Fibrosis Quística: Actualidad Nacional · •Menos ac. Biliares •Colestasia •Cirrosis biliar...

Fibrosis Quística: Actualidad Nacional

Dr. PhD. Fernando Kawaguchi P.Facultad de Medicina,

Universidad de Concepción

Lunes 17 de Abril de 2006

FIBROSIS QUISTICAFIBROSIS QUISTICASección GastroenterologíaSección Gastroenterología

HOSPITAL CLINICO REGIONAL HOSPITAL CLINICO REGIONAL

CONCEPCIONCONCEPCION

7 ABRIL 20067 ABRIL 2006

n= 39 pacientesn= 39 pacientes

MARGARETE OELKERFERNANDO KAWAGUCHI

INTRODUCCIONINTRODUCCION

�� Manifestaciones cardinales: EPOC, insuficiencia pancreática Manifestaciones cardinales: EPOC, insuficiencia pancreática exocrina y concentración elevada de electrolitos en el sudor. exocrina y concentración elevada de electrolitos en el sudor.

�� Manifestaciones respiratorias: Más frecuente presentación Manifestaciones respiratorias: Más frecuente presentación (95% de los pacientes), causa la mayor (95% de los pacientes), causa la mayor morbimortalidadmorbimortalidad en en FQ.FQ.

�� Insuficiencia pancreática exocrina: 80Insuficiencia pancreática exocrina: 80--85% de pacientes con 85% de pacientes con FQFQ

ASPECTOS GENÉTICOSASPECTOS GENÉTICOS

�� Gen FQ: brazo largo del cromosoma 7 Gen FQ: brazo largo del cromosoma 7

�� Codifica para la proteína reguladora de Codifica para la proteína reguladora de conductancia transmembrana de la FQ conductancia transmembrana de la FQ (CFTR)(CFTR)

�� Proteína de membrana: canal de cloruro Proteína de membrana: canal de cloruro regulado por AMP cíclico en células de regulado por AMP cíclico en células de epitelios secretores epitelios secretores

�� 1 cada 32 personas sanas serían 1 cada 32 personas sanas serían portadorasportadoras

CFTR: proteína reguladora de conductancia

transmembrana de la FQ

CFTR: proteína reguladora de conductancia transmembrana de la FQ


�� Más de 900 mutaciones asociadas a Más de 900 mutaciones asociadas a FQ FQ

�� 200 polimorfismos 200 polimorfismos

�� D F508: D F508: delecióndeleción del aminoácido del aminoácido fenilalaninafenilalanina, es la mutación más , es la mutación más frecuente y en Chile se encuentra frecuente y en Chile se encuentra en 20en 20--50% de alelos50% de alelos

�� Clasificación de mutaciones: leves Clasificación de mutaciones: leves y severasy severas

�� Asociación entre genotipo y Asociación entre genotipo y fenotipofenotipo


¿Hallazgo de mutaciones como un criterio de ¿Hallazgo de mutaciones como un criterio de diagnóstico en individuos sintomáticos?diagnóstico en individuos sintomáticos?

�� Especificidad del análisis genético: muy alta, Especificidad del análisis genético: muy alta, sensibilidad en nuestro país baja, (66% de los sensibilidad en nuestro país baja, (66% de los alelos con panel de 20 mutaciones)alelos con panel de 20 mutaciones)

EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA

�� Mayor incidencia en raza caucásica, 1 de cada Mayor incidencia en raza caucásica, 1 de cada 2000 RN vivos.2000 RN vivos.

�� Chile: no hay estadísticas sistemáticas, Chile: no hay estadísticas sistemáticas, incidencia aproximada de 1 en 4incidencia aproximada de 1 en 4 000 RN. 000 RN.

�� 6060--80 casos nuevos anuales80 casos nuevos anuales

�� Aún existe Aún existe subdiagnósticosubdiagnóstico (superior a (superior a 50% )50% )

FISIOPATOLOGIA

HiperviscosidadEdema

Broncoespasmo

ObstruccionVia aereapequeña

Infección Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus,Pseudomona aeruginosa

Daño tisularinflamación

PATOGENIA COMPROMISO RESPIRATORIO

Patogenia del compromiso Patogenia del compromiso gastrointestinalgastrointestinal

Inactivacion lipasa+ precipitacionSales biliares(pH acido)

DisminucionSecrecionAgua y

bicarbonato

Disminucionamilasa

Disminuciontripsina

DisminucionFosfolipasa A

Disminucioncolipasa

CompromisoActividadlipasa

MaladigestionGrasas yproteinas

• Carencia de vitaminas liposolubles A,D,E,K

• Carencia de minerales: Fierro, Zinc , cobre, calcio, selenio

•Vitamina B12

Factores que intervienen en la patogenia del Factores que intervienen en la patogenia del compromiso nutricionalcompromiso nutricional

Aumento deRequerimientosenergéticos

MenorIngestion dealimentos

Malabsorción

Compromisonutricional

•Actividad lipasa < 10%•Menos ac. Biliares•Colestasia•Cirrosis biliar focal•Resección intestinal •Moco intestinal denso

•Incremento del gasto energético basal en FQ

CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO

CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO

5.5.-- Adolescentes y adultosAdolescentes y adultos

�� EnfEnf. pulmonar supurativa crónica e inexplicada . pulmonar supurativa crónica e inexplicada �� Hipocratismo digital Hipocratismo digital �� Dolor abdominal recurrente Dolor abdominal recurrente �� Pancreatitis Pancreatitis �� SdSd. de obstrucción intestinal distal . de obstrucción intestinal distal �� Cirrosis hepática e hipertensión portalCirrosis hepática e hipertensión portal�� Retardo del crecimiento Retardo del crecimiento �� Esterilidad masculina con Esterilidad masculina con azoospermiaazoospermia�� Disminución de la fertilidad en mujeres Disminución de la fertilidad en mujeres

ESTUDIOS DE LABORATORIO PARA EL DIAGNÓSTICO DE ESTUDIOS DE LABORATORIO PARA EL DIAGNÓSTICO DE FQFQ

TestTest del sudordel sudor

�� Existen dos métodos: Existen dos métodos:

1.1. IontoforesisIontoforesis de pilocarpina cuantitativa (método de pilocarpina cuantitativa (método standardstandard))

�� Valores positivos: Valores positivos: NaNa++ y y ClCl ---- : : ≥≥ 60 mEq/l60 mEq/l�� Valores límites:Valores límites: NaNa++ y y ClCl ---- entre 40 y 60 entre 40 y 60 mEqmEq/l. /l.

2. 2. MacroductMacroduct® y análisis por método de conductividad ® y análisis por método de conductividad �� Valores positivos: Valores positivos: NaNa++ y y ClCl ---- : : ≥≥ 8080 mmol/lmmol/l�� Valores límitesValores límites: : NaNa++ y y ClCl ---- entre 50 y 80 entre 50 y 80 mmolmmol/l. /l.

TestTest del sudordel sudor

�� Diagnóstico de FQ: 2Diagnóstico de FQ: 2 resultadosresultados alterados, PREVIA alterados, PREVIA DIETA BLANCA DURANTE 1 SEMANA PREVIA.DIETA BLANCA DURANTE 1 SEMANA PREVIA.

�� Valores limites: Repetir el Valores limites: Repetir el testtest del sudor y si persiste del sudor y si persiste elevado, elevado, está indicado el estudio genéticoestá indicado el estudio genético

�� Valores falsos negativos: porValores falsos negativos: por falla técnica, primer falla técnica, primer mes de vida, edema e mes de vida, edema e hipoproteinemiahipoproteinemia

�� Falsos positivos: SIDA, insuficiencia adrenal, Falsos positivos: SIDA, insuficiencia adrenal, displasia ectodérmica, hipotiroidismo, displasia ectodérmica, hipotiroidismo, hipoparatiroidismohipoparatiroidismo, desnutrición severa, , desnutrición severa, mucopolisacaridosismucopolisacaridosis

ESTUDIOS DE LABORATORIO PARA EL ESTUDIOS DE LABORATORIO PARA EL DIAGNÓSTICO DE FQDIAGNÓSTICO DE FQ

Estudio genéticoEstudio genético

�� De estar disponible: hacer a todos los casosDe estar disponible: hacer a todos los casos�� Utilidad Utilidad pronósticapronóstica y consejo genético a la familiay consejo genético a la familia

TamizajeTamizaje neonatalneonatal

�� Determinación de niveles de tripsina Determinación de niveles de tripsina inmunorreactivainmunorreactivaen sangreen sangre

�� Diagnóstico precozDiagnóstico precoz�� No se ha implementado en nuestro paísNo se ha implementado en nuestro país

Medición de diferencia de potencial Medición de diferencia de potencial nasaltransepitelialnasaltransepitelial

�� No se hace en nuestro medioNo se hace en nuestro medio

Complicaciones HCRC Complicaciones HCRC UNIDAD DE GASTROENTEROLOGIAUNIDAD DE GASTROENTEROLOGIA

ABRIL 2006ABRIL 2006

1.1. Insuficiencia respiratoria Insuficiencia respiratoria 2.2. NeumotoraxNeumotorax y y neumomediastinoneumomediastino3.3. HemoptisisHemoptisis4.4. AspergillosisAspergillosis broncopulmonarbroncopulmonar alérgicaalérgica5.5. Bronquiectasias localizadasBronquiectasias localizadas6.6. DiabetesDiabetes7.7. Asociación con otras patologías digestivas:Asociación con otras patologías digestivas:•• RGE (4 RGE (4 pacspacs))•• Enfermedad péptica(7 Enfermedad péptica(7 pacspacs))•• Enfermedad celiaca (3 Enfermedad celiaca (3 pacspacs))•• Enfermedad inflamatoria intestinal: Enfermedad inflamatoria intestinal: �� Enfermedad de Enfermedad de CrohnCrohn (1)(1)�� Prolapso rectalProlapso rectal�� Pancreatitis Pancreatitis crcr (6 (6 pacspacs))

TRATAMIENTO NUTRICIONAL Y TRATAMIENTO NUTRICIONAL Y GASTROINTESTINALGASTROINTESTINAL

a)a) Evaluación seguimiento Evaluación seguimiento GenëticoGenëtico????b)b) Aporte calóricoAporte calóricoc)c) Recomendaciones de alimentaciónRecomendaciones de alimentaciónd)d) Suplementos calóricos orales en FQ??.Suplementos calóricos orales en FQ??.e)e) Alimentación Alimentación enteralenteralf)f) Requerimientos enzimáticosRequerimientos enzimáticosg)g) Aportes vitamínicosAportes vitamínicos

EVALUACIÓN DEL PACIENTEEVALUACIÓN DEL PACIENTE

�� Historia nutricional para hacer una evaluación de ingestaHistoria nutricional para hacer una evaluación de ingesta

�� TIPO DE ENZIMAS PANCREÁTICAS RECIBIDASTIPO DE ENZIMAS PANCREÁTICAS RECIBIDAS..

