Feocromocitoma final

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FEOCROMOCITOMA Luis More Saldaña MD Profesor de Medicina Universidad San Martin de Porres Clínica San Felipe Consultorios El Golf Endocrinólogo Nacional Oncosalud Centro de Investigación en Diabetes y Enfermedades Metabólicas 16/07/2017

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FEOCROMOCITOMA

Luis More Saldaña MDProfesor de Medicina

Universidad San Martin de Porres

Clínica San Felipe

Consultorios El Golf

Endocrinólogo Nacional Oncosalud

Centro de Investigación en Diabetes y Enfermedades Metabólicas

16/07/2017

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DEFINIENDO AL FEOCROMOCITOMA

Son tumores secretores de catecolaminas que surgen de las células cromafines de lamédula suprarrenal y los ganglios simpáticos definiéndose como "feocromocitomas"y "paragangliomas secretores de catecolaminas" ( "feocromocitomas extra-adrenales”).

Ambos tienen presentaciones clínicas similares y se tratan con enfoques similares,por lo que se suele usar el termino de "feocromocitomas”.

Sin embargo, la distinción entre el feocromocitoma y paraganglioma es muyimportante debido a las implicaciones de sus neoplasias asociadas, riesgo demalignidad y sus comportamientos genéticos.

Un enfoque de diagnóstico simplificado para feocromocitoma. Una revisión de la literatura y presentación de la experiencia de una institución. Stein PP, HR Negro Medicina (Baltimore). 1991; 70 (1): 46.

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Descripción

• Normalmente, las células cromafines secretan predominantemente epinefrina, asícomo la norepinefrina y rara vez dopamina ; en contraste, feocromocitomaspredominantemente secretan noradrenalina

• Los tumores se encuentran más comúnmente en la médula suprarrenal, peroaproximadamente 10% a 20% se encuentran en otros lugares, por lo general a lolargo de la cadena simpática en el tórax, abdomen y pelvis.

• Aproximadamente el 10% de los feocromocitomas son malignos; feocromocitomasextra-adrenales son más propensos a ser malignos.

• La mayoría de los feocromocitomas son esporádicos; Sin embargo,aproximadamente el 25% de los casos son hereditarios

Un enfoque diagnóstico simplificado para el feocromocitoma. Una revisión de la literatura y el informe de la experiencia de una institución. Stein PP, Negro HR Medicina (Baltimore). 1991; 70 (1): 46.

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EPIDEMIOLOGÍA

• Están presentes en menos de 0,2 por ciento de los pacientes con hipertensión.

• Su incidencia anual de feocromocitoma es de aproximadamente 0,8 por 100.000 personas-año

• Pueden ocurrir a cualquier edad, son más comunes entre la cuarta y quinta década y son igualmente común en hombres y mujeres .

• La mayoría son esporádicos. El 30 por ciento tienen la enfermedad como parte de un trastorno familiar; en estos pacientes, son feocromocitomas suprarrenales bilaterales o paragangliomas.

• Tumores hereditarios típicamente se presentan a una edad más joven que los tumores esporádicos.

Un enfoque de diagnóstico simplificado para feocromocitoma. Una revisión de la literatura y presentación de la experiencia de una institución. Stein PP, HR Negro Medicina (Baltimore). 1991; 70 (1): 46.

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Feocromocitoma y Trastornos familiares

Ocurren en el 30 % de los casos , suelen ser feocromocitomas bilaterales y paragangliomas y su presentación es a edades mas temprana que los esporádicos.

Todos tienen herencia autosómica dominante:

.-Síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN2) 50 %.- Von Hippel-Lindau (VHL) 20%.- Neurofibromatosis tipo 1 (NF1) 0,1 a 5 %

Enfermedades y feocromocitomas de von Recklinghausen. Walther MM, arenques J, Enquist E, Keizer HR, Linehan WM J Urol. 1999; 162 (5): 1582.

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Neoplasia Endócrina Múltiple tipo 2.

• Se ha identificado mutaciones en el proto-oncogen RET en la mayoría de losque sufren MEN2.

• Existen dos síndromes principales:

-MEN tipo 2 A. 95 %

-MEN tipo 2 B. 5 %

• La asociación de carcinoma medular de tiroides y feocromocitoma se da enambos tipos de MEN2.

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NEOPLASIA ENDOCRINA MULTIPLE ( MEN2 )

EL más frecuente El tipo 2A (MEN 2A) se caracteriza por :

• Cáncer medular de tiroides (MTC) en todos los pacientes 100% • Feocromocitoma en 50 por ciento• Hiperparatiroidismo primario en 20 por ciento.• Amiloidosis liquen cutáneo en 5 por ciento .

Asociado a la RET ONCOGEN.

Diferencias entre feocromocitoma esporádico y neoplasia endocrina múltiple tipo 2ª.Pomares FJ, Cañas R, Rodríguez JM, Hernández AM, Parrilla P, Tebar FJ Clin Endocrinol (Oxf). 1998; 48 (2): 195.

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NEOPLASIA ENDOCRINA MULTIPLE MEN 2

MEN tipo 2B

El fenotipo de estos tumores se caracteriza por:

• Carcinoma medular del tiroides ( MTC ) el todos los pacientes .• Feocromocitoma en el 50 %• Neuromas mucocutáneos (típicamente en la lengua, labios y

párpados) en la mayoría de los pacientes, deformidades esqueléticasO lordosis), laxitud articular, nervios corneales mielinizados yganglioneuromas intestinales (megacolon hiperganglionar).

Una sola mutación de la metionina a la treonina en el exón 16 (p.Met918Thr) esresponsable de más del 95 por ciento de los casos de MEN 2B.

Diferencias entre feocromocitoma esporádico y neoplasia endocrina múltiple tipo 2ª. Pomares FJ, Cañas R, Rodríguez JM, Hernández AM, Parrilla P, Tebar FJ Clin Endocrinol (Oxf). 1998; 48 (2): 195.

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Neoplasia Endócrina Múltiple tipo 2 B.

Asociacion :Aso

• Carcinoma medular de tiroides.

• Feocromocitoma.

• Neuromas mucosos.

• Hábito marfanoide.

• Los neuromas mucosos y elhábito marfanoide son losrasgos más característicos y sonidentificables en la infancia.

