FACTORES DE COAGULACIN

ENFERMEDADES ASOCIADAS Y SU

TRATAMIENTO

Salvador Ruiz Fuentes

FACTORES DE COAGULACIN

Son todas aquellas PROTENAS originales de la sangre que participan y

forman parte del cogulo sanguneo. Son trece los factores de coagulacin, ,

todos ellos necesitan de cofactores de activacin como el calcio, fosfolpidos.

I: Fibringeno X : Factor de Stuart-Prower

II: Protrombina XI: Factor antihemoflico C

III: Factor tisular (Tromboplastina) XII: Factor Hageman

IV: Calcio XIII: Factor estabilizante fibrina

V: Proacelerina (factor labil) Fitzgerald

VII: Proconvertina (factor estable) Fletcher

VIII: Factor antihemoflico A Plaquetas

IX: Factor antihemoflico B, Somocurcio

Factor de Christmas

CASCADA DE COAGULACIN

ENFERMEDADES ASOCIADAS A FACTORES DE

COAGULACIN

Deficiencia del factor II

Deficiencia del factor V

Deficiencia del factor VII

Deficiencia del factor X

Deficiencia del factor XII

Hemofilia A

Hemofilia B

DEFICIENCIA DE FACTOR II (PROTROMBINA)

Es un trastorno muy raro que ocasiona una coagulacin deficiente de la

sangre. Ambos padres deben ser portadores para transmitrselo a sus hijos.

El hecho de tener un antecedente familiar de un trastorno hemorrgico es un

factor de riesgo potencial.

Causada por:

* Deficiencia de vitamina K por el uso prolongado de antibiticos,

obstruccin de las vas biliares y absorcin inadecuada de los nutrientes por

parte del tracto intestinal ( malabsorcin intestinal)

* Enfermedad heptica grave

* Uso de anticoagulantes

Algunos bebs nacen con deficiencia de vitamina K.

DEFICIENCIA DE FACTOR II (PROTROMBINA)

SNTOMAS

* Sangrado anormal despus

del parto

* Sangrado menstrual anormal

* Sangrado despus de una ciruga

* Sangrado despus de un traumatismo

* Hematomas

* Sangrado nasal (epistaxis)

* Sangrado del cordn umbilical al nacer

PRUEBAS

* Anlisis del factor II

* Tiempo parcial de tromboplastina

* Tiempo de protrombina (TP)

TRATAMIENTO

Infusiones de plasma o concentrados de

factores de coagulacin

Vitamina k

Control enfermedad heptica

DEFICIENCIA DE FACTOR II (PROTROMBINA)

DEFICIENCIA DEL FACTOR V

- Trastorno hereditario o adquirido.

Hereditario: Causado al heredar un gen defectuoso del factor V

Adquirido: Al desarrollar un anticuerpo que interfiera con la funcin normal

de este factor. Esto puede ocurrir despus de dar a luz, de ser tratado con un

cierto tipo de goma de fibrina, de una ciruga, con ciertos tipos de cncer, en

enfermedades autoimunes.

- Similar a la hemofilia, aunque que el sangrado intrarticular es menos comn.

- Los hombres y las mujeres resultan afectados por igual.

- Alrededor de una persona de cada milln padece el trastorno.

DEFICIENCIA DEL FACTOR V

SNTOMAS

Sangrado dentro de la piel

Sangrado de las encas

Hematomas excesivos

Sangrado menstrual excesivo

Hemorragia nasal

Prdida de sangre excesiva o

prolongada con una ciruga o

traumatismo

Sangrado del mun umbilical

PRUEBAS

Anlisis del factor V que muestra disminucin

de la actividad

Tiempo de trombina normal

Tiempo parcial de tromboplastina prolongado

Tiempo de protrombina prolongado

Tiempo de sangra ligeramente prolongado (en

algunas personas)

TRATAMIENTO

Infusiones de plasma durante un

episodio de sangrado o tras una ciruga.

Estos tratamientos corregirn la

deficiencia temporalmente.

DEFICIENCIA DE FACTOR VII (PROCONVERTINA/

FACTOR ESTABLE)

Trastorno hereditario de una de las proteinas de mayor relevancia en la

coagulacin.

Causas mas frecuentes: Enfermedad heptica severa, uso de anticoagulantes

(warfarina, acenocumarol), falta de vitamina k debido al uso prolongado de

antibiticos, obstruccin de las vas biliares o absorcin intestinal deficiente.

