Fisiopatología de la hemostasia

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FISIOPATOLOGIA DE LA HEMOSTASIA Agostina Bovio del Pup 552837

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FISIOPATOLOGIA DE LA HEMOSTASIA

Agostina Bovio del Pup

552837

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• El sistema hemostásico es un mecanismo de defensa del organismo:• Mantiene permeable la luz vascular• Establece el tampón hemostásico en caso de lesión vascular• En caso de obstrucción se encarga de eliminar el coagulo

• Tiene dos compartimentos• Uno celular (plaquetas y endotelio)• Uno plasmático (proteínas)• El desequilibrio entre ellosSíndrome hemorrágico o estado de

hipercoagulabilidad (enfermedad tromboembólica) que es la causa de muerte mas importante en países occidentales

• Las diátesis (predisposición) hemorrágicas se clasifican en:• Congénitas suelen ser ocasionados por una única anomalía.• Adquiridas (mas frecuentes), suelen tener una fisiopatología compleja,

involucrando los compartimentos celular y plasmático.

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Sistema de coagulacion sanguinea

• Cuando tiene lugar una lesion vascular, ademas de una vasoconstriccion se dan las circustancias apropiadas para que interaccionen las plaquetas con proteinas adhesivas del endotelio.• Primero se produce la adhesion plaquetaria al subendotelio

vascular• La interaccion de las plaquetas con proteinas da lugar a la

activacion, secrecion y agregacion plaquetaria, con la formacion final del tapon plaquetario.

• Al mismo tiempo acontecimientos plasmaticos de carácter enzimatico formacion de una malla de fibrina para la consolidacion del tapon plaquetario.

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• El paso de fibrinógeno a fibrina viene condicionado por la generación plasmática de una enzima (trombrina).

• Habitualmente no se encuentra en el plasma, circula de forma inerte como protombina.

• El estimulo responsable de la generación de trombina puede generarse por activación de dos secuencias o vías enzimáticas:• Sistema extrínseco de coagulación (activación cuando el FT*

secretado por elementos celulares entra en contacto con el plasma)

• Sistema intrínseco de coagulación (activación cuando la sangre entra en contacto con superficies extrañas)

• Existe una interacción fisiológica entre ambas vías

*FT: Factor tisular

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• La actividad de ambos sistemas tienen como destino común la activación del factor X que da lugar a la ´´vía final común``que formara la fibrina.

• Posteriormente el factor XIII estabilizara la fibrina formada.

• La antitrombina y el sistema de la proteina C mecanismos inhibidores mas importantes con función reguladora del sistema de coagulación sanguínea.

• El sistema fibrinolítico es el encargado de mantener permeable ´´limpiando``la fibrina q se deposite en los vasos sanguíneos

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Expresión clinica de las diátesis* hemorrágicas

• Semiología (signos)• La alteración del compartimento celular se expresa por una

tendencia hemorrágica en la piel y mucosas• La alteración de los factores plasmáticos (coagulopatías) se

expresan por hemorragias musculares o articulares.

• Petequias• Pequeñas manchas rojas diseminadas por el cuerpo• Se relacionan con trombopenia• Cuando se hacen confluyentes Lesión ´´Púrpura``• Pueden surgir lesiones en la piel

*Diátesis: predisposicion a

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Lesión púrpura en extremidades inferiores

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• Equimosis• Área limitada de sangre extravasada de un vaso como resultado

de una lesión traumática

• Hematoma• Expresión de una gran equimosis que infiltra el tejido subcutaneo o

musculo, produciendo una deformidad de la región anatómica.• Cuando la hemorragia tiene lugar en una cavidad anatómica da

lugar a hemartrosis lo que es un claro indicador de una coagulopatía grave.

• Las hemorragias en las mucosas pueden ser expresión de una alteración vascular además de la lesión local.

• La hematuria* puede aparecer en coagulopatías graves (hemofilia o enfermos con dosis excesivas de anticoagulantes orales)

• Otro tipo de hemorragias suelen tener una causa local responsable de ellas.

*Hematuria: sangre en orina

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Hemartrosis en la rodilla

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Historia clinica• Es la herramienta mas útil a la hora de definir un

síndrome hemorrágico.• Observar la tendencia hemorrágica• Estudio de antecedentes personales y familiares• Localización y caracterización de la hemorragia• Estudio de posible patología base

• Factor local o defecto hemostático generalizado• La hemorragia debe considerarse como una manifestación común

de un amplio numero de trastornos clínicos. • Hay que plantear si la hemorragia esta relacionada con factor local

o con un defecto hemorrágico generalizado

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• Estimación de gravedad del sangrado• Debemos ponderar adecuadamente la gravedad del cuadro

hemorrágico.• Las extracciones dentarias pueden utilizarse como un buen índice

de la situación del sistema hemostático.

• Localizacion y caracterizacion del sangrado• Ayudan a establecer el diagnostico. La presencia de lesiones

purpúricas es sugestiva de una anomalía de las plaquetas y en ocasiones de lesión endotelial (suelen aparecer hemorragias en las mucosas)

• Las complicaciones hemorrágicas en las coagulopatías tienden a aparecer incluso horas después del episodio traumático.

