Escoliosis No Ideopaticas Y No as

Introducción

La escoliosis es solamente un síntomade una afección. Actualmente ya no seconsidera esencial. Las leyes evolutivasde esta deformación tridimensional sonidénticas a las de las escoliosis idiopáti-cas, pero es necesario tener en cuenta lasparticularidades genéticas, hísticas uóseas propias de cada etiología, siemprey cuando se sepan reconocer, que van aañadir sus efectos a los de la escoliosis.Cualquier modificación de la infraes-tructura del tejido conjuntivo, como lasque se observan en la enfermedad deMarfan o en la de Ehlers-Danlos, reper-cute en el hueso, alterando la geometríade las vértebras así como su entorno:cápsulas, ligamentos o músculos. Esnecesario tener en cuenta todos estosdatos al tratar la deformación.

En la escoliosis congénita, el pronósticodepende de la evolución o de la estabi-lidad anatómica de la zona malformadadurante el período de crecimiento. Esimportante evaluar el equilibrio de lacolumna vertebral, que depende de lacurvatura principal pero también de lascurvaturas secundarias o compensado-ras, para poder juzgar la evolutividadde la deformación.La displasia vertebral observada en laneurofibromatosis puede ser la causade una deformación raquídea grave.La columna cervical debe ser examina-da metódicamente, tanto clínica comoradiológicamente, cualquiera que sea laafección causal.Las charnelas raquídeas generalmenteson zonas frágiles que hay que exami-nar de modo sistemático, en busca deuna posible inestabilidad. La exploración clínica de la columnavertebral incluye sistemáticamente unexamen neurológico que puede ponerde manifiesto un trastorno subjetivo,como el dolor, que al menos en la faseinicial está ausente en la escoliosis idio-pática, o la abolición de un reflejo, porejemplo el cutáneo abdominal. En estecaso habrá que solicitar exámenes com-

plementarios, como la resonancia mag-nética (RM), para explorar mejor el con-tinente y particularmente el contenidoraquídeo.Con frecuencia, estas deformacionesraquídeas evolucionan hacia una lordo-escoliosis o una cifoescoliosis, lo cualdificulta aún más su tratamiento, tantokinesiterapéutico como ortopédico oquirúrgico.La kinesiterapia es útil para limitar losdolores que aparecen en la evolución ypara controlar la calidad y la eficaciamuscular, pero tiene poco efecto sobrela evolutividad real de la deformaciónraquídea.En términos generales, puede conside-rarse que cuanto más importante es laafección, más grave es el pronóstico dela escoliosis.Con el envejecimiento se agravan lostrastornos y las lesiones asociadas, loque dificulta aún más el tratamiento.En este capítulo no se tratarán todas lasafecciones sino que los autores se limi-tarán a los grandes grupos de afeccio-nes halladas en la práctica cotidiana.

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Escoliosis no idiopáticas y no paralíticas

JC BernardB Biot

Resumen. – Las escoliosis no idiopáticas y no neurológicas agrupan afecciones muy diferentesentre sí que es importante saber detectar. Estas escoliosis suelen tener un potencial evolutivomás grave que el de las idiopáticas, por lo que requieren un tratamiento prolongado para evi-tar las repercusiones funcionales. La exploración clínica debe ser realizada metódicamente, yaque algunos síntomas aparecen en el transcurso de la evolución, lo cual a menudo no sueledetectarse en los exámenes complementarios. El pronóstico es complejo porque en su evoluciónpueden surgir complicaciones.El tratamiento suele ser quirúrgico y no debe retrasarse a fin de limitar la morbilidad, que siem-pre está incrementada por la afección causal.Mediante el programa de rehabilitación y de readaptación se facilita el mantenimiento de lasestructuras musculares y articulares, se evitan algunos factores agravantes y se reducen losfenómenos dolorosos.En el tratamiento se deben tener en cuenta las repercusiones familiares, escolares y de orienta-ción profesional motivadas por estas afecciones, que también tienen repercusiones estéticasimportantes.

Palabras clave: escoliosis sintomática, evolutividad de la escoliosis, complicaciones de la esco-liosis.

© 2002, Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, París. Todos los derechos reservados.

Jean-Claude Bernard : Docteur, médecine physique et réa-daptation.Bernard Biot : Docteur, médecine physique et réadaptation.Centre médicochirurgical de réadaptation des Massues, 92,rue Edmond-Locard, 69322 Lyon cedex 05, France.

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Escoliosis displásicas [24]

Se trata de escoliosis no incluidas en elmarco de las escoliosis idiopáticas y queno tienen un origen neurológico o con-génito.

ETIOPATOGENIA

Alteración cualitativa y/o cuantitativade uno de los componentes de la matrizextracelular, constituida por:— elementos tensores: proteínas colá-genas;— elementos elásticos: proteínas elásti-cas (elastina y fibrilina);— elementos de cohesión: glucosami-noglucanos o mucopolisacáridos;— elementos de adhesión: proteínas deadhesión (fibronectina, laminina);En algunas ocasiones, los pacientes pre-sentan una deformación raquídea queforma parte de un contexto articular,cutáneo o morfológico determinado.Las dos patologías más característicasson la enfermedad de Marfan y los sín-dromes de Ehlers-Danlos.Al principio es difícil confirmar el diag-nóstico etiológico, incluso medianteexámenes complementarios como labiopsia de la piel o la ecografía cardio-vascular.Estas escoliosis siempre tienen unaevolución difícil que el paciente debeconocer para poder adaptar la estrate-gia terapéutica. El tratamiento quirúr-gico no debe posponerse demasiadouna vez comprobada la malignidad dela deformación.

DEFORMACIONES VERTEBRALESEN LA ENFERMEDAD DE MARFAN

� Generalidades

La enfermedad corresponde a una alte-ración cualitativa y cuantitativa de lafibrilina. La elastina es normal pero estádesorganizada en el paciente que pade-ce el síndrome de Marfan.