DEFICIENCIA DE FACTOR VII (PROCONVERTINA/

FACTOR ESTABLE)

SNTOMAS

* Sangrado de las membranas mucosas

* Sangrado intrarticular

* Sangrado intramuscular

* Hematomas excesivos

* Sangrado menstrual excesivo

* Sangrado nasal (epistaxis)

PRUEBAS

* Tiempo parcial de tromboplastina ( TPT)

* Actividad del factor VII en el plasma

* Tiempo de protrombina ( TP)

TRATAMIENTO

Los pacientes pueden controlar los episodios de

sangrado recibiendo plasma normal,

concentrados de factor VII o factor VII

producido genticamente (recombinante)

por va intravenosa (IV). Las personas

necesitan tratamiento frecuente durante

los episodios de sangrado, debido a que el

factor VII no dura mucho tiempo dentro

del cuerpo.

EPTACOG ALFA (ACTIVADO)

Es casi idntico a la protena humana factor VII.

Acta igual, activando al factor X e iniciando de este modo el proceso de

coagulacin y permitiendo un control temporal de la hemorragia.

Se produce por tecnologa del ADN recombinante.

Debido a que el factor VII acta directamente sobre el factor X,

independientemente de los factores VIII y IX, puede administrarse a

pacientes hemoflicos que han desarrollado inhibidores del factor VIII o IX.

EPTACOG ALFA (ACTIVADO). INDICACIONES

Tratamiento y la prevencin de hemorragias tras una intervencin quirrgica

en los siguientes grupos de pacientes:

Pacientes con hemofilia congnita

Pacientes con hemofilia adquirida (enfermedad causada por el desarrollo

espontneo de inhibidores del factor VIII)

Pacientes con deficiencia congnita del factor VII

Pacientes con trombastenia de Glanzmann (una enfermedad rara de la

sangre) que no pueden ser tratados con transfusin de plaquetas.

EPTACOG ALFA (ACTIVADO). ADMINISTRACIN

NOVOSEVEN. Formado por polvo y disolvente que se mezclan para obtener

una solucin a administrar por inyeccin intravenosa a pasar en 2-5 min. Vial

1,2 mg (60 KUI), vial 2,4 mg (120 KUI) y vial 4,8 mg (240 KUI)

Pacientes hemoflicos la dosis que debe administrarse es de 90

microgramos/kg, y se repetir cada dos a tres horas hasta que se controle la

hemorragia. En nios puede ser necesario aumentar la dosis. Se podr

suministrar una dosis nica de 270 microgramos/kg de peso en adultos que

presenten un episodio hemorrgico leve o moderado.

Deficiencia del factor VII la dosis es de 15 a 30 microgramos/kg cada cuatro

a seis horas hasta que se controle la hemorragia.

Trombastenia de Glanzmann, la dosis es de 90 microgramos/kg de peso cada

dos horas, para un mnimo de tres dosis.

EPTACOG ALFA (ACTIVADO). PRECAUCIONES

Contiene pequeas cantidades (trazas) de IgG de ratn , IgG de bovino y otras

protenas residuales de suero de hmster y bovino por lo que existe la remota

posibilidad de que pacientes tratados con este producto puedan desarrollar

hipersensibilidad a estas protenas.

Condiciones patolgicas como aterosclerosis avanzada, politraumatismos

y septicemia, en las que el factor tisular pudiera estar expresado ms

extensamente, existe el riesgo potencial de desarrollar eventos trombticos o

inducir una coagulacin intravascular diseminada (CID), por lo que estos

pacientes deben ser vigilados estrechamente.

Efectos adversos reportados ms frecuentemente fueron: dolor, fiebre,

cefalea, nuseas y vmitos, cambios en la presin arterial y rash

cutneo

DEFICIENCIA DE FACTOR X

Causada por un defecto en el gen de dicho factor que se transmite de padres a

hijos, denominado deficiencia hereditaria del factor X. El sangrado vara de

leve a severo.

Tambin se puede desarrollar debido a otra afeccin o uso de medicamentos,

denominada deficiencia del factor X adquirida, la cual es comn. Puede ser

causada por falta de vitaminas, amiloidosis, enfermedad heptica severa y uso

de anticoagulantes orales.Algunos bebs nacen con deficiencia de vitamina K

Afecta a 1 de cada 500,000 personas

Tratamiento: infusiones de plasma fresco congelado o concentrado de factor

X en la sangre durante los episodios agudos o antes de una ciruga.

DEFICIENCIA DE FACTOR XII (FACTOR DE HAGEMAN)

Trastorno hereditario muy poco comn.

