Espina bifida

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ESPINA BIFIDA

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Mielomeningocele

ESPINA BIFIDA

DEFINICIONMielo 85 lumbar 10 torax 5 cervMenigoceles cervicales no se suelen asociar a chiari 2 y hidrocefaliaTodo tienen chiari 280 90 requieren tx pa hidrocefalia comunicant y no comunicante

2DEFINICIONDurante el embarazo, el crneo y la columna vertebral comienzan a desarrollarse en forma de un plato plano de clulas que se enrolla para formar un tubo llamado tubo neural (cierra a las 12 semanas)Defecto en la Gastrulacion Cierre anormal de neuroporo posteriorExpuesta (en el 80% de los casos) o puede cubrirse con hueso o piel (en el 20% de los casos).Chiari II: luego del cierre ocurre una obstruccin en el canal centralPor lo que hay una falla en la distencin del cerebro

FISIOPATOGENIAWinn HR. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. New York: Saunders, an imprint of Elsevier Inc.; 2011Associated brainstemdefects include medullary kinking, tectal beaking, and intrinsicnuclei abnormalities.5 Supratentorial abnormalities include partialor complete dysgenesis of the corpus callosum, polymicrogyria, alarge massa intermedia, and gray matter heterotopia. Mesodermaldevelopment of the skull is also affected and leads to a smallposterior fossa, short clivus, low-lying tentorium and torcularHerophili, wide incisura, and enlarged foramen magnum. Lckenschdel,or craniolacunia (scalloping of the skull bones noted oncomputed tomography [CT] and plain radiographs of the skull inthese infants), is also a result of this mesodermal dysplastic process;these skull lacunae are not caused by increased intracranial pressureand usually resolve by 1 year of age.3INCIDENCIAETIOLOGIAMultifactoriaLResultado de una combinacin de factores genticos y factores ambientales Dficit de acido flicoDiabetes Mellitus ObesidadEdad maternal (madre adolescente o mayores de 35 aos)Tratamiento de ciertos frmacos durante el embarazo cido valproico carbamazepina

5ESPINA BIFIDA OCULTA

En esta forma generalmente asintomtica de la espina bfida, es presentacin leve de espina bfida en la cual la mdula espinal y las estructuras circundantes permanecen dentro del cuerpo del beb, pero los huesos de la regin lumbar no se forman de manera normal y se encuentra un defecto o boquete pequeo en una o varias de las vrtebras, que constituyen la espina dorsal. Algunas tienen un lipoma, hoyuelo, vellosidad localizada, mancha oscura o una protuberancia sobre la zona afectada. La mdula espinal y los nervios generalmente son normales es decir no estn alterados y la mayora de los individuos afectados no tienen problemas causados por esta anormalidad menor.

6Espina Bfida Abierta o Qustica

Aqu podemos apreciar un tipo de lesin mas grave ya que suele observarse un abultamiento, en forma de quiste, en la zona afectada de la cual se distinguen 2 tipos Meningocele o el Mielomeningecele.7Meningocele.

Puede ser extrado por la ciruga sin causarle dao significativo a los nervios que componen al cordn espinal, permitiendo que el beb se desarrolle normalmente.

9Mielmeningocele.

Presentacin grave de espina bfida en la cual la mdula espinal y los tejidos nerviosos se desarrollan por fuera del cuerpo y se encuentran dentro de un saco con lquido que puede observarse en la parte exterior de la columna. El quiste contiene tanto las membranas como las races nerviosas de la mdula espinal y a menudo la mdula en s. Ocasionalmente la mdula espinal y los nervios quedan al descubierto. Es necesario cerrar quirrgicamente la abertura en cuanto el beb nazca para evitar una infeccinEl lquido cefalorraqudeo puede fugarse fuera y el rea a menudo est cubierta con llagas. Los bebs afectados estn en alto riesgo de la infeccin hasta que la espalda sea cerrada quirrgicamente. (El tratamiento con antibiticos tambin se emplea para ayudar a prevenir las infecciones). A pesar de la ciruga, quedan grados variables de parlisis de las piernas y problemas con el control de los esfnteres e intestinos. Un Mielomeningocele usualmente se puede corregir con ciruga la que a veces es de gran complejidad y requiere de la participacin de equipos multidisciplinarios en 1 o ms intervenciones, cuyo objetivo no es en trminos estticos, sino que busca cubrir con las capas que normalmente envuelven a la mdula espinal y los nervios, sea meninges, msculo y por piel lo ms anatmicamente posible el defecto del cierre neural de nacimiento, para minimizar el riesgo de mortalidad y de dao neurolgico. Con tratamiento, la expectativa de vida no se ve gravemente afectada. El dao neurolgico con frecuencia es irreversible y puede agravarse tras la ciruga de cierre del Mielomeningocele.10