�� OTROS FÁRMACOS QUE EL PACIENTE RECIBE:OTROS FÁRMACOS QUE EL PACIENTE RECIBE:a)a) VITAMINAS HIDRO Y LIPOSOLUBLESVITAMINAS HIDRO Y LIPOSOLUBLESb)b) ANTIBIÓTICOS,ANTIBIÓTICOS,c)c) INHIBIDORES (BLOQUEADORES H2) DEL ÁCIDO GÁSTRICO, ETCINHIBIDORES (BLOQUEADORES H2) DEL ÁCIDO GÁSTRICO, ETC

�� INFECCIONES RESPIRATORIAS Y TRATAMIENTOS ANTIBIÓTICOSINFECCIONES RESPIRATORIAS Y TRATAMIENTOS ANTIBIÓTICOS

�� ÍNDICES ANTROPOMÉTRICOS DEL PACIENTE EN CADA VISITA; ÍNDICES ANTROPOMÉTRICOS DEL PACIENTE EN CADA VISITA; CONSTRUIR UNA CURVA DE CRECIMIENTO (PESO Y TALLA) .CONSTRUIR UNA CURVA DE CRECIMIENTO (PESO Y TALLA) .

�� EXAMEN FÍSICO COMPLETO, EXAMEN FÍSICO COMPLETO, MEDIR EL TAMAÑO DEL HÍGADO, MEDIR EL TAMAÑO DEL HÍGADO, PANCREAS Y EVALUAR SU CONSISTENCIA.PANCREAS Y EVALUAR SU CONSISTENCIA.

TRATAMIENTO NUTRICIONALTRATAMIENTO NUTRICIONAL

EXÁMENES PARA EVALUAR EL EXÁMENES PARA EVALUAR EL COMPROMISO DE LA ENFERMEDADCOMPROMISO DE LA ENFERMEDAD

�� NUM. TOTAL ADULTOS CONTROLADOS EN GASTROENTEROLOGIA A NUM. TOTAL ADULTOS CONTROLADOS EN GASTROENTEROLOGIA A ABRIL 2006:ABRIL 2006:

�� 17 PACIENTES (3 FUERON INCLUIDOS EN ÚLTIMOS 12 MESES, BAJO 17 PACIENTES (3 FUERON INCLUIDOS EN ÚLTIMOS 12 MESES, BAJO CRITERIOS CLÍNICOS).CRITERIOS CLÍNICOS).

�� ESTUDIO DE SD. DE MALABSORCIÓN Y FUNCIÓN DIGESTIVA: ESTUDIO DE SD. DE MALABSORCIÓN Y FUNCIÓN DIGESTIVA: 1.1. PRUEBA DE VAN DE KAMMERPRUEBA DE VAN DE KAMMER2.2. ESTEATOCRITO ÁCIDO (PRUEBA SEMICUANTITATIVA)ESTEATOCRITO ÁCIDO (PRUEBA SEMICUANTITATIVA)3.3. TEST DE SUDAN IIITEST DE SUDAN III

�� EVALUACIÓN NUTRICIONAL: ANTROPOMETRÍA EVALUACIÓN NUTRICIONAL: ANTROPOMETRÍA

�� EXÁMENES GENERALES FRENTE A LA SOSPECHA DE INFECCIÓN EXÁMENES GENERALES FRENTE A LA SOSPECHA DE INFECCIÓN AGUDA: AGUDA: HEMOGRAMA, VHS, TEST PACK VRS, IFI ADENOVIRUS, ETC.HEMOGRAMA, VHS, TEST PACK VRS, IFI ADENOVIRUS, ETC.

�� EVALUACIONES COMPLEMENTARIAS:EVALUACIONES COMPLEMENTARIAS:

�� IMAGENEOLOGIA/ENDOSCOPIA: 5 ERCP/COLANGIO RM (+) EUS, 9 IMAGENEOLOGIA/ENDOSCOPIA: 5 ERCP/COLANGIO RM (+) EUS, 9 EDAEDA

APORTE CALÓRICO:GET estimado = GMB (fórmula OMS) x [GET estimado = GMB (fórmula OMS) x [coefcoef. de actividad + . de actividad + coefcoef. . de enfermedad según VEF1]de enfermedad según VEF1]

60,9 peso 60,9 peso –– 545422,7 peso + 49522,7 peso + 495

17,5 peso + 65117,5 peso + 651

61,0 peso 61,0 peso –– 515122,5 peso + 49922,5 peso + 49912,2 peso + 746 12,2 peso + 746

0 0 -- 3 años3 años3 3 -- 10 años10 años10 10 -- 18 años18 años

MasculinoMasculinoFemeninoFemeninoEdadEdad

Grado de actividad física de cada paciente :En cama: x 1.3; Sedentario: x 1.5; Activo: x 1.7

Coef. Enfermedad :VEF1 > 80% (normal) Coef. enfermedad 0,VEF1: 40-79% (compromiso moderado) Coef. = 0,2; VEF1: < 40% (compromiso severo) Coef. = 0.3 compromiso muy severo Coef. = 0,5


RECOMENDACIONES EN LA RECOMENDACIONES EN LA ALIMENTACIÓNALIMENTACIÓN

�� Dieta debe similar al resto del grupo familiar o a las Dieta debe similar al resto del grupo familiar o a las recomendaciones para su grupo recomendaciones para su grupo etarioetario

�� Sin restricción de grasas Sin restricción de grasas


•Los lactantes y niños con sudoración excesiva o pérdidas gastrointestinales aumentadas monitorizar electrolitos plasmáticos y deberían recibir sodio suplementario.

Alimentación enteral (AE)

�� Se recomienda cuando:Se recomienda cuando:

A) A) LA RELACIÓN P/T ES MENOR AL 85%.LA RELACIÓN P/T ES MENOR AL 85%.B)B) HAY UNA BAJA DE PESO POR MÁS DE DOS MESES .HAY UNA BAJA DE PESO POR MÁS DE DOS MESES .C)C) NO HAY UNA GANANCIA DE PESO POR DOS A TRES MESES (EN NO HAY UNA GANANCIA DE PESO POR DOS A TRES MESES (EN

MENORES DE 5 AÑOS) O POR SEIS MESES (EN MAYORES DE 5 MENORES DE 5 AÑOS) O POR SEIS MESES (EN MAYORES DE 5 AÑOS). AÑOS).

�� LAS TÉCNICAS GENERALMENTE EMPLEADAS SON: ADMINISTRACIÓN LAS TÉCNICAS GENERALMENTE EMPLEADAS SON: ADMINISTRACIÓN POR POR SONDA NASOGÁSTRICA O GASTROSTOMÍA CON SNY POR VÍA SONDA NASOGÁSTRICA O GASTROSTOMÍA CON SNY POR VÍA ENDOSCÓPICA??.ENDOSCÓPICA??.


Requerimientos enzimáticosRequerimientos enzimáticos

�� Los pacientes deben ser evaluados para establecer si Los pacientes deben ser evaluados para establecer si presentan o no presentan o no malabsorciónmalabsorción..

�� ENZIMAS PANCREÁTICASENZIMAS PANCREÁTICAS�� Para iniciar se recomienda:Para iniciar se recomienda:1.1. Lactantes: Lactantes:

11 000 000 -- 22 000 U por cada 120 000 U por cada 120 cccc de fórmula o alimento de fórmula o alimento maternomaterno

2.2. Niños MAYORES/ADOLESCENTES: Niños MAYORES/ADOLESCENTES: 11 000 U/kg de peso para desayuno, almuerzo y comida, 500 000 U/kg de peso para desayuno, almuerzo y comida, 500 U/kg de peso para media mañana, media tarde y puede U/kg de peso para media mañana, media tarde y puede adicionarse una tercera dosis para medianoche (2 a 3 adicionarse una tercera dosis para medianoche (2 a 3 colaciones al día).colaciones al día).