� Descripción clínica [9]

El aspecto general de estos pacientes escaracterístico: delgado y longilíneo. Eltórax, las caderas y los hombros sonestrechos. Los enfermos son altos debi-do al alargamiento de los miembrosinferiores. Los miembros superiores sonlargos, finos y gráciles, por lo que seaplica el término de dolicoestenomelia.La envergadura supera la altura en 10 a15 cm, cuando debería ser 10 cm infe-rior. Los pacientes con este tipo morfo-lógico se deben someter sistemática-mente a un estudio para la detección deescoliosis, cuyo potencial evolutivo essiempre peor que el de las escoliosisidiopáticas.

Otras afecciones esqueléticas que pue-den encontrarse son la afectación deltórax anterior, con tórax en embudo otórax en quilla, y la hiperlaxitud liga-mentosa (50 % de los casos).Otros sistemas también pueden estarafectados: el sistema cardiovascular(50 % de los casos) con dilatación de laaorta ascendente, disección aórtica,insuficiencia mitral por prolapso de laválvula mitral; alteraciones oftalmoló-gicas como luxación del cristalino (entreel 50 y el 80 % de los casos) o cristalinopequeño y redondeado; el aparato res-piratorio, con neumotórax espontáneo;la piel con estrías.

� Deformaciones de la columnavertebral

Durante el crecimiento, el desarrollolongitudinal excesivo, la hiperlaxitud yla mala calidad del tejido conjuntivofacilitan la aparición de deformacionesraquídeas, que pueden acabar siendomuy importantes. Robins calcula que enla enfermedad de Marfan [22] la frecuen-cia de la escoliosis es superior al 50 %.Las deformaciones de la columna verte-bral tienen una característica común: lainversión vertebral, es decir, la evolu-ción a una columna torácica cóncava.

� Particularidades de la exploración clínica

En la anamnesis deben buscarse otroscasos en la familia.La gibosidad no es armoniosa, es regularpero más bien aguda, como si la costillase quebrara a la altura de su arco poste-rior, posiblemente por la acción combi-nada de un crecimiento costal excesivo yde la rotación vertebral (fig. 1).La forma de la espalda de perfil es unsigno específico de la enfermedad deMarfan: las curvaturas sagitales desa-parecen rápidamente, incluso en lasescoliosis incipientes, y después seinvierten, apareciendo lordosis torácicay cifosis cervical, que con frecuenciaevoluciona hacia una cifosis de la unióndorsolumbar (fig. 2). En algunos casos,la inversión se limita a la zona lumbar,evolucionando hacia una cifosis.Cuando la persona está en decúbitoprono sobre la mesa de exploración, lagibosidad puede ser paradójicamentemás importante que en bipedestación:la inversión de las curvaturas sagitalestiende a ocultar la gibosidad en bipe-destación, mientras que suele manifes-tarse cuando el peso del cuerpo, pormedio del esternón y de las costillas,limita en parte el defecto sagital.Esta gibosidad se reduce poco manual-mente, lo que permite mostrar la escasaelasticidad de la deformación.La capacidad vital está reducida comoconsecuencia de la deformación del

tórax y por la afectación de la mecánicaventilatoria secundaria a la hipotoníamuscular.

� Radiología

Se trata de escoliosis que en las fases ini-ciales pueden parecer idiopáticas, peroque en su evolución se acompañan deuna inversión vertebral. Ya desde su ini-cio se pueden observar costillas delga-das que se verticalizan rápidamente enla convexidad. El tórax es longilíneo yestrecho en su diámetro anteroposterior.Estas escoliosis son casi siempre rígidas.Se observa precozmente la expulsiónlateral de la sustancia nuclear del discopor el lado convexo, lo que explica enparte la irreducibilidad. Suelen ser esco-liosis especialmente evolutivas (fig. 3).En la radiografía anterior de la pelvishay que buscar una posible protuberan-cia acetabular a nivel de ambas caderas.En la radiografía lateral, los parámetrospélvicos son normales, mientras que losparámetros raquídeos no lo son debidoa su evolución hacia una espalda cónca-va. Los cuerpos vertebrales de la regiónlumbar están alargados en altura, mien-tras que su diámetro anteroposteriorestá disminuido. El cuerpo vertebral tiene además unaforma escotada que le da un aspecto decabrestante o de polea. Como conse-cuencia de esto, el canal raquídeo seensancha y los agujeros de conjunciónse abren. En el examen por tomografíacomputadorizada (TC) o en la RM seobserva con claridad a nivel lumbar lasanomalías del arco posterior adelgaza-do y, en una fase avanzada, la ectasiadel saco dural (fig. 4). Las vértebras están en extensión y, anivel dorsal, bloqueadas en las articula-res posteriores. Hay que buscar siste-máticamente una espondilolistesis ouna espondilolisis.La gravedad de la cifoescoliosis, quepone de manifiesto un proceso displási-

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E – 26-300-E-10 Escoliosis no idiopáticas y no paralíticas Kinesiterapia

1 Gibosidad aguda.

co importante, parece estar asociadacon la gravedad de la enfermedad.

� Modalidades terapéuticas [21]

Kinesiterapia

— Respiratoria, para conservar la capa-cidad ventilatoria en las mejores condi-ciones posibles.— Ortopédica, con el fin de luchar con-tra la evolución hacia una espalda cón-cava, mediante la espiración sostenida,y para conservar la movilidad.— Muscular, con el objeto de lucharcontra la hipotonía (como si el músculono pudiera seguir el alargamiento óseoexcesivo) y mantener un músculo aptopara el funcionamiento de la columnavertebral. — Ergonómica, para proponer medi-das de adaptación que contribuyan amejorar la posición sedente y evitar laestructuración de la cifosis cervical.

