Evolución de la Sintomatología Clínica en Enfermedad de Alzheimer. Gaspar Suárez Fernández...

Evolución de la Sintomatología Clínica en Enfermedad de

Alzheimer.

Gaspar Suárez Fernández

Neurología

Hosptial Gutierrez Ortega. Valdepeñas

Alois Alzheimer (1906):Presenta la primera descripción científica en una reunión de psiquiatría.

“Sobre un proceso patológico peculiar grave de la corteza cerebral”.

Diagnóstico clínico de demencia y de la enfermedad de Alzheimer

La expresión “Alzheimer” se ha hecho tan coloquial que es conocida prácticamente por todo el mundo, independientemente de su nivel sociocultural.

En Google la palabra “Alzheimer” muestra 31.900.000 entradas.


Gran desconocimiento real por parte de la población:

— Miedos infundados de desarrollar la enfermedad: “es que me olvido mucho de las cosas y tengo miedo de tener el Alzheimer”).— Banalizar en exceso el problema: Chistes como “pero bueno, vete al médico, que ya estás con el Alzheimer”.


CONCEPTO DE DEMENCIAlatín: "demens, dementatus" (sin mente).

OMS (CIE-10, 1992): "como un síndrome debido a una enfermedad del cerebro, generalmente de naturaleza crónica o progresiva, en la que hay déficit de múltiples funciones corticales superiores.... que repercuten en la actividad cotidiana del enfermo".


PREVALENCIA

Aumenta notablemente con la edad:— 5-8% de más de 65 años.— 15-20% de más de 75 años .— 25-50% de más de 85 años.


ENVEJECIMIENTO NORMAL

Proceso biológico normal inherente a nuestra condición humana que provoca un deterioro de las funciones cognitivas en el anciano sin demencia.Sin embargo hay que tener en cuenta que este es un “grupo de riesgo” de una demencia posterior.


Principales datos diferenciales:

Hay un deterioro de la velocidad de procesamiento de la información y la atención, sin deterioro real de la memoria.

Deterioro de algunas tareas visuo-espaciales (de carácter sensorial), pero sin alteraciones en la comprensión.


El concepto de “envejecimiento normal” ha ido variando con el tiempo.A medida que aumenta la esperanza de vida y hay mayor población anciana, también aumenta la edad a la que se considera la “senilidad”.Hoy en día se tiene menos en cuenta la edad y más los datos clínicos a la hora de afrontar el estudio y tratamiento de un paciente con deterioro cognitivo.


DETERIORO COGNITIVO LIGERO -DCLAparición de alteraciones cognitivas, pero sin afectación de las actividades de la vida diaria.La etiología más frecuente del DCL es la enfermedad de Alzheimer en su fase inicial, aunque existen otras muchas como: enfermedades cerebrovasculares, síndromes psiquiátricos o enfermedades sistémicas (hepatopatías, neoplasias, ...)


En el DCL se puede afectar una o varias funciones cognitivas, lo más frecuente es que se afecte la memoria, configurando lo que se denomina Deterioro Cognitivo Ligero Amnésico.


DCL Amnésico (1)


• Prevalencia del 3% al 6%.• Forma más común de DCL.• Alteración de la memoria confirmada por un informador fiable (teniendo en cuenta su edad y nivel cultural).• Preservación de estado cognitivo-conductual en general.• Mínima afectación de las actividades de la vida diaria.

DCL Amnésico (2)


• Tasa conversión a demencia: 3,7% al 13%.

• El resto de pacientes permanecen estables o incluso algunos mejoran .

• La evolución del DCL Amnésico a demencia suele suponer una enfermedad de Alzheirmer.

DETERIORO COGNITIVO LIGERO

Existen otros tipos de DCL en los que se afecta no sólo la memoria, sino también otras funciones superiores como: la marcha, el lenguaje o la habilidad manual. Cuando evolucionan hacia demencia, suelen hacerlo hacia otros tipos zheimer, como: demencia vascular, enfermedad de Lewy, afasia progresiva primaria, etc...


