INTEGRANTES:GALINDO QUISIVERDE LORENA MAGALLANES VERA JESUS SOTELO VENTURA JORGE

CICLO: 5° “A”

FISIOPATOLOGIA DEL SISTEMA INMUNE

INTRODUCCION

En el presente trabajo damos a conocer las diversas afecciones y enfermedades que se dan en el sistema inmune además de que en la fisiopatología de este sistema tocaremos tres puntos importantes como son:

La hipersensibilidad es una inmunorespuesta que daña los tejidos propios del cuerpo la cual se divide en:

tipo I de hipersensibilidad está mediado por la inmunoglobulina E

El tipo II de hipersensibilidad se produce cuando los anticuerpos se ligan a antígenos

El tipo III de hipersensibilidad mediada por anticuerpos de tipoIgG e IgM

El tipo IVde hipersensibilidad son mediadas por las células T, monocitos y macrófagos.

Autoinmunidad es una condición en la cual el huésped organiza una respuesta inmune contra lo propio.

Inmunodeficiencia ocurre cuando uno o más de los componentes del sistema inmunitario quedan inactivos de la cual una de las enfermedades mas conocidas es el VIH(SIDA).

Del cual nos encargaremos de hablar detalladamente de cada uno de ellos y de las enfermedades que ocurre en nuestro organismo.

LOS INTEGRANTES

FISIOPATOLOGÍA DEL SISTEMA INMUNE

El sistema inmunitario es un complejo notablemente eficaz que incorpora especificidad, inducibilidad y adaptación. No obstante, a veces se producen fallos que pueden agruparse, de forma genérica, dentro de las tres siguientes categorías: inmunodeficiencia, autoinmunidad e hipersensibilidad.

HIPERSENSIBILIDAD

La hipersensibilidad es una sensibilidad excesiva o una respuesta exagerada a la reacción Ag-Ac. En estos casos la respuesta inmune tiene efectos nocivos, puede originar daños más o menos graves. Esta reacción también se conoce como alergia.

HIPERSENSIBILIDAD SEGÚN EL TIEMPO DE EXPOSICIÓN DEL ANTÍGENO Y LA APARICIÓN DE SÍNTOMAS CLÍNICOS:

Hipersensibilidad inmediata:Es la reacción alérgica que se presenta a los pocos minutos de la inyección del antígeno. Ejemplo: las ortigas.

Hipersensibilidad retardada: Aparece pasado un tiempo, horas o días después del ataque del antígeno.Ejemplo: rechazo a un órgano trasplantado. El organismo que es sometido por primera vez a un antígeno de este tipo de llama individuo hipersensible o alérgico y el antígeno que causa esta reacción se llama alérgeno o sensibilizante (Ag) y va a provocar una alergia. La segunda vez que se expone un individuo a un antígeno se producirá una reacción alérgica. El estado de hipersensibilidad provocado por la inoculación de sustancias extrañas de forma que una segunda inoculación desencadene una alergia se conoce como anafilaxis y las reacciones que se originan se llaman reacciones anafilácticas.

Hipersensibilidad inmediata:El antígeno (alergeno) reacciona con anticuerpos, es por lo tanto un tipo de hipersensibilidad humoral (Ag-Ac) o mediada por anticuerpos. Esta reacción hace que determinadas células, mastocitos (células del tejido conjuntivo) o los basófilos van a liberar unas sustancias químicas que funcionan como mediadores químicos y estas sustancias van a provocar una reacción anafiláctica o alergia. Los anticuerpos que intervienen en estas reacciones son las inmunoglobulinas E (Ig E). La primera inoculación del alérgeno o sensibilizante induce la liberación o formación de Ig E que se fijan a las pareces de los mastocitos o de los basófilos de la sangre, de tal manera que el individuo queda sensibilizado. La segunda inoculación del alérgeno provoca la reacción desencadenante debido a que el antígeno se une a las inmunoglobulinas formando un puente entre ellas. La reacción Ag- Ac provoca la liberación por parte de los mastocitos o basófilos de mediadores químicos que son sobretodo histamina y serotonina. La histamina, por ejemplo, produce una

reacción anafiláctica. Si el alérgeno se introduce de forma subcutánea y localizada se origina simplemente un picor y la aparición de una roncha irregular, sin embargo, si la inyección es intravenosa y generalizada, provoca todas las otras reacciones, e incluso puede producir la muerte. Es lo que se llama shock anafiláctico.

