfermedad de

Joseph, Shy-Drager)



Epidemiología:

El 85% de las formas de presentación son esporádicas .

Las hereditarias tienen un 15% de incidencia.

El 20% de quienes desarrollan las formas hereditarias tienen una alteración del gen que codifica la enzima superóxido-dismutasa tipo 1.



La prevalencia oscila alrededor de 3,5 cada 100.000 personas y la incidencia del 0,4 al 2,6 cada 100.000 habitantes al año.

La edad de comienzo es variable entre 14 y 74 años.

Existe una relación hombre/mujer de 2 a 1.

La expectativa de vida, una vez establecido el diagnóstico, es de 4 a 5 años.



Anatomía Patológica

La ELA se caracteriza por pérdida neuronal de la corteza motora, asta anterior de la médula y núcleos motores del tronco cerebral, excepto los óculomotores.

La atrofia neuronal se acompaña de gliosis, neuronofagia, esferoides axonales en raíces motoras, pérdida de axones motores en los nervios y desmielinización de la vía piramidal.

A nivel muscular hay atrofia neurógena.



Patogenia

Hoy en día se sugieren distintos factores como responsables del desarrollo de la enfermedad. Existen 4 hipótesis que intentan explicar la patogénesis:

Stress Oxidativo Mediado por Radicales Libres

Neurotoxicidad (excitotoxicidad)

Deficiencia de los Factores de Crecimiento Neuronal

Autoinmunidad



CLINICA:

Debilidad muscular, 99% de los pacientes. Fasciculaciones, 97% de los casos. También los calambres en los miembros inferiores pueden

presentarse como manifestación inicial. Alteraciones de la fonación y la deglución. El examen neurológico metódico y preciso va a ser de gran ayuda

para el diagnóstico.



La disminución de fuerzas se distribuye de la siguiente manera (valores porcentuales):

1.Diafragma y accesorios respiratorios: 79%2.Proximales de miembros superiores: 76,8%3.Distales de miembros superiores: 75,1%4.Fonodeglutorios: 65,7%5.Del cuello: 62,4%6.Distales de miembros inferiores: 60,2%7.Proximales de miembros inferiores: 55,8%


ESCLEESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA)

El diagnóstico es eminentemente clínico. Los estudios complementarios más comúnmente usados son los siguientes, aunque ninguno brindará un diagnóstico inequívoco de ELA:

1.El Electromiograma (EMG): esencial para establecer el diagnóstico, sobre todo en estadios tempranos. Los hallazgos más frecuentes son: denervación difusa con pérdida de Unidades Motoras (95,3%) y Velocidad de Conducción Sensitiva conservada.

Neurologist. 2004 JAN. 10. ( 1 ) 1 - 7. Przeborski, S.


2.Las Imágenes (TAC, RNM): se usan para descartar enfermedades ELA similares, como los tumores es-pinales, estrechez del canal cervical, siringomielia, Esclerosis Múltiple.

3.Las biopsias de Músculo y Nervio: no se usan de rutina, aunque pueden ayudar a excluir el diagnóstico de ELA.

4.Exámenes de Laboratorio: son habitualmente normales y sirven para excluir otros diagnósticos

Neurologist. 2004 JAN. 10. ( 1 ) 1 - 7. Przeborski, S.


TRATAMIENTO:

Hay 2 tipos de opciones de tratamiento para los pacientes con ELA:

1) Específico de cada paciente.

2) Específico de la enfermedad.

Brooks BR: Clinical Evaluation of ALS Drugs. Neurology 1999; 48 (Suppl 4): 23.


En la actualidad sólo hay un medicamento aprobado por la FDA que se denomina Rilutek (Riluzole), agente bloqueante del glutamato, y es el primer fármaco que ha demostrado su efecto benéfico al atenuar la progresión de la enfermedad.



Si bien el mecanismo de acción exacto del Riluzole en el tratamiento de la ELA es desconocido, la droga tiene por lo menos 3 propiedades que pueden contribuir a su eficacia. Éstas incluyen:

1º) La inhibición del glutamato.

2º) inhibición de N-metil-D-Aspartato (NMDA) y eventos Na+/K+ dependientes del SNC

3º) estabilización del estado inactivo de los canales de Na+ voltaje dependiente. Además, el Riluzole ha demostrado tener efectos neuroprotectores en varios modelos in vitro como in vivo



PRONÓSTICO:

La evolución, lamentablemente, es hacia un empeoramiento progresivo y se suele producir el fallecimiento a los dos o tres años de haber realizado el diagnóstico, fundamentalmente por problemas respiratorios: insuficiencia respiratoria o neumonía por aspiración.

De todas formas, cerca de un 10% viven más de 10 años. El uso de ventilación respiratoria asistida mejora notablemente la supervivencia.

El único factor relacionado con la supervivencia es la edad de inicio: cuanto más edad, menor tiempo de supervivencia.

F:\Esclerosis Lateral Amiotrófica.mht


COMPLICACIONES:

Insuficiencia respiratoria Inmovilidad completa

Incapacidad para comunicarse Disfagia progresiva


Esclerosis multiple

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