�� La dosis no debe exceder las 2La dosis no debe exceder las 2 500500--33 000 U/000 U/kgkg por comida por comida para evitar la fibrosis de colonpara evitar la fibrosis de colon


HIPÓTESIS QUE FUNDAMENTAN LAS LIMITACIONES DEL TTO CON HIPÓTESIS QUE FUNDAMENTAN LAS LIMITACIONES DEL TTO CON ENZIMAS ENZIMAS PANCREATICAS(EPPANCREATICAS(EP) EN FQ) EN FQ

�� Para mejorar la eficacia de los suplementos de EP, aumentar la Para mejorar la eficacia de los suplementos de EP, aumentar la absorción de nutrientes., se intentó reducir cada uno de los absorción de nutrientes., se intentó reducir cada uno de los factores que limitan las EP:factores que limitan las EP:

�� Factor limitante Factor limitante solucisolucióón potencial eficacian potencial eficacia

�� La acidez gástricaLa acidez gástrica destruye las enzimas Cápsulas con cubierta entérica destruye las enzimas Cápsulas con cubierta entérica Mejora la absorciónMejora la absorción

��

�� El ambiente ácido en el intestino delgado Aumentar la dosisEl ambiente ácido en el intestino delgado Aumentar la dosis de la Enzima No mejoró en el 50% de la Enzima No mejoró en el 50% pacspacs�� Impide la disolución de las capsulas.Impide la disolución de las capsulas.

�� Los ácidos biliares conjugados a glicina Reducir Los ácidos biliares conjugados a glicina Reducir pHpH gástrico y Apoyar Mejora absorción grasas gástrico y Apoyar Mejora absorción grasas Limitan la formación de micelios. con SuplemeLimitan la formación de micelios. con Suplementos de taurina,ntos de taurina,

�� enriqueciendo los ácidos biliares UDCA presenta éxienriqueciendo los ácidos biliares UDCA presenta éxito variableto variable��

EFECTOS: 1.- los médicos recomendaron más enzimas sin demostrar realmente esteatorrea clínica

2.-Los pacientes se acostumbraron a consumir una mayor cantidad de Enzimas.

3.- Los fabricantes produjeron cápsulas enzimáticas muy potentes . El contenido enzimático máximo de las cápsulasaumentó de un promedio de 4000 unidades de lipasa por cápsula hasta 32000 unidades por cápsula.

4.- Los principios para las licencias especificaban que la dosificación manifiesta la cantidad mínima de enzima contenida sin un máximo potencial. Por tanto algunos pacs han consumido mayor cant de EP de la requerida .

5.-Al principio los únicos efectos secundarios de esta dosificación excesiva de enzimas, sólo era la hiperuricemiaasintomática. Sin embargo en fecha más reciente se ha encontrado la COLONOPATIA FIBROSANTE(>6mil unidslipasa /kg/alimento(LANCET 1994;343:85-86.)(J Pediatr 1995; 127(4):565-570)(J Pediatr. 1995; 127:681-684)(Gastroenterología Pediatrica. Wyllie:,Hyams. McGrawHill; 2001; 747-755)

ColonopatíaColonopatía fibrosantefibrosante

�� Clínica:Clínica:�� 1.1.-- Dolor Abdominal Tipo Cólico.Dolor Abdominal Tipo Cólico.�� 2.2.-- Vómitos.Vómitos.�� 3.3.-- Obstrucción Parcial en Obstrucción Parcial en RxRx Simple de Abdomen.Simple de Abdomen.�� 4.4.-- Diarrea con sangre y Diarrea con sangre y muosidadesmuosidades..�� 5.5.-- Edad de Presentación Adolescentes, Adulto Joven.Edad de Presentación Adolescentes, Adulto Joven.�� 6.6.-- Estenosis Estenosis SegmentariaSegmentaria del del olonolon con Ulceraciones focales y con Ulceraciones focales y �� Fibrosis acentuada de la Fibrosis acentuada de la SubmucosaSubmucosa (Mediante EUS).(Mediante EUS).�� Tratamiento:Tratamiento:�� Algunos pacientes mejoran con la suspensión del tratamiento deAlgunos pacientes mejoran con la suspensión del tratamiento de EP y administración de EP y administración de

hidratación y nutrición hidratación y nutrición parenteralparenteral..�� En algunos casos es En algunos casos es necsarionecsario la resección del trozo de colon la resección del trozo de colon dañado(Schwarzenbergdañado(Schwarzenberg. J . J

PediatrPediatr 1995; 127(4): 5651995; 127(4): 565--570)570)�� (Gastroenterología (Gastroenterología PediatricaPediatrica . . WyllieWyllie, , HyamsHyams. 2001.<. 2001.<pppp 747747--755).755).

�� Conclusión:Conclusión:�� Aún no se conoce la fisiopatología exacta, pero su relación conAún no se conoce la fisiopatología exacta, pero su relación con el consumo enzimático el consumo enzimático

alto de EP, fue tal que debieron suspender esta marca por el alto de EP, fue tal que debieron suspender esta marca por el NationalNational CysticCystic Fibrosis Fibrosis FoundationFoundation, la cual diseñó principios con base en el peso del paciente., la cual diseñó principios con base en el peso del paciente.

�� En un estudio australiano se demostró que pacientes que recibieEn un estudio australiano se demostró que pacientes que recibieron dosis altas fueron ron dosis altas fueron adaptándose a una disminución progresiva de la enzima de acuerdadaptándose a una disminución progresiva de la enzima de acuerdo a la excreción de o a la excreción de grasa grasa fecal(Gastroenterologíafecal(Gastroenterología PediatricaPediatrica . . WyllieWyllie, , HyamsHyams. 2001; pp747. 2001; pp747--755) .755) .

�� Nuestro Grupo,(2004Nuestro Grupo,(2004--2005), 2005), disminoyódisminoyó progresivamente la dosis, reemplazando por progresivamente la dosis, reemplazando por agregados de menor agregados de menor proporción(Nutrizimaproporción(Nutrizima, , CombizymCombizym, , doisminuyendodoisminuyendo ladosisladosis del del tratamiento original de tratamiento original de CreonCreon a la mitad, logrando al igual que el Grupo Australiano, a la mitad, logrando al igual que el Grupo Australiano, disminuir la dosis de manejo habitual sin presentar aumento de disminuir la dosis de manejo habitual sin presentar aumento de excreción de grasa en las excreción de grasa en las heces. heces.

��

OTRAS CAUSAS DE AUMENTO EN LA EXCRECIÓN DE GRASA FECALOTRAS CAUSAS DE AUMENTO EN LA EXCRECIÓN DE GRASA FECAL

�� Normalmente si se utilizan las dosis adecuadas de Normalmente si se utilizan las dosis adecuadas de dede EP(DosisEP(Dosis Máxima Máxima recomendada es de 2500 unid/lipasa/recomendada es de 2500 unid/lipasa/kgkg/alimento. En ocasiones bastan dosis /alimento. En ocasiones bastan dosis inferiores de EP, porque los gramos de grasa consumidas /inferiores de EP, porque los gramos de grasa consumidas /kgkg peso disminuye con peso disminuye con la edad), la edad), 75% de los 75% de los pacspacs con FQ disminuye su con FQ disminuye su esteatorreaesteatorrea..

�� El otro 25%, mejora al incrementar el El otro 25%, mejora al incrementar el pHpH intraluminalparaintraluminalpara fomentar la liberación y fomentar la liberación y la actividad enzimática.la actividad enzimática.

�� Los Los pacspacs con ESTEATORREA RESISTENTE A EP, mantienen un con ESTEATORREA RESISTENTE A EP, mantienen un pHpH intraduodenalintraduodenalmenor que el grupo anterior, siendo este grupo el que experimentmenor que el grupo anterior, siendo este grupo el que experimenta también con a también con mñasmñas frecuencia complicaciones frecuencia complicaciones biliopancreáticasbiliopancreáticas agudas recurrentes y/o agudas recurrentes y/o crónicas.crónicas.

�� Un porcentaje menor ha demostrado una alteración de la pared duoUn porcentaje menor ha demostrado una alteración de la pared duodenal asociado denal asociado con intolerancia al gluten y con una linfocitosis severa de la pcon intolerancia al gluten y con una linfocitosis severa de la pared duodenal de ared duodenal de absorción.absorción.

�� (Nuestro Grupo ha demostrado al menos 3 familias , incluidas la (Nuestro Grupo ha demostrado al menos 3 familias , incluidas la madre, hermanos madre, hermanos y abuelita con elementos compatibles con linfocitosis severa duy abuelita con elementos compatibles con linfocitosis severa duodenal, lo que ha odenal, lo que ha llevado a confusión en el diagnóstico diferencial, pues los niñollevado a confusión en el diagnóstico diferencial, pues los niños presentan Clínica, s presentan Clínica, y y testtest del sudor persistentemente altos).del sudor persistentemente altos).

PANCREATITIS AGUDA RECURRENTE EN FQPANCREATITIS AGUDA RECURRENTE EN FQ�� En relación a la Pancreatitis Aguda, a pesar de que la BibliograEn relación a la Pancreatitis Aguda, a pesar de que la Bibliografía Tradicional fía Tradicional

demuestra sólo un 1% de demuestra sólo un 1% de pacspacs con FQ con Pancreatitis Aguda Recurrente.con FQ con Pancreatitis Aguda Recurrente.

�� SchwachmanSchwachman originalmente subrayó que los pacientes con FQ y Pancreatitis originalmente subrayó que los pacientes con FQ y Pancreatitis conservan una conservan una FUNCIÖN SUFICIENTE DEL PANCREAS EXOCRINOFUNCIÖN SUFICIENTE DEL PANCREAS EXOCRINO, como para evitar , como para evitar la la esteatorrea(Pediatricsesteatorrea(Pediatrics 1975;55(1) :861975;55(1) :86--95). 95).

�� En su serie, la edad de los En su serie, la edad de los pacspacs varió de 14 a 30 años y manifestaban dolor intenso varió de 14 a 30 años y manifestaban dolor intenso en faja, vómitos biliosos, aumento de EP séricas, junto a en faja, vómitos biliosos, aumento de EP séricas, junto a lateracioneslateraciones metabólicas e metabólicas e imageneológicasimageneológicas. .