Hipersensibilidad retardada:Los trastornos aparecen al cabo de unas horas o días después de la segunda inoculación del antígeno. Esta inmunidad está mediada por células, linfocitos T (Ag-Linfocito T). Los linfocitos T que están activados por haber estado expuestos al antígeno, ante un segundo contacto con el antígeno liberan unas sustancias del tipo de las interleucinas, interferón que tienen efectos quimiotácticos o quimiotáxicos, es decir que atraen a los macrófagos que fagocitan o destruyen a las células que llevan esos antígenos. Ejemplo: rechazo de transplantes. La célula del tejido transplantado actúa como un antígeno que atrae a linfocitos.

HIPERSENSIBILIDAD SEGÚN LOS MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS INVOLUCRADOS:

Tipo I. Hipersensibilidad inmediata o alergia atópica:También denominada hipersensibilidad mediada por IgE (anafiláctica, inmediata o dependiente de reaginas). Constituyen reacciones inflamatorias de instauración inmediata, aunque a veces semirretardada, causada por la liberación masiva de mediadores inflamatorios (histamina, triptasa, prostaglandinas y leucotrienos) por leucocitos basófilos y mastocitos, como consecuencia de la unión, por su extremo Fc, de anticuerpos IgE frente a determinados antígenos, en la membrana de dichas células. Tales mediadores son los causantes de las manifestaciones clínicas, las cuales, según la vía de acceso y el grado de difusión intracorporal del alergeno, pueden adoptar una forma localizada - como la rinitis o el asma -, o generalizada - como las reacciones anafilácticas desencadenadas por medicamentos, picaduras de insectos o ciertos alimentos . Los antígenos que estimulan la formación de respuestas de anticuerpo IgE causantes de las enfermedades atópicas se denominan alergenos. Puede tratarse de proteínas o glucoproteínas que forman parte de productos naturales o de sustancias químicas de naturaleza hapténica (por ej.: la penicilina) que al unirse a una proteína portadora se convierten en material inmunogénico. Existen tres tipos de alergenos según la vía de contacto con el mismo. Pueden ser inhalables (aeroalergenos), alergenos por ingestión (medicamentos, alimentos, etc.) o alergenos por inoculación (fármacos y venenos de picaduras de insectos). Los aeroalergenos son los que provocan, con mayor frecuencia, alergia atópica de las vías respiratorias (asma y rinitis alérgica). El diagnóstico se basa en la detección de la IgE específica, test de provocación y test intradérmicos.

La hipersensibilidad de tipo I se produce en dos etapas contiguas: sensibilización y desencadenamiento. En la etapa de sensibilización los anticuerpos IgE producidos en respuesta a un antígeno se unen a receptores de membrana de los mastocitos y/o basófilos. En la etapa de desencadenamiento, se reconocen, a su vez, dos fases, una fase inicial y una fase tardía. En la fase inicial, tras una nueva exposición al antígeno, ocurre la unión a los anticuerpos fijados a las células, lo que provoca la activación y liberación con gran rapidez de diversos mediadores preformados y de otros sintetizados de novo. La fase tardía, se desarrolla sin que exista una nueva exposición al antígeno y ocurre entre 2 a 24 horas luego de la exposición inicial

Tipo II. Hipersensibilidad por anticuerpos citotóxicos:Son procesos desencadenados por anticuerpos circulantes preformados que se unen a una célula diana, fijan complemento y la lisan Como consecuencia de la activación del complemento, se liberan fragmentos quimiotácticos (como el C5a) que provocan la infiltración de polimorfonucleares. Son ejemplos de este mecanismo la enfermedad hemolítica del recién nacido (por incompatibilidad Rh), y el rechazo hiperagudo de trasplantes. 