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ENFERMEDAD DE VON HIPPEL- LINDAU

• Fenotipo incluye feocromocitoma, angiomas retínales, hemangioblastomascerebelosos, cistoadenoma epidídimo, renal y quistes pancreáticos, y carcinomade células renales

• Asociado al gen BVS• La edad media de presentación es de aproximadamente 30 años• El feocromocitoma afecta sólo 10% a 20% de los pacientes con este síndrome• Los tumores producen noradrenalina• presentación bilateral es frecuente

Caracterización clínica y genética del feocromocitoma en familias de von Hippel-Lindau: la comparación con feocromocitoma esporádico da una idea de la historia natural del feocromocitoma. Walther MM, Reiter R, Keizer HR, Choyke PL, Venzon D, Hurley K, Gnarra JR, Reynolds JC, Glenn GM, Zbar B, LinehanWM J Urol. 1999; 162 (3 Pt1): 659.

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Von Hippel Lindau Desorden hereditario autosomico dominante de penetranciaincompleta que se manifiesta con tomores benignos y malignos enmuchos organos y sistemas .

Las anormalidades mas comunes son tumores vasculares (Hemangioblastomas ) de retina y CNS sobre todo el en cerebelo.

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NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1

• Fenotipo incluye neurofibromas (tumores benignos de los nervios periféricos),manchas café con leche ( si es mayor de 1,5 cm, es diagnóstico de laneurofibromatosis tipo 1), hamartomas del iris, pecas axilares y pseudoartrosisde la tibia.

• La incidencia de feocromocitoma es baja (menos del 5%), por lo que no serecomienda el cribado de rutina.

• Los tumores producen tanto epinefrina y norepinefrina

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NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1

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PRESENTACIÓN CLÍNICA

Clásica triada.

● Hipertension sostenida o paroxística es el signo más común defeocromocitoma, pero el 5 al 15 % cursan con presión arterialnormal .

● Dolor de cabeza, que puede ser leve o grave en el 90 % de lossintomáticos.

● Sudoración generalizada se produce en hasta un 60 a 70 porciento de los pacientes sintomáticos.

Otros síntomas incluyen palpitaciones contundentes, temblor, palidez, disnea,debilidad generalizada y los síntomas de ataque de pánico (en particular enlos feocromocitomas que producen epinefrina) .

Pheochromocytoma. Manger WM, Gifford RW J Clin Hypertens (Greenwich). 2002;4(1):62.

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Síntomas y signos menos comunes

● Cardiomiopatía - En raras ocasiones, se asocia con miocardiopatía atribuido a exceso decatecolaminas que es similar al inducido por el estrés como en la cardiomiopatía deTakotsubo.

• Síntomas relacionados con elevaciones paroxísticos en la presión arterial(hipertensión, taquicardia o arritmia) durante:

.-Procedimientos de diagnóstico (por ejemplo, colonoscopia),Inducción de la anestesia, cirugía.

.-Ciertos alimentos o bebidas que contienen tiramina.

.-Fármacos (tales como metoclopramida inhibidores o de lamonoaminooxidasa [MAO]) deben someterse a una evaluación formal defeocromocitoma.

Cardiomiopatía inducida por catecolaminas. Kassim TA, Clarke DD, Mai VQ, Clyde PW, Mohamed Shakir KM Endocr Pract. 2008; 14 (9): 1137.

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SINTOMAS Y SIGNOS MENOS COMUNES

● Hipotensión ortostática y otros :

Puede existir Hipotensión ortostática que puede reflejar un volumenplasmático bajo ,además podemos encontrar visión borrosa, edema depapila, pérdida de peso, poliuria, polidipsia, estreñimiento, aumento de lavelocidad de sedimentación globular, resistencia a la insulina,hiperglucemia, leucocitosis, trastornos psiquiátricos y eritrocitossecundaria debido a la sobreproducción de eritropoyetina .

Feocromocitoma: nuevos conceptos y tendencias futuras. Bravo EL Kidney Int. 1991; 40 (3): 544.

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A TENER EN CUENTA

Pueden existir anormalidades en el metabolismo de hidratos de carbono (resistencia ala insulina, alteración de la glucosa en ayunas, aparente diabetes mellitus tipo 2) estándirectamente relacionados con el aumento de la producción de catecolaminas .

Hay dos presentaciones raras de feocromocitoma que secretan epinefrina :

• Feocromocitomas secretores de epinefrina solamente puede presentarse conhipotensión episódica

• Fluctuaciones cíclicas rápidas (por ejemplo, cada 7 a 15 minutos) de lahipertensión e hipotensión pueden ocurrir a través de un mecanismo incierto .

Feocromocitomas como una causa de la hipotensión. Baxter MA, Hunter P, Thompson GR, Londres DR Clin Endocrinol (Oxf). 1992; 37 (3): 304.

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Pacientes asintomáticos y Feocromocitoma-

Con uso de la TAC se encuentran incidentalomas asintomáticos que luego sediagnostican como feocromocitomas tanto esporádicos como parte de unpadecimiento familiar genético.

En la Clínica Mayo, 15 de 150 pacientes con un feocromocitoma fueron descubiertoscasualmente por tomografía computarizada (TC) abdominal .

En otro estudio, 19 de 33 pacientes (57.6 por ciento) con feocromocitoma adrenaldiagnosticado 1995-2002 eran asintomáticos y sus tumores suprarrenales fuerondescubiertos incidentalmente en las imágenes de hecho por otras razones

Comparación de los resultados de la TC en los síntomas y de paso descubrió feocromocitomas. Motta Ramírez-GA, Remer EM, Herts BR, Gill es, Hamrahian AH AJR Am J Roentgenol. 2005; 185 (3): 684.

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Características del tumor

Ubicación -

Aproximadamente el 95 por ciento de los tumores secretores de catecolaminas seencuentran en el abdomen y en un 85 al 90 % son intraadrenal (feocromocitoma) siendo el 5 a 10 por ciento son múltiples

Aproximadamente el 10 a 15 por ciento de los tumores secretores decatecolaminas son extra adrenal y se conocen como paragangliomas secretores decatecolaminas.

Feocromocitoma: nuevos conceptos y tendencias futuras. EL Bravo Kidney Int. 1991; 40 (3): 544.

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A, Anatomic distribution of extra-adrenal chromaffin tissue in thenewborn. B, Locations of extra-adrenal pheochromocytomas reportedin the literature up to 1965.(From Coupland R. The natural history of the chromaffin cell , Essex, UK: Longsman Green, 1965.)

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Cuando un Feocromocitoma es potencial maligno

Alrededor del 10 % son malignos y estos Feocromocitomas malignos son histológicay bioquímicamente los mismos que los benignos.

La única pista fiable de la presencia de un feocromocitoma maligno es la METASTASISlocal en los tejidos y órganos circundantes (por ejemplo, riñón, hígado) , metástasisa distancia, que pueden ocurrir hasta 20 años después de la resección.

