FIEBRE REUMATICA AGUDA

DEFINICIÓN:

- Enfermedad multiorgánica debida a una reacción autoinmunitaria a la infección por estreptococos del grupo A.

- Resultan afectadas muchas partes del organismo, casi todas desaparecen en su totalidad.

- Excepción: LESION DE VALVULAS CARDIACAS (CARDIOPATIA REUMATICA)

CONSIDERACIONES MUNDIALES:

Fiebre reumática aguda y cardiopatía reumática fueron muy comunes en todos los países hasta principios del siglo XX, pero no se lograron desaparecer de países en desarrollo (pobres) donde aun persisten estas enfermedades.

La cardiopatía reumática es la causa mas común de cardiopatías en los niños de estos países. Entre 15 y 19 millones de personas son afectadas por Cardiopatía Reumática.

La fiebre reumática y la cardiopatía reumática: África subsahariana, países del Pacífico, Oceanía y el subcontinente indio.

EPIDEMIOLOGÍA:

EPISODIOS INICIALES DE

FIEBRE REUMATICA

AGUDA

Menos comunes en adolescentes mayores y en adultos jóvenes.

Inusuales en personas

>30 años de edad.

EPISODIOS RECURRENTES

DE FIEBRE REUMÁTICA

AGUDA

Relativamente comunes

en adolescentes y adultos

jóvenes

LA FIEBRE REUMÁTICA AGUDA ES UNA ENFERMEDAD DE LOS NIÑOS DE 5 – 14 AÑOS DE EDAD.

La cardiopatía reumática afecta con mas frecuencia a las mujeres.

Prevalencia de Fiebre Reumática

entre los 25 – 40 años.

PATOGENIA:

FACTORES RELACIONADOS CON EL

MICROORGANISMO• FRA es causada

exclusivamente por la infección de la parte alta del APR por estreptococos del grupo A.

• Antes: se le relacionaba con serotipos M. Ahora: se cree que cualquier cepa de estreptococo del grupo A puede producir esta entidad patológica.

FACTORES RELACIONADOS CON EL HOSPEDADOR

• 3-6% de toda la población es susceptible a FRA..

• Susceptibilidad de la FRA es una característica hereditaria: HLA tipo II, expresión de aloantígeno en los LcB: D8-D17

• Altas concentraciones de lectina fijadora de manosa en la circulación sanguínea, pleomorfismos del gen del factor transformador de crecimiento B1 y los genes para la Ig.

RESPUESTA INMUNITARIA• Hospedador susceptible: Rx.

autoinmunitaria, la cual lesiona tejidos humanos como resultado de la reactividad cruzada entre epítopos en el organismo y en el hospedador.

• En la proteína M estreptocócica del grupo A hay epítopos con reacciones cruzadas que son similares desde el punto de vista inmunitario a cierta moléculas en miosina, tropomiosina, queratina, actina, vimentina y N-acetilglucosamina del ser humano.

• Daño inicial: Ac cruzados que se fijan al endotelio de las válvulas cardíacas.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

PERIODO DE LATENCIA: 1-5 SEMANAS ( Prom: 3 semanas)

Excepciones: Corea y carditis indolente ( periodo de latencia prolongado: 6 meses)

PRESENTACION CLÍNICA MAS COMUN DE LA FRA: poliartritis y la fiebre.

Hoy en día eritema marginal y nódulos subcutáneos son raros.

AFECTACIÓN CARDIACA- 60% de los pacientes con FRA evoluciona a cardiopatía reumática.- Endocardio, pericardio o el miocardio resultan afectados.- LESIÓN VALVULAR: dato distintivo de la CARDITIS REUMÁTICA.- VÁLVULA MITRAL CASI SIEMPRE AFECTADA, a veces junto con la válvula aórtica (aislada, es inusual).- LESION VALVULAR INCIPIENTE: insuficiencia cardiaca, en los prox años: ENGROSAMIENTO DE LAS VALVAS, CICATRIZACIÓN, CALCIFICACIÓN Y ESTENOSIS VALVULAR.

AFECTACIÓN ARTICULAR- Manifestación principal: dato objetivo de inflamación, calor, edema e hiperemia o dolor en las articulaciones y afectación en mas de una (POLIARTRITIS).- ARTRITIS MIGRATORIA en un periodo de horas.- La FRA casi siempre afecta las articulaciones de gran tamaño. Asimétrica.-Monoartritis aséptica representa manifestación de la FRA: administración de AINES precozmente.