Ortopedia

Debe ser empleada con prudencia:— para no agravar la verticalización delas costillas convexas con apoyos dema-siado lateralizados en el corsé;

— para no facilitar la evolución haciauna espalda cóncava por un efecto deextensión raquídea demasiado pronun-ciado que provoque la reducción de lacapacidad respiratoria;— para no reducir la capacidad vital amás del 50 % del valor teórico.En la mayoría de los casos, se pone elcorsé sin hacer una reducción previacon yeso, ya que es difícil de tolerardebido a su peso y porque reduce lacapacidad vital. El tratamiento ortopédico no tiene unaacción positiva en el plano sagital, yaque desde el punto de vista mecánicono puede tirar de la columna vertebralhacia atrás.

Cirugía

No se debe proponer demasiado tarde.Para su indicación no sólo hay quetener en cuenta el ángulo en la radio-grafía anterior, sino que también hayque valorar la aparición de la lordosistorácica y su posterior agravamiento.La artrodesis posterior, y sobre todo laanterior, pueden reducir parcialmentela extensión de las vértebras incluidasen la lordosis torácica.

Para proponer un tratamiento quirúrgi-co se valora el aspecto estético del tórax,midiendo regularmente la gibosidad,su forma cada vez más puntiaguda, asícomo la alteración progresiva de lacapacidad vital (comparándola con lacapacidad teórica) y la evolución haciala lordosis raquídea.

ESCOLIOSIS DE LOS SÍNDROMESDE EHLERS-DANLOS

� Generalidades

Se trata de una afección del colágeno dela matriz extracelular. Se distinguendistintas formas de la enfermedad,según la clase de colágeno anormal.

� Descripciones clínicasEn el tipo 3, el aspecto morfológico delos pacientes es normal, pero la explora-ción clínica pone de manifiesto:— piel hiperestirable: fácil de observaren la zona de la rótula o del olécranon.La piel cuelga ampliamente sobre losplanos de deslizamiento subyacentes;entre el pulgar y el índice hay un plie-gue de varios centímetros;— hiperlaxitud ligamentosa, causa desubluxaciones o de luxaciones articu-lares;— fragilidad de la piel, con excoriacio-nes y heridas ante el mínimo traumatis-mo. La cicatrización es anormal, conformación de cicatrices papiráceas (en«hoja de cigarrillo»). También puedenaparecer várices venosas superficiales;— fatiga que aumenta progresivamen-te a lo largo del día, con hipotonía mus-cular que puede llegar a ser invalidante;— aparición de dolores articulares,tanto a nivel raquídeo como periférico,diurnos aunque también nocturnos,que se vuelven progresivamente resis-tentes a los analgésicos, incluyendo losopiáceos.En el tipo 4, la alteración de las túnicasvasculares agrava el pronóstico vital, yaque existe el riesgo de aneurisma, rotu-ra o desgarro espontáneo de los vasos.

� Exploración clínica

Con ella se busca sistemáticamente laaparición y, posteriormente, la evolu-ción de una escoliosis.La génesis de dicha escoliosis se puedeexplicar por la hiperlaxitud discal yligamentosa secundaria a la alteraciónfuncional de las fibras colágenas, y porla hipotonía muscular habitualmenteobservada en la enfermedad de Ehlers-Danlos.No todos los pacientes con síndrome deEhlers-Danlos presentan escoliosis (el30 % según Staniski [25]), pero cuandoexiste, debe distinguirse de la escoliosisidiopática: el carácter altamente reduci-ble de la deformación en un contexto de

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Kinesiterapia Escoliosis no idiopáticas y no paralíticas E – 26-300-E-10

2 Paciente de 17 años.Inversión de las curvatu-ras sagitales con cifosiscervical en la fotografía yen la radiografía de perfil.

hipermovilidad articular debe sugeriruna escoliosis sintomática. La reducibi-lidad se pone de manifiesto en la clínicacomparando la gibosidad medida enbipedestación con la que se mide en laposición llamada «al borde de la mesa»,o en decúbito prono sobre la mesa deexploración; la segunda es muchomenos pronunciada y fácilmente redu-cible de manera manual.Esta excesiva flexibilidad permite expli-car en parte las notables agravaciones

durante la fase del crecimiento peripu-beral, cuando no se aplica ningún trata-miento o si la deformación ha sido igno-rada o infravalorada como para necesi-tar un tratamiento conservador. En los pacientes con escoliosis, el 80 %tiene dolores raquídeos o cervicales,pero este porcentaje no es diferente delde los enfermos que padecen síndromede Ehlers-Danlos sin escoliosis.

� Radiología

La curvatura (en cualquier tipo deEhlers-Danlos) es torácica en el 46,7 %de los casos, toracolumbar en el 16,7 %y lumbar en el 36,6 % [25].La reducibilidad en la radiografía defrente compara el ángulo de Cobb,medido en bipedestación con el medidoen la radiografía de frente realizada ensuspensión con dos tercios del peso cor-poral, o mejor, realizada en decúbitosupino, para evitar la laxitud potencialde la unión craneocervical. General-mente es superior al 50 %.Las escoliosis importantes y evolutivasse observan en las formas graves delsíndrome de Ehlers-Danlos y se caracte-rizan por dislocaciones laterales y pre-coces en la curvatura lumbar. Suelenevolucionar hacia una cifosis con inver-

sión vertebral, dando como resultadouna espalda cóncava que termina enuna cifosis cervical.En la radiografía lateral, hay que buscarsistemáticamente una espondilolistesis.