Los pacientes con las mutaciones B succinato deshidrogenasa son más propensos adesarrollar la enfermedad maligna .

De acuerdo con los criterios de la Organización Mundial de 2004 Salud (OMS), ladiseminación metastásica es el único verdadero indicador de comportamientomaligno. Esto también es cierto para los paragangliomas

Las mutaciones en el gen SDHB se asocian con feocromocitomas extra-adrenal y / o maligna. Giménez-Roqueplo AP, Favier J, Rustin P, Rieubland C, Crespin M, NauV, Khau Van Kien P, Corvol P, Plouin PF, Jeunemaitre X, COMETE Red Cancer Res. 2003; 63 (17): 5615.

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ENFOQUE DE EVALUACION INICIAL

Las indicaciones para la prueba ( 1 )

El feocromocitoma se debe sospechar en pacientes que tienen uno o más de lossiguientes:

1. La tríada clásica de dolor de cabeza, sudoración, taquicardia con o sinHipertensión.

2. Síntomas Hiperadrenérgico (por ejemplo, episodios auto limitados de palpitaciones, diaforesis, dolor de cabeza, temblor, o palidez). Sin embargo, la mayoría de lospacientes con hechizos no tienen feocromocitoma.

3. Inicio de la hipertensión a una edad temprana (por ejemplo, <20 años), lahipertensión resistente, o hipertensión con nueva aparición o diabetes mellitusatípica (por ejemplo, nueva aparición de diabetes tipo 2 en una persona delgada yjoven ).

Marcadores de pronóstico en feocromocitoma. Clarke MR, Weyant RJ, Watson CG, Carty SE Hum Pathol. 1998; 29 (5): 522.

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ENFOQUE DE EVALUACION INICIAL

Las indicaciones para la prueba ( 2 )

El feocromocitoma se debe sospechar en pacientes que tienen uno o más de lossiguientes:

4 Un síndrome familiar que predispone a los tumores secretores de catecolaminas(por ejemplo, neoplasia endocrina múltiple tipo 2 [MEN2], neurofibromatosistipo 1 [NF1], o von Hippel-Lindau [BVS]).

5 Los antecedentes familiares de feocromocitoma.6. Incidentaloma Adrenal con o sin hipertensión.7. Respuesta presora durante la anestesia, cirugía, o angiografía.8. Miocardiopatía dilatada idiopática.9. Una historia de tumor estromal gástrico o condromas pulmonares (Carneytríada).

Marcadores de pronóstico en feocromocitoma. Clarke MR, Weyant RJ, Watson CG, Carty SE Hum Pathol. 1998; 29 (5): 522.

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El término tríada de Carney se refiere a la aparición de al menos 2 de los siguientes tipos de tumores (Carney, 1999):

1. tumor del estroma gastrointestinal (GIST)2. condroma pulmonar3. extra-adrenal paraganglioma

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DIAGNOSTICO

Pruebas bioquímicas iniciales

Las pruebas bioquímicas iniciales se deben pedir de acuerdo al índice de sospecha que el paciente tenga de tener un feocromocitoma.

Es así :

• Si hay un bajo índice de sospecha, sugerimos Catecolaminas yMetanefrinas fraccionadas en orina de 24 horas.

• Si hay un alto índice de sospecha, sugerimos Metanefrinas plasmáticafraccionadas( MPF ) ,tomada en posición supina con una cánulapermanente durante 30 minutos .

Diagnóstico bioquímico del feocromocitoma: qué prueba es la mejor?Prestamistas JW, Pacak K, Walther MM, Linehan WM, Mannelli M, Friberg P, Keizer HR, Goldstein DS, Eisenhofer G JAMA. 2002; 287 (11): 1427.

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Bajo riesgo de feocromocitoma

Catecolaminas fraccionadas y metanefrinas en orina de 24 horas debe ser laprimera prueba en pacientes con un índice bajo de sospecha de feocromocitoma.

Esto incluye pacientes con:

● La hipertensión resistente

● Síntomas o hechizos Hiperadrenérgico (por ejemplo, episodios autolimitados de palpitaciones inexistente, diaforesis, dolor de cabeza, temblor, opalidez)

● Masa suprarrenal que se descubre por casualidad que no tienecaracterísticas de imagen compatibles con feocromocitoma

Diagnóstico bioquímico del feocromocitoma: qué prueba es la mejor? Prestamistas JW, Pacak K, Walther MM, Linehan WM, Mannelli M, Friberg P, Keizer HR, Goldstein DS, Eisenhofer G JAMA. 2002; 287 (11): 1427.

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Metanefrinas y catecolaminas fraccionadas en orina de 24 horas

En Clínica Mayo, el método de detección más fiable para la identificación de los tumores secretores de catecolaminas está midiendo metanefrinas y catecolaminas fraccionadas en una colección de orina de 24 horas

Sensibilidad = 98 por cientoEspecificidad = 98 por ciento

La colección de orina de 24 horas para metanefrinas y catecolaminas fraccionadas debe incluir la medición de la creatinina urinaria para verificar una colección adecuada.

Una comparación de las pruebas bioquímicas para feocromocitoma: medición de MPF en comparación con la combinación de 24 horas metanefrinas urinarias ycatecolaminas.Sawka AM, Jaeschke R, Singh RJ, joven WF Jr J Clin Endocrinol Metab. 2003; 88 (2): 553.

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Alto riesgo de feocromocitoma

La medición de metanefrinas fraccionadas de plasma es una prueba de primera líneacuando hay un alto índice de sospecha de feocromocitoma, esto incluyen a :

● Los antecedentes familiares de feocromocitoma

● un síndrome genético que predispone a feocromocitoma (por ejemplo,MEN2)

● Una historia pasada de feocromocitoma resecado.

● Imagen de masa suprarrenal compatible con feocromocitoma (incidentaloma )que se descubre por casualidad (por ejemplo, alta densidadunidad Hounsfield en la TC sin contraste, marcada mejora del lavado delcontraste intravenoso (IV) en la TAC ( menos del 50 % a los 10 minutos ),altaintensificad de la señal en las imágenes potenciadas en T2 de la RMN,cambios quísticos y hemorrágicos, la bilateralidad, o mayor tamaño [porejemplo,> 4 cm]).

Una revisión sistemática de la literatura que examina la eficacia diagnóstica de medición de metanefrinas libres en el plasma fraccionado en el diagnósticobioquímico de feocromocitoma. Sawka AM, Prebtani AP, Thabane L, Gafni A, M Levine, joven WF Jr BMC Endocr Disorders. 2004; 4 (1): 2. Epub 2004 29 de Jun.