DETERIORO COGNITIVO LIGERO

Es importante:1. Distinguir la verdadera pérdida de memoria y de una queja subjetiva de memoria (por ejemplo, por depresión)2. Informar a la familia de la posible evolución, para estar preparados y ser atendido el paciente lo antes posible en caso de que desarrolle una demencia.


CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE DEMENCIA

Los actualmente aceptados son:

— DSM-IV-TR — CIE-10 (OMS).

Criterios en revisión “intoxicados” por el concepto de demencia de Alzheimer.


DSM-IV-TR (1) — Deterioro de la memoria (capacidad de aprender información o recordar información previamente aprendida). — Una o más de las siguientes: Afasia. Apraxia. Agnosia. Alteración de la función ejecutiva (capacidad de abstracción, planificación secuenciación, monitorización y control de comportamientos complejos).


DSM-IV-TR (2) — Las alteraciones previas tienen la gravedad suficiente como para provocar un deterioro significativo de la actividad social o laboral. Estas alteraciones representan un déficit respecto a un nivel previo. — Las alteraciones no aparecen exclusivamente durante un síndrome confusional agudo.


DSM-IV-TR (3)

Evidencia clínica o mediante pruebas complementarias de que las alteraciones no son debidas a causa orgánica o al efecto de una sustancia tóxica.


CIE – 10 (1)

Deterioro de la memoria: Alteración de la capacidad de registrar, almacenar y evocar información. Pérdida de contenidos mnemónicos relativos a la familia o al pasado.


CIE – 10 (2) Deterioro del pensamiento y del razonamiento: Reducción del flujo de ideas. Deterioro en el proceso de almacenar información: - Dificultad para prestar atención a más de un estímulo a la vez. - Dificultad para cambiar el foco de atención.


CIE – 10 (3)

Interferencia en la actividad cotidiana. Conciencia clara. Posibilidad de superposición de delirio. Síntomas persistentes durante 6 meses como mínimo.


Inconvenientes de estos criterios:

El deterioro de la memoria es imprescindible (poco válido para demencia vascular o frontotemporal). No tienen en cuenta la etiopatología. (se han producido importantes avances en las técnicas de neuroimagen, estudios genéticos y analíticos, con lo que se han podido identificar claramente los diversos subtipos de demencias).


CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (2)

Se continúan usando criterios clínicos (edad, forma de presentación y curso clínico ) para establecer los criterios diagnósticos.

Se intenta consensuar dichos criterios y así identificar los distintos subtipos de demencias: Alzheimer, vascular, cuerpos de Lewy, demencia frontotemporal, etc...


ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (1)

– Es la demencia más frecuente (50-75 %).– La incidencia aumenta con la edad(70 a 80 años y menos frecuente < 65 años). – Su inicio es insidioso, no todas las funciones cognitivas se deterioran simultáneamente. – Su curso es gradual, con una progresión en el tiempo en el que cada vez se observa un mayor número de funciones superiores afectadas.



– Se caracteriza por: Deterioro de la memoria (suele ser la primera alteración que se percibe) y Una ó más de las siguientes alteraciones cognitivas: afasia, apraxia, agnosia y alteración de la ejecución (p. ej., preparar la comida o llevar las cuentas).



– Se debe descartar de modo razonable otras etiologías (tumores cerebrales, ictus, ...) mediante una historia clínica cuidadosa y pruebas complementarias.

– Diagnóstico definitivo sólo se puede hacer por examen microscópico de cerebro (autopsia) Muestra numerosas placas seniles y ovillos neurofibrilares en la corteza cerebral.



A medida que avanza la enfermedad en el tiempo, comienzan a aparecer otros síntomas: (que suelen ser los que más alteran la vida del paciente y los cuidadores) Cambios en la personalidad e irritabilidad. Síntomas psicóticos. Incontinencia Trastornos motores y alteración marcha. Crisis epilépticas.


