Esclerosis - Reumatología

10
UNIVERSIDAD VERACRUZANA FACULTA DE MEDICINA MIGUEL ALEMÁN VALDÉS EDUARDO HERNÁNDEZ ITURBIDE 14/04/15 ESCLEROSIS SISTÉMICA (ESCLERODEMIA) Reumatología

Transcript of Esclerosis - Reumatología

Page 1: Esclerosis - Reumatología

UNIVERSIDAD VERACRUZANAFACULTA DE MEDICINA

MIGUEL ALEMÁN VALDÉS

EDUARDO HERNÁNDEZ ITURBIDE14/04/15

ESCLEROSIS SISTÉMICA (ESCLERODEMIA)Reumatología

Page 2: Esclerosis - Reumatología

INTRODUCCIÓN

eskleros/dermisEndurecimiento de la piel. Grupo heterogéneo de padecimientos que tienen en

común la presencia de fibrosis cutánea.

Distribución mundialAfecta más a mujeres (7:1)Edad de inicio entre 30 y 50 años 10 a 14 casos por millón de habitantes por año

Page 3: Esclerosis - Reumatología

ETIOPATOGENIA

DESCONOCIDA familiares con esclerodermia nativos Choctaw de Oklahoma EUA Sílice, asbesto, bleomicina,L-triptófano, cloruro de polivinilo, etc AAN Medios de contraste MHC II HLA

Inmunológica

Ambiental

Page 4: Esclerosis - Reumatología
Page 5: Esclerosis - Reumatología

CUADRO CLÍNICO• Enfermedad generalizada que

se caracteriza por fibrosis sistémica y lesiones microvasculares de la piel, vasos sanguíneos y diversos órganos (pulmones, riñones, corazón y aparato digestivo)

Difusa

• Fibrosis confinada a la piel, tejido subcutáneo y en ocasiones músculos, cuya distribución es variable y no afecta órganos internos.

Localizada

Sx CREST = calcinosis, raynaud,

alteraciones esofágicas,

esclerodactilia y telangiectasias

Page 6: Esclerosis - Reumatología

Compromiso cutáneo

Atrofia

Edema

Induración

Mialgias Artralgias Poliartritis Arcos de movimiento limitados Se palpan frotes al movimiento articular Fibrosis de los tendones Miositis moderada a severa

Page 7: Esclerosis - Reumatología

LABORATORIO Y GABINETE

• AAN• Ac antitopo I y antinucleolares• Ac dirigido contra el receptor PDGF

Page 8: Esclerosis - Reumatología

DIANÓSTICO• Hallazgos clínicos• Biopsia de piel • Clasificación de la ES del

American College of Rheumatology

Page 9: Esclerosis - Reumatología

TRATAMIENTO

• Metotrexato• Penicilamina• Inmunosupresoes potentes (ciclofosfamida)• Colchicina

• Nifedipino • Procineticos inhibidor de endotelina 1 bosentán• Nhibidores de H2 inhibidor de la fosfodiesterasa

sildenafil• Antiácidos • Inhibidores de la ECA• Derivados de prostaciclina

Page 10: Esclerosis - Reumatología