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Metanefrinas fraccionadas Plasmáticas ( MPF )

Algunos grupos han defendido que MPF deben ser una prueba de primera línea parafeocromocitoma

Sensibilidad de 96 a 100 por cientoEspecificidad es pobre en el 85 a 89 por ciento

Es importante citar que la especificidad cae a 77 por ciento en pacientes mayores de 60años .

Por lo tanto, Metanefrinas Fraccionadas Plasmáticas carecen de la especificidadnecesaria para ser recomendado como una prueba de primera línea.Por lo tanto, estamedición se reserva para casos para los que el índice de sospecha es alta ( algoritmo 1).

Diagnóstico bioquímico del feocromocitoma: qué prueba es la mejor? Prestamistas JW, Pacak K, Walther MM, Linehan WM, Mannelli M, Friberg P, KeizerHR, Goldstein DS, Eisenhofer G JAMA. 2002; 287 (11): 1427.

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Prueba de detección de casos Positivo

Un resultado positivo de un tumor secretor de catecolaminas incluye uno o más de los siguientes hallazgos:

Orina de 24 horas metanefrinas fraccionadas y catecolaminas:

• Normetanefrina> 900 mcg / 24 horas o metanephrine> 400 mcg / 24 horas ( de algoritmo 1 )

• La norepinefrina> 170 mcg / 24 horas

• La epinefrina> 35 mcg / 24 horas

• La dopamina> 700 mcg / 24 horas

Una revisión sistemática de la literatura que examina la eficacia diagnóstica de medición de metanefrinas libres en el plasma fraccionado en el diagnósticobioquímico de feocromocitoma. Sawka AM, Prebtani AP, Thabane L, Gafni A, M Levine, joven WF Jr BMC Endocr Disorders. 2004; 4 (1): 2. Epub 2004 29 de Jun.

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Metanefrinas fraccionadas Plasmáticas

Los rangos normales para metanephrine plasma y normetanefrina dependen delmétodo usado para obtener la muestra de sangre:

Para una cánula permanente, durante 20 minutos después de un ayuno durantela noche antes de la extracción de sangre, los puntos de corte de diagnósticopara excluir feocromocitoma son metanephrine <0,3 nmol / L y normetanefrina<0,66 nmol / L .

Para venopunción en un paciente no ayuno ambulatorio sentado, los puntos decorte de diagnóstico para excluir feocromocitoma son ligeramente superiores:metanephrine <0,5 nmol / L y normetanefrina <0,9 nmol / L .

Plasma metanefrinas en el diagnóstico de feocromocitoma. Prestamistas JW, Keizer HR, Goldstein DS, Willemsen JJ, Friberg P, Jacobs MC, KloppenborgPW, Thien T, G Eisenhofer Ann Intern Med. 1995; 123 (2): 101.

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FEOCROMOCITOMA FAMILIAR

Sugerimos MPF como la mejor prueba de detección de casos en pacientesconsiderados de alto riesgo de feocromocitoma (síndromes familiares de altoriesgo tales como MEN2 y el síndrome de VHL, feocromocitomas previamentequirúrgicamente curados o paragangliomas).

Un valor normal excluye una neoplasia secretor de catecolaminas sintomático,pero ligeramente elevados valores de normetanefrina podrían ser falsamentepositivos, en cuyo caso, se aconseja hacer 24 horas metanefrinas urinariasfraccionados, catecolaminas y formación de imágenes ( algoritmo 1 ).

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FORMAS ESPECIALES DE FEOCROMOCITOMA:

• Síndromes familiares: El feocromocitoma es uno de los tumores neuroendocrinos que más debemos contemplar en el entorno de presentación familiar. MEN 2 A y 2 B, vHL, NF1 o PGH han de tenerse en cuenta en la valoración clínica de cualquiera de estos procesos o en cualquier feocromocitoma recíprocamente.

- MEN2: 40-50% de los casos

- vLH: 14% de los casos ( nunca en el vLH tipo 1)

- NF1: 1% de los casos ( muy raro)

- PGH: la mutación del gen de la SDH da lugar a 4 subtipos PGH: 1,2, 3 y 4. El interés de conocer la mutación viene dado por el diferente pronóstico, ya que la mutación SDHB que se corresponde con el tipo 4 alcanza casi un 50% de malignidad.

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EVALUACION ADICIONAL DESPUES DEL DIAGNOSTICO BIOQUIMICO

IMÁGENES

Luego de la confirmación bioquímica del diagnóstico debe ser seguido por evaluaciónradiológica para localizar el tumor ,no al revés ( algoritmo 1 ).

Alrededor del 10 % son extra adrenal, pero 95 % están dentro del abdomen y lapelvis.

Los lugares mas comunes de los paragangliomas son :

1.-Zonas superior e inferior abdominales paraaórticos ( 75 % )2.-La vejiga ( 10 % )3.-El tórax ( 10 % )4.-Cabeza , cuello y pelvis ( 5 % ) .

Plasma metanefrinas en el diagnóstico de feocromocitoma. Prestamistas JW, Keizer HR, Goldstein DS, Willemsen JJ, Friberg P, Jacobs MC, Kloppenborg PW, Thien T, G Eisenhofer Ann Intern Med. 1995; 123 (2): 101

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TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA ( CT )

1. CT tiene alta sensibilidad para feocromocitomas mayores de 1 cm; se puedepasar por alto los feocromocitomas pequeños

1. Proporciona una localización precisa de tumor pero no permite ladiferenciación fiable de feocromocitomas de otras masas suprarrenales

1. Medios de contrastes radiográficos intravenosos a veces puede resultar en laliberación de catecolaminas, posiblemente precipitando un eventohipertensivo.

Feocromocitoma: nuevos conceptos y tendencias futuras. Bravo EL Kidney Int. 1991; 40 (3): 544.

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Tomografía axial computada que muestra una masa adrenal izquierda con áreas de necrosis y áreas de hemorragia.

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Tomografía y Resonancia magnética

En Feocromocitomas esporádicos la tomografía computarizada (TC) o la resonanciamagnética (IRM) del abdomen y de la pelvis debe ser solicitada en primer lugar yaque estos Tumores esporádicos son de mas de 3 cm o de más diámetro.