�� Estos Estos pacspacs sufrían un promedio de 3.5 crisis de pancreatitis aguda antes sufrían un promedio de 3.5 crisis de pancreatitis aguda antes del del Diagnóstico, con límites máximos de 7 crisis.Diagnóstico, con límites máximos de 7 crisis.

�� En un 30% de los En un 30% de los pacspacs se demostró estrechez del conducto pancreático.se demostró estrechez del conducto pancreático.�� Atlas et Atlas et alsals, demostraron estas crisis recurrente en niños mucho menores , demostraron estas crisis recurrente en niños mucho menores

incluyendo a uno de 1 año de edad (J incluyendo a uno de 1 año de edad (J PediatrPediatr 1992; 120(5): 7561992; 120(5): 756--759).759).�� En ellos, la mayoría demostró En ellos, la mayoría demostró ImageneologíaImageneología normal, pero con normal, pero con ultrasonografíaultrasonografía y y

algunos TAC de primera generación, ninguno con algunos TAC de primera generación, ninguno con ColangioResonanciaColangioResonancia ni tampoco ni tampoco EndosonografíaEndosonografía Directa ni Indirecta.Directa ni Indirecta.

�� Estas crisis recurrentes pueden reducirse mediante la administraEstas crisis recurrentes pueden reducirse mediante la administración oral de EP ción oral de EP Suplementarias.Suplementarias.

�� LaTripsinaLaTripsina libre en la luz duodenal proporciona un control de retroalimentlibre en la luz duodenal proporciona un control de retroalimentación ación negativa, para limitar la secreción de Enzimas a través del negativa, para limitar la secreción de Enzimas a través del PancreasPancreas NaturalNatural

�� ((GastroenterologyGastroenterology, 198; 87:44, 198; 87:44--52)52)

ENFERMEDAD HEPATOBILIAR EN LA FIBROSIS QUISTICAENFERMEDAD HEPATOBILIAR EN LA FIBROSIS QUISTICA

�� DEFECTOS BÁSICOS LIGADOS A LA DISFUNCIÓN CFTR EN EL HÍGADO:DEFECTOS BÁSICOS LIGADOS A LA DISFUNCIÓN CFTR EN EL HÍGADO:�� Existe CFTR en el epitelio biliar pero no en los hepatocitosExiste CFTR en el epitelio biliar pero no en los hepatocitos

((ProcProc NatlNatl AcadAcad SciSci USA 1993, 90; 4601USA 1993, 90; 4601--4605).4605).�� Quizás el flujo anormal de electrólitos y agua a través del epQuizás el flujo anormal de electrólitos y agua a través del epitelio biliar provoca una mayor itelio biliar provoca una mayor

concentración de macromoléculas en la bilis .concentración de macromoléculas en la bilis .

�� Las secreciones de las Las secreciones de las viasvias biliares se espesan en los conductos biliares se espesan en los conductos biliarersbiliarers pequeños , pequeños , apareciendo a apareciendo a continuación inflamación continuación inflamación periportalperiportal que al final degenera en fibrosis focal.que al final degenera en fibrosis focal.

�� Casi el 33% de los lactantes que se autopsian con FQ muestran fiCasi el 33% de los lactantes que se autopsian con FQ muestran fibrosis biliar focal o tapones brosis biliar focal o tapones mucosos en los conductos mucosos en los conductos intrahepaticosintrahepaticos grandes adyacentes al hilio hepático.grandes adyacentes al hilio hepático.

�� Por tanto la FQ produce Por tanto la FQ produce obstruciónobstrución microscópica y macroscópica de los conductos biliares .microscópica y macroscópica de los conductos biliares .

�� La HEPATOMEGALIA ASINTOMÄTICALa HEPATOMEGALIA ASINTOMÄTICA en en pacspacs con FQ suele ser ocasionada por con FQ suele ser ocasionada por EsteatosisEsteatosis HepáticaHepática..�� Si no se tratan, los Si no se tratan, los pacspacs con FQ sufren acumulación generalizad de ácidos grasos y Triglcon FQ sufren acumulación generalizad de ácidos grasos y Triglicéridos icéridos

que pueden representar el 50% del peso hepático.que pueden representar el 50% del peso hepático.

�� La patogenia esta ligada a la concentración La patogenia esta ligada a la concentración reducidadreducidad de las lipoproteínas disponibles para el de las lipoproteínas disponibles para el transporte de lípidos a partir del hígado. La anormalidad habtransporte de lípidos a partir del hígado. La anormalidad habitual es el aumento de itual es el aumento de transaminasastransaminasaso o fostasasfostasas alcalinas .alcalinas .

�� Cerca del 5% desarrollan Cerca del 5% desarrollan CirrocisCirrocis hepática hepática macronodularmacronodular y y multilobularmultilobular ..�� La La cirrociscirrocis y la Hipertensión Portal se desarrolla en forma silenciosa e iy la Hipertensión Portal se desarrolla en forma silenciosa e insidiosa.nsidiosa.�� Las Complicaciones de HTTP, Hemorragia , Encefalopatía Hepática,Las Complicaciones de HTTP, Hemorragia , Encefalopatía Hepática, Ascitis Intratable )Ascitis Intratable )

�� El Acido El Acido UrsodesoxicólicoUrsodesoxicólico ((UDCA)seUDCA)se le considera una sustancia protectora de los hepatocitos y le considera una sustancia protectora de los hepatocitos y coleréticacolerética potente.potente.

�� TeoricamenteTeoricamente, el incremento del flujo biliar y la , el incremento del flujo biliar y la citoproteccióncitoprotección previene la obstrucción de los previene la obstrucción de los conductos biliares y el daño de los hepatocitos en los conductos biliares y el daño de los hepatocitos en los pacspacs con FQ(10con FQ(10--30 30 mgmg//kgkg/día)./día).

�� La La GamagrafíaGamagrafía hepatobiliarhepatobiliar ha demostrado mejorar ostensiblemente con este tratamiento.ha demostrado mejorar ostensiblemente con este tratamiento.

�� ((HepatologyHepatology 1992, 15(4):6771992, 15(4):677--684, 684, GutGut, 1994;35(5):709, 1994;35(5):709--711, 711, AnnAnn InternIntern MedMed 1995; 123(4):2801995; 123(4):280--287) 287)

��

APORTE DE NUTRIENTESAPORTE DE NUTRIENTES

�� Carencias vitamínicas debido a Carencias vitamínicas debido a esteatorreaesteatorrea y por menor ingesta.y por menor ingesta.

�� Se afecta a las liposolubles Se afecta a las liposolubles A,D,E,KA,D,E,K . También la absorción de . También la absorción de vitvit B12 , B12 , ZnZn, Cu, Se, , Cu, Se, CaCa, Fe., Fe.

�� Existen recomendaciones nutricionales según edad en FQ en cuantExisten recomendaciones nutricionales según edad en FQ en cuanto al o al aporte de : energía, proteínas aporte de : energía, proteínas acac. Grasos esenciales, grasas ,. Grasos esenciales, grasas ,vitvit A, A, vitvitD, D, vitvit E, E, vitvit K, K, vitvit B, B, vitvit C, Zinc, Hierro, Calcio (ESTE ÚLTIMO SIN C, Zinc, Hierro, Calcio (ESTE ÚLTIMO SIN EVALUACIÓN DENSITOMETRICA) . EVALUACIÓN DENSITOMETRICA) .

�� Suplementos calóricos orales en FQ Para mejorar la ingesta Suplementos calóricos orales en FQ Para mejorar la ingesta calóricacalóricadiaria con el fin de mejorar el incremento ponderaldiaria con el fin de mejorar el incremento ponderal


EXÁMENES BRONCOPULMONARES PARA EXÁMENES BRONCOPULMONARES PARA EVALUAR EL COMPROMISO DE LA ENFERMEDADEVALUAR EL COMPROMISO DE LA ENFERMEDADCONTROL SEMANAL DE 2 A 3 PACIENTES (MARTES).CONTROL SEMANAL DE 2 A 3 PACIENTES (MARTES).

PERSISTENCIA DE COMPROMISO RESPIRATORIO A PESAR DE TTO PERSISTENCIA DE COMPROMISO RESPIRATORIO A PESAR DE TTO ADECUADO SEGÚN ANTIBIOGRAMA:10%.ADECUADO SEGÚN ANTIBIOGRAMA:10%.

EN PERIODO DE INVIERNO UN PAC CONSULTA HASTA 3 VECES POR EN PERIODO DE INVIERNO UN PAC CONSULTA HASTA 3 VECES POR CRISIS EN PROMEDIOCRISIS EN PROMEDIO

�� Función pulmonarFunción pulmonar-- Espirometría (100%)Espirometría (100%)-- Volúmenes pulmonares(100%)Volúmenes pulmonares(100%)

�� Estudio de saturación arterial diurna y gases arteriales(100%)Estudio de saturación arterial diurna y gases arteriales(100%)

�� Estudio bacteriológico(100%). Este SE REPITE EN PROMEDIO 3 VECESEstudio bacteriológico(100%). Este SE REPITE EN PROMEDIO 3 VECESDURANTE CRISIS.DURANTE CRISIS.

�� DRA ROXANA MATURANADRA ROXANA MATURANA�� BRONCOPULMONAR ADULTO A CARGO PROGRAMABRONCOPULMONAR ADULTO A CARGO PROGRAMA�� ABRIL 2006ABRIL 2006

Mejor pronóstico Mayor sobrevida

Tratamiento respiratorio

apoyo nutricional

TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO

Diagnóstico y tratamiento precoz

APORTE ADECUADO DE NUTRIENTES.CONTROL CURVA P/T

CONSERVAR CVFMINIMIZAR №EXACERVACIONES

KTRTTO. ANTIBIOTICOOTRAS MEDIDAS

SOSPECHA DIAGNÓSTICA

SE CONCLUYE COMO RESPUESTA A LA PRIMERA SE CONCLUYE COMO RESPUESTA A LA PRIMERA INTERROGANTE DEL CUESTIONARIO; INTERROGANTE DEL CUESTIONARIO;

A LA DIFICULTAD EN ADULTOS PARA CREAR LA MALLA A LA DIFICULTAD EN ADULTOS PARA CREAR LA MALLA DE MULTIDISCIPLINARIEDAD.DE MULTIDISCIPLINARIEDAD.

TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONES TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONES RESPIRATORIASRESPIRATORIAS

TRATAMIENTO ANTIBIÓTICOTRATAMIENTO ANTIBIÓTICO�� Tratamiento precoz y agresivo.Tratamiento precoz y agresivo.�� Aumenta la sobrevida.Aumenta la sobrevida.�� Indicaciones clínicas y de laboratorio para Indicaciones clínicas y de laboratorio para inniciarinniciar ttotto.:.:

•Aumento de la tos•Cambio en el volumen, apariencia y color de la expectoración•Aumento de la frecuencia respiratoria o de la disnea•Nuevos hallazgos en la auscultación pulmonar•Nuevos infiltrados en la radiografía de tórax•Deterioro de los test de función pulmonar y/o saturación de O2•Anorexia•Fatiga o disminución de la tolerancia al ejercicio•Fiebre•Nuevo patógeno bacteriano aislado•Leucocitosis y/o aumento de la VHS

PRONÓSTICOPRONÓSTICO

BIBLIOGRAFÍABIBLIOGRAFÍA�� CONSENSO NACIONAL DE FIBROSIS QUÍSTICA. REV. CHIL. CONSENSO NACIONAL DE FIBROSIS QUÍSTICA. REV. CHIL. PEDIATR.VPEDIATR.V.72 N.4 .72 N.4

Santiago jul.2001.Santiago jul.2001.

�� SANCHEZ D., Ignacio, PERRET P., Cecilia, KOLBACH R., SANCHEZ D., Ignacio, PERRET P., Cecilia, KOLBACH R., MarianneMarianne et al. et al. Comparación entre dos métodos de determinación del Comparación entre dos métodos de determinación del testtest del sudor en el del sudor en el diagnóstico de la fibrosis diagnóstico de la fibrosis quísticaquística. Rev. . Rev. chilchil. . pediatrpediatr., ., JulyJuly 1999, 1999, vol.vol.70, no.4, 70, no.4, p.281p.281--287. ISSN 0370287. ISSN 0370--4106. 4106.

�� http://www.aeped.es/protocolos/neumologia/7.pdfhttp://www.aeped.es/protocolos/neumologia/7.pdf. Fibrosis . Fibrosis quísticaquística Manuel Manuel SánchezSánchez--Solís de Solís de QuerolQuerol, Antonio Salcedo , Antonio Salcedo Posadas,CarlosPosadas,Carlos Vázquez, Silvia Vázquez, Silvia GartnerGartner

�� EL ESTEATOCRITO ÁCIDO, UN METODO PARA EVALUAR LA ESTEATORREA EN EL ESTEATOCRITO ÁCIDO, UN METODO PARA EVALUAR LA ESTEATORREA EN NIÑOS CON FIBROSIS QUÍSTICA *Ana M Acosta, *Manuel Escalona, NIÑOS CON FIBROSIS QUÍSTICA *Ana M Acosta, *Manuel Escalona, **Fernando **Fernando LarraínLarraín, **Ernesto , **Ernesto GuiraldesGuiraldes, *, *M.IsabelM.Isabel HodgsonHodgson, **, **PaulPaul HarrisHarris, , **Ignacio Sánchez. Departamento de Nutrición, Diabetes y Metabol**Ignacio Sánchez. Departamento de Nutrición, Diabetes y Metabolismo ismo **Departamento de **Departamento de PediatríaHospitalPediatríaHospital Clínico Pontificia Universidad Católica Clínico Pontificia Universidad Católica de Chilede Chile..

�� httphttp://://www.bernabiotech.eswww.bernabiotech.es//rdrd//pipelinepipeline/index27./index27.html#nasalfluhtml#nasalflu

�� PANCREATITIS CRONICA Y USO DE analgesia /PANCREATITIS CRONICA Y USO DE analgesia /antiinflamatoriosantiinflamatorios�� KAWAGUCHI ET ALS. KAWAGUCHI ET ALS. www.oncoinmun.co.clwww.oncoinmun.co.cl�� www.bioarrayanes.clwww.bioarrayanes.cl

ANTIBIOTICOS ORALES EN FIBROSIS QUÍSTICAANTIBIOTICOS ORALES EN FIBROSIS QUÍSTICA

PA,SA,HIPA,SA,HI

PA,SA,HIPA,SA,HI

SA SA

22

22

33

20 20 –– 3030

1010

50 50

CiprofloxacinoCiprofloxacino

TrimetropinTrimetropin//sulfametoxasolsulfametoxasol

FlucloxacilinaFlucloxacilina

PatógenosPatógenosn de dosis n de dosis (al día)(al día)

Dosis Dosis ((mgmg//kgkg))

AntibióticosAntibióticos

PA: Pseudomona aeruginosaSA: Staphylococcus aureus HI: Haemophilus influenzae


TRATAMIENTO ANTIBIÓTICO DE MANTENCIÓNTRATAMIENTO ANTIBIÓTICO DE MANTENCIÓN

�� No deben usarse tratamientos profilácticos, hay No deben usarse tratamientos profilácticos, hay excepciones: excepciones:

1.1.-- Pacientes colonizados con Pacientes colonizados con Staphylococcus aureusStaphylococcus aureus(SA) o (SA) o Pseudomona Pseudomona aeruginosaaeruginosa (PA), con recaída (PA), con recaída frecuente, mensual o cada 3 meses. frecuente, mensual o cada 3 meses. Utilizar Utilizar cloxacilinacloxacilina o o flucloxacilinaflucloxacilina (SA) o 2 (SA) o 2 semanas de semanas de nebulizacionesnebulizaciones con gentamicina, con gentamicina, alternada con alternada con ciprofloxacinociprofloxacino oral 2 semanas (PA).oral 2 semanas (PA).

2.2.-- Terapia Terapia inhalatoriainhalatoria de de mantenciónmantención, en casos , en casos definidos de infección crónica por definidos de infección crónica por P. P. aeruginosaaeruginosa..

TRATAMIENTO DE LAS TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONES RESPIRATORIASMANIFESTACIONES RESPIRATORIAS

TRATAMIENTO ANTIBIÓTICO TRATAMIENTO ANTIBIÓTICO E.VE.V

�� Exacerbación severa de la Enfermedad pulmonar .Exacerbación severa de la Enfermedad pulmonar .

�� La duración del tratamiento antibiótico es usualmente de 14 a 21La duración del tratamiento antibiótico es usualmente de 14 a 21 días.días.


ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ANTIBIÓTICO PARENTERALALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ANTIBIÓTICO PARENTERAL

PA,SA,HIPA,SA,HIPA,HIPA,HISASASA SA

44442233--4 4

5050--100 100 im/evim/ev150 150 im/evim/ev3030--40 40 imim3030--40 oral 40 oral

Medicamentos de 2ª elección:Medicamentos de 2ª elección:ImipenemImipenemAzitromicinaAzitromicinaVancomicinaVancomicinaClindamicinaClindamicina

PA, PA, BurkholdeniaBurkholdeniacepaciacepacia, , HIHI

33150150--200200CefalosporinasCefalosporinasCeftazidima Ceftazidima

SASAPA,HI,SAPA,HI,SA

33--4444-- 66

200200750750

PenicilinasPenicilinasCloxacilinaCloxacilinaCarbenicilinaCarbenicilina

PA,SA.HIPA,SA.HIPA,SA.HPA,SA.H

22--3322--33

2020--303066--15 15

AminoglucósidosAminoglucósidosAmikacinaAmikacinaTobramicinaTobramicina

PatógenosPatógenosdosis al dosis al díadía

n de Dosis n de Dosis ((mgmg//kgkg/d)/d)

AntibióticosAntibióticos

TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONES RESPIRATORIASTRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS

�� TERAPIA ANTIBIÓTICA INHALATORIATERAPIA ANTIBIÓTICA INHALATORIA

55--10 10 minmin

55--10 10 minmin

55--10 10 minmin

55--10 10 minmin

NebulizaciónNebulizacióntipo jettipo jetNebulizaciónNebulización

NebulizaciónNebulización

NebulizaciónNebulización

Diluyente 5 Diluyente 5 mlml c/300 c/300 mgmg

Diluida en S. Diluida en S. FisiolFisiol 22--4 4 mlml



300 300 mgmg

50 50 mgmg

250 250 -- 500mg500mg

80 80 -- 100 100 mgmg

TobramicinaTobramicina((TobiTobi R)R)ColistínColistín

Sulfato de Sulfato de amikacinaamikacina

Gentamicina Gentamicina

DuraciónDuraciónVíaVíaSolo/Asoc.Solo/Asoc.Dosis c/12 Dosis c/12 hrhrAntibióticoAntibiótico

•Se ha usado la vía inhalatoria, con la idea de aumentar las concentraciones en el esputo y minimizar su toxicidad.


BRONCODILATADORESBRONCODILATADORES

�� ß2 ß2 agonistasagonistas ..�� 5050--60% de los pacientes con FQ tienen 60% de los pacientes con FQ tienen

hiperreactividadhiperreactividad bronquial.bronquial.

�� Cuando usar:Cuando usar:1.1. Antes de la Antes de la kinesioterapiakinesioterapia,,2.2. Antes del ejercicio Antes del ejercicio 3.3. A libre demanda en pacientes con A libre demanda en pacientes con sibilanciassibilancias..4.4. En pacientes que demuestran respuesta En pacientes que demuestran respuesta

broncodilatadora significativabroncodilatadora significativa. .