� Medios terapéuticos

Con la kinesiterapia no se detiene la evo-lución pero sí se preserva la función res-piratoria, sobre todo si se tiene en cuen-ta que la deformación evoluciona haciauna verticalización progresiva de lascostillas convexas en un perfil que pri-mero es una espalda plana y despuésuna espalda cóncava.El tratamiento conservador, con corsé omediante reducción primero con yeso ydespués con corsé, debe aplicarse conprecaución. La piel es frágil y debe sercontrolada cuidadosamente para evitarefracciones cutáneas cuya cicatrizaciónsiempre es delicada y antiestética. Antesde empezar el tratamiento, los pacientesdeben ser informados de todo esto. Sea cual sea el tipo de contenciónempleada, el resultado en la radiografíade frente es alentador debido a la granreducibilidad de la deformación. Sinembargo, es necesario controlar la verti-calización costal para que no progrese eincluso para que no se agrave con apo-yos mal orientados en la ortesis.El perfil es igualmente importante. Conla ortesis se intenta recuperar curvasarmoniosas o se trata incluso de poderconservar el plano sagital mediantekinesiterapia. La kinesiterapia es fundamental paracombatir los dolores, sobre todo el tra-bajo en balneoterapia, que alivia lasarticulaciones y permite realizar unentrenamiento muscular.Cuando la escoliosis progresa a pesardel tratamiento ortopédico, o si ladeformación no es estable cuando seretira el corsé (signo que suele aparecerrápidamente [17]), se plantea el trata-miento quirúrgico con injerto y artrode-sis. En el intraoperatorio, la hemostasiaes difícil debido a la friabilidad de lasparedes vasculares y las suturas cutá-neas pueden abrirse por la gran fragili-dad de la piel.

ESCOLIOSIS EN LA OSTEOGÉNESISIMPERFECTA (OI) [26]

� Generalidades

La OI se caracteriza por una gran fragi-lidad ósea secundaria a una alteracióndel colágeno tipo I. Este tipo de coláge-no no es específico del tejido óseo, yaque se encuentra también en la dermis,los ligamentos y los tendones. Debido asu amplia distribución por el organis-mo, se observan manifestaciones extra-óseas como escleróticas azuladas, sor-dera, dentinogénesis imperfecta, insufi-

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3 Radiografía de frente en bipedestación (verticalización de las costillas convexas) (A) y radiografía ensuspensión parcial (poca reducibilidad) (B).

A B

4 Tomografía computadorizada. Vértebra lum-bar: adelgazamiento del arco posterior y ectasiadel saco dural.

ciencia respiratoria o incluso hiperlaxi-tud ligamentosa, signo que existe enalgunas formas de OI.La desviación raquídea más frecuenteen la OI es la cifoescoliosis y sus formasmás importantes se observan en pacien-tes que padecen OI graves [20].

� Descripción clínica y paraclínica

La escoliosis se debe a la combinaciónde varios factores:— platiespondilia: aparece temprana-mente en las formas graves y provocaun tronco corto con un tórax ensancha-do y esternón horizontal (fig. 5);— microfracturas vertebrales: las frac-turas por compresión asimétrica en unacolumna vertebral en crecimiento pue-den ocasionar una desviación raquídea;— osteoporosis por defecto de minera-lización: es una de las alteraciones de laenfermedad. Puede agravarse por lasinmovilizaciones prolongadas y repeti-das debido a las fracturas de los huesoslargos y por la falta de deambulación. Otros factores que intervienen son lasatrofias musculares adquiridas, losdolores óseos y la hiperlaxitud ligamen-tosa, que agravarán el desequilibrioraquídeo y, por lo tanto, la escoliosis.La exploración clínica de la columnavertebral deformada de un paciente conOI es difícil. Aunque ocasionalmentepueden emplear los mismos mediosque los utilizados en las escoliosis idio-páticas, a veces hay que limitarse a con-trolar la talla del tronco en posiciónsedente, con ayuda de las radiografíasdel paciente (fig. 6).La radiografía es fundamental pero lasmedidas angulares son difíciles de rea-lizar cuando se trata de una formagrave de OI [13].

� Modalidades terapéuticas

En las formas menos graves de la enfer-medad, la escoliosis es infrecuente ypuede ser comparada a una escoliosisidiopática. El tratamiento es ortopédico,mediante corsé, pero se debe actuar conprudencia por la fragilidad ósea y por elmayor riesgo de deformación torácica ymandibular. La rehabilitación se centraen el trabajo respiratorio y en la rehabi-litación motora para conservar el mejornivel funcional posible. En el tratamien-to quirúrgico se emplea el mismo mate-rial y la misma técnica que en las esco-liosis idiopáticas.En las formas graves de OI, la escoliosistiene una incidencia elevada y suele serimportante.Cuando la curvatura escoliótica se agra-va o si la función respiratoria empeora apesar de la kinesiterapia, y la talla del

paciente al estar sentado disminuye, eltratamiento se basa fundamentalmenteen la cirugía.La técnica quirúrgica más empleada esla artrodesis vertebral posterior, que aveces se realiza después de una prepa-ración con tracción-halo asociada a uninjerto óseo. Durante la fase de consoli-dación ósea, es decir durante seis mesesgeneralmente, se coloca un corsé tipobivalvo.La rehabilitación consiste en:— la recuperación progresiva de lacapacidad respiratoria antes de la ope-ración, mediante ejercicios activos reali-zados con corsé y utilizando un ventila-dor de presión positiva (Bird);

— la recuperación progresiva de laautonomía en la marcha y la reanuda-ción de ejercicios de motricidad globalcon corsé.

Escoliosis y trisomía 21

GENERALIDADES

Se calcula que la frecuencia de la esco-liosis en el paciente trisómico es de3,3/1 000, superior por lo tanto a lafrecuencia de la escoliosis idiopática(2/1 000) en la población general.

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5 Radiografías de frente y perfil. Cifoescoliosis, platiespondilia y tórax ensanchado.

6 Columna vertebraladulta con paciente depie y sentado.

La deformación raquídea está acentua-da por la hipotonía y la laxitud liga-mentosa.

DEFORMACIÓN DE LA COLUMNAVERTEBRAL

El tipo de escoliosis se parece al obser-vado en las escoliosis idiopáticas: com-binado, toracolumbar, lumbar o toráci-co. El aspecto de la curvatura es total-mente distinto del de las escoliosis neu-rológicas de curvatura única.La distribución por sexos es semejante ala de las escoliosis idiopáticas. Con fre-cuencia, la escoliosis se detecta tardeporque las asimetrías observadas seatribuyen a la hipotonía.La exploración clínica de la escoliosis serealiza en la forma tradicional, tratandode tranquilizar al paciente para conse-guir su total colaboración. Se explora lamorfología de los miembros inferiores,de frente y de perfil, para poder valorarsu repercusión sobre la estática raquí-dea. Cuando se examina la columnavertebral se constata una acentuaciónde las curvas, con una proyección delcuello hacia adelante que puede persis-tir después del tratamiento ortopédico.El control durante el período puberal(en el que normalmente se produce unrápido crecimiento) es importante por-que en estos niños dicho crecimiento esdifícil y la edad ósea suele estar desfa-sada con respecto a la edad real.