Escala de Deterioro Global de Reisberg (GDS)

– Fase 1: Ausencia de alteración cognitiva. Individuo normal. – Fase 2: Deterioro cognitivo muy leve o compatible con la edad. El sujeto olvida nombres, lugares donde ha guardado objetos y es menos capaz de recordar citas, pero no hay afectación de las actividades diarias o sociales.



– Fase 3: EA incipiente. Aparecen fallos que interfieren en tareas ocupacionales o sociales complejas: olvida citas importantes, puede perderse en lugares desconocidos, aunque no tienen dificultades en tareas rutinarias. – Fase 4: EA leve. Incapaces de realizar compras de manera eficiente y cometen errores de contabilidad, deben de ser supervisados.



– Fase 5: EA moderada. Realización deficiente de las tareas básicas diarias. Los pacientes ya no pueden vivir de una manera independiente, incluso se le debe ayudar en la elección de la ropa. No pueden conducir vehículos de modo adecuado. Presentan alteraciones emocionales, hiperactividad y alteraciones del sueño.



– Fase 6: EA moderada-severa. Disminuyen capacidades para vestirse, bañarse y asearse. Incontinencia urinaria y fecal. – Fase 7: EA severa. Fase terminal. Pérdida del lenguaje, locomoción y conciencia.


ENFERMEDAD DE ALZHEIMER EVOLUCIÓN

Generalmente el periodo de tiempo que transcurre entre el inicio de los síntomas y la muerte es de 8 a 10 años.El curso de la enfermedad de progresivo, aunque en ocasiones se producen periodos de estabilización, reanudándose el proceso al cabo de uno o varios años.


DEMENCIA VASCULAR (MULTIINFARTO)

Es el segundo tipo en frecuencia. Se debe a los efectos de uno o varios accidentes cerebrovasculares (infartos territoriales, enfermedad de pequeño vaso, hemorragias cerebrales). Inicio brusco y un curso escalonado. Se acompaña de frecuentes signos y síntomas neurológicos focales.


DEMENCIA ASOCIADA A PARKINSON

Aparece en fases avanzadas de la EP(debe pasar más de un año desde el comienzo del Parkinson hasta la sintomatología de demencia). Evidentemente asocia: temblor, rigidez, bradicinesia e inestabilidad postural. Al igual que la EA tiene un inicio insidioso y progresión lenta.


DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY Aparece en edades más tempranas que la EA. Evolución más rápidamente progresiva. Presentan más síntomas psicóticos. Asocia alucinaciones visuales recurrentes y parkinsonismo. Caídas repetidas, pérdidas de conciencia, delirios, trastornos del sueño Muy sensibles a los neurolépticos. Se caracteriza por la presencia de Cuerpos de Lewy en la corteza cerebral.


DEMENCIAS FRONTO-TEMPORALES (Complejo Pick) (1)

Severa alteración de la personalidad y la conducta social. Desarrollan desde sus fases iniciales un trastorno de la personalidad, con disfunciones ejecutivas, deterioro de la capacidad social, embotamiento emocional, deshinibición de la conducta y anomalías importantes en el lenguaje.



Aparece antes de los 65 años y su curso es más rápidamente progresivo que EA. Los estudios de neuroimagen muestra una atrofia intensa frontal o temporal (o ambas), con relativa preservación de los lóbulos parietales y occipitales. Frecuente historia familiar asociado a mutaciones en el cromosoma 17.



La variedad demencia frontal cursa con enfermedad de motoneurona (similar a la ELA), con peor pronóstico debido a parálisis bulbar y/o respiratoria. La variedad demencia temporal cursa con alteración progresiva del lenguaje, por lo que también se denomina: Afasia Progresiva Primaria.


ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

Enfermedad genética AD (cromosoma 4). Corea: movimientos involuntarios, súbitos, arritmicos y no estereotipados. La demencia aparece en fases avanzadas de la enfermedad, pero ya se observa deterioro de funciones cognitivas leve y de personalidad en las fases iniciales. Sobre todo se observa bradifrenia, defectos de atención y alteración función visuespacial.


ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB (Encefalopatía espongiforme) Enfermedad por priones: agentes proteicos transmisibles aún no bien conocidos. Edades avanzadas, rara vez a < 40 años. Evolución rápida. Muerte en 1 a 3 años. Demencia rápidamente progresiva con: mioclonías, sobresalto exagerado, signos extrapiramidales y trastornos cerebelosos. Pueden aparecer: crisis, espasticidad, ROTs exagerados y atrofia muscular.


ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB (Encefalopatía espongiforme)

Variante: Encefalopatía Espongiforme Bovina, transmitida al ser humano a través del consumo de carne de vacas enfermas. Afecta a <30 años y evolución más lenta que la ECJ clásica. También hay variantes hereditarias: Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar, Enfermedad de Gertsmann-Sträussler y el Insomnio Familiar Letal.


DEMENCIAS SECUNDARIAS

Lesiones cerebrales: tumores, EM, ... Enfermedades sistémicas: LES, AR, ... Infecciosas: SIDA, sífilis, infecc. hongos, ... Endocrinas: hipotiroidismo, Cushing, ... Hepáticas o renales. Psiquiátricas: Depresión, psicosis, ... Déficit nutricionales: Vit. B12, B1, fólico, ... Tóxicos: Drogas, benzodiacepinas, anticomiciales, Litio, alcoholismo, ...


La Cadena Asistencial Sanitaria en la EA.

De la sospecha diagnóstica al seguimiento del enfermo.

Gaspar Suárez Fernández

Neurología

Hosptial Gutierrez Ortega. Valdepeñas

MÉDICO DE CABECERA (1)

“Doctor, tengo muchos olvidos” ó “Doctor, mi madre no es la que era antes y se le olvida todo”.

Este supone el primer paso de la cadena asistencial según el actual Sistema Nacional de Salud.


MÉDICO DE CABECERA (2)

Especialmente importante es cuando los familiares son los que se percatan del deterioro, sin darse cuenta el propio paciente que tiene un problema.

Es fundamental recabar toda la información posible, del propio paciente, de familiares e incluso de amigos.


CONSULTA DE NEUROLOGÍA (1)

― Historia clínica detallada (lo más importante)― Recoger todos los datos posibles (antecedentes personales y familiares, y de la enfermedad actual) ― El dato fundamental para sospechar demencia es la pérdida de una función previamente adquirida y para ello necesitamos un informador válido (muchas veces el paciente no sabe explicar bien su problema).



Ante la sospecha de demencia:

· Constatar la pérdida de memoria. · Constatar el defecto de al menos otra función cognitiva. · Constatar la repercusión sobre las actividades de la vida diaria.



― Exploración clínica completa: · Descartar una demencia secundaria.― Test de Cribado Breve(Evalúan la memoria y al menos otra función) · Exámen Mini-Mental. · Test del Reloj. · Cuestionario Abreviado sobre el Estado Mental (Short Portable Mental Status Questionnaire) de Pfeiffer.


EXÁMEN MINI-MENTAL (1)1. Orientación: (0- 10 puntos)Orientación temporal: ¿Qué día de la semana es? ( 1 punto ) ¿Qué día del mes es? ( 1 punto )

¿En qué mes estamos? ( 1 punto )¿En qué año estamos? ( 1 punto )¿En qué estación del año? ( 1 punto )

Orientación espacial: ¿Qué lugar es este? ( 1 punto )

¿En qué ciudad está? ( 1 punto )¿En que provincia está? ( 1 punto )¿En que país? ( 1 punto )¿En que piso estamos? ( 1 punto )

2. Repetición inmediata: (0-3 puntos)Se nombran tres palabras: “lápiz - (PAUSA) - manzana - (PAUSA) - zapato”Se pide que las repita. ( 3 puntos ) 3. Atención y cálculo: (0-5 puntos)Restar desde 100 de 7 en 7: “93- 86- 79- 72- 65” ( 5 puntos )ó Deletrear MUNDO al revés: “O, D, N, U, M” ( Se anota el mejor puntaje )