La persona afectada no sangra de manera anormal, pero la sangre tarda

ms tiempo de lo normal para coagularse en un tubo de ensayo.

Generalmente no hay sntomas.

Se detecta cuando se hacen exmenes de coagulacin para pruebas de

deteccin rutinarias. Se confirma mediante el Anlisis del factor XII y el

Tiempo parcial de tromboplastina ( TPT)

No requiere tratamiento.

HEMOFILIA A

Deficiencia del factor VIII de la coagulacin.

Causado por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X

SNTOMAS: Sangrado al interior de las articulaciones y el correspondiente

dolor y edema, sangre en la orina o en las heces, hematomas, hemorragias de

vas urinarias y digestivas, sangrado prolongado producido por heridas,

extracciones dentales y ciruga, sangrado espontneo.

En raras ocasiones, los adultos pueden desarrollar un trastorno hemorrgico

similar a la hemofilia A. Puede pasar despus del parto, en ciertas

enfermedades autoinmunitarias como la artritis reumatoidea, en personas con

ciertos tipos de cncer (con mayor frecuencia linfomas y leucemias).

TRATAMIENTO: factor VIII, desmopresina (hemofilia leve), transfusiones,

vacuna hepatitis B, otros factores como el VII.

OCTOCOG ALFA

Existen diferentes preparados: Monoclonal (Hemofil),recombinante

(Kogenate, Helixate, Advate), Ultrapurificado (Beriate-P), liposomal.

Tratamiento y prevencin de hemorragias en pacientes con hemofilia A

Acta igual que la protena natural participando en la activacin del factor X

Administracin intravenosa por inyeccin o perfusin

La dosificacin vara en funcin de la presentacin y de la gravedad del

enfermo, de maneral general se establece: 20-40 UI /kg de peso a intervalos

de 2-3 dias en la profilaxis de hemorragias.

En el tratamiento de hemorragias e intervenciones quirurgicas:

Unidades Requeridas (UI)= peso corporal (kg) x aumento de factor VIII

deseado (% normal) x 0,5

OCTOCOG ALFA

Los pacientes con hemofilia A pueden desarrollar anticuerpos (inhibidores)

del factor VIII. Si el paciente desarrolla anticuerpos, octocog alfa no

funcionar eficazmente.

En los ensayos clnicos con Kogenate Bayer, esto sucedi en el 14% de los

pacientes no tratados previamente y en el 17% de los nios tratados

anteriormente durante menos de cinco das.

Los efectos adversos ms frecuentes (observados enentre 1 y 10 pacientes de

cada 100) son reacciones en el punto de infusin e hipersensibilidad en la piel

(picor, urticaria y erupcin cutnea).

HEMOFILIA B

Deficiencia del factor IX de la coagulacin.

Causado por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X

Sintomatologa similar a la Hemofilia A.

Tratamiento: Similar a Hemofilia A, slo que infundiendo factor IX.

NONACOG ALFA

Tratamiento y prevencin de hemorragias en pacientes con hemofilia B

Obtenido por tecnologa recombinante de ADN.

Acta igual que la protena natural participando en la activacin del factor X

Se administra en perfusin lenta (por goteo en vena). Generalmente se

administra una vez al da. La dosis se ajusta dependiendo de si se utiliza en

hemorragias o para su prevencio, asi como de la gravedad de la hemorragia

o del tipo de intervencin.

COMPLEJO PROTROMBINICO (PROTHROMPLEX)

Compuesto por los factores II, VII, IX y X, proteina C, antritrombina III y

heparina

INDICACIONES

Profilaxis y tratamiento de las hemorragias:

Pacientes con dficit congnito simple o multiple de factores IX, II, VII y/o X

Pacientes con dficit adquirido de dichos factores

CONTRAINDICACIONES

Alergias conocidas a los componentes del producto

Riesgo alto de tromboembolismo o coagulacin intravascular diseminada

Antecedentes de trombocitopenia tipo II por heparina

COMPLEJO PROTROMBINICO (PROTHROMPLEX)

PROTOCOLO

Paciente con anticoagulacin oral que ingresa para intervencin de urgencia:

Al ingreso, pedir junto con la analtica de rutina INR (cirujano de referencia).

Administrar 10 mg IV de Vitamina K (Konakion) en 30 min.

Si INR > 1,5 administrar Prothromplex 30 UI/Kg a una velocidad mxima de 5

ml/min

Cuando INR < 1,5 intervencin terapeutica de urgencia. Si INR no

revierte a la normalidad con una dosis, dar otra dosis de Prothromplex

a 30 UI / Kg