Los más usados son Los más usados son salbutamolsalbutamol, , fenoterolfenoterol o o salbutamolsalbutamol en mezcla con bromuro de en mezcla con bromuro de ipratropioipratropio..


�� CORTICOIDES INHALATORIOSCORTICOIDES INHALATORIOS�� Indicaciones:Indicaciones:�� SignologíaSignología bronquial obstructiva recurrente.bronquial obstructiva recurrente.�� AtopiaAtopia y con reversibilidad en las pruebas de función y con reversibilidad en las pruebas de función

pulmonar .pulmonar .

�� Fármacos:Fármacos:�� beclometasonabeclometasona, , budesonidabudesonida y y fluticasonafluticasona


NEBULIZACIONES DE DNASANEBULIZACIONES DE DNASA�� La La DNAsaDNAsa reduce la viscosidad de las secreciones bronquiales al reduce la viscosidad de las secreciones bronquiales al

degradar el ADN de los degradar el ADN de los neutrófilosneutrófilos..

�� indicado en pacientes con CVF > 40% del teórico, que cumplan conindicado en pacientes con CVF > 40% del teórico, que cumplan conlos siguientes requisitos:los siguientes requisitos:

1.1. Adherencia a terapia convencional.Adherencia a terapia convencional.2.2. Espirometría 2 DS bajo el promedio normal.Espirometría 2 DS bajo el promedio normal.3.3. Producción de esputo crónico .Producción de esputo crónico .4.4. Mayores de 6 años que pueden realizar Mayores de 6 años que pueden realizar testtest de función pulmonar de función pulmonar

reproducible. reproducible.

�� A los tres meses evaluar respuesta clínica .A los tres meses evaluar respuesta clínica .

�� La dosis recomendada es de 2,5 La dosis recomendada es de 2,5 mgmg (2 (2 mlml) mediante un nebulizador ) mediante un nebulizador y dura entre 10 a 15 minutos una vez al día.y dura entre 10 a 15 minutos una vez al día.


NEBULIZACIÓN DE SOLUCIONES HIPERTÓNICAS

�� Previa medicación de ß2 agonista para mejorar el Previa medicación de ß2 agonista para mejorar el barrido barrido mucociliarmucociliar..

�� La dosis es de 10 La dosis es de 10 mlml solución de solución de NaClNaCl al 6% .2 veces al 6% .2 veces al día con nebulizador.al día con nebulizador.

�� Con mejoría del 15% del VEF1 similares al uso de Con mejoría del 15% del VEF1 similares al uso de DNAsaDNAsa..


TRATAMIENTO ANTIINFLAMATORIO

�� IBUPROFENOIBUPROFENO�� Administración diaria ,durante 4 años Administración diaria ,durante 4 años

disminuiría la progresión de la disminuiría la progresión de la enfermedad.enfermedad.

•• MACRÓLIDOSMACRÓLIDOS

•• AzitromicinaAzitromicina, , claritromicinaclaritromicina, como terapia , como terapia antiinflamatoriaantiinflamatoria coadyuvante en el coadyuvante en el tratamiento del paciente con infección tratamiento del paciente con infección crónica por crónica por Pseudomonas Pseudomonas aeuriginosaaeuriginosa



INSUFICIENCIA RESPIRATORIAINSUFICIENCIA RESPIRATORIA

OXIGENOTERAPIA:OXIGENOTERAPIA:�� mejora la calidad de vida mejora la calidad de vida �� previene la hipertensión pulmonar y cor previene la hipertensión pulmonar y cor pulmonalepulmonale..Indicada en pacientes con :Indicada en pacientes con :•• satsat de O2 de O2 <90%.<90%.•• Pa O2 <60 mmHg Pa O2 <60 mmHg •• CaCaíídada de la de la saturacisaturacióónn durantedurante el el jerciciojercicio, , alimentacialimentacióónn, KTR , , KTR ,

suesueññoo , , hipertensihipertensióónn pulnonarpulnonar , , corcor pulmonalepulmonale..

APOYO VENTILATORIOAPOYO VENTILATORIOVentilaciVentilacióónn mecmecáánicanica insuficienciainsuficiencia respiratoriarespiratoria agudaagudaVentilaciVentilacióónn con con mmááscarascara BIPAP BIPAP insuficienciainsuficiencia respiratoriarespiratoria progresivaprogresiva

ASPERGILLOSIS BRONCOPULMONARASPERGILLOSIS BRONCOPULMONAR

. Tratamiento . Tratamiento prednisonaprednisona 0,50,5--1 1 mgmg//kgkg/día y /día y ttotto. . AntifúngicoAntifúngico

VACUNA AERUGENVACUNA AERUGENENSAYO CLÍNICOENSAYO CLÍNICO

�� Es una vacuna conjugada formada con 8 de los 16 Es una vacuna conjugada formada con 8 de los 16 serotiposserotipos de la de la P. P. aeruginosaaeruginosa

�� profiláctico de la infección crónica. Incrementa los profiláctico de la infección crónica. Incrementa los anticuerpos frente al patógeno y también la afinidad de anticuerpos frente al patógeno y también la afinidad de estos por el germen.estos por el germen.

�� beneficios observados son conservación de la función beneficios observados son conservación de la función pulmonar .pulmonar .

�� Los resultados del ensayo clínico ha revelado su Los resultados del ensayo clínico ha revelado su eficacia, ya que el 68 por ciento de los enfermos que eficacia, ya que el 68 por ciento de los enfermos que han recibido la vacuna permanecen libres de la han recibido la vacuna permanecen libres de la infección durante los 10 años de seguimiento. infección durante los 10 años de seguimiento. Actualmente, se está desarrollando la fase III del Actualmente, se está desarrollando la fase III del ensayo .ensayo .

�� La pauta es : una inyección, que se repite dos meses La pauta es : una inyección, que se repite dos meses después y a los diez meses una nueva dosis, que se después y a los diez meses una nueva dosis, que se repetirá con periodicidad anual.repetirá con periodicidad anual.

�� Promedio de sobrevida actual :Promedio de sobrevida actual :�� en Chile, aproximadamente 12 años .en Chile, aproximadamente 12 años .�� EN CONCEPCION TENEMOS 17 PACIENTES ENTRE 17 Y 24 AÑOSEN CONCEPCION TENEMOS 17 PACIENTES ENTRE 17 Y 24 AÑOS�� En Europa y EUA aproximadamente entre 35 Y 40 añosEn Europa y EUA aproximadamente entre 35 Y 40 años

�� El pronóstico depende del diagnóstico precoz.El pronóstico depende del diagnóstico precoz.

�� Estado nutricional es un importante marcador de sobrevida:Estado nutricional es un importante marcador de sobrevida:�� Existe correlación entre el deterioro nutricional y el grado de Existe correlación entre el deterioro nutricional y el grado de compromiso de la función pulmonar.compromiso de la función pulmonar.

•• Edad en que se produce la infección por Pseudomona Edad en que se produce la infección por Pseudomona aeruginosaaeruginosa , también es un factor pronóstico, también es un factor pronóstico

�� LOS PACIENTES CON SUFICIENCIA PANCREÁTICA PRESENTAN LOS PACIENTES CON SUFICIENCIA PANCREÁTICA PRESENTAN UN MEJOR PRONÓSTICO A LARGO PLAZO.UN MEJOR PRONÓSTICO A LARGO PLAZO.

�� Tratamiento debe ser ejecutado por un equipo Tratamiento debe ser ejecutado por un equipo multidisciplinario.multidisciplinario..

REFORMULAR CANASTA DE PRESTACIONESREFORMULAR CANASTA DE PRESTACIONES

�� ATBATB�� --CUROCEFCUROCEF�� --AMPICILINA SALBUTAMOLAMPICILINA SALBUTAMOL�� --MEROPENOMMEROPENOM�� --VANCOMICINAVANCOMICINA�� --CEFRADINACEFRADINA�� --CEFTAZIDINACEFTAZIDINA�� --FLUCLOXACILINA.FLUCLOXACILINA.

�� BRONCODILATADORES INHALADORES ESTEROIDALESBRONCODILATADORES INHALADORES ESTEROIDALES�� --SALBUTAMOL (PUFF)SALBUTAMOL (PUFF)�� --SALMETEROLSALMETEROL�� --BUDESONIDABUDESONIDA�� --FLUTICASONA PROPIONATOFLUTICASONA PROPIONATO�� --FENOTEROLFENOTEROL

Desafíos Nacionales y Regionales

REFORMULAR CANASTA DE PRESTACIONESREFORMULAR CANASTA DE PRESTACIONES

�� ANTIHISTAMINICOS: NO EXISTEN ACTUALMENTE EN LA CANASTA.ANTIHISTAMINICOS: NO EXISTEN ACTUALMENTE EN LA CANASTA.�� OMEPRAZOL (OMEPRAZOL (OMEPRAZOLOMEPRAZOL EXISTIÓ HASTA 2003)EXISTIÓ HASTA 2003)�� RANITIDINA.RANITIDINA.�� SUPLEMENTOS NUTRICIONALESSUPLEMENTOS NUTRICIONALES�� --MALTOSA/ MALTOSA/ DEXTROSA,ADNDEXTROSA,ADN ,TG CADENA MEDIA.,TG CADENA MEDIA.�� URSOFALK DE 250 MG / URSOFALK DE 250 MG / SALCOBRAND,SILESIASALCOBRAND,SILESIA�� ULTRASE MT18. CENCOMEXULTRASE MT18. CENCOMEX�� DIFICULTAD EN LA TOLERANCIA DEL CREONDIFICULTAD EN LA TOLERANCIA DEL CREON