COREA DE SYDENHAM- Suele presentarse sin alguna otra manifestación.- Se da tras un periodo de latencia prolongado después de una infección por estreptococo del grupo A.- Principalmente en mujeres.- Movimientos coreiformes: cabeza y extremidades superiores.- Hemicorea- Se resuelve del todo por lo general en las primeras seis semanas.

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

- Exantema típico en FRA: ERITEMA MARGINAL.- Comienza con máculas rosadas que tienen un aspecto claro en la parte central y que dejan un borde difuso serpiginoso.- Exantema evanescente: aparece y desaparece.- Se presenta en el tronco, a veces en extremidades y casi nunca en cara.- MANIFESTACIÓN TARDÍA: NÓDULOS SUBCUTÁNEOS. Masas indoloras, móviles y pequeñas bajo la piel superpuesta a prominencias óseas( manos, pies, codos, occipucios, vértebras). 2-3 semanas después de iniciada la enfermedad. Dura unos días a 3 semanas. Se vincula con Carditis.

OTRAS MANIFESTACIONES- Fiebre (raras veces en pctes con corea pura)- Se encuentran elevados los reactantes de fase aguda. Proteína C reactiva (PCR) y la velocidad de eritrosedimentación ( ESR) a menudo tienen valores muy altos.- Leve incremento en el recuento leucocítico de sangre periférica.

EVIDENCIA DE UNA INFECCIÓN PREVIA POR ESTREPTOCOCOS DEL GRUPO AEs esencial el dato de una infección previa por estreptococos del grupo A para establecer el Dx. De FRA.

Se requieren datos serológicos: Concentraciones de antiestreptolisina O ( ASO) y de anti-DNasaB (ADB)

OTROS SÍNDROMES POSESTREPTOCOCICOS QUE PUEDEN CONFUNDIRSE CON FIEBRE REUMÁTICA

La Artritis Reactiva Posestreptocócica (ARPS) se distingue de la FRA:

AFECTACIÓN DE ARTICULACIONES PEQUEÑAS, SIMÉTRICA.

PERIODO BREVE DE LATENCIA DESPUES DE UNA INFECCION ESTREPTOCOCICA ( < 1 SEMANA)

CAUSADA A VECES POR ESTREPTOCOCOS HEMOLITICOS B QUE NO SON DEL GRUPO A

AUSENCIA DE OTRAS MANIFESTACIONES DE FRA, LA CARDITIS.

CONFIRMACIÓN DEL DIAGNÓSTICO:

TRATAMIENTO

- ANTIBIÓTICOS: PENICILINA- METILPENICILINA 500 MG VO C/12H- AMOXICILINA 50 MG/KG POR DIA DRTE 10 DÍAS- 1,2 MILLONES DE UNIDADES IM DE PNC G

BENZATÍNICA- SALICILATOS Y AINES:ÁCIDO ACETIL SALICÍLICO

- AC. ACETILSALICILICO 4-8 G/DIA EN 4 -5 DOSIS FRACCIONAS DURANTE LOS PRIMEROS DIAS HASTA LAS 2 SEMANAS.

- NAPROXENO 10-20MG/KG/DIA: RESPUESTA SINTOMÁTICA SATISFACTORIA.

- INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA: GLUCOCORTICOIDES

- PREDNISONA O PREDNISOLONA(VI) 1-2 MG/KG/DÍA DURANTE ALGUNOS DIAS – MAX 3 SEM.

- REPOSO EN CAMA: ARTRITIS Y ARTRALGIA. ICC- COREA:

- CARBAMAZEPINA O VALPROATO SODICO ( DRTE 1 -2 SEMANAS)

PRONÓSTICO

Cuando no se trata la FRA dura aprox. 12 semanas.

Con Tto los pctes son dados de alta a las 2 semanas.

Se vigilan los marcadores inflamatorios cada 1 -2 semanas hasta que se hayan normalizado.

Ecocardiografía luego de 1 mes: avance hacia la carditis.

PROFILAXISPROFILAXIS PRIMARIA PROFILAXIS SECUNDARIA

- Eliminar factores de riesgo: hacinamiento e infraestructura higiénica inadecuada.

- Tratamiento oportuno y completo de la faringitis por estreptococos del grupo A.

- Base fundamental para el control de FRA y Cardiopatía Reumática.

- Penicilina a largo plazo para prevenir las recurrencias: PNC G BENZATINICA (1, 2 MILLONES DE UNIDADES c/ 4 SEM) O PNC V ORAL (250MG 2 VECES/DIA) *ERITROMICINA( 250 MG 2VECES /DÍA)

- Determinada por muchos factores, en particular la duración desde el ultimo episodio de FRA ( las recurrencias son menos probables a medida que avanza el tiempo), la edad, y la gravedad de la cardiopatía reumática