ESPINA BIFIDA

DEFINICION

Defecto en el desarrollo de las apófisis laminares, las cuales no se funden en la

línea media para formar una apófisis espinosa unida e

involucre el cierre insuficiente de la columna

vertebral

DEFINICION

• Durante el embarazo, el cráneo y la columna vertebral comienzan a desarrollarse en forma de un plato plano de células que se enrolla para formar un tubo llamado tubo neural (cierra a las 12 semanas)• Defecto en la Gastrulacion • Cierre anormal de neuroporo

posterior• Expuesta (en el 80% de los casos) o

puede cubrirse con hueso o piel (en el 20% de los casos).• Chiari II: luego del cierre ocurre una

obstrucción en el canal central• Por lo que hay una falla en la

distención del cerebro

FISIOPATOGENIA

Winn HR. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. New York: Saunders, an imprint of Elsevier Inc.; 2011

INCIDENCIA

0.5 5/1000 nacidos vivos

Mayor en mujeres que hombres

Niveles mas altos en China, Irlanda, Gran Bretaña, Pakistan, India y Egipto

Mayor en hermanos 5% después de uno.

Recurrencia 2.5 (20 vcs mas que la población)

ETIOLOGIA

• MultifactoriaL• Resultado de una combinación de

factores genéticos y factores ambientales • Déficit de acido fólico• Diabetes Mellitus • Obesidad• Edad maternal (madre adolescente o

mayores de 35 años)• Tratamiento de ciertos fármacos

durante el embarazo • ácido valproico • carbamazepina

ESPINA BIFIDA OCULTA

Se presenta en el 5% de la población .

Asintomática y puede observarse compromiso

neurológico

Retraso en la adquisición de la marcha, disfunción

vesical y/o sexual.

Clínicamente por lipoma, hoyuelo, vellosidad

localizada, mancha oscura o una protuberancia sobre la

zona afectada

Neurológicos: debilidad en las extremidades inferiores, atrofia de una pierna o pie,

escasa sensibilidad o alteración de los reflejos.

Genito-urinarios: incontinencia de orina o

heces o retención de orina.

Ortopédicos: Deformidad de los pies o diferencias de

tamaño.

“Espina Bífida Abierta” o “Quística”

Aquí podemos apreciar un tipo de lesión mas grave ya que suele observarse un abultamiento, en forma de quiste, en la zona afectada de la cual se distinguen 2 tipos Meningocele o el Mielomeningecele.

Meningocele.

4 al 10% de los casos

Bolsa subcutánea, contiene

parcialmente meninges LCR.

Medula aun protegida

Mejor desarrollo físico- motor.

Control de esfinter

Puede ser extraído por la cirugía sin causarle daño significativo a los nervios que componen al cordón espinal, permitiendo que el bebé se desarrolle normalmente.

Mielmeningocele.

90 a 96% de los casos.

Compromete medula espinal.

La medula espinal puede estar

dañada o no bien formada.

Junto a las meninges y LCR

contenidos en un saco quístico.

Alto Riesgo de Infeccion, requiere

cierre inmediatoHidrocefalia

SÍNTOMAS

• Problemas intestinales y vesicales, pérdida del control de esfínteres (por ejemplo, estreñimiento, incontinencia) en casi todos los pacientes.• Pérdida de la sensibilidad por

debajo de la zona de la lesión pude ser parcial o total, en especial en los bebés que nacen con meningocele o mielomeningocele.• Parálisis total o parcial de las

piernas (flácida).• Debilidad en las caderas, las piernas

o los pies de un recién nacido.

• Pies o piernas anormales, como pie zambo.• Depresión del área sacra.• Hidrocefalia (aumento del

líquido y de la presión en la cabeza; se presenta en alrededor de un 80-90% de los casos).• Problemas cardíacos.• Problemas (óseos) ortopédicos.• Nivel de inteligencia inferior a lo

normal.• Medula anclada

DIAGNOSTICO PRENATAL

Determinación de la alfa-fetoproteína.

Valor normal 40 microgramos/litro.

16 a 18 semana de gestación.

Si esta ↑ se realiza una amniocentesis, se confirma con ECO.

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ECOGRAFIA

Puede ser detectada después de la 12 semana

Signo de la banana 93% y signo del limón 80%

Malformacion Chiari IIHidrocefalia Obliteracion de la cisterna magna

• De segunda línea• En caso de no ser concluyente la

Eco

• Anmiocentesis• Si imagen y Ecografía sugiere• Acetilcolinesterasa • Aumenta la presicion del

diagnostico • AFP + AChe 99% presicion

RM

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Pronostico

• 10 a 15% mueren antes de los 6 años • Hidrocefalia que requiere

Tratamiento en 90%• 60% deambulan en silla de

ruedas independientemente• 15% solo en casa• 26% no • 6 a 17% sin incontinencia

urinaria • 86% incontinencia fecal

• 80% inteligencia normal (infección) • 10% son económicamente

independientes

PRONOSTICO

Manejo Fetal

• Cirugía Intrauterina (controversia) • Daño neurológico en raozn a la

exposición a liq anmiotico• Minimiza la hidrocefalia (59%) y

Chiari II (38%)• Prematuros (33 a 37)

• Estudios prospectivos determinaron 2.2 mas riesgo de daño neurolgico si hay parto vaginal

Manejo Perinatal

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Manejo

MultidisciplinarioQuirúrgico en las primeras horas

<72hrs

Evita infección y deterioro de la medula y tejido

nervioso.

Profilaxis antibiótica precoz

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Manejo

Exploracion de reflejos

Podemos encontrar 2/3

hipereflexia clonus

La clínica del chairi II suele ser menos

obvia estridor opistotonos apnea

Parálisis de cuerdas bucales peor pronostico

Renal manejo uropediatria

90% vejiga neurogenica

Programa de cateterización intermitente

Ecografia Renovesicoureteral

Manejo

Cirugia