En feocromocitoma esporádico, tanto CT y MRI

• Tienen una sensibilidad de 98 a 100 %• Tienen una especificidad del 70 %

● Con la RM, no hay ni radiaciones ni colorante. Esta prueba puede distinguir másclaro feocromocitoma de otras masas suprarrenales; en las imágenes ponderadas enT2, feocromocitomas aparecen tumores suprarrenales hiperintensas y otrosisointensa, en comparación con el hígado .

Breve comunicación: infusión de contraste radiográfico y liberación de catecolamina en pacientes con feocromocitoma. Baid SK, Lai EW, Wesley RA, Ling A, Timmers HJ, Adams KT, Kozupa A, Pacak K Ann Intern Med. 2009; 150 (1): 27.

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Las pruebas de imagen para la ubicación del tumor:

Feocromocitoma Esporádicos

Una tomografía computarizada o una resonancia magnética del abdomen y la pelvisse realiza generalmente en primer lugar para localizar tumores en pacientes confeocromocitoma esporádico. Detectan tumores más esporádicos, pero tienen menoséxito en la detección de tumores familiares. MRI generalmente se prefiere que CT.

MIBG es un método altamente específico de la localización del tumor que esespecialmente útil en la identificación de los feocromocitomas extra-adrenalesTomografía por tomografía de emisión usando el radiofármaco flúor-18-desoxiglucosa es otra prueba de imagen utilizado para evaluar para la enfermedadmetastásica.

Breve comunicación: la infusión de contraste radiográfico y la liberación de catecolaminas en pacientes con feocromocitoma.Baid SK, Lai EW, Wesley RA, LingA, Timmers HJ, Adams KT, Kozupa A, Pacak K Ann Intern Med. 2009; 150 (1): 27.

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FENOTIPO DE IMAGEN DE FEOCROMOCITOMA/PARAGANGLIOMAS

• Aumento de la atenuación en la TC sin contraste (> 20 unidades Hounsfield)

• Aumento de la vascularización de masas

• alta intensidad de señal en la RM ponderada en T2

• Cambios quísticos y hemorrágicos

• tamaño variable y puede ser bilateral

Breve comunicación: la infusión de contraste radiográfico y la liberación de catecolaminas en pacientes con feocromocitoma. Baid SK, Lai EW, Wesley RA, LingA, Timmers HJ, Adams KT, Kozupa A, Pacak K Ann Intern Med. 2009; 150 (1): 27.

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Gammagrafía con metayodobencilguanidina (MIBG) marcada con yodo 123

Tiene sensibilidad del 80-90% y su especificidad es mayor del 99%, con muy pocos falsos positivos. Rastrea feocromocitoma residuales o malignos y de paragangliomas múltiples .

Indicada para grandes tumores ( >10 cm )suprarrenales con gran riesgo demalignidad o paragangliomas ( aumento de riesgo tumores múltiples). Realiza unrastreo corporal completo del tejido cromafín, concentrándose el radiofármaco enfeocromocitomas y en otros tumores de la cresta neural.

indicada cuando no se localiza el tumor con las técnicas anteriores ( TAC / MRN ) enpacientes con sospecha bioquímica de feocromocitoma, sobre todo en tumores extrasuprarrenales.

Gammagrafia metayodobencilguanidina (MIBG) de yodo-131 tiene un impacto en la gestión de feocromocitoma esporádico y familiar? Taïeb D, Sebag F, Hubbard JG, Mündler O, Henry JF, Conte-Devolx B Clin Endocrinol (Oxf). 2004; 61 (1): 102.

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Gammagrafía con metayodobencilguanidina (MIBG) marcada con yodo 123

La metayodobencilguanidina marcada con Yodo 123 o 131 esta indicada :

• Cuando la CT o la MRI abdominal o pélvica es negativa en presenciade una fuerte evidencia clínica y bioquímica de feocromocitoma

• No es indicada en pacientes con feocromocitoma esporádico adrenalsolitario identificado con CT / MRI .

La cirugía no está indicada sobre la base de hallazgos MIBG solamente; HallazgosMIBG siempre deben ser corroborados por los hallazgos en las imágenescomputarizada.

Feocromocitoma extra-adrenal.Whalen RK, Althausen AF, Daniels GH J Urol. 1992; 147 (1): 1.

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Reproyectados coronal tomografía 6- (18F) de emisión depositrones -fluorodopamine en un paciente con feocromocitomametastásico.

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La imagen anatómica del feocromocitoma. A, exploración tomográficacomputarizada del abdomen con contraste intravenoso de una mujer de 74 añosde edad con diagnóstico de un feocromocitoma izquierda ( flecha ) que tieneuna unidad de Hounsfield mayor que 10 y es heterogénea con áreas de necrosis.B, Imagen por resonancia magnética del abdomen en las imágenes ponderadasen T2 con supresión grasa de una mujer de 59 años de edad con diagnóstico deun feocromocitoma en el lado derecho ( flecha ) que es heterogénea ehiperintensas.

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Imagen de tomografía computarizada concontraste del abdomen en una estudiante deMedicina de 32 años en la que se aprecia unfeocromocitoma descubierto en el periparto.Las metanefrinas plasmáticas fraccionadas eranpatológicas: metanefrina, 0,19 nmol/l (normal, <0,5 nmol/l) y normetanefrina, 28,6 nmol/l(normal, < 0,9 nmol/l). Los niveles en orina de 24h fueron patológicos: noradrenalina, 781 μg(normal, < 170 μg); adrenalina, 2,4 μg (normal, <35 μg); dopamina, 197 μg (normal, < 700 μg);metanefrina, 117 μg (normal, < 400 μg); ynormetanefrina, 8.760 μg (normal, < 900 μg). Laimagen axial muestra una típica masa suprarrenalderecha de 5 cm, que se realza de maneraheterogénea, compatible con un feocromocitoma(flecha). Después del bloqueo α- y β-adrenérgico,se resecó un feocromocitoma de 5,3 × 5 × 2 cm y40 g mediante laparoscopia.

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TOMOGRAFIA DE EMISION DE POSITRONES DE FLUDOXIGLUCOSA FDG-PET -

La (FDG-PET) es más sensible que la 123-I MIBG y CT / MRI para la detección deenfermedad metastásica .

La sensibilidad de PET / CT para los tumores no metastásicos fue similar a la de 123-IMIBG pero menor que la de CT / MRI .Para paragangliomas de la cabeza y el cuello, PET / CT fue más sensible que 123-I MIBG(85 frente a 52 por ciento)

Superioridad de la tomografía por emisión de positrones de fluorodesoxiglucosa a otras técnicas de imagen funcional en la evaluación de feocromocitoma yparaganglioma asociado a SDHB metastásico. Timmers HJ, Kozupa A, Chen CC, Carrasquillo JA, Ling A, Eisenhofer G, Adams KT, Solís D, Prestamistas JW, Pacak K J ClinOncol. 2007; 25 (16): 2262

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Las pruebas genéticas

La mayoría de los tumores secretores de catecolaminas son esporádicos, pero en un 40 % presentan la enfermedad como parte de un trastorno familiar y ellos son más propensos a ser feocromocitomas suprarrenales bilaterales o paragangliomas.