Tipo III. Hipersensibilidad mediada por inmunocomplejos:

Se produce por depósito de inmunocomplejos. Los inmunocomplejos son agregados de antígeno, anticuerpos y complemento que normalmente son retirados de la circulación por fagocitosis directa o por transporte de los mismos hacia órganos, como el hígado, donde son fagocitados por los monocitos/macrófagos. Las reacciones de hipersensibilidad tipo II y tipo III son bastante parecidas. En ambas los inmunocomplejos pueden ser IgG o IgM, pero la diferencia fundamental es que el antígeno de las de tipo III es soluble y en las de tipo II se encuentra en la superficie celular.

Tipo IV. Reacciones de hipersensibilidad retardada Son las reacciones tardías mediadas por células. El prototipo es la reacción de Mantoux. Tras la administración de tuberculina a un paciente previamente sensibilizado, aparece la reacción a las 48-72 horas como una induración en el área de inyección; Ejemplos de patología por hipersensibilidad tipo IV es el rechazo agudo de los trasplantes los granulomas y la hipersensibilidad por contacto.Las denominadas reacciones de hipersensibilidad retardada constituyen reacciones inflamatorias debidas al reclutamiento y activación de macrófagos por el efecto de las citocinas liberadas por linfocitos TCD4+ al reconocer al antígeno en asociación con las moléculas del complejo principal de histocompatibilidad (MHC) de clase II en la membrana de las células presentadoras del antígeno (APC).

AUTOINMUNIDAD

La autoinmunidad es una condición en la cual el huésped organiza una respuesta inmune contra lo propio. Esta simple definición, sin embargo, puede prestarse para confusiones dados los conceptos actuales de inmunología. Recientes descubrimientos en este campo han llevado a una revisión total de términos como autoinmunidad, enfermedad autoinmune y sobre qué es lo propio.

¿Que provoca una respuesta autoinmune?

El sistema inmunitario puede distinguir normalmente las células propias de las células o agentes extraños, pero algunos linfocitos son capaces de reaccionar contra uno mismo, dando por resultado una reacción autoinmune. Normalmente, estos linfocitos son suprimidos por otros linfocitos.

La autoinmunidad ocurre de manera natural en todas las personas hasta un cierto grado; y en la mayoría de nosotros no provoca enfermedades.

Las enfermedades autoinmunes ocurren cuando se produce cierta alteración en el proceso de control, permitiendo que los linfocitos eviten la supresión, o cuando hay una alteración en algún tejido del cuerpo, de modo que ya no es reconocido como propio y es atacado.

No se conocen del todo los mecanismos exactos que producen estos cambios en el proceso de control; pero las bacterias, los virus, las toxinas, y algunos fármacos pueden desempeñar un papel en la aparición de un proceso autoinmune en personas con alguna predisposición genética para desarrollar dicha enfermedad.

Se piensa que la inflamación (la reacción inmunitaria normal) iniciada para destruir a estos agentes tóxicos o infecciosos, provoca de alguna manera una sensibilización hacia los tejidos propios implicados. (La sensibilización de los linfocitos es el proceso que los especializa en destruir determinados antígenos específicos).

 FACTORES GENÉTICOS Y ENFERMEDADES  AUTOINMUNES    Hoy sabemos que existen factores genéticos que imprimen susceptibilidad para el desarrollo de enfermedades autoinmunes y en muchos casos el genotipo del complejo principal de histocompatibilidad influye en  la susceptibilidad a desarrollar determinadas enfermedades autoinmunes. Sin embargo, el mecanismo que relaciona la asociación de determinados alelos del complejo principal de histocompatibilidad con susceptibilidad a enfermedades autoinmunes no esta aclarado y hay que dejar constancia del carácter incompleto de dichas asociaciones. Solamente una pequeña fracción de los individuos que presentan un determinado alelo HLA desarrollará la enfermedad con que dicho alelo se asocia.

