Fistula dural espinal · 2016. 9. 21. · Pág. 1 de 6 Hospital Clínico Universitario Lozano...
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Pág. 1 de 6 Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza IX Sesión Clínica Interhospitalaria de los Servicios de Urgencias de Aragón. SINDROME DEL CONO MEDULAR SECUNDARIO A UNA FISTULA ARTERIO VENOSA DURAL ESPINAL Autores: Patricia Menal Muñoz, José Andrés Guirola Ortiz, Beatriz Carro Alonso, María José Gimeno Peribañez Centro de trabajo: Servicio de Radiodiagnóstico del HCU “Lozano Blesa” de Zaragoza Email de contacto del autor principal: [email protected] ANTECEDENTES PERSONALES HTA en tratamiento farmacológico, EPOC, apendicectomía, trabajo de camionero. HISTORIA CLÍNICA Se presenta el caso clínico de un paciente de 54 años que acudió a urgencias en 3 ocasiones en una semana por presentar lumbalgia de de 15 días de evolución. En la ultima ocasión refería además pérdida de fuerza en extremidades inferiores y de sensibilidad con distribución en “silla de montar”, así como disuria y dificultad para hacer deposición. EXPLORACIÓN FÍSICA Exploración neurológica: presentaba un nivel sensitivo desde el ombligo (L1-L2), conservando la sensibilidad propioceptiva. Lassegue negativo. Los reflejos osteotendinosos se presentaban conservados y simétricos. Se realizó una interconsulta al servicio de Neurologia, que solicitó de forma urgente una RM ante la presencia de un síndrome medular, probable síndrome del cono medular PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Rx columna lumbosacra realizada el primer día que el paciente acudió a urgencias (Figura 1): Correcta alineación y altura de cuerpo vertebrales. Discreta disminución del espacio intersomático a nivel L5-S1.
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IX Sesión Clínica Interhospitalaria de los Servicios de Urgencias de Aragón.
SINDROME DEL
CONO MEDULAR
SECUNDARIO A UNA
FISTULA ARTERIO
VENOSA DURAL
ESPINAL
Autores:
Patricia Menal Muñoz, José Andrés Guirola
Ortiz, Beatriz Carro Alonso, María José
Gimeno Peribañez
Centro de trabajo:
Servicio de Radiodiagnóstico del HCU
“Lozano Blesa” de Zaragoza
Email de contacto del autor principal:
ANTECEDENTES
PERSONALES
HTA en tratamiento farmacológico, EPOC,
apendicectomía, trabajo de camionero.
HISTORIA CLÍNICA
Se presenta el caso clínico de un paciente de
54 años que acudió a urgencias en 3 ocasiones en una semana por presentar lumbalgia de de
15 días de evolución. En la ultima ocasión
refería además pérdida de fuerza en
extremidades inferiores y de sensibilidad con
distribución en “silla de montar”, así como disuria y dificultad para hacer deposición.
EXPLORACIÓN FÍSICA
Exploración neurológica: presentaba un nivel
sensitivo desde el ombligo (L1-L2),
conservando la sensibilidad propioceptiva.
Lassegue negativo. Los reflejos
osteotendinosos se presentaban conservados y
simétricos.
Se realizó una interconsulta al servicio de
Neurologia, que solicitó de forma urgente una
RM ante la presencia de un síndrome
medular, probable síndrome del cono medular
PRUEBAS
COMPLEMENTARIAS
Rx columna lumbosacra realizada el primer
día que el paciente acudió a urgencias (Figura
1): Correcta alineación y altura de cuerpo
vertebrales. Discreta disminución del espacio
intersomático a nivel L5-S1.
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RM de columna completa (Figura 2):
secuencias en ponderación T1 y T2 plano
sagital y T1 tras la administración de
contraste paramagnético intravenoso en plano
sagital y coronal: La exploración puso de
manifiesto la presencia de venas piales
dilatadas a lo largo de la superficie dorsal de
la medula a nivel D9-D12 (Figura 2B, flechas
verdes), así como un aumento de la intensidad
de señal intramedular en las imágenes
potenciadas en T2 desde el nivel D6 hasta el
cono medular (Figura 2A, flecha amarilla),
diagnosticándose de mielopatía por una fístula
arteriovenosa espinal.