SNTOMASProblemas intestinales y vesicales, prdida del control de esfnteres (por ejemplo, estreimiento, incontinencia) en casi todos los pacientes.Prdida de la sensibilidad por debajo de la zona de la lesin pude ser parcial o total, en especial en los bebs que nacen con meningocele o mielomeningocele.Parlisis total o parcial de las piernas (flcida).Debilidad en las caderas, las piernas o los pies de un recin nacido.Pies o piernas anormales, como pie zambo.Depresin del rea sacra.Hidrocefalia (aumento del lquido y de la presin en la cabeza; se presenta en alrededor de un 80-90% de los casos).Problemas cardacos.Problemas (seos) ortopdicos.Nivel de inteligencia inferior a lo normal.Medula anclada

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DIAGNOSTICO PRENATALWinn HR. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. New York: Saunders, an imprint of Elsevier Inc.; 201140 niveles normales ultrasono

70 90% de los casosAumento patolgico el liquido cfalo raqudeo. Dilatacin del sistema ventricular causa atrofia por presin.Hidrocefalia comunicante: Aumento del lquido por disminucin de la reabsorcin o sobreproduccin.Hidrocefalia nocomunicante: Obstruccin en la circulacin del lquido.En los bebs con hidrocefalia, esto provoca que lafontanela (rea blanda) protruya y que la cabeza sea ms grande de lo esperado. Los sntomas iniciales tambin pueden ser:Ojos que parecen mirar hacia abajo, Irritabilidad, Convulsiones, Suturas separadas, Somnolencia, Vmitos.

Los sntomas que pueden ocurrir en nios mayores pueden abarcar:Llanto breve, chilln y agudo, Cambios en la personalidad, la memoria y en la capacidad para razonar o pensar, Cambios en la apariencia facial y en el espaciamiento de los ojos, Estrabismo o movimiento oculares incontrolables, Dificultad para la alimentacin, Somnolencia excesiva, Dolor de cabeza, Irritabilidad, control deficiente del temperamento, Prdida del control vesical (incontinencia urinaria), Prdida de la coordinacin y problemas para caminar, Espasticidad muscular (espasmo), Crecimiento lento (nio de 0 a 5 aos), Movimientos lentos o restringidos, Vmitos.

14ECOGRAFIAPuede ser detectada despus de la 12 semanaSigno de la banana 93% y signo del limn 80%Malformacion Chiari IIHidrocefalia Obliteracion de la cisterna magna

Sensi 100 Celrebelo enlongado anormalidad de midbran obliteracin de la cisterna magna chiari 2 93%15De segunda lneaEn caso de no ser concluyente la Eco

AnmiocentesisSi imagen y Ecografa sugiereAcetilcolinesterasa Aumenta la presicion del diagnostico AFP + AChe 99% presicion

RMWinn HR. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. New York: Saunders, an imprint of Elsevier Inc.; 2011Pronostico10 a 15% mueren antes de los 6 aos Hidrocefalia que requiere Tratamiento en 90%60% deambulan en silla de ruedas independientemente15% solo en casa26% no 6 a 17% sin incontinencia urinaria 86% incontinencia fecal80% inteligencia normal (infeccin) 10% son econmicamente independientesPRONOSTICOManejo FetalCiruga Intrauterina (controversia) Dao neurolgico en raozn a la exposicin a liq anmioticoMinimiza la hidrocefalia (59%) y Chiari II (38%)Prematuros (33 a 37) Estudios prospectivos determinaron 2.2 mas riesgo de dao neurolgico si hay parto vaginalManejo PerinatalWinn HR. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. New York: Saunders, an imprint of Elsevier Inc.; 2011ManejoWinn HR. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. New York: Saunders, an imprint of Elsevier Inc.; 201119ManejoManejo2/3 de los nios presentn clonus hiperreflexia}obstrictiva yt esta se relaciona a peor pronostico( paralisis de cuerdas bucels90 vejiga neurogenica Programa de cateterizacin intermtente Renal ecografa para ver alter 20Cirugia

Cirugia segura hasta las 72 horas antes de eso cardio y uro y eco sino ventriculitis 5vcs21