RADIOLOGÍA

Antes de efectuar cualquier maniobrade tracción axial [27], es necesario com-probar en las radiografías que no hayainestabilidad a nivel de la unión occipi-tocervical. La reducibilidad suele sercomo la de las escoliosis idiopáticas.

MODALIDADES TERAPÉUTICAS [7]

El tratamiento ortopédico se basa en losmismos métodos terapéuticos que losempleados en las escoliosis idiopáticas,pero las explicaciones deben ser espe-cialmente claras para que tanto elpaciente como su entorno entiendanbien el protocolo terapéutico propuesto.El tratamiento con corsé de Milwaukee,que requiere la participación activa delniño, en estos casos es menos eficaz queen las escoliosis idiopáticas, aunquesigue siendo más interesante que otrasortesis si existe una contraindicacióncardíaca o antes del período puberal.El tratamiento ortopédico de Lyon con-siste en una o dos reducciones sucesi-vas con yeso seguidos de la adaptaciónde un corsé polivalvo de polietileno ode una ortesis de una pieza en polietile-no con refuerzo de carbono para limitarlos efectos sobre la función respiratoria.La rehabilitación debe ser personali-zada:

— control de la tolerabilidad de la con-tención a nivel cutáneo;— masajes regulares en las zonas deapoyo del corsé;— crema hidratante para manteneruna piel suave y elástica.El fortalecimiento de la musculaturacon ortesis puede hacerse con el pacien-te en posición cuadrúpeda, para traba-jar los músculos extensores cervicales, ode pie en posición erguida.El trabajo respiratorio mediante ejerci-cios adaptados a la capacidad psicomo-tora del niño facilita el modelado costalcontra los apoyos del corsé. El trata-miento quirúrgico está indicado cuan-do la escoliosis no es estable al final delcrecimiento, lo que representa el 30 %de los casos, y cuando no existe unacontraindicación cardíaca.Para la atención de estos niños, serequiere la colaboración de los distintosterapeutas, así como la de los padres.La detección y el tratamiento precoz delas deformaciones raquídeas deben estarintegrados sistemáticamente en el segui-miento ortopédico de los niños portado-res de una aberración cromosómica.

Escoliosis y siringomielia

GENERALIDADES

En la siringomielia existe una cavidadasimétrica en la sustancia gris que casinunca se comunica con el conductoependimario, signo que la distinguedesde el punto de vista anatomopatoló-gico de la hidromielia (dilatación regu-lar del conducto ependimario) y de lacavidad quística de un tumor medular.Debe señalarse que en el 20 al 70 % delas siringomielias hay escoliosis (segúnlas series), y que el 4 % de las escoliosisllamadas idiopáticas de más de 20º seasocian a una siringomielia [8].En el 60 % de los casos la escoliosis hacepensar en la siringomielia: se trata deuna escoliosis evolutiva, a menudo dor-sal izquierda y con gran rotación.El mecanismo por el que se forma lasiringomielia no se conoce con detalle:— Aboulker [1] opina que «cuando laescoliosis se instala ya desde la infanciase producen lesiones radiculares cróni-cas que facilitan la penetración de líqui-do raquídeo por la zona de unión radi-culomedular, lo que a su vez contribuyea modificar el equilibrio del líquidoespinal en el lado de la convexidad»;— Rigault [8] piensa que la siringomieliaes responsable de la deformación de lacolumna vertebral.La importancia de la curva depende dela edad a la que ha comenzado la sirin-gomielia, así como del tamaño y de la

asimetría más o menos marcada delquiste.Sea cual sea el valor de estas distintashipótesis, la siringomielia nunca es unapatología primaria por sí misma, sinoque se trata más bien de una reacción aalgo, como por ejemplo a una malfor-mación de Arnold-Chiari (la mitad delas siringomielias presentan una mal-formación de este tipo) o a un trauma-tismo vertebromedular.

DESCRIPCIÓN CLÍNICA

La afección presenta un gran polimor-fismo puesto que el cuadro clínico y elnivel están determinados por la cavi-dad lesional y su extensión: siringobul-bia, siringomielia cervical con afecta-ción de los miembros superiores, sirin-gomielia dorsal.La sintomatología clínica refleja laafectación de las vías de la sensibili-dad termálgica, mientras que las sen-sibilidades táctiles epicríticas y proto-páticas están conservadas. Esta diso-ciación termálgica está interrumpida yse localiza a nivel de los miembrossuperiores y del tronco. Es el síndromelesional [3]. La anamnesis busca la existencia dedolor, que está presente en alrededor dela mitad de los casos (no existe en laescoliosis esencial) y que puede locali-zarse en los miembros superiores, eltronco, en la gibosidad y en los miem-bros inferiores. Es posible observarcefaleas de esfuerzo.Los signos clínicos iniciales comienzanen el lado de la convexidad de la esco-liosis: abolición del reflejo cutáneoabdominal, franja de anestesia limitadaque se descubre por la presencia de unaescara debajo del yeso o del corsé,pequeños signos piramidales. El tortí-colis es un signo precoz. Después de untiempo de evolución aparecen los sig-nos tróficos.La fatigabilidad al caminar y los tras-tornos de la marcha así como la apari-ción de un síndrome piramidal formanparte del síndrome sublesional, que esmenos específico pero cuya evolución aveces resulta invalidante.Todos estos trastornos evolucionan conuna extrema lentitud, por lo que esimposible precisar la fecha del inicio dela enfermedad. En algunas ocasiones, laescoliosis se manifiesta varios añosantes que los trastornos neurológicosobjetivos.