4. Memoria (0-3 puntos)Pedir que repita las 3 palabras nombradas anteriormente. ( 3 puntos )



EXÁMEN MINI-MENTAL (2)5. Lenguaje (0- 9 puntos)

- Mostrar un lápiz y un reloj. Pedir que nos nombre. ( 1 punto )- Repetir la frase: “nada de síes, noes, ni peros”. ( 1 punto )- Dar la siguiente órden: “Tome este papel con su mano izquierda, dóblelo por la mitad y déjelo en el suelo”. ( 3 puntos)- Muestra la siguiente frase escrita en un papel: CIERRE LOS OJOS- Se le ordena que lo lea y lo haga sin preguntar. ( 1 punto )- Se pide que escriba una frase (debe tener sujeto, verbo y predicado) ( 1 punto )- Copiar el dibujo: ( 1 punto )

Puntuación máxima: 30 puntos.Menos de 24 puntos deterioro cognitivo.Es necesario tener en cuenta la edad y grado de educación cultural.

TEST DEL RELOJ (1)Consiste en el dibujo de un reloj y se puntúa según su realización: 1. “Dibuje primero la esfera, redonda y grande”. 2. “Ahora coloque los números correspondientes a las horas del reloj en su sitio”. 3. “Dibuje las manecillas del reloj, marcando las once y diez”.

La puntuación se lleva a cabo del modo siguiente: · Si coloca el número 12 en su sitio: 3 puntos. · Si ha escrito los 12 números correctamente: 2 puntos más. · Si dibuja las dos manecillas correctamente: 2 puntos más. · Si marca la hora exacta: 2 puntos más.

Normal si se obtiene 7 puntos o más.


TEST DEL RELOJ (2)


CUESTIONARIO DE PFEIFFER (1)Valora, a partir de 10 ítems, cuatro parámetros: memoria a corto y a largo plazo, orientación, información sobre hechos cotidianos y capacidad para realizar un trabajo matemático seriado.

1. ¿Qué día es hoy? (día/mes/año)2. ¿Qué día de la semana es hoy?3. ¿Dónde estamos ahora?4. ¿Cuál es su número de teléfono? (o su dirección)5. ¿Cuántos años tiene?6. ¿Cuál es su fecha de nacimiento?7. ¿Quién es el presidente del país actualmente?8. ¿Quién fue el presidente anterior?9. ¿Cuál es o era el nombre de sus padres?10. Reste de 3 en 3 a partir de 20, hasta 0.


CUESTIONARIO DE PFEIFFER (2)

Resultados:0 - 2 Errores: Normal.3 - 4 Errores: Deterioro leve.5 - 7 Errores: Deterioro moderado.8 - 10 Errores: Deterioro severo. Si el nivel educativo es bajo (estudios elementales) se admite un error más para cada categoría; si el nivel educativo es alto (universitario) se admite un error menos.


PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (1)

Una vez detectada la existencia de un deterioro cognitivo, es obligado:

Analítica se sangre: hemograma, bioquímica general, VSG, serología de lúes, Vitamina B12 y Ácido fólico.

TAC ó RM de Cráneo.


PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (2)

Otras pruebas opcionales son:

SPECT / PET Cerebral: Demencia fronto-temporal o por cuerpos de Lewy. Electroencefalograma: Enfermedad de Creutzfedlt-Jakob. Punción lumbar: Encefalitis, Neurosífilis, ECJ (proteína 14-3-3).


CONSULTA DE DEMENCIAS (1)

Vocación multidisciplinar: neurólogos, psicólogos y trabajadores sociales.

Se amplía el estudio neuropsicológico y se intenta crear el encuadre idóneo para el manejo clínico del paciente.


CONSULTA DE DEMENCIAS (2)

Exploración neuropsicológica específica: Escalas de evaluación cognitiva: - Alzheimer’s Disease Assessment Scale – Cognitive Section (ADAS-cog) - Cambridge Mental Disorders of the Elder Examination – Cognitive. - Test de Barcelona.

