FIBROMA DIGITAL CELULAR CD34+, A PROPÓSITO DE UN CASO

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FIBROMA DIGITAL CELULAR CD34+, A PROPÓSITO DE UN CASO Irene MarínCabañas 1 , Laura Francés 1 , Angélica Bouret 1 , Iris González 1 , Patricia Hispán 1 , María Niveiro 2 , Mar Blanes 1 , José Bañuls 1 Servicios de Dermatología 1 y Anatomía Patológica 2 , Hospital General Universitario de Alicante Introducción Los fibromas digitales son tumores acrales benignos frecuentes. Sin embargo, la variedad celular CD34+ es menos común y poco conocida. Caso Clínico Varón de 55 años de edad con distrofia ungueal del segundo dedo de la mano derecha de dos años de evolución Sin antecedente traumáWco A la exploración se apreciaba un engrosamiento localizado de la porción lateral de la lámina ungueal (Fig.1) Fig.1 Anatomía Patológica Lesión nodular bien delimitada (Fig. 2A) Formada por haces de células fusiformes dispuestos en fascículos limitados a dermis papilar y reWcular (Fig. 2B y 2C) Sin aWpia celular ni mitosis (Fig. 2C) PosiWvidad para CD34 (Fig. 2D) y focal para CD99 NegaWvidad para alfaacWna, S100, EMA y desmina B A C D Fig.2 Localización Acral Localización de células fusiformes Patrón de células fusiformes Tinción CD34 Otras Knciones de inmunohistoquímica Recidiva Fibroma Digital Celular Dermis papilar y reWcular Patrón fascicular < mixoide > celularidad +++ CD99 –/+ EMA – Desmina – S100 – No Derrmatofibro sarcoma protuberans Rara Infiltración subcutánea Patrón estoriforme +++ AcWna + VimenWna + S100 – Frecuente Fibromixoma Acral Superficial Dermis papilar y reWcular Áreas mixoides y fibromixoides Patrón estoriforme +++ CD99 + EMA+ Desmina – S100 – No DiagnósKco Diferencial Conclusión Resulta de interés conocer un subWpo de fibromas digitales que se caracteriza por una proliferación densa de células fusiformes posiWvas para el marcador CD34 y evitar así la confusión, sobre todo en las biopsias superficiales, con otros tumores como el dermatofibrosarcoma protuberans ¿DiagnósKco? 1. McNiff JM, SubWl A, Cowper SE, Lazova R, Glusac EJ. Cellular digital fibromas: disWncWve CD34posiWve lesions that may mimic dermatofibrosarcoma protuberans. J Cutan Pathol. 2005; 32:4138. 2. Guitart J, Ramirez J, Laskin WB. Cellular digital fibromas: What about superficial acral fibromyxoma? J Cutan Pathol. 2006; 33:7623. Evolución El paciente no ha presentado recidiva de la lesión 18 meses después de la exéresis

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FIBROMA  DIGITAL  CELULAR  CD34+,  A  PROPÓSITO  DE  UN  CASO    Irene  Marín-­‐Cabañas1,  Laura  Francés1,  Angélica  Bouret1,  Iris  González1,    

Patricia  Hispán1,  María  Niveiro2,  Mar  Blanes1,  José  Bañuls1  Servicios  de  Dermatología1  y  Anatomía  Patológica2,  Hospital  General  Universitario  de  Alicante  

 

Introducción  Los  fibromas  digitales  son  tumores  acrales  benignos  frecuentes.  Sin  embargo,  la  variedad  celular  CD34+  es  menos  común  y  poco  conocida.    Caso  Clínico  •  Varón  de  55  años  de  edad  con  distrofia  ungueal  del  segundo  

dedo  de  la  mano  derecha  de  dos  años  de  evolución  •  Sin  antecedente  traumáWco    •  A  la  exploración  se  apreciaba  un  engrosamiento  localizado  de  

la  porción  lateral  de  la  lámina  ungueal  (Fig.1)  Fig.1  

 Anatomía  Patológica    ü  Lesión   nodular   bien   delimitada    

(Fig.  2A)  ü  Formada   por   haces   de   células  

f u s i f o rme s   d i s p u e s t o s   e n  fascículos   limitados   a   dermis  papilar  y  reWcular  (Fig.  2B  y  2C)  

ü  Sin  aWpia  celular  ni  mitosis  (Fig.  2C)  ü  PosiWvidad   para   CD34   (Fig.   2D)   y  

focal  para  CD99  ü  NegaWvidad  para  alfa-­‐acWna,  S100,  

EMA  y  desmina    

BA  

C  D

Fig.2  

Localización  Acral  

Localización  de  células  fusiformes  

Patrón  de  células  fusiformes  

Tinción  CD34  

Otras  Knciones  de  inmunohistoquímica  

 Recidiva  

   

Fibroma  Digital  Celular  

 Sí    

 Dermis  papilar    y  reWcular  

•  Patrón  fascicular  •  <  mixoide      •  >  celularidad  

 

 +++  

•  CD99  –/+  •  EMA  –  •  Desmina  –  •  S100  –  

 No  

Derrmatofibro-­‐sarcoma  

protuberans  

 Rara  

Infiltración    subcutánea  

•  Patrón  estoriforme   +++   •  AcWna  +  •  VimenWna  +  •  S100  –  

 Frecuente  

 Fibromixoma  

Acral  Superficial  

 Sí  

 Dermis  papilar    y  reWcular  

•  Áreas  mixoides  y  fibromixoides    

•  Patrón  estoriforme    

 +++  

•  CD99  +  •  EMA+  •  Desmina  –  •  S100  –    

   No  

Diagnó

sKco  Dife

rencial  

Conclusión  Resulta  de   interés   conocer  un   subWpo  de  fibromas  digitales  que   se   caracteriza  por  una  proliferación  densa  de  células  fusiformes  posiWvas  para  el  marcador  CD34  y  evitar  así  la  confusión,  sobre  todo  en  las  biopsias  superficiales,  con  otros  tumores  como  el  dermatofibrosarcoma  protuberans  

¿DiagnósKco?  

1. McNiff  JM,  SubWl  A,  Cowper  SE,  Lazova  R,  Glusac  EJ.  Cellular  digital  fibromas:  disWncWve  CD34-­‐posiWve  lesions  that  may  mimic  dermatofibrosarcoma  protuberans.  J  Cutan  Pathol.  2005;  32:413-­‐8.  2. Guitart  J,  Ramirez  J,  Laskin  WB.  Cellular  digital  fibromas:  What  about  superficial  acral  fibromyxoma?  J  Cutan  Pathol.  2006;  33:762-­‐3.  

Evolución  El   paciente   no   ha   presentado   recidiva   de   la  lesión  18  meses  después  de  la  exéresis