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• Edad de las primeras manifestaciones hemorrágicas• Importante para investigar el origen congénito o adquirido de la

anomalía

• Enfermedades de base • Importante tener en cuenta la presencia de enfermedades de base

o situaciones clínicas especificas.• Las hepatopatías, la Insuficiencia renal, el hipotiroidismo, las

enfermedades del tejido conectivo, la circulación extracorporea, los síndromes mieloprofilerativos y los mielodisplasicos condicionan una tendencia hemorrágica

• Fármacos y tóxicos• La anamnesis debe incluir una referencia detallada del uso de

fármacos o la posible exposición a agentes tóxicos. • Existen medicamentos asociados a trombopatía y púrpura• Puede aparecer vasculitis medicamentosa

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Síndromes hemorrágicos congénitos

• Prevalencia baja en la población.

• Las coagulopatías reflejan en la mayoría de los casos la anomalía cuantitativa o cualitativa de una proteina implicada en el sistema hemostásico.

• Las trombopatias son la expresión de una alteración del funcionamiento plaquetario

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• Coagulopatias congénitas:

• Las mas frecuentes y mejor caracterizadas son:

• las hemofilias A y B • Hemofilia A : expresión de una anomalía congénita en el factor VIII de la

coagulación sanguinea.• Hemofilia B : déficit del factor IX

• la enfermedad de von Willebrand• Manifiesta una alteración cuantitativa o cualitativa de una proteína con papel

preponderante en el mecanismo de adhesión plaquetaria al subendotelio vascular (FvW)

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• Trombopatías:• El síndrome de Bernard-Soulier y la tromboastenia de Glanzmann

son las mas representativas.

• El síndome de Bernard-Soulier es la expresión de una anomalía cuantitativa o cualitativa del mayor receptor adhesivo plaquetario (el complejo glucoproteico Ib/IX/V)

• La tromboastenia de Glanzmann manifiesta una deficiencia del principal receptor implicado en el mecanismo de la agregación plaquetaria (la glucoproteina IIB/IIIa)

• Es muy rara la existencia de hemorragias musculares o articulares.

• Se manifiestan con hemorragias intensas en mucosas

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Diagnostico biológico• La información obtenida de la historia clínica es la de

mayor valor. Pero la confirmación diagnostica quedara definida por la realización de las pruebas de hemostasia.

• Trombopatias:• El rango normal de plaquetas es entre 150-400 x 10 elevado 9 /1• La detección de una trombopenia exige repetir el recuento con otro

anticoagulante y examinar el frotis de sangre periférica.• El tiempo de hemorragia (tiempo de sangría) es una técnica que

exige estandarización y entrenamiento de la persona que la efectue.

• Las trombopatías congénitas exigen un procedimiento especifico de diagnostico (el estudio de agregación plaquetaria con diferentes antagonistas)

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• La ausencia de agregación plaquetaria a distintos inductores es el rasgo que define la tromboastenia de Glazmann.

• El síndrome de Bernard-Soulier se caracteriza por la falta de aglutinación a la ristocetina

• La enfermedad de von Willebrand tambien aglutinación anormal de ristocetina pero hay una alteración adicional del FvW del plasma.

• Los estudios de agregación plaquetaria seran también útiles en la caracterización de otras trombopatias.

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• Coagulopatías:• Las pruebas rutinarias de coagulación están diseñadas para

detectar alguna anormalidad de uno o mas factores procoagulantes que participan en las vías enzimáticas de la coagulación sanguínea.

• Tiempo de tromboplastina parcial activado• Se realiza añadiendo al plasma un activador de la fase de contacto que

inicie la reacción de la vía intrínseca• Esta prueba explorara toda la vía intrínseca y la vía final común.

• Tiempo de protrombina• Se realiza al añadir un extracto tisular de mamífero o bien

recombinante, enriquecido con calcio, al plasma.• Un tiempo de protombina anormal sugiere una deficiencia de alguno de

los siguientes factores: VII, X, V, II o fibrinógeno• El tiempo de protombina es una prueba especialmente útil y sencilla en

la detección y seguimiento de cuadros de insuficiencia hepática.

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• Tiempo de trombina• Se realiza añadiendo al plasma directamente trombina• Detectará anomalías cuantitativas o cualitativas del fibrinógeno o la

existencia de sustancias que impiden la acción de la trombina sobre su sustrato o bien un importante trastorno en la polimerización de la fibrina.

• Dosificación de los factores de coagulación• Bien por métodos coagulométricos o por sustratos cromogénicos• Adicionalmente investigar el contenido antigénico de la proteina

circulante

• Dosificación del factor von Willebrand• Además de la realización de pruebas rutinarias, la dosificación de la

actividad funcional del factor VIII, el estudio de aglutinación plaquetaria con ristocetina y la determinación antigénica y funcional del FvW

• La caracterización definitiva del subtipo de enfermedad se realizara con la identificación de la estructura multimérica del FvW