Escalas conductuales: - Neuropsychiatric Inventory (NPI) - ADAS no cognitivo.


CONSULTA DE DEMENCIAS (3) Evaluación de las actividades de la vida diaria: - Índice de Barthel. - IDDD: Interview for Deterioration in Daily living activities in

Dementia. - RDRS-2: Rapid Disability Rating Scale. - Bayer Activities of Daily Living Scale (Bayer ADL)

Escalas de evaluación global: - GDS: Global Deterioration Scale. - CDR: Clínical Dementia Rating - Escala funcional de Blessed.


TRATAMIENTO

Debe ser multimodal: No farmacológico: Dirigido a la psicoestimulación cognitiva y neuroconductual. Farmacológico Específico: Dirigido a la detención del proceso demenciante. Farmacológico Sintomático de las alteraciones conductuales y del ánimo.


PSICOTERAPIA (1)

- Eficaces sobre todo en fases menos avanzadas de la enfermedad.

- Los programas de psicoterapia deben ser individualizados o aplicados a grupos pequeños con un grado de afectación similar y nivel socio-cultural homogéneo.


PSICOTERAPIA (2)

- Orientados a la conducta: Dirigidos a reducir o abolir las conductas problemáticas: gritos, agresión, incontinencia, problemas alimentarios...- Orientados a la emoción: Psicoterapia de apoyo, terapia de reminiscencia, de validación, de integración sensorial y de presencia simulada.- Orientados a la cognición: Terapia de orientación a la realidad y entrenamiento de capacidades.- Orientados a la estimulación: Terapia ocupacional, terapias recreativas (juegos, trabajos manuales, animales domésticos) y

musicoterapia.


TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO ESPECÍFICO (1)Detención del proceso demenciante.Sólo aprobado su uso en Alzheimer y en la demencia asociada a Parkinson.

Hay tres líneas de actuación: · Neuroprotectores: · Inhibidores de la colinesterasa · Inhibidores de los receptores NMDA


NEUROPROTECTORES

Continúan en fase de experimentación. Ningún ensayo clínico avala su uso, Algunos se utilizan en la práctica diaria (piracetam, selegilina, vitamina E, AINEs,…).

No existe la vacuna contra la enfermedad de Alzheimer.


INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA

Actúan aumentando el nivel de acetilcolina intrasináptica en el cerebro.Indicados en EA leve a moderada-grave.En el momento actual se dispone de tres fármacos:― Donepecilo.― Rivastigmina.― Galantamina.


INHIBIDORES DE LOS RECEPTORES NMDA

Actúan bloqueando los efectos tóxicos ocasionados por el glutamato.Indicado en EA moderada a grave.En la actualidad sólo hay un fármaco comercializado: ― Memantina.


TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO ESPECÍFICO (2)

Diversos ensayos clínicos avalan a los inhibidores de la colinesterasa y de los receptores NMDA como fármacos eficaces en la ralentización de la progresión de la enfermedad.

Ninguno de ellos puede detener o curar la enfermedad.


TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO SINTOMÁTICO (1)

Dirigido al tratamiento de los síntomas de ansiedad y depresión, así como de las alteraciones de la conducta.

El tratamiento correcto de estos síntomas supone un más beneficio en muchas ocasiones que el específico.


ANTIDEPRESIVOS

Tratan el estado de ánimo y mejoran la atención y la concentración del paciente.

― Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS): Paroxetina, Sertralina, Citalopram, Escitalopram― Inhibidores serotoninérgicos: Trazodona. ― Antidepresivos duales: Mirtazapina y Venlafaxina.


ANTIPSICÓTICOS

Indicados cuando aparecen síntomas psicóticos y agitación.

― Risperidona: Único antipsicótico atípico con aprobación actual de indicación.― Otros: Zypraxidona, Quetiapina.― Haloperidol: Sólo como rescate en casos de agitación psicomotriz (nunca como uso de larga duración).


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