FEOCROMOCITOMA

BURGOS HERRERA SOL

DEFINICIÓN

• Tumor del sistema nervioso simpático y parasimpático a partir de las células

cromafines de la médula glándula suprarrenal

• 80-85 % feocromocitoma o paraganglioma adrenal

• 10-15% paraganglioma extrasuprarrenal (abdominales, vejiga, órgano zuckerkandll)

• Producen y secretan catecolaminas y sus metabolitos

• 75 % son esporádicos

• 25-40% se producen en la infancia y se asocian a MEN 2, neurofibromatosis

Epidemiología

0.05-1% de pacientes HTA

Morbilidad y Mortalidad

Diagnóstico Temprano

2-8 Casos por millón de habitantes por año

Tumores productores de catecolaminas

Regla de 10%

• Extra suprarrenales

• En niños

• Múltiples o bilaterales

• Recurren después de la cirugía

• Malignos

• Familiares

EPIDEMIOLOGÍA

• Cualquier edad

• 4TO-5TA década de vida

• Preferencia por mujeres

• Niños preferencia es por varones

Tipos

•Suprarrenales

80% Unilateral (derecho)

10% Bilateral

Malignidad 10%

•Extra suprarrenales

10%

Malignidad 30%

Localización

•Abdomen 7%

•Vejiga 1%

•Cuello 2%

*paragangliomas

cervicales no son

secretores

Médula Suprarrenal (80%)

Tejido hiperplásico o neoplasia

Extra suprarrenales / Paraganglionores

Céls. Cromafines de:

abdominales

Gl. Simpáticos

tórax

Org.Zockerkandl (aorta abdominal)

Feocromacitoma Extra Suprarrenales

• Tamaño pequeño

• Abdomen

• Asocian a ganglios mesentericos y celiacos

Hueso ( 1° Lugar)

Metástasis

Hígado ( 2° Lugar)

Feocromacitoma Familiar

• 5% de los casos

• Autosómico dominante

• Puede aparecer sólo o asociado con neoplasia endocrina

• Los bilaterales ( Asociación)

( Riesgo metastásico)

Liberación de Catecolaminas

(NA, A)

Manifestación HTA

+ Común

Crisis : Paroxismos (50 % de pacientes)

Manifestaciones Clínicas

• Jóvenes (cualquier edad)

• Edad ½ (30-50 años)

• Mujer (ligero predominio)

• Causa consulta Crisis HT

Paroxística

No hubo

respuesta al

tratamiento

Manifestaciones Clínicas

Cefalea

Triada HT Diaforesis profunda

Palpitaciones

El paciente puede ser : Normotenso

Moderadamente HT

Cefalea : Pulsátil , Opresiva

Bilateral, Intensa.

92 % de paroxismos.

72 % HT estable.

Por : - ejercicio

coito

- inducción anestésica

- palpación abdominal sobre el Feocromacitoma

- flexión forzada de tronco

- fármacos

Crisis Paroxísticas

Síntomas

Episodio 10 – 60 min diarios o esporádicos

Sostenida 50 %

Paroxística 50 %

>300 / 200 mmHg

Sin R = al Tx

Paroxismos 50% de los pacientes

Crisis

Min Hrs

1 vez o varias / día ó 1 vez / mes

Típico PA

Diaforesis

Palidez Cara

Entumecimiento

Frialdad Pies y Manos

Palpitación

Cefalea.

Las 5 “H” de los Feocromocitomas

• Hipertensión

• Hipermetabolismo

• Cefalea ( headache)

• Hiperhidrosis

• Hiperglucemia

Si tumor sólo Adrenalina

Choque

Similar séptico

Hipotensión

Vasodilatación

periférica.

Complicaciones

• IAM

• CPK

• Edema pulmonar agudo

Presión pulmonar

hidrostática

Permeabilidad Microvascular.

Alteración EKG

• Inversión onda T

Por exceso de catecolaminas

• Cambio ST

• Prominentes U

Arritmias Supraventriculares

“Efecto directo en miocito y tejido de conducción”

LaboratorioHto.

Fiebre

IL-6

VSG Tasa de metabolismo

Hiperglucemia con glucosuría

Intolerancia a glucosa

Diagnóstico

Determinación urinaria o en plasma (30’ de posición supina) de metabolitos

de catecolaminas.

Muestra aislada.

Recolección de orina de 24 hrs.

Metanefrinas o normetanefrinas

Cromogramina A- secretores de dopamina

Imágenes

• 1era elección: TC o RM

• 2da elección: Gammagrafía con I131 o I123-Metayodobencilguanidina

(MIGB) o PET

TC – SS 95-100% SP- 75% (suprarrenales), SS80%

MIGB, estructura parecida a la NorAdre y se une a su transportardor SP

cerca del 100%, SS 85-90%

Para Localización del Tumor

Centello grafía con Metilyodobenzilguanidina

marcada con I131 ó I123 (MIBG)

Simple

No invasivo

Análogo de guanidina radio marcada

en el Feocromacitoma.

Localización

86 % casos

Diagnóstico

Ayuda a localizar metástasis.

Para Localización del Tumor

MIGB

Localiza áreas de función adrenérgica anormal.

Valora daño cardiaco y pulmonar.

Detecta daño endotelial

( capacidad de extraer adrenalina).

Pronóstico

• Supervivencia a los 5 años del 96 % (pero hay recurrencias)

• Controles de por vida en pacientes con alto riesgo (mortalidad en 5años del

60%)

• Curso raro

50%- avanza rápido <5 años muere

50%- evolución lenta

TRATAMIENTO

• Quirúrgico

10MG 1-

2X AL

DÍA

60-80MG

Preoperatorio controlado :

1. PA < 160 / 90 mmHg durante 48 hrs.

2. Hipotensión ortostática No menor de 85/45 mmHg.

3. EKG sin alteración ( 2 semanas )

No mas de 1 extrasístole ventricular c/5 min.