FACTORES AMBIENTALES Y ENFERMEDADES AUTOINMUNES   

La concordancia de gemelos monocigotos para una enfermedad autoinmune no supera en ningún caso el 60%. En consecuencia debe haber factores no controlados genéticamente que intervienen en la expresión de las enfermedades autoinmunes. A dichos factores en general les denominamos factores ambientales. Entre ellos destacan los: 

AGENTES INFECCIOSOS

Es frecuente que una enfermedad autoinmune venga precedida de forma más o menos próxima de una enfermedad infecciosa. Los agentes infecciosos pueden poner en marcha una enfermedad autoinmune actuando de diversas maneras, por ejemplo: 

1. Actuando como superantígenos, pueden mediar la activación policlonal de linfocitos T y/o B y macrófagos y liberar gran cantidad de citocinas que rescatarian células anergizadas autorreactivas.

2.  Pueden causar la modificación de un autoantígeno, creándose un neoantígeno capaz de desencadenar una respuesta que actuaría sobre el autoantígeno.

3.  Virus infectando las propias células linfocitarias podrían destruir o alterar la función de determinadas poblaciones con capacidad reguladora de la respuesta.

El mecanismo de mimetismo molecular, es uno de los que en la actualidad tiene más predicamento para explicar la iniciación del fenómeno autoinmune.

En esta dirección se han buscado moléculas en agentes infecciosos con epítopos reconocidos por linfocitos B y que se encuentren también  en moléculas propias, y aun más importante moléculas conteniendo secuencias con los motivos requeridos para poder ser presentados por determinados alelos de antígenos de histocompatibilidad y que mimeticen peptidos propios. Epítopos con estas características se han encontrado en  moléculas altamente conservadas en la filogénia, de todas  ellas las más analizadas han sido las proteinas de estrés o de choque térmico (HSP heat shock proteins).

Las proteínas de estrés, son producidas por todas las células procariotas y eucaritas. Existen varias familias de estas proteínas cuya producción se incrementa rápidamente, en situaciones de estrés o estímulos adversos para la célula ( incremento de la temperatura, desecación, falta de glucosa en el medio, falta de otros nutrientes, irradiación ultravioleta, radiaciones ionizantes, estímulos inductores de apoptosis en general).

Entre las proteínas de estrés equivalentes de distintos orígenes existe una alta similitud. La denominada HSP 70 de la E. coli y del hombre tienen un 50% de homologias. Por otra parte dichas proteínas juegan un papel fundamental en el correcto plegamiento de determinadas proteínas a las que a veces acompañan temporalmente para translocarlas de un compartimento de la célula a otro.

En cualquier caso una respuesta inmunológica montada en principio contra epitopos o peptidos de la proteína de estrés del microorganismo podría reaccionar cruzadamente con proteínas de estrés propias y colaborar a que se establezca por un mecanismo de

spreading (diseminación)  respuesta contra antígenos propios, preferentemente contra la proteínas que  acompañadas por las proteínas de estrés forman con ellas complejos moleculares.

Anticuerpos contra varias proteínas de estrés se encuentran en diversas enfermedades autoinmunes como diabetes tipo I, enfermedad de Crohn, artritis reumatoide, lupus eritematoso. Intervienen en el desarrollo de enfermedades autoinmunes experimentales, como en la artritis por adyuvante, y posiblemente en aquellas que se consiguen por la inmunización de animales con extractos proteicos emulsionados con adyuvante completos. 

SUSTANCIAS QUÍMICAS

Ciertas drogas como hidralazina y procainamida, pueden inducir la aparición de LES y de determinados anticuerpos antinucleares. Otras como la alfa metil dopa pueden inducir anemia hemolitica por anticuerpos de la clase IgG. El halotane y ácido tienílico anticuerpos contra el citocromo P450 y hepatopatia. Por otra parte la administración de cloruro de mercurio a animales de experimentación les induce cuadro de LES con neuropatía y anticuerpos antinucleares. En este momento no se conoce con certeza el mecanismo de actuación de dichas sustancias en el desarrollo del fenomeno, pero una posibilidad es que modifiquen determinadas proteínas creando neoantígenos y que estos intervengan en la rotura de la tolerancia para los antígenos propios. 