RADIOLOGÍA

Se puede confirmar el diagnóstico conlas imágenes obtenidas por RM de todala médula (la dificultad reside en adap-tarse a las curvaturas de la escoliosis) yde la fosa cerebral posterior. La inyec-ción del medio de contraste no es siste-

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mática. En caso de escoliosis atípica sinsíntoma concomitante, siempre habráque hacer una RM antes de la artrodesisraquídea.En la RM se aprecia la malformación, suextensión, sus eventuales comunicacio-nes y sus relaciones con la médula.También permite buscar una posiblemalformación de Chiari (asociada enocho de cada diez casos), anomalíasóseas como una luxación C1-C2, disra-fias con médula fija baja, o diastemato-mielia. Los cortes transversales sonindispensables para confirmar unapequeña cavidad siringomiélica, ya quelos cortes sagitales no son suficiente-mente precisos [15].Cuando la escoliosis requiere una artro-desis, es mejor utilizar material de tita-nio para no perjudicar la visibilidad delas imágenes en las sucesivas RM.


Cuando existen signos neurológicos, sepuede discutir la indicación de unaintervención neuroquirúrgica paralograr su estabilización. Cuando laescoliosis no presenta ningún signoneurológico asociado, la neurocirugíano está indicada si no se va a realizarningún tipo de intervención, pero esindispensable cuando se decide haceruna cirugía de la columna vertebral.Con el envejecimiento, los trastornosneurológicos progresan, el tronco secolapsa y la escoliosis se agrava.Según la edad del niño y la importanciade la angulación y si la curvatura no esdemasiado rígida, el tratamiento de pri-mera línea es la ortopedia. Con frecuen-cia, es necesario recurrir a la correcciónquirúrgica por artrodesis vertebral, rea-lizada en uno o dos tiempos y habitual-mente con instrumentación.Todas las escoliosis idiopáticas deben sercontroladas regularmente desde unpunto de vista neurológico para detectaranomalías características de la siringo-mielia y poder tratarlas antes de que apa-rezcan trastornos motores irreversibles.

Escoliosis malformativas [24]

GENERALIDADES

Se trata de una escoliosis secundaria auna anomalía de origen congénito deuna o de varias vértebras, asociada o noa una anomalía de la parrilla costal.Predomina en la niña (60 %). Cuandoestas malformaciones tienen sintomato-logía clínica, se manifiestan por trastor-nos neurológicos primarios o secunda-rios, deformaciones cifóticas raquídeas,escoliosis o lordosis más o menos aso-ciadas y dolores.

La importante asimetría de la vértebraprovoca durante el período de creci-miento la aparición de la escoliosis. Las malformaciones benignas norequieren ninguna medida terapéuticani ningún tipo de limitación de la acti-vidad física.

DEFORMACIÓN DE LA COLUMNAVERTEBRAL

No todas las malformaciones provocanuna deformación. Depende de la exis-tencia de un equilibrio de los potencia-les de crecimiento, en los planos frontaly sagital.Una misma malformación (hemivérte-bra) puede producir según los casos:— una escoliosis evolutiva antes de los5 años de edad que requiere un trata-miento quirúrgico precoz;— una escoliosis que puede evolucio-nar como una escoliosis idiopática yque requiere un tratamiento ortopédico,y a veces quirúrgico en la adolescencia;— una escoliosis moderada no evoluti-va (resolutiva), sin necesidad de trata-miento.Según Touzet, del 40 al 50 % de las mal-formaciones asimétricas tienen unaevolutividad importante (más de 30º),del 25 al 30 %, una evolutividad media(de 10 a 30º) y del 25 al 30 %, una evo-lutividad baja o nula [27].

PARTICULARIDADES DE LA EXPLORACIÓN CLÍNICA

Generalmente, la escoliosis se suele des-cubrir pronto durante el período de cre-cimiento, al detectar un desequilibriopélvico con aparente desigualdad en lalongitud de los miembros inferiores opor asimetría de los pliegues, elevaciónde un hombro o desequilibrio del ejeoccipital, etc.La exploración clínica general de lacolumna vertebral se realiza igual quepara una escoliosis idiopática, aunqueexisten algunas particularidades.La medición de la gibosidad no siemprees fácil. Se suele localizar muy cerca dela línea de las espinosas, sobre todo anivel lumbar, ya que a menudo se aso-cia con una cifosis lumbar que aumentala importancia de la gibosidad medidaclínicamente.La dinámica de la columna vertebralestá globalmente conservada, sobretodo si la malformación se limita a unoo dos niveles vertebrales. No se pade-cen dolores de columna pero los blo-ques rígidos y extensos alteran susmovimientos. Algunas aplasias, sobretodo a nivel de las articulares, generanzonas hipermóviles e inestables.En la exploración con el enfermo endecúbito prono se observan gibosida-

des más bien cortas que no se reducen,y mediante presión manual sobre laszonas deformadas se confirma una irre-ducibilidad que contrasta con la cortaedad del niño.El examen neurológico debe repetirsepara detectar debilidad de los miem-bros inferiores, trastorno de esfínteres oretracción musculotendinosa de recien-te aparición.La exploración raquídea siempre sedebe completar con un estudio generalen busca de malformaciones asociadas,renales o cardiovasculares.

RADIOLOGÍA

Debe realizarse una ecografía cardíacay otra de las vías urinarias para descar-tar una malformación asociada. En la mielografía o en la RM se buscadisrafia de la médula espinal (médulafija, diastematomielia), presente en el20 al 40 % de las escoliosis malforma-tivas [19].Gracias a la radiografía estándar sepueden distinguir [6]:— los defectos de formación vertebral,ya sean totales o parciales. La anomalíamás frecuente (49 %) es la hemivértebra(defecto de formación lateral) [23];— los defectos de segmentación verte-bral con la formación de bloques com-pletos o parciales, de barra vertebrallateral. McMaster y Ohtsuka encuen-tran el 38 % en su serie [18];— los defectos de sutura vertebralanterior con la formación de una vérte-bra llamada en «mariposa», o posterior,como la espina bífida.La localización torácica es la más fre-cuente (43 %) y Winter et al consideranque es la que tiene una evolución másgrave [29] (fig. 7).

