Estenosis Valvular AórticaEstenosis Valvular AórticaCongénitaCongénita

Dra. Lucelli Yáñez GutiérrezServicio de Cardiopatías

CongénitasHospital de Cardiología CMN

SXXI

Generalidades

• Mayor prevalencia en hombres 2 ó 3:1

• Espectro clínico muy variable• Diferentes subtipos morfológicos• Aorta bivalva: 0.4-2.0% en la

población general• Incidencia de 2.5-4.9 por cada

10,000 nacidos vivosFreedom R. The natural and modified historyc of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell

Aspectos genéticos

• Numerosos estudios han descrito cierta relación familiar

• Mecanismo genético probable deficiencia de óxido nítrico sintasa endotelial

• Asociación a síndromes genéticos: Turner (12-38%), mucopolisacaridosis y progeria

Freedom R. The natural and modified historyc of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell

Consideraciones morfológicas

• Hipoplasia anular• Anormalidades en el número de

valvas o las comisuras• Anormalidades en la movilidad

(displasia)• Anormalidades en la unión entre

las valvas o con la pared aórtica

Freedom R. The natural and modified historyc of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell

Morfología más común

• Bicúspide Trivalva con fusión de una comisura Bivalva genuina

• Unicúspide: asociada a otras anomalías cardiacas (hipoplasia de la mitral, o del VI, fibroelastosis endocárdica y otras) Sin comisuras Una comisura

• Tricúspide: degeneración mixoide

Tipos de morfología

Fisiopatología

Obstrucción al vaciado del VI

Sobrecarga sistólica del VI

Aumento en el consumo de oxígeno

Insuficiencia ventricular izquierda

Hipertrofia ventricular izquierda

Aumento de presión

telediastólica

Síntomas

• En el neonatoneonato cuando el gradiente es significativo: Insuficiencia respiratoria progresiva, de rápida

evolución Palidez Hipotensión Irritabilidad Disnea Retracción subcostal Insuficiencia cardiaca refractaria

Síntomas

• En niños mayores, cuando el gradiente no es tan severo (mayores de 6 años) Síncope con el ejercicio Disnea Angina de pecho Muerte súbita por arritmias ventriculares Insuficiencia cardiaca Endocarditis infecciosa

Exploración física

• NeonatosSoplo sistólico, expulsivo, parte media del

borde esternal izquierdo irradiado a vasos del cuello y frémito

Estertores pulmonaresHepatomegaliaPulsos periféricos amplios

Exploración física

• Niños mayoresPulso yugular normalPulso arterial poco amplio con ascenso lento,

meseta sostenida y descenso suave Impulso ventricular izquierdoFrémito sistólico irradiado a hueco supraesternalPrimer ruido normal, chasquido protosistólico,

soplo sistólico, expulsivo romboidal y segundo ruido aórtico (desdoblamiento paradójico)

Radiografía de tórax

• Inespecífico• Campos

pulmonares normales o con HVCP

• Cardiomegalia (CVI y CAI)

• Dilatación postestenótica

Electrocardiograma

• AQRS a la izquierda

• R altas en DII, aVF, V5 y V6

• S profundas en V1 y V2

• Aumento de deflexión intrinsecoide

• Rectificación del ST y acuminación e inversión de la T

• RN= CVD, AQRS a der

Ecocardiograma

• Apertura de la válvula aórtica en domo

• Válvula fibrosa sin calcificaciones

• En eje corto: signo de “Mercedes Benz” o bivalva

• Función ventricular• Doppler continuo y

color

Cateterismo cardiaco

• Valora el grado de severidad de la lesión

• Mide el gradiente• Descarta lesiones

asociadas

Estenosis aórtica en el feto

• Diagnóstico prenatal a partir de los 80’s

• Refleja las formas más severas de la enfermedad o asociadas con otras anomalías

• El diagnóstico temprano ofrece alternativas de tratamiento oportuno y mejores oportunidades de vida

Freedom R. The natural and modified historyc of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell

Estenosis aórtica crítica

del recién nacido• Obstrucción severa en los primeros

meses de vida asociada a falla ventricular, gasto cardiaco bajo y/o flujo sistémico ducto dependiente

• Mortalidad alta sin intervención (86%)