FACTORES HORMONALES  

Las hormonas sexuales femeninas intervienen de forma aun no aclarada en favorecer la aparición de enfermedades autoinmunes. De hecho las enfermedades autoinmunes son en general mucho más frecuentes en mujeres que en varones. La relación mujer varón va desde 4:1 para la diabetes tipo I y para la artritis reumatoide, hasta 50:1 para la tiroiditis de Hashimoto, cirrosis biliar primaria y hepatitis autoinmune clásica.

TIPOS DE ENFERMEDADES AUTOINMUNES   

Las enfermedades autoinmunes se clasifican clásicamente en:

Sintémicas o no específicas de órgano y específicas de órgano. Entre las primeras se incluyen las que afectan a gran número de órganos y se asocian a menudo a hiperactividad de linfocitos B y a un número amplio y variado de autoanticuerpos. En las enfermedades autoinmunes específicas de órgano, como la miastenia gravis, el pénfigo o la tiroiditis de Hashimoto, los autoanticuerpos se dirigen específicamente contra un órgano o un tipo celular concreto de un órgano determinado.

Existe un grupo de enfermedades autoinmunes difícilmente incluibles en las dos anteriores clasificaciones, por compartir características de ambos grupos, esto es, afectar un órgano solo o preferentemente, pero tener autoanticuerpos contra estructuras antigénicas diversas sobre todo nucleares. Entre ellas destacan: la cirrosis biliar primaria, la hepatitis autoinmune, y el síndrome de Sjógren. 

AUTOANTICUERPOS Y  ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTEMICAS 

Una característica de las enfermedades autoinmunes sistémicas, es la presencia de autoanticuerpos frente a antígenos de localización intracelular y no órgano ni especie específicos. En generico suelen denominarse  anticuerpos antinucleares. El nucleoplasma, la matriz nuclear y el nucleolo, son los compartimentos en que dichos antígenos suelen estar localizados, aunque con la misma denominación de antinucleares se definen con frecuencia a algunos que reconocen antígenos de localización citoplásmica. Los antígenos diana suelen ser moléculas muy conservadas a lo largo de la evolución, como el DNA, las histonas y ciertas enzimas intranucleares.

ENFERMEDADES AUTOINMUNES ESPECÍFICAS DE ÓRGANO

Aunque algunos autores como McDevitt, preconizan que todas las enfermedades autoinmunes son específicas de órgano y que la única diferencia con las enfermedades autoinmunes sistémicas (como el LES), radicaría en que en estas últimas el órgano diana de la autoinmunidad es el núcleo de las células, lo cierto es que existen claras diferencias entre ambos tipos de enfermedades. En primer lugar la diversidad de autoanticuerpos que se encuentra en el suero de los pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas es mucho más amplia y variada que en las enfermedades de órgano, en las cuales los autoanticuerpos, y en conjunto la célula diana de la enfermedad, se limitan con frecuencia a un solo órgano, e incluso a antígenos concretos de algún tipo celular de dicho órgano. Por otra parte en las enfermedades específicas de órgano, los autoanticuerpos o son especie específicos o reaccionan con más alta afinidad con antígenos de la propia especie.

Además, en las enfermedades autoinmunes específicas de órgano solo se afecta el órgano diana, mientras que en las sistémicas, la repercusión del fenómeno autoinmune, alcanza diversas estructuras del organismo. Desde el punto de vista de la instauración de la respuesta autoinmune (y sin descartar alteraciones de la regulación inmunológica comunes a ambos tipos de enfermedades autoinmunes), todo hace pensar que en las enfermedades específicas de órgano existirían alteraciones cuantitativas o cualitativas relacionadas con alguno o algunos antígenos del órgano diana, mientras que en las sistémicas el factor más importante sería el fracaso de la regulación inmunológica con una hiperactivación policlonal aunque restringida de linfocitos B.

El número de enfermedades a las que se adjudica un mecanismo autoinmune específico de órgano, se ha incrementado con el tiempo, lo que se debe por una parte, al desarrollo de técnicas más sensibles para la detección de autoanticuerpos y, por otra al empleo de técnicas de estudio funcional, que permiten demostrar el efecto que producen dichos anticuerpos.