MODALIDADES TERAPÉUTICAS

Utilizando sólo la kinesiterapia no puedeimpedirse la progresión de una escolio-sis congénita, sobre todo si es evolutiva.Se asocia al tratamiento ortopédico, encaso de que esté indicado. En el adulto,los dolores discales artrósicos se tratancon kinesiterapia, que además mejora eltrofismo general del tronco.El tratamiento ortopédico es útil para con-trolar la evolución de las curvas secun-darias, cuando son elásticas, o para tra-tarlas después de realizar el tratamientoquirúrgico de la curvatura malformati-va principal. La ortopedia está indicadacuando la malformación no parece serla causa de la deformación raquídea,con una rotación vertebral que en laradiografía sobrepasa la zona malfor-mada y una elasticidad que se confirmaen las placas dinámicas.La cirugía sirve para dirigir el creci-miento vertebral y bloquear las zonas

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de inestabilidad. Aunque en algunasocasiones el tratamiento quirúrgico seaplica sólo a la malformación (artrode-sis circunferencial), una curvatura esco-liótica importante requiere un trata-miento quirúrgico tradicional, adapta-do a las condiciones anatómicas parti-culares. En este caso, la rehabilitación esla misma que la que se propone para lasescoliosis idiopáticas. Debe evitarse lamovilización de las zonas inestables ytratar de hacer más flexibles las zonasque se han vuelto rígidas por las mal-formaciones.Estas escoliosis malformativas tienenuna evolución difícil de prever.

Deformaciones vertebrales de la neurofibromatosisde von Recklinghausen

GENERALIDADES [4]

La neurofibromatosis de tipo I es unaafección genética con un elevado índicede mutaciones, hereditaria y que pre-senta múltiples lesiones.El hallazgo de manchas café con leche,nevos pigmentados, manchas puntifor-mes, neurofibromas, angiomas o tumo-res xantomatosos, debe sugerir el diag-nóstico de neurofibromatosis. Este sín-

drome cutáneo se manifiesta durante lainfancia y a menudo evoluciona en laedad adulta.Las lesiones óseas no son infrecuentes:— seudoartrosis de los miembros: sonmuy características;— afecciones de la columna vertebralcuya frecuencia, según los distintosestudios, es difícil de establecer;— localizaciones vertebrales. Son fre-cuentes y origen de escoliosis por neu-rofibromatosis, que hay que distinguirde la escoliosis con neurofibromatosis:

— escoliosis con neurofibromatosis(las vértebras no presentan caracteresdistróficos): tienen las mismas carac-terísticas que las escoliosis idiopáti-cas, pero aparecen en pacientes conneurofibromatosis. Se recomiendacontrolar estas escoliosis, incluso des-pués de terminar el tratamiento orto-pédico o luego de un tratamiento qui-rúrgico, porque siempre existe laposibilidad de que aparezcan signosde distrofia vertebral o de que se pro-duzca una seudoartrosis en el posto-peratorio; — escoliosis por neurofibromatosis:son secundarias a una displasia ver-tebral localizada. Su pronóstico esgrave. Aparecen precozmente en elniño y su localización más frecuentees la dorsal alta.

El estudio radiográfico inicial debeincluir placas del conjunto de la colum-

na vertebral para descartar una afeccióna nivel cervical.En la radiografía se observa un adelga-zamiento progresivo del cuerpo verte-bral, más acusado a nivel de la paredposterior, con progresión de la ectasiadel canal raquídeo, que parece dejar lamédula al descubierto. Esta afecciónvertebral se conoce con el nombre descalloping y se asocia a una imagen decostillas delgadas (rib penciling). Elagravamiento de las lesiones se acom-paña de una progresión de la deforma-ción vertebral en el plano frontal (verte-bral wedging), que depende de la impor-tancia de la curvatura y de la rotaciónde la vértebra apical (fig. 8) [12].Cuando la rotación es importante, seproduce el colapso raquídeo. Se trata deuna auténtica seudoartrosis raquídea(fig. 9).


En estas escoliosis por neurofibroma-tosis los resultados obtenidos con eltratamiento ortopédico son decepcionan-tes. No obstante, se puede proponer enespera de un injerto óseo.Antes de realizar el tratamiento quirúrgi-co, se hacen estudios complementarios,como la RM, en busca de un neurofi-broma o de una ectasia de la durama-dre. Este tratamiento consiste en la colo-

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7 Escoliosis polimalformativa.A. Paciente de 4 años. Radiografía de frente.B. C. Paciente de 16 años. Radiografías de frentey perfil.

A

B C

cación de un injerto en forma de circun-ferencia por encima y por debajo de lazona sana con el fin de conectar amboslados de la zona displásica conservandolos ejes mecánicos. Generalmente, antes de proceder a laartrodesis se hace una reducción conyeso o con halo. En el adulto, el resulta-do no sufre ninguna variación.La rehabilitación no es específica y sebasa en el programa tradicional de lasescoliosis.

Escoliosis toracógenas

APLASIA DE LA CÚPULADIAFRAGMÁTICA [5]

� Generalidades

La aplasia de la cúpula diafragmáticarepresenta la forma anatómica máscompleta de las malformaciones congé-nitas del diafragma. Afecta entre el 20 yel 30 % de las hernias diafragmáticascongénitas. La técnica quirúrgica con-

siste en una transposición de un colgajomuscular pediculado, procedente de losmúsculos oblicuo menor y transverso,que se fija, según el grado de aplasia, alas lengüetas diafragmáticas o a losmúsculos intercostales y a la fascia pre-vertebral.La mortalidad perioperatoria es eleva-da, ya que alrededor del 40 % de lospacientes fallece. La mitad como conse-cuencia de una insuficiencia cardiorres-piratoria importante, debido a un terre-no polimalformativo.