• Descartar otras malformaciones asociadas

Estenosis aórtica en la infancia

• Mortalidad del 1.2%• Peor pronóstico niños <2 años• Enfermedad progresiva quizás por

incremento de la superficie corporal y no del orificio valvular efectivo

• Predominan los síntomas y la cardiomegalia

Circulation 1993;87:I-16-I-23

Historia natural

• Sobrevida a 20 años del 90+1% (98% en la población general)

• El 30% de los que reciban tratamiento médico, requerirán cirugía Libertad de operación a 20 años es de 67+3%

• De los que se operen en forma temprana el 26% requieren intervención: 78% reemplazo valvular y 22% valvotomía quirúrgica Libertad de reoperación del 73+4% a 20 años

Circulation 1993;87:I-16-I-23

Estrategias recomendadas

• Gradiente <25 mmHg Tratamiento médico, 21% requerirán intervención en los próximos 25 años

• Gradiente 25-50 mmHg 41% requieren intervención Riesgo de muerte súbita por arritmias

• Gradiente 50-80 mmHg Monitorización frecuente 71% de requerir intervención en los próximos 25 años

• Gradiente >80 mmHg Requieren intervención inmediata

Circulation 1993;87:I-16-I-23

Estenosis aórtica en el adulto

• Diversos factores• Anatómicos

Distribución de las cúspidesGrado de excentricidad

• Infecciosos • Degenerativos

Complicaciones de la EAo

• Muerte súbita Incrementa el riesgo con la edad Relacionada con las arritmias ventriculares

• Dilatación, disección o ruptura de aorta ascendente 6-8% por dilatación del anillo

• Insuficiencia aórtica Relacionada con la morfología de la válvula

• Endocarditis 10-20% en aorta bivalva 25% de endocarditis ocurren en aorta bivalva

Valvotomía quirúrgica

• En 1955 el primer intento por abrir la válvula

• Probabilidad de reoperación 2% a 5 años y 44% a 22 años

• El riesgo de reoperación se incrementa 0.2%/año en la primera década y de ahí se incrementa 3.3%

• A mayor edad y calcificación mayor riesgo de reintervención

Predictores de mortalidad

• Fracción de expulsión disminuida• Presión telediastólica del VI

incrementada• Presencia de fibroelastosis

endocárdica• Otros factores:

Elevación de la presión pulmonarCierta hipoplasia del VI

Alternativas quirúrgicas

• Procedimiento de Ross (autoinjerto pulmonar)

• Cirugía de Ross-Konno• Reemplazo valvular• Conductos entre VI y aorta

descendente (apico-aórticos)

Intervención percutánea

Método de elección para paliación inicial de la estenosis aórtica congénita no

calcificada en neonatos, niños y adultos jóvenes.

Indicación de intervención

• Neonatos: Estenosis crítica Asintomáticos con gradiente >60 mmHg Gradientes menores pero con disfunción ventricular

• Niños mayores: Asintomáticos con gradiente 60-70 mmHg Sintomáticos con gradiente >50 mmHg Gradientes menores pero con falla cardiaca o

disfunción ventricular

Procedimiento exitoso

• Reducción del gradiente inicial >40%

• Gradiente residual <50 mmHg• Insuficiencia aórtica no importante• Se alcanza en más del 85% de los

pacientes sometidos a este procedimiento

Complicaciones de VAP

• Obstrucción residual en menores de 3 meses, comparados con mayores

• Factor predictor independiente: diámetro del balónRelación anillo-balón 0.9

• Mortalidad <1%• Problemas periféricos• Insuficiencia aórtica de novo o peor

Otras complicaciones

• Perforación de arteria femoral o iliaca• Tamponade cardiaco• Perforación de aorta o del VI• Sangrado que requiera hemotransfusión• Arritmias• Lesión de la lmitral• Sepsis• Accidente vascular cerebral• Paro cardiaco

Resultados a mediano y largo plazo

• Sobrevida a 8 años del 88%

• Libertad de reintervención del 43%

• Libertad de cirugía del 80%

Comparada con la cirugía

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Aspectos técnicos

• Catéteres más pequeños con introductores de menor calibre

• Otros abordajes Carótida Arteria umbilical

• Técnicas para darle mayor estabilidad al balón Balones más grandes Doble balón (1.3 veces el anillo aórtico) Guías más rígidas Adenosina

Situaciones especiales

• En caso de reestenosis• En caso de membranas subaórtica

discreta