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL EN
URGENCIAS
Las manifestaciones clínicas de cualquier
mielopatía dependerán del nivel y de la
extensión de la lesio ́n mucho mas que de la
causa etiolo ́gica. En este caso, el diagnostico
diferencial a plantear es el de las mielopatías
de curso progresivo, entre las que se
encuentran: la enfermedad inflamatoria,
vascular, degenerativa, traumática, to ́xica,
metabo ́lica, neoplásica, paraneopla ́sica,
infecciosa y congénita.
EVOLUCIÓN
El resultado del la RM puso de manifiesto la
presencia de una fístula arteriovenosa dural
espinal. El paciente ingresó en el Servicio de
Neurocirugía para completar el estudio y el
tratamiento.
A los 5 días de su ingreso, fue trasladado al
Servicio de Radiología (Sección de
Neurointervencionismo) del HUMS, donde se
realizó una angiografía medular, que
confirmó la fístula dural (Figura 3, flecha
negra). La malformación arteriovenosa
presentaba vasos aferentes desde las arterias
radiculares D8, D9 y D10 con drenaje venoso
perimedular ascendente y descendente.
Durante el procedimiento diagnóstico se
intentó sin éxito la embolización del ovillo
vascular fistuloso.
Ante el intento fallido del tratamiento
endovascular, se decidió intervenir
quirúrgicamente al paciente, realizando un
laminectomía dorsal con interrupción del
trayecto fistuloso que se practicó sin
incidencias.
El postoperatorio inmediato transcurrió sin
complicaciones, presentando una satisfactoria
evolución clínica. Sin embargo, a las dos
semanas el paciente comenzó con
estreñimiento e intenso dolor abdominal en
hipogastrio. Ante la ausencia de mejoría
clínica, se solicitó un TC abdominal con
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contraste intravenoso (Figura 4) para
descartar posibles complicaciones. La
exploración puso de manifiesto abundantes
restos fecales en ampolla rectal con dilatación
por retención de heces y liquido en todo el
trayecto del colon y en menor grado en ileon.
A las 24 horas el paciente comenzó con
taquipnea y disminución de consciencia
progresiva, que desencadenaron una parada
cardiorrespiratoria. Tras las maniobras de
reanimación, el paciente se trasladó a la
unidad de cuidados intensivos, donde falleció
horas más tarde.
Tras solicitar el consentimiento informado a
la familia, se solicitó la autopsia, que
concluyó que la causa del éxitus fue a una
enfermedad isquémica intestinal aguda “no
oclusiva”por hipoperfusión, asociada
probablemente a un íleo paralítico
postoperatorio por alteración del equilibrio
simpático/parasimpático. Además se encontró
una cardiomegalia hipertensiva con
insuficiencia cardiaca aguda
DIAGNÓSTICO FINAL
Sindrome del cono medular secundario a una
fístula arteriovenosa dural espinal.
Éxitus postoperatorio por shock de origen
abdominal por isquemia intestinal secundaria
a íleo paralítico postoperatorio e insuficiencia
cardiaca aguda
DISCUSIÓN
Las malformaciones arteriovenosas espinales
constituyen un grupo heterogéneo de
anomalías vasculares. Dentro de éstas, las
fístulas durales con drenaje venoso medular
son la anomalía vascular más frecuente,
representando el 60-80% de las
malformaciones vasculares espinales1.
Se trata de una entidad de difícil diagnóstico,
tanto desde el punto de vista clínico como
radiológico. El cuadro clínico característico,
como en nuestro caso, es el de una mielopatía
progresiva con paraparesia, acompañada de
síntomas sensitivos y posteriormente con
afectación esfinteriana.
La exploracio ́n neurolo ́gica en los primeros
estadios de la enfermedad suele ser normal.
Con frecuencia, cuando se llega al
diagno ́stico, el enfermo presenta déficit
neurolo ́gico establecido.
El paciente del caso clínico presentado se
correspondía epidemiológica y
topográficamente con lo descrito en la
literatura2, ya que suelen presentarse con
mayor frecuencia en varones (80-85 %) en las
edades medias de la vida, con afectación
dorsal baja, respetando los miembros
superiores.
Etiopatogénicamente se desconoce su origen,
pero para la mayoría de los autores es una
patología adquirida, habiéndose ligado su
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aparición a mecanismos traumáticos y a
trombosis venosas.