MECANISMOS PATOGÉNICOS EN LAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES  

Cuando la respuesta autoinmune va dirigida contra antígenos presentes en las membranas basales como en el caso del sindrome de Goodpasture, la activación del complemento in situ conduce a la liberación de mediadores que concentran granulocitos en la zona, los cuales liberan localmente enzimas lisosomales que conducen al daño de la membrana.

En algunos casos los autoanticuerpos van dirigidos contra receptores hormonales, y pueden actuar como activadores como en el hipertiroidismo de Graves. En otros los autoanticuerpos no activan sino que bloquean los receptores y conducen a una situación de hipofunción sin destruir tejidos, esta es la situación en un tipo de diabetes denominada insulino resistente, en la que anticuerpos contra el receptor de la insulina, interfieren con la acción de dicha hormona. En la miastenia gravis, los autoanticuerpos contra  el receptor de acetil colina, no solo bloquean los receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular sino que facilitan la  internalización y degradación de dichos receptores. En todos los casos descritos y por los mecanismos expuestos, los autoanticuerpos  son patogénicos.

 Los linfocitos T pueden producir lesiones por dos mecanismos fundamentalmente. Uno es dependiente de linfocitos T citotóxicos, que están mediados por poroperforinas, granzimes y apoptosis y el otro por linfocitos T colaboradores mediante la liberación de citocinas inflamatorias. En este último caso, es difícil entender como un mecanismo de este tipo podría actuar con tal finura como para destruir unas células y respetar otras intimamente relacionadas en el espacio (como ocurre por ejemplo con las células beta de los islotes pancreaticos en la dibates tipo I). No obstante en modelos de transferencia pasiva en ratones  se ha podido demostrar que células CD4+ con especificidad para antígenos presentes en células beta de los islotes, pueden mediar la destrucción de dichas células.

Recientemente se ha puesto en evidencia un nuevo mecanismo  en la producción de lesiones tisulares en varias enfermedades autoinmunes: tiroiditis de Hashimoto, diabetes de ratones NOD, y sindrome de Sjögren. En estas entidades la concomitante expresión de Fas y Fas-L, en los tirocitos, células beta de los islotes pancreáticos y epitelio de las glándulas salivares, correspondientes a los órganos diana de las enfermedades antes enunciadas, lleva a la denominada muerte fratricida por mecanismo de apoptosis (la destrucción se produce entre las propias células al interacionar el Fas-L de unas con el Fas de las otras). Este mecanismo no requeriría en principio una respuesta autoinmune. Desde esta perspectiva las reacciones autoinmunes formarían parte de una fenomenología más amplia que conduciría a la destrucción de las células o tejidos involucrados

INMUNODEFICIENCIAS

La inmunodeficiencia ocurre cuando uno o más de los componentes del sistema inmunitario quedan inactivos. La capacidad del sistema inmunitario de responder a patógenos es reducida tanto en los niños como en los ancianos, y la respuesta inmunitaria empieza a entrar en declive a partir de aproximadamente los cincuenta años de edad, debido a la inmunosenescencia. 

Sin embargo, la malnutrición es la causa más habitual de inmunodeficiencia en los países en desarrollo. Se asocia una dieta carente de suficientes proteínas con deficiencias en la inmunidad celular, la actividad del complemento, el funcionamiento de los fagocitos, las concentraciones de anticuerpos IgA y la producción de citocinas.

La deficiencia de nutrientes concretos como hierro, cobre, zinc, selenio, vitaminas A, C, E y B6, y  ácido fólico (vitamina B9) también reducen la respuesta inmunitaria. Además, la pérdida del timo a una edad temprana a causa de una mutación genética o la extirpación quirúrgica resulta en una grave inmunodeficiencia y una gran vulnerabilidad a las infecciones.

La inmunodeficiencia puede ser heredada o adquirida. La enfermedad granulomatosa crónica, en que los fagocitos tienen una capacidad reducida de destruir patógenos, es un ejemplo de inmunodeficiencia heredada o congénita. El sida y algunos tipos de cáncer causan una inmunodeficiencia adquirida.