�� PROCEDIMIENTOS:PROCEDIMIENTOS:�� MANOMETRIA/PH METRIAMANOMETRIA/PH METRIA�� ENDOSCOPIA DIGESTIVA ALTA, ERCP, EUS, COLANGIO RM.ENDOSCOPIA DIGESTIVA ALTA, ERCP, EUS, COLANGIO RM.�� TEST SUDOR METODOS CUANTITATIVOS/CLORHIDROMETRIATEST SUDOR METODOS CUANTITATIVOS/CLORHIDROMETRIA�� TAC SENOS PARANASALES (RX SENOS PARANASALES NO SIRVE).TAC SENOS PARANASALES (RX SENOS PARANASALES NO SIRVE).�� TAC PULMONAR/TAC HELICOIDALTAC PULMONAR/TAC HELICOIDAL�� ESPIROMETRIA Y VOLUMENES PULMONARESESPIROMETRIA Y VOLUMENES PULMONARES�� BRONCOSCOPÍA FLEXIBLEBRONCOSCOPÍA FLEXIBLE�� GASTROSTOMÍA, SNY (¿SET ENDOSCÓPICO?)GASTROSTOMÍA, SNY (¿SET ENDOSCÓPICO?)�� KNT RESPIRATORIA 1/DÍAKNT RESPIRATORIA 1/DÍA�� RX TORAX 2/3 AL AÑO RX TORAX 2/3 AL AÑO �� EQUIPOS NEBULIZACIÓN. OXIGENOTERAPIAEQUIPOS NEBULIZACIÓN. OXIGENOTERAPIA�� DENSITOMETRIA OSEA??DENSITOMETRIA OSEA??

EXAMENES HCRCEXAMENES HCRC�� SCREENINGSCREENINGTEST DEL SUDOR (WESCOT)TEST DEL SUDOR (WESCOT)TEST DIAGNOSTICOTEST DIAGNOSTICO::CLORHIDROMETRIACLORHIDROMETRIATEST DE APOYOTEST DE APOYOCAROTINEMIA, ESTEATOCRITO ACIDOCAROTINEMIA, ESTEATOCRITO ACIDO

PARA SCREENING SE DESTINAN 4 HORAS DIARIAS DE LUNES A VIERNES. PARA SCREENING SE DESTINAN 4 HORAS DIARIAS DE LUNES A VIERNES.

EL DIA JUEVES 4 HORAS SON DESTINADAS PARA DIAGNOSTICO.EL DIA JUEVES 4 HORAS SON DESTINADAS PARA DIAGNOSTICO.

SEGUNDO CONCURSO NACIONAL SEGUNDO CONCURSO NACIONAL DE PROYECTOS DE INVESTIGACIÓN Y DESARROLLO EN DE PROYECTOS DE INVESTIGACIÓN Y DESARROLLO EN

SALUDSALUDFORMULARIO DE PRESENTACIÓN DE FORMULARIO DE PRESENTACIÓN DE

PREPRE--PROYECTOSPROYECTOS

MINISTERIO DE SALUD MINISTERIO DE SALUD –– CONICYTCONICYT

ASPECTOS GENERALESASPECTOS GENERALES

Nombre del ProyectoNombre del Proyecto: :

OptimizaciOptimizacióón del diagnn del diagnóóstico clstico clíínico y molecular en pacientes adultos nico y molecular en pacientes adultos y pediy pediáátricos con sospecha de Fibrosis tricos con sospecha de Fibrosis QuQuíísticastica de la provincia de de la provincia de ConcepciConcepcióónn

DURACIÓN DEL PROYECTODURACIÓN DEL PROYECTO 1 A 2 1 A 2 MESESMESES

Otras

XGestión de servicios

XClínicos

Salud Pública, (tanto aquellos referidos al estudio o intervenciones sobre condicionantes de salud, aspectos epidemiológicos puros o aplicados y aceptabilidad social de las intervenciones.)

CLASIFICACIÓN EN AREAS: Auto clasificación. Señale con una X en el casillero blanco.

II.II.-- DESCRIPCIÓN DEL PROYECTO:DESCRIPCIÓN DEL PROYECTO:1.1.-- Antecedentes: (planteamiento del problema) Antecedentes: (planteamiento del problema)

La fibrosis La fibrosis quísticaquística (FQ) es una enfermedad (FQ) es una enfermedad autosómicaautosómica recesiva letal causada por recesiva letal causada por mutaciones del gen CFTR que codifica un canal de mutaciones del gen CFTR que codifica un canal de ionion cloruro. cloruro.

Esta condición se caracteriza por la presencia de enfermedaEsta condición se caracteriza por la presencia de enfermedad pulmonar y sinusal d pulmonar y sinusal crónicas, anomalías nutricionales y digestivas y crónicas, anomalías nutricionales y digestivas y azoospermiaazoospermia. .

Actualmente el diagnóstico de FQ se basa en las recomendaciActualmente el diagnóstico de FQ se basa en las recomendaciones del “Consenso ones del “Consenso Nacional” que involucra la presencia de al menos una característNacional” que involucra la presencia de al menos una característica fenotípica y 2 ica fenotípica y 2 pruebas de sudor con cloruro > 60mEq/L y/o la presencia de 2 mutpruebas de sudor con cloruro > 60mEq/L y/o la presencia de 2 mutaciones aciones patogénicas en el gen de CFTR. patogénicas en el gen de CFTR.

Sin embargo, una gran parte de nuestra población con sospecha clSin embargo, una gran parte de nuestra población con sospecha clínica de FQ ínica de FQ no cumple con los criterios diagnósticos descritos debido a dos no cumple con los criterios diagnósticos descritos debido a dos factores factores importantes:importantes:

1.1. La gran La gran variación de los resultadosvariación de los resultados de la prueba de sudor, lo que implica de la prueba de sudor, lo que implica realizar múltiples determinaciones sin que se obtenga necesariamrealizar múltiples determinaciones sin que se obtenga necesariamente un ente un diagnóstico concluyente.diagnóstico concluyente.

. .

2.2. Las mutaciones en pesquisa en el gen CFTR, las cuales Las mutaciones en pesquisa en el gen CFTR, las cuales se basan en estudios realizados en se basan en estudios realizados en población caucásicapoblación caucásica. .

3.3. Debido a que las mutaciones de este gen varían según la etnia, lDebido a que las mutaciones de este gen varían según la etnia, las mutaciones de CFTR evaluadas as mutaciones de CFTR evaluadas actualmente no son representativas de nuestra poblaciónactualmente no son representativas de nuestra población. .

La carencia de un diagnóstico claro no sólo genera molLa carencia de un diagnóstico claro no sólo genera molestias y deterioro de la calidad de vida del estias y deterioro de la calidad de vida del paciente y su entorno familiar (costo cualitativo), sino que se paciente y su entorno familiar (costo cualitativo), sino que se traduce además en una distribución traduce además en una distribución ineficiente del presupuesto destinado para el tratamiento de losineficiente del presupuesto destinado para el tratamiento de los pacientes con diagnóstico de FQ, pacientes con diagnóstico de FQ, otorgado anualmente por el Ministerio de Salud. otorgado anualmente por el Ministerio de Salud.

Esto se ve reflejado en que por cada paciente con clíEsto se ve reflejado en que por cada paciente con clínica severa sin diagnóstico de FQ confirmado, nica severa sin diagnóstico de FQ confirmado, se puede llegar a gastar hasta se puede llegar a gastar hasta CH$1CH$1.300.000 anual sin que esto conlleve un tratamiento adecuado.300.000 anual sin que esto conlleve un tratamiento adecuado,,lo cual corresponde a un gasto 60% mayor al estipulado por la prlo cual corresponde a un gasto 60% mayor al estipulado por la prestación AUGE.estación AUGE.

(fuente: Hospital Guillermo (fuente: Hospital Guillermo GrantGrant Benavente, pacientes con evidencia clínica severa y prueba de Benavente, pacientes con evidencia clínica severa y prueba de sudor normal repetido hasta 5 o 6 veces, con un costo de 15.000 sudor normal repetido hasta 5 o 6 veces, con un costo de 15.000 c/u, c/u, interconsultainterconsulta de de gastroenterología y otorrinolaringología, exámenes de especialidgastroenterología y otorrinolaringología, exámenes de especialidad y una semana de ad y una semana de hospitalización).hospitalización).

Por lo anterior, se hace necesario evaluar las variaPor lo anterior, se hace necesario evaluar las variables que pueden influir en los resultados de la bles que pueden influir en los resultados de la prueba de sudor y prueba de sudor y clorhidrometrclorhidrometrííaa, , asasíí como pesquisar mutaciones del gen CFTR en la poblacicomo pesquisar mutaciones del gen CFTR en la poblacióón n chilena. chilena.

Con estos antecedentes serCon estos antecedentes seráá posible optimizar el diagnposible optimizar el diagnóóstico de FQ a travstico de FQ a travéés de un resultado claro s de un resultado claro y oportuno que permitiry oportuno que permitiráá clasificar a los pacientes y a los familiares portadores de la clasificar a los pacientes y a los familiares portadores de la enfermedad e enfermedad e iniciar el tratamiento apropiado miniciar el tratamiento apropiado máás tempranamente. s tempranamente.

2.2.-- OBJETIVO DEL PROYECTOOBJETIVO DEL PROYECTO

Objetivo generalObjetivo generalOptimizar el diagnóstico en pacientes con alta Optimizar el diagnóstico en pacientes con alta sospecha de FQ en la provincia de Concepción.sospecha de FQ en la provincia de Concepción.

Objetivos específicosObjetivos específicos1. Identificar variables que pueden influir en los resultados 1. Identificar variables que pueden influir en los resultados

de la prueba de sudor medido por de la prueba de sudor medido por MacroductMacroduct en en pacientes con sospecha de FQ.pacientes con sospecha de FQ.