Hay varios trastornos familiares asociados con feocromocitoma, todas ellas con herencia autosómica dominante

● Von Hippel-Lindau (VHL) síndrome, asociado con mutaciones en el VHL gen supresor de tumor.● MEN2, que se asocia con mutaciones en el RET proto-oncogén.● Neurofibromatosis tipo 1 (NF1), debido a mutaciones en el NF1 gen.

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PRUEBAS GENETICAS

Las pruebas genéticas se debe considerar si un paciente tiene uno o más de las siguientes características ( algoritmo 2 ):

● Paraganglioma● Feocromocitoma suprarrenal bilateral● Feocromocitoma adrenal unilateral y antecedentes familiares de feocromocitoma / paraganglioma● Unilateral inicio feocromocitoma adrenal a una edad temprana (por ejemplo, <45 años), o● Otros hallazgos clínicos sugestivos de uno de los trastornos sincrónicos.

El clínico puede obtener una lista de los laboratorios de diagnóstico de genética molecular clínicamente aprobados en www.genetests.org

Feocromocitoma y paraganglioma: una guía de práctica clínica de la Endocrine Society. Prestamistas JW, Duh QY, Eisenhofer G, Giménez-Roqueplo AP, GrebeSK, Murad MH, Naruse M, Pacak K, Young WF Jr, Sociedad de Endocrinología J Clin Endocrinol Metab. 2014 Jun; 99 (6): 1915-1942.

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FEOCROMOCITOMA EN EL EMBARAZO ( 1 )

Es una causa rara de hipertensión durante el embarazo,

Es causa de Hipertension supina paradójica con presiones arteriales normales en laposición sentada o erguida. Cuando hay HTA y proteinuria es difícil de distinguirlo dela Preeclampsia.

El diagnóstico suele basarse en los resultados de metanefrinas y catecolaminasfraccionadas en la orina de 24 horas y metanefrinas fraccionadas con plasma.

La resonancia magnética (MRI) sin gadolinio es la prueba de imagen de elección enla mujer embarazada.

Las tasas de mortalidad materna y fetal son altas, particularmente en aquellos que noson diagnosticados hasta el parto.

Manejo anestésico para la cesárea combinado con la eliminación de feocromocitoma. Takahashi K, Sai Y, Nosaka S Eur J Anestesiol. 1998; 15 (3): 364.

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FEOCROMOCITOMA Y EMBARAZO ( 2 )

La terapia médica se inicia con bloqueo alfa-adrenérgico (habitualmentefenoxibenzamina ), seguida, si es necesario, por bloqueo beta-adrenérgico.

La cirugía puede realizarse por vía laparoscópica para las neoplasias suprarrenales,es más controvertido.

Se recomienda la cirugía si el feto es pre viable (menos de 24 semanas de lagestación) y el tratamiento medico si el embarazo esta mas a adelantado. La razónde la cirugía es que la fenoxibenzamina cruza la placenta y se han descrito informesde depresión perinatal y hipotensión transitoria .

La cesárea es el modo preferido de parto, ya que parece tener menos riesgo demuerte materna que el parto vaginal.

Feocromocitoma en el embarazo. Experiencia de tratamiento con fenoxibenzamina en tres pacientes. Stenström G, Swolin K Acta Obstet Gynecol Scand. 1985; 64 (4): 357.

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TRATAMIENTO

Preparación para la cirugía

Agentes conocidos para provocar un paroxismo feocromocitoma (por ejemplo,glucagón , histamina, metoclopramida ) deben ser evitados.

La cirugía es un procedimiento quirúrgico de alto riesgo y un experimentado cirujano /anestesiólogo se requiere equipo.

Variables cardiovasculares y hemodinámicos deben ser estrechamente monitorizados.Se requiere la medición continua de la presión intra-arterial y el ritmo cardíaco.

Terapia médica preoperatoria está dirigido a:

● Control de la hipertensión (incluyendo la prevención de una crisishipertensiva durante la cirugía) y taquicardia

● La expansión de volumen

Feocromocitoma y paraganglioma: una guía de práctica clínica de la Endocrine Society. Prestamistas JW, Duh QY, Eisenhofer G, Giménez-Roqueplo AP, Grebe SK, Murad MH, Naruse M, Pacak K, Young WF Jr, Sociedad de Endocrinología J Clin Endocrinol Metab. 2014 Jun; 99 (6): 1915-1942.

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TRATAMIENTOBLOQUEO COMBINADO ALFA Y BETA ADRENERGICOS

Es un método útil para controlar la presión arterial y prevenir las crisis hipertensivasintraoperatorias.

Bloqueo alfa-adrenérgico

Se administra 10 a 14 días antes de la operación para normalizar presión sanguínea yexpandir el volumen de sangre contraído ,este se puede prolongar en pacientes conIMA reciente ,miocardiopatía por catecolaminas ,HTA refractaria y vasculitisinducida por catecolaminas.

La fenoxibenzamina es el fármaco preferido para la preparación preoperatoria paracontrolar la presión arterial y arritmia en la mayoría de centros en los EstadosUnidos.

Efectos de bloque alpha1 perioperatoria en el control hemodinámico durante la cirugía laparoscópica para feocromocitoma. Tauzin-Fin P, Sesay M, Gosse P, P Ballanger Br J Anaesth. 2004; 92 (4): 512. Epub 2004 6 Feb.

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TRATAMIENTO BLOQUEO ALFA ADRENERGICO

FENOXIBENZAMINA ( Dibencilina )

● La dosis inicial es de 10 mg una vez o dos veces al día y la dosis se incrementa en 10a 20 mg (0,25 mg a 1 mg/kg /día ) dos a tres días hasta controlar la presión arterial yhechizos.

● La dosis final esta entre 20 y 100 mg al día, se debe advertir acerca de la hipotensiónortostática, la congestión nasal, la fatiga marcada y en los hombres la eyaculaciónretrógrada.

● Los agentes de bloqueo selectivos alfa-1-adrenérgicos (por ejemplo, prazosina ,terazosina o doxazosina ) y por sus efectos secundarios más favorables y de menorcosto, se prefieren a la fenoxibenzamina cuando está indicado el tratamiento a largoplazo ( feocromocitoma metastásico).