� Deformación de la columna vertebral

Aproximadamente la mitad de los pa-cientes presenta una escoliosis que sedescubre de manera temprana, entre los13 meses y los 3 años y medio. La esco-liosis suele ser toracolumbar o torácica.La convexidad de la curvatura está en ellado opuesto al de la aplasia.El mecanismo de la escoliosis puedeexplicarse por el desequilibrio de lasfuerzas ejercidas por las costillas, losmúsculos y los ligamentos a nivel de lapared torácica, así como por presionesanómalas en el interior de la cavidadtorácica. Cualquier alteración anatómi-ca o funcional del equilibrio de las fuer-zas opuestas que actúan sobre los doslados de las vértebras puede provocaruna desviación toracovertebral.

� Modalidades terapéuticas

Cuando el ángulo de la curvatura esmínimo o de progresión lenta, las defor-maciones raquídeas requieren tan sóloun seguimiento de control. Cuando elagravamiento se manifiesta, en princi-pio antes de los 5 años, el empleo de uncorsé de Milwaukee, adaptado a latopografía de la escoliosis y a la edaddel niño, logra estabilizar la desviación.En cuanto sea posible el tratamientoortopédico se completa con kinesitera-pia, con el fin de facilitar la correcciónactiva de la deformación teniendo encuenta el potencial motor del paciente.Todos los pacientes que sobreviven aesta malformación congénita gravedeben someterse a exámenes clínicos yradiológicos para la detección sistemá-tica y precoz de escoliosis.

RESECCIÓN COSTAL [28]

La toracoplastia después de una cirugíacardíaca o pulmonar, o posterior a unacirugía tumoral torácica, implica laresección de una o de varias costillas, locual será el origen de una escoliosistoracógena, agravada por cicatrices uni-laterales. Generalmente, la escoliosis esimportante pero el tratamiento ortopé-dico no debe perjudicar la función car-

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8 Paciente de 2 años y medio. Radiografía de frente (costillas convexas afiladas y escoliosis dorsalizquierda) y radiografía de perfil (displasia de las vértebras dorsales).

9 El mismo paciente de la figura 8 a los 5 años y medio. Colapso raquídeo en las radiografías de frentey perfil.

diorrespiratoria, que siempre está alte-rada por una resección pulmonar, unaafección cardíaca o por irradiación.Suele ser necesario recurrir al tratamien-to quirúrgico en cuanto la edad del niñolo permita o si ha pasado el tiempo sufi-ciente después de la irradiación.

Deformaciones raquídeasde las osteocondrodisplasias [10, 16]

ACONDROPLASIA

Es un enanismo micromélico asociado amodificaciones faciales. La deforma-ción raquídea consiste en una cifosisdorsolumbar muy importante en laposición sedente, secundaria a la hipo-tonía y a la hiperlaxitud. Las complica-ciones neurológicas pueden ser secun-darias a la compresión medular pordelante de la cifosis o a una estenosisraquídea debida a la soldadura precozdel cartílago neuroepifisario.

DISPLASIA ESPONDILOEPIFISARIACONGÉNITA

Se caracteriza por una estatura insufi-ciente que afecta al tronco y a los miem-bros. La escoliosis se manifiesta precoz-mente y es constante. Se acompaña deesternón prominente y de hiperlordo-sis. Los cuerpos vertebrales están apla-nados y existe además una aplasia de laapófisis odontoides con inestabilidad anivel de la articulación atlantoaxoidea,que puede ser la causa de una mielopa-tía cervical precoz con cuadriparesiaprogresiva.

CONDRODISPLASIA PUNTEADA

Se trata de una cifoescoliosis asociada aanomalías morfológicas como ictiosis,catarata y, a veces, malformaciones car-díacas. En el recién nacido, en las radio-grafías se observan calcificacionescaracterísticas en forma de puntos, loca-lizadas en los huesos de origen encon-dral, que desaparecen alrededor de los3 o 4 años de edad. El tratamiento de laescoliosis es quirúrgico.

ENFERMEDAD DE MORQUIO

Se trata de la mucopolisacaridosis detipo IV, que se caracteriza por un ena-nismo que afecta sobre todo al troncoprovocando su deformación, esternónmuy prominente, cifoescoliosis, hiper-laxitud ligamentosa y rodilla valga. Laaltura de los cuerpos vertebrales estádisminuida y en las radiografías deperfil se prolongan en forma de len-güetas dando una imagen de platies-pondilia. La apófisis odontoides pue-de ser hipoplásica o incluso no existir.La deformación raquídea es muy evo-lutiva y se asocia a una cifosis toraco-lumbar facilitada por la hipoplasia dela parte anterior de las vértebras afec-tadas. Pueden existir complicacionesmedulares a nivel toracolumbar, yaque en estos pacientes la médula des-ciende más abajo de lo normal, o anivel cervical, por la inestabilidadoccipitoatlantoidea secundaria a laaplasia de la odontoides y a la laxitudligamentosa.

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Aspectos que deben tenerse en cuenta:• Investigar los antecedentes familiares del paciente.• La escoliosis evoluciona de acuerdo con las leyes de evolutividad conocidas en la escoliosis idiopática.• La exploración clínica no debe limitarse a la columna vertebral, sino que se debe tener en cuenta la morfología global del paciente, la textura de la piel y la movilidad articular.• La exploración neurológica debe repetirse regularmente.• En la radiografía estándar se debe incluir la columna vertebral cervical.• La RM es sistemática en cuanto una escoliosis no parece idiopática.• El control a largo plazo de la deformación raquídea es indispensable ya que la aparición de elementos clínicos o paraclínicosnuevos puede modificar paulatinamente el cuadro clínico inicial.• Mediante la kinesiterapia se trata de atenuar las secuelas funcionales de la deformación raquídea agravadas por la afeccióncausal.• Con frecuencia, el tratamiento quirúrgico es necesario.

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Bibliografía

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Bernard JC et Biot B. Scolioses non idiopathiques non paralytiques. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et MédicalesElsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Kinésithérapie-Médecine physique-Réadaptation, 26-300-E-10, 2002, 10 p.

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