Esclerosis - Reumatología
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UNIVERSIDAD VERACRUZANAFACULTA DE MEDICINA
MIGUEL ALEMÁN VALDÉS
EDUARDO HERNÁNDEZ ITURBIDE14/04/15
ESCLEROSIS SISTÉMICA (ESCLERODEMIA)Reumatología
INTRODUCCIÓN
eskleros/dermisEndurecimiento de la piel. Grupo heterogéneo de padecimientos que tienen en
común la presencia de fibrosis cutánea.
Distribución mundialAfecta más a mujeres (7:1)Edad de inicio entre 30 y 50 años 10 a 14 casos por millón de habitantes por año
ETIOPATOGENIA
DESCONOCIDA familiares con esclerodermia nativos Choctaw de Oklahoma EUA Sílice, asbesto, bleomicina,L-triptófano, cloruro de polivinilo, etc AAN Medios de contraste MHC II HLA
Inmunológica
Ambiental
CUADRO CLÍNICO• Enfermedad generalizada que
se caracteriza por fibrosis sistémica y lesiones microvasculares de la piel, vasos sanguíneos y diversos órganos (pulmones, riñones, corazón y aparato digestivo)
Difusa
• Fibrosis confinada a la piel, tejido subcutáneo y en ocasiones músculos, cuya distribución es variable y no afecta órganos internos.
Localizada
Sx CREST = calcinosis, raynaud,
alteraciones esofágicas,
esclerodactilia y telangiectasias
Compromiso cutáneo
Atrofia
Edema
Induración
Mialgias Artralgias Poliartritis Arcos de movimiento limitados Se palpan frotes al movimiento articular Fibrosis de los tendones Miositis moderada a severa
LABORATORIO Y GABINETE
• AAN• Ac antitopo I y antinucleolares• Ac dirigido contra el receptor PDGF
DIANÓSTICO• Hallazgos clínicos• Biopsia de piel • Clasificación de la ES del
American College of Rheumatology
TRATAMIENTO
• Metotrexato• Penicilamina• Inmunosupresoes potentes (ciclofosfamida)• Colchicina
• Nifedipino • Procineticos inhibidor de endotelina 1 bosentán• Nhibidores de H2 inhibidor de la fosfodiesterasa
sildenafil• Antiácidos • Inhibidores de la ECA• Derivados de prostaciclina