Efectos de bloque alpha1 perioperatoria en el control hemodinámico durante la cirugía laparoscópica para feocromocitoma. Tauzin-Fin P, Sesay M, Gosse P, P Ballanger Br J Anaesth. 2004; 92 (4): 512. Epub 2004 6 Feb.

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TRATAMIENTO

La presión arterial monitoreo

Presión arterial debe ser monitoreada dos veces al día ambulatoriamente con elpaciente en las posiciones de sentado y de pie. Debe inferior a 120/80 mmHg(sentado), con la presión arterial sistólica mayor de 90 mmHg (de pie); ambosobjetivos deben estar en función de la edad del paciente y la comorbilidad .

Dieta rica en sodio

En el segundo o tercer día de bloqueo alfa adrenérgico, se anima a iniciar una dietaalta en contenido de sodio (> 5000 mg al día) debido a la contracción de volumeninducida por catecolaminas y la hipotensión ortostática asociada con el bloqueo alfaadrenérgico . Esta expansión de volumen puede estar contraindicada en pacientescon insuficiencia cardíaca congestiva o insuficiencia renal.

Pheochromocytoma and paraganglioma: an endocrine society clinical practice guideline. Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G, Gimenez-Roqueplo AP, Grebe SK, Murad MH, Naruse M, Pacak K, Young WF Jr, Endocrine Society J Clin Endocrinol Metab. 2014 Jun;99(6):1915-42.

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TRATAMIENTO

Beta-adrenérgicos bloqueo -

Después de un buen bloqueo alfa adrenérgico, iniciamos el bloqueo beta-adrenérgico, que se da dos a tres días antes de la operación. El bloqueador beta-adrenérgico no se debe iniciar primero porque el bloqueo de los receptoresperiféricos beta-adrenérgicos vasodilatadores con la estimulación del receptor alfaadrenérgico sin oposición puede conducir a una elevación adicional de la presiónarterial.

Tener mucho cuidado cuando hay asma o insuficiencia cardíaca congestiva. El excesode catecolaminas crónica produce cardiomiopatía que se hace evidente con lainiciación de bloqueo beta-adrenérgico, que resulta en edema pulmonar agudo.

Feocromocitoma y paraganglioma: una guía de práctica clínica de la Endocrine Society. Prestamistas JW, Duh QY, Eisenhofer G, Giménez-Roqueplo AP, Grebe SK, Murad MH, Naruse M, Pacak K, Young WF Jr, Sociedad de Endocrinología J Clin Endocrinol Metab. 2014 Jun; 99 (6): 1915-1942.

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TRATAMIENTOBLOQUEO BETA ADRENERGICO

Iniciar con precaución y dosis bajas :

● Primer día se administra 10 mg de PROPRANOLOL por vía oral cada seishoras .

● En el segundo día, (suponiendo que el paciente tolera el fármaco) seconvierte en una sola dosis de acción prolongada.

● La dosis luego se incrementa según sea necesario para controlar lataquicardia (frecuencia cardíaca objetivo es de 60 a 80 latidos por minuto).

● En general, el paciente está listo para la cirugía en 10 a 14 días después dela iniciación del bloqueo alfa adrenérgico.

Feocromocitoma y paraganglioma: una guía de práctica clínica de la Endocrine Society. Prestamistas JW, Duh QY, Eisenhofer G, Giménez-Roqueplo AP, Grebe SK,Murad MH, Naruse M, Pacak K, Young WF Jr, Sociedad de Endocrinología J Clin Endocrinol Metab. 2014 Jun; 99 (6): 1915-1942.

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TRATAMIENTO BLOQUEADORES DE LOS CANALES DE CALCIO

El segundo medicamento en el perioperatorio , después de los bloqueadores alfaadrenérgicos son los bloqueadores de canales del calcio ( NICARDIPINA ).

NICARDIPINA es el más comúnmente utilizado ,dosis inicial 30 mg dos veces al díavía oral y infusión intravenosa durante la cirugía , hay menos experiencia conellos pero son eficaces, su uso se relaciona con baja morbilidad y mortalidad .

El papel principal de esta clase de fármacos puede ser o bien como complemento albloqueo combinado alfa y beta adrenérgico combinado cuando el control de lapresión arterial es inadecuada o para sustituir el protocolo de bloqueo adrenérgicoen pacientes con efectos secundarios intolerables.

The effect of calcium channel blockers on outcome following the surgical treatment of phaeochromocytomas and paragangliomas. Lebuffe G, Dosseh ED, Tek G, Tytgat H, Moreno S, Tavernier B, Vallet B, Proye Anaesthesia. 2005;60(5):439.

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TRATAMIENTO METIROSINE (Alfa-metil-para-tirosina) ( Demser )

Inhibe la síntesis de catecolaminas , debe utilizarse si esquemas clásicos han fracasadoo la manipulación o destrucción del tumor serán marcadas ( Ablación porradiofrecuencia de sitios metastásicos ) o intolerancia a los bloqueadores clásicos orazones cardiopulmonares.

En Clínica Mayo se realiza en protocolo a corto plazo antes de la cirugía :

• .- Primer día :250 mg cada seis horas .• .- Segundo día :500 mg cada seis horas .• .- Tercer día :750 mg cada seis horas y• .- Día antes de la cirugía :1000 mg cada seis horas , con la última

dosis (1,000 mg) a la mañana del procedimiento .

El efecto secundario principal es la Hipersomnia.

tratamiento mínimamente invasivo de feocromocitoma metastásico y paraganglioma: eficacia y seguridad de la ablación por radiofrecuencia y la terapia de crioablación. McBride JF, Atwell TD, Charboneau WJ, Young WF Jr, Wass TC, MR Callstrom J Vasc Interv Radiol. 2011; 22 (9): 1263.

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TRATAMIENTO METIROSINE (Alfa-metil-para-tirosina) ( Demser )

• Sus efectos secundarios pueden ser incapacitante y se ven en la terapia a largoplazo: que incluyen sedación, depresión, diarrea, ansiedad, pesadillas, cristaluria yurolitiasis, galactorrea y signos extra piramidales.

• Metirosine pueden añadirse al bloqueo alfa y beta-adrenérgico cuando la resecciónserá difícil (por ejemplo, paraganglioma maligno) o terapia destructiva (por ejemplo,la ablación por radiofrecuencia de las metástasis hepáticas o la crioablación demetástasis óseas)

• Los efectos extra piramidales de fenotiazinas o haloperidol pueden ser potenciadoscon metyrosine deben ser evitados. La ingesta alta de líquidos para evitar lacristaluria se sugiere para cualquier paciente de tomar más de 2 g al día.