El síndrome de inmunodeficiencia es un cuadro en el cual se presenta un déficit de la inmunidad humoral, celular o de ambas, y que se caracteriza por una susceptibilidad aumentada a las infecciones, y en algunos casos a enfermedades autoinmunes, e incluso uno de ellos, la deficiencia aislada de Ig A, alcanza una incidencia cercana a 1 por cada 600 individuos.

TIPOS

La clasificación de las inmunodeficiencias propuesta por la

OMS en 1978 la clasifica según el efector de la respuesta

inmune afectado:

1. Deficiencias en los linfocitos B.

2. Deficiencias en los linfocitos T.

3. Deficiencias combinadas de linfocitos B y T.

4. Disfunciones de los fagocitos.

5. Deficiencias en el sistema del complemento.

Los linfocitos B  son los leucocitos de los cuales depende

la inmunidad mediada por anticuerpos con actividad

específica de fijación de antígenos. Las células B, que constituyen un 5 a 15% del

total de linfocitos, dan origen a las células plasmáticas que producen anticuerpos.

Los linfocitos T o células T pertenecen al grupo de leucocitos que son conocidos

como linfocitos. Estas células tienen núcleos de forma ovoide que ocupan la mayoría

del espacio intracelular. Los linfocitos T son los responsables de coordinar

la respuesta inmune celular constituyendo el 70% del total de los linfocitos que

segregan proteínas o citoquinas . También se ocupan de realizar la cooperación para

desarrollar todas las formas de respuestas inmunes, como la producción

de anticuerpos por los linfocitos B. El grupo de las deficiencias combinadas de células B y T es heterogéneo e incluye

deficiencias completas, como la inmunodeficiencia combinada grave, o parciales como en la ataxia telangiectasia; seguramente que la patogenia de cada una de estas inmunodeficiencias es diferente aunque en ciertos casos se han identificado defectos enzimáticos, como la deficiencia de desaminasa de adenosina. Como ejemplo puede mencionarse el síndrome de Wiskott-Aldrich, que consiste en la asociación de eccema, infecciones piógenas recurrentes, trombocitopenia y deficiencia combinada de células B y T.

Los fagocitos son células  presentes en la sangre y otros tejidos animales capaces de captar microorganismos  y restos celulares (en general, toda clase de partículas inútiles o nocivas para el organismo) e introducirlos en su interior con el fin de eliminarlos, en un proceso conocido como fagocitosis. Existen muchos tipos de células capaces de efectuar la fagocitosis; las células del sistema inmune que la realizan son de vital importancia en la defensa del organismo contra las infecciones. Están presentes en todos los animales4 y se encuentran muy desarrollados en los vertebrados. Un litro de sangre humana contiene alrededor de seis mil millones de estas células.

El sistema del complemento es uno de los componentes fundamentales de la respuesta inmunitaria defensiva ante un agente hostil (por ejemplo microorganismos). Consta de un conjunto de moléculas plasmáticas implicadas en distintas cascadas bioquímicas, cuyas funciones son potenciar la respuesta inflamatoria, facilitar la fagocitosis y dirigir la lisis de células incluyendo la apoptosis.1 Constituyen un 15% de la fracción de inmunoglobulina del suero.

LAS INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS 

Son enfermedades hereditarias que afectan al sistema inmunitario. Pueden deberse a la alteración de un solo gen, ser poligénicas o pueden representar la interacción de determinadas características genéticas y factores ambientales o infecciosos2 . Representan un grupo heterogéneo que se caracteriza por la predisposición a enfermedades infecciosas, autoinmunitarias y procesos

cancerosos. La prevalencia de las inmunodeficiencias primarias en los diferentes países varía dependiendo de los procedimientos técnicos empleados, de las clasificaciones utilizadas y de la inclusión o no de pequeños defectos inmunitarios.

LAS INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS

La respuesta inmunitaria puede afectarse secundariamente por numerosos factores. La afectación es en general difusa, aunque suele predominar el defecto de la respuesta celular, y de intensidad muy variable dependiendo del proceso primario. En el tercer mundo la malnutrición es la causa más frecuente de inmunodeficiencia. En países desarrollados lo son las enfermedades metabólicas, los tumores, las enfermedades infecciosas y diversos tratamientos (drogas citotóxicas y corticosteroides fundamentalmente). Entre los tumores, aunque en todos los casos de cáncer se acaba produciendo una inmunodeficiencia secundaria, aquellos que afectan a las células del propio sistema inmunitario (leucemias y linfomas) son los que ocasionan un trastorno más grave de la respuesta.

SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA

(SIDA) Esta es un entidad causada por el retrovirus VIH,

caracterizada por un trastorno grave de la inmunidad celular que favorece la aparición de enfermedades como el Sarcoma de Kaposi, neumonía por pneumocystis carinii u otras infecciones oportunistas.

La enfermedad, característicamente, incide con más frecuencia en los varones homosexuales, drogadictos, inmigrantes haitianos y hemofílicos. También algunos recién nacidos de madres con Sida.

El aspecto mas característico de la infección por el VIH es la disminución de las defensas que permite la aparición de un conjunto de infecciones muy infrecuentes en la población inmunocompetente. Se trata de las denominadas infecciones oportunistas que definen la clínica del Sida.

La aparición de estas infecciones se encuentra en relación con el grado de inmunodepresión y así se ha podido observar que el número de células CD4 puede ser un marcador de su aparición más o menos secuencial. 

Además, el genoma del VIH muestra un notable grado de variabilidad genética, que es resultado en gran medida de la elevada frecuencia intrínseca de errores de la transcripción inversa.

La variabilidad genética también contribuye al desarrollo de cepas resistentes a fármacos.Dada la complejidad biológica del VIH, las manifestaciones clínicas de la infección son muy variables.

Aunque la infección inicial puede ocurrir sin síntomas acompañantes, muchos pacientes sufren un síndrome agudo por VIH en las primeras 2 a 6 semanas de la exposición al virus. Este síndrome se caracteriza por fiebre, cefalea, dolor de garganta con faringitis, linfadenopatía generalizada y eritemas.

Durante el periodo inicial tras la infección el virus se multiplica profusamente y es detectable en sangre y liquido cefaloraquideo. Después de la fase inical, comienza una fase latente, que puede durar más de 10 años. Aunque el virus extracelular prácticamente desaparece de todos los líquidos corporales durante esta fase latente, y la mayoria de las células T de sangre periférica están a salvo del virus, hay una progresión continua de la enfermedad de los tejidos linfoides, aumentando el número de células T CD4, macrófagos y células dendríticas foliculares infectadas.

El diagnostico de sida puede basarse en la combinación de la evidencia de la infección por VIH por el laboratorio y por la presencia de muchas combinaciones posibles de infecciones oportunistas, neoplasias, caquexia (síndrome de consunción por VIH) y degeneración del SNC (encefalopatia por sida).

Los tumores de Kaposi relacionados con el Sida, a diferencias de las formas esporádicas de esta neoplasia son muy agresivos y diseminados, afectando a la piel, mucosas, ganglios linfáticos y múltiples vísceras.

El cerebro es el lugar principal de infección por el VIH, y hasta el 66% de los pacientes con Sida sufren alguna forma de demencia llamada encefalopatia por Sida o complejo de demencia del Sida, caracterizada por perdida de memoria y varias alteraciones neuropsiquiatricas inespecíficas.

BIBLIOGRAFÍA

Diccionario de Medicina. Editorial Marin. 1994. Inmunología Celular y Molecular. Abul K. Abbas; Andrew H. Lichtman 1999 Inmunología Básica y Clínica. Daniel P. Stites; Abba I. Terr 1998 Microbiología Médica. J. A. García-Rodriguez; J.J. Picazo 1996 Guía Nacional de Atención Integral del Paciente con Infección VIH/SIDA

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http://www2.uah.es/eduardoreyes/12-%20Alergias_ByN.pdf monografías.com http://apuntesmedicos.net/2008/06/21/autoinmunidad-concepto-factores-

etiopatogenicos-mecanismos-clasificacion/ http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000431.htm Libro de AUNTOINMUNIDAD Y ENFERMEDAD AUTOINMUNE, autor Manuel

Anaya, Yehuda Shoenfeld, Paula A. Correa, Mario García-Carrasco, Ricard Cerverar