Estas fístulas arteriovenosas durales difieren
del resto de las malformaciones
arteriovenosas medulares porque no tienen el
drenaje en relación con la médula. Estas
situaciones de “shunt” se establecen por
conexión directa entre las ramas radiculares
de una o más arterias intercostales y una vena
intradural, que conecta con el plexo venoso
perimedular, ingurgitándolo2. El “nidus” está
en el espesor de la duramadre que cubre la
raíz a la altura del foramen intervertebral.
La sintomatología en las fistulas durales
espinales esta ́ causada por la congestio ́n
venosa derivada del flujo arterial que se
produce a través de la vena intradural, que a
su vez congestiona el plexo venoso
perimedular, produciendo edema e hipoxia
tisular2.
El diagno ́stico por imagen de las fístulas
durales espinales es también complicado. Si
se sospecha clínicamente, debe realizarse lo
antes posible una RM, que mostrará un
incremento de la intensidad de señal en las
imágenes potenciadas en T2 en el cordón
medular (Figura 2A, flecha amarilla) a lo
largo de varios segmentos, expresio ́n del
edema. En nuestro caso, además se observó
una estructura serpiginosa con vacío de señal
en T2 en la cara dorsal del cordo ́n medular
(Figura 2 A, flecha roja), que es visible sólo
en un 25-63 % de los casos descritos en la
literatura2. Ante estos hallazgos, se decidió
administrar contraste paramagnético
intravenoso, que evidenció la presencia de
venas piales dilatadas a lo largo de la
superficie dorsal de la medula (D9-D12)
(Figura 2B, flecha verde), lo que
prácticamente confirmó el diagnóstico2.
Una vez establecida la posibilidad de una
fístula dural espinal, el procedimiento de
referencia es la angiografía espinal2, que
aunque muy laboriosa técnicamente va a
permitir establecer un diagno ́stico, conocer
las caracteri ́sticas vasculares de la fístula y en
ocasiones tratar la fístula mediante su
embolización percutánea.
La estrategia terapéutica consiste en reducir la
presio ́n venosa, eliminando el shunt a través
de un abordaje endovascular o quirúrgica. EI
tratamiento endovascular es una técnica poco
agresiva y con buenos resultados, que consiste
en interrumpir el vaso aferente mediante la
embolización3. A nivel espinal entran ̃a ciertas
dificultades técnicas, ya que a menudo
intervienen varias arterias intercostales de
difícil cateterizacio ́n. Actualmente sólo el 70-
80% de las fístulas pueden ser tratadas
endovascularmente. En nuestro paciente no
fue posible la exclusión con éxito de la fístula
mediante esta técnica, por lo que se realizó un
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abordaje quirúrgico. A través de una
laminectomía se extirpó con éxito la fístula en
el seno de la duramadre.
El pronóstico va a depender del daño
neurológico establecido en el momento del
diagnostico y del tiempo de evolución3.
Nuestro paciente presentó un desenlace fatal
secundario a una isquemia intestinal no
oclusiva por un ileo paralítico postoperatorio,
agravado por la disrregulación del sistema
nervioso autónomo que ya presentaba el
paciente en el momento del diagnóstico.
Las fístulas arteriovenosas espinales durales
son una causa poco frecuente de mielopatía
progresiva potencialmente tratable. Su
sospecha clínica basada en el conocimiento de
esta entidad, así como una adecuada historia y
exploración física van a permitir un
diagnostico y tratamiento precoz que eviten
secuelas neurológicas fatales
BIBLIOGRAFÍA
1. Spinal Dural Arteriovenous Fistula: A
Review. Maimon S, Luckman Y, Strauss I.
Adv Tech Stand Neurosurg. 2016;(43):111-
37. 2. Spinal Dural Arteriovenous Fistula:
Imaging Features and Its Mimics. Jeng Y,
Chen DY, Hsu HL, Huang YL. Korean J
Radiol. 2015 Sep-Oct;16(5):1119-31.
3. Combined radiological and surgical
management of spinal dural fistulas. Sri D,
Higgins N, Laing R. Br J Neurosurg.
2015;29(4):505-7.
IMÁGENES
Figura 1
Rx columna lumbosacra AP (A) y lateral (B):
Correcta alineación y altura de cuerpo
vertebrales . Discreta disminución del espacio
intersomático a nivel L5-S1.