2.2.-- OBJETIVO DEL PROYECTOOBJETIVO DEL PROYECTO

2. Identificar mutaciones que se presenten en pacientes 2. Identificar mutaciones que se presenten en pacientes chilenos con sospecha de FQ en la provincia de chilenos con sospecha de FQ en la provincia de Concepción, complementando el estudio genético Concepción, complementando el estudio genético nacional reciente.nacional reciente.

3. Optimizar recursos en el diagnóstico y manejo precoz 3. Optimizar recursos en el diagnóstico y manejo precoz de pacientes con FQ.de pacientes con FQ.

4. Disminuir el impacto en la población afectada frente a 4. Disminuir el impacto en la población afectada frente a la duda diagnóstica de FQ.la duda diagnóstica de FQ.

5. Realizar evaluación económica social y privada del 5. Realizar evaluación económica social y privada del método diagnostico propuesto.método diagnostico propuesto.

OBSERVACIONES RESPECTO A LA METODOLOGÍAOBSERVACIONES RESPECTO A LA METODOLOGÍASe considerarán todos los pacientes incorporados al ProgramaSe considerarán todos los pacientes incorporados al Programa Nacional de FQ de la Nacional de FQ de la provincia de Concepción, VIII región, previo consentimiento infoprovincia de Concepción, VIII región, previo consentimiento informado.rmado.

Se realizará la toma de la prueba de sudor bajo condicionesSe realizará la toma de la prueba de sudor bajo condiciones controlables y controlables y estandarizadas para evaluar su impacto en el resultado del estandarizadas para evaluar su impacto en el resultado del testtest medido a través del medido a través del MacroductMacroduct ((WescorWescor) y ) y clorhidrometríaclorhidrometría. .

Además, se realizará la pesquisa de mutaciones en el gen CFTAdemás, se realizará la pesquisa de mutaciones en el gen CFTR de pacientes con FQ R de pacientes con FQ confirmada con la prueba de sudor y no respaldados por los análiconfirmada con la prueba de sudor y no respaldados por los análisis genéticos sis genéticos disponibles actualmente en Chile. disponibles actualmente en Chile.

Para esto, la región Para esto, la región codificantecodificante de CFTR más susceptible a mutaciones será de CFTR más susceptible a mutaciones será secuenciada en estos pacientes y las mutaciones detectadas seránsecuenciada en estos pacientes y las mutaciones detectadas serán evaluadas en el evaluadas en el resto de la población con sospecha de diagnóstico y en los familresto de la población con sospecha de diagnóstico y en los familiares de primer grado.iares de primer grado.

Con los resultados obtenidos se realizará una evaluación económiCon los resultados obtenidos se realizará una evaluación económica costo ca costo beneficio/utilidad explicada por una mayor eficiencia en el tratbeneficio/utilidad explicada por una mayor eficiencia en el tratamiento para el amiento para el paciente y por una mayor utilidad para el Estado por percibir unpaciente y por una mayor utilidad para el Estado por percibir un ahorro social en ahorro social en los costos por prestaciones médicas.los costos por prestaciones médicas.

Finalmente se desarrollará un seminario de transferencia teFinalmente se desarrollará un seminario de transferencia tecnológica destinado a cnológica destinado a capacitar al cuerpo médico y técnico relacionado con el diagnóstcapacitar al cuerpo médico y técnico relacionado con el diagnóstico y tratamiento de ico y tratamiento de FQ.FQ.

4.4.-- RESULTADOS ESPERADOS Y SU RELACIÓN CON LOS RESULTADOS ESPERADOS Y SU RELACIÓN CON LOS

LINEAMIENTOS GENERALES DE LAS BASES DEL CONCURSO.LINEAMIENTOS GENERALES DE LAS BASES DEL CONCURSO.

Este estudio cumple con los lineamientos 2.1 y 2.5 de las bases Este estudio cumple con los lineamientos 2.1 y 2.5 de las bases del concurso FONIS 2005.del concurso FONIS 2005.

Se espera que a travSe espera que a travéés de la estandarizacis de la estandarizacióón de la toma de muestra de la prueba de sudor se n de la toma de muestra de la prueba de sudor se

pueda disminuir el riesgo de falsos negativos y falsos positivospueda disminuir el riesgo de falsos negativos y falsos positivos, disminuyendo as, disminuyendo asíí el nel núúmero de mero de

procedimientos por cada niprocedimientos por cada niñño. o.

A partir de la secuenciaciA partir de la secuenciacióón de CFTR se espera detectar mutaciones propias de la poblacin de CFTR se espera detectar mutaciones propias de la poblacióón n

chilena no evaluadas con el chilena no evaluadas con el kitkit comercialmente disponible, lo que permitircomercialmente disponible, lo que permitiráá diagnosticar a diagnosticar a

pacientes con FQ clpacientes con FQ clíínica no respaldada por los las pruebas gennica no respaldada por los las pruebas genééticas realizadas actualmente. ticas realizadas actualmente.

Finalmente, se espera implementar esta metodologFinalmente, se espera implementar esta metodologíía para ampliar el espectro de mutaciones a para ampliar el espectro de mutaciones

de CFTR pesquisadas rutinariamente en el diagnde CFTR pesquisadas rutinariamente en el diagnóóstico de pacientes con sospecha de FQ. stico de pacientes con sospecha de FQ.

Todas estas medidas se verTodas estas medidas se veráán traducidas en beneficios para el paciente, ya que permitirn traducidas en beneficios para el paciente, ya que permitiráán n

clasificarlos e iniciar el tratamiento especclasificarlos e iniciar el tratamiento especíífico mfico máás tempranamente, retardando e inclusos tempranamente, retardando e incluso

Impidiendo la apariciImpidiendo la aparicióón de complicaciones propias de la enfermedad,n de complicaciones propias de la enfermedad,

y para el Presupuesto del Servicio de Salud, puesto que se dismiy para el Presupuesto del Servicio de Salud, puesto que se disminuirnuiráá tanto la aplicacitanto la aplicacióón n

de pruebas innecesarias como los gastos en tratamientos.de pruebas innecesarias como los gastos en tratamientos.

7.7.-- Experiencia y Formación del investigador Experiencia y Formación del investigador principal y del equipoprincipal y del equipo

1.1.-- Investigador Principal: Dr. Fernando Kawaguchi PadillaInvestigador Principal: Dr. Fernando Kawaguchi Padilla-- Gastroenterólogo, Miembro Gastroenterólogo, Miembro SocSoc Americana/Japonesa de GastroenterologíaAmericana/Japonesa de Gastroenterología-- PhDPhD Universidad de Universidad de GifuGifu, Japón, Japón-- Profesor Asociado de la Facultad de Medicina de la Universidad Profesor Asociado de la Facultad de Medicina de la Universidad de Concepciónde Concepción-- Miembro de la Comisión de Fibrosis Miembro de la Comisión de Fibrosis QuísticaQuística del Hospital Regional de Concepcióndel Hospital Regional de Concepción-- Investigador participante de FONDEF de Helicobacter Pylori U dInvestigador participante de FONDEF de Helicobacter Pylori U de Concepción.e Concepción.

EQUIPOEQUIPO2. Dra. Susana Soto L, 2. Dra. Susana Soto L, DrDr D Ramos, D Ramos, DraDra M M OelkerOelker, , DraDra Isabel Enríquez, Isabel Enríquez, DraDra BettyBetty MoraMora-- Coordinadores Programa de Fibrosis Coordinadores Programa de Fibrosis QuísticaQuística del Hospital Guillermo del Hospital Guillermo GrantGrant BenaventeBenavente

3.3.-- Claudia Claudia RadojkovicRadojkovic NavarroNavarro-- Bioquímico, Magíster en Bioquímica Clínica, Universidad de CoBioquímico, Magíster en Bioquímica Clínica, Universidad de Concepciónncepción

4.4.-- Dra. Dra. KeykoKeyko Kawaguchi Padilla, Kawaguchi Padilla, DrDr Alfredo SantamaríaAlfredo Santamaría-- Otorrinolaringólogos, Otorrinolaringólogos, -- Universidad de ConcepciónUniversidad de Concepción

5.5.-- DrDr C Briceño, C Briceño, DrDr G G ZuloagaZuloaga, , DrDr F Riquelme, F Riquelme, DrDr V Vera, V Vera, DrDr R Abrigo, R Abrigo, DrDr R R LoaizaLoaizaGastroenterólogos AdultosGastroenterólogos Adultos

6.6.-- DraDra Carmen Hernández. Reumatóloga, Carmen Hernández. Reumatóloga, DraDra Roxana Roxana MaturanaMaturana, , Broncopulmonar,HCRCBroncopulmonar,HCRC. . 5.5.-- TesistasTesistas-- Alumna Alumna tesistatesista de Bioquímica, Universidad de Concepción.de Bioquímica, Universidad de Concepción.-- Alumnas ayudantes de Medicina Interna, Universidad de ConcepcióAlumnas ayudantes de Medicina Interna, Universidad de Concepción.n.

6.6.-- Ingeniero Proyectos, Pedro Ingeniero Proyectos, Pedro ArriagadaArriagada, Ingeniero Civil Industrial, Universidad de , Ingeniero Civil Industrial, Universidad de ConcepciónConcepción..

7.7.-- DR. DELUCKYDR. DELUCKY

Fibrosis Quística: Actualidad Nacional

Dr. PhD. Fernando Kawaguchi P.Facultad de Medicina,

Universidad de Concepción

Lunes 17 de Abril de 2006

Fibrosis Quística: Actualidad Nacional · •Menos ac. Biliares •Colestasia •Cirrosis biliar...

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