• . El costo de metyrosine ha aumentado dramáticamente recientemente.

Minimally invasive treatment of metastatic pheochromocytoma and paraganglioma: efficacy and safety of radiofrequency ablation and cryoablationtherapy. McBride JF, Atwell TD, Charboneau WJ, Young WF Jr, Wass TC, Callstrom MR J Vasc Interv Radiol. 2011;22(9):1263.

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TRATAMIENTO METIROSINE (Alfa-metil-para-tirosina) ( Demser )

• Sus efectos secundarios pueden ser incapacitante y se ven en la terapia a largoplazo: que incluyen sedación, depresión, diarrea, ansiedad, pesadillas, cristaluria yurolitiasis, galactorrea y signos extra piramidales.

• Metirosine pueden añadirse al bloqueo alfa y beta-adrenérgico cuando la resecciónserá difícil (por ejemplo, paraganglioma maligno) o terapia destructiva (por ejemplo,la ablación por radiofrecuencia de las metástasis hepáticas o la crioablación demetástasis óseas)

• Los efectos extra piramidales de fenotiazinas o haloperidol pueden ser potenciadoscon metyrosine deben ser evitados. La ingesta alta de líquidos para evitar lacristaluria se sugiere para cualquier paciente de tomar más de 2 g al día.

• . El costo de metyrosine ha aumentado dramáticamente recientemente.

Minimally invasive treatment of metastatic pheochromocytoma and paraganglioma: efficacy and safety of radiofrequency ablation and cryoablationtherapy. McBride JF, Atwell TD, Charboneau WJ, Young WF Jr, Wass TC, Callstrom MR J Vasc Interv Radiol. 2011;22(9):1263.

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TRATAMIENTO

Adrenalectomía

Abordaje laparoscópico de la glándula suprarrenal es el procedimiento de elecciónpara feocromocitomas intra-adrenal solitarios que son menos de 8 cm de diámetroy no tienen características radiológicas malignas.

Tanto el abordaje transabdominal y retroperitoneales laparoscópico tienen éxito,pero el retroperitoneal es preferible.

Adrenalectomía laparoscópica tiene una seguridad del 90 % de los casos .

Si el feocromocitoma es en la glándula adrenal, la glándula entera debe sereliminado en casos esporádicos. Paragangliomas abdominales también pueden serabordados por vía laparoscópica en casos seleccionados .

Cirugía suprarrenal mínimamente invasiva: una actualización. Nehs MA, Ruan DT Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2011; 18 (3): 193.

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ADRENALECTOMIA EN FEOCROMOCITOMA FAMILIAR

El manejo de los pacientes con MEN2 y VHL difiere de la siguiente manera:

● Los MEN2 tienen en el 30 % tienen enfermedad bilateral , el 50 % desarrollaenfermedad contralateral en MEN2 unilaterales en seguimiento de 10 años.Tumores adrenales bilaterales> 2 cm de diámetro, se recomienda adrenalectomíabilateral completa para los pacientes MEN2

● Los pacientes con algunas formas de VHL tienen menos enfermedad medulardifusa y la adrenalectomía bilateral con preservación cortical es una opción paraestos pacientes cuando la enfermedad bilateral es evidente . Sin embargo, laadrenalectomía parcial deja potencialmente el tejido medular suprarrenal residual,aumentando así el riesgo de feocromocitoma recurrente.

Diagnóstico del feocromocitoma con especial énfasis en el síndrome MEN2. Pacak K, Eisenhofer G, Ilias I Hormonas (Atenas). 2009; 8 (2): 111.

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Resultado quirúrgico

Con adrenalectomía laparoscópica en comparación con cirugía abierta se tiene:

1. Menor pérdida de sangre intraoperatoria2. Tiempo operatorio es más corto3. Tiempo de hospitalización es más corta, y los4. Costos son más bajos

Las complicaciones de la cirugía para feocromocitoma se deben :

• A la hipertensión preoperatoria grave• Alta secreción de catecolaminas por tumores tumores• Cirugía de la recurrencia.

Las tasas de complicación son menores con la cirugía laparoscópica encomparación con la cirugía abierta.

Adrenalectomía laparoscópica. Assalia A, Gagner M Br J Surg. 2004; 91 (10): 1259.

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Cirugía y crisis agudas de hipertensión

A pesar de la preparación médica preoperatoria, existe la posibilidad presentarseinestabilidad hemodinámica:

1- En la intubación endotraqueal2.- En la manipulación de la glándula suprarrenal pueden inducir laliberación de catecolaminas y, potencialmente,3.- En una crisis hipertensiva.

Los posibles factores de riesgo para la inestabilidad hemodinámica intraoperatoria :

1.- Una mayor concentración preoperatoria de norepinefrina plasmática2.- Un tamaño tumoral mayor (> 4 cm)3.-una caída más pronunciada de la presión arterial postural después delbloqueo alfa (> 10 mmHg) se correlacionaron con los eventos hipertensivosintraoperatorios.

Factores de riesgo para la inestabilidad hemodinámica durante la cirugía para feocromocitoma. Bruynzeel H, Feelders RA, Groenland TH, van den Meiracker AH, Van Eijck CH, Lange JF, de Herder WW, Kazemier G J Clin Endocrinol Metab. 2010; 95 (2): 678. Epub 2009 Dic 4.

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Manejo de Crisis de Hipertension

● El nitroprusiato de sodio es un vasodilatador ideal para el manejo intraoperatorio de la crisis de Hipertension por su rápido inicio de acción y corta duración de efecto.

Se administra como una infusión intravenosa a 0,5 a 5,0 mcg / kg de peso corporal por minuto con una velocidad de una infusión prolongada no mayor de 3 mcg / kg por minuto.

● La fentolamina es un bloqueador alfa-adrenérgico de acción corta, no selectivo, disponible en forma liofilizada en viales de 5 mg. Se administra una dosis inicial de 1 mg y, si es necesario, se siguen 5 mg de bolos o infusión continua. La respuesta a la fentolamina es máxima en dos o tres minutos después de una inyección en bolo y dura de 10 a 15 minutos.

● La nicardipina se puede iniciar con una velocidad de infusión de 5 mg / hora y se titula para el control de la presión sanguínea (la tasa de perfusión puede incrementarse en 2,5 mg / hora cada 15 minutos hasta un máximo de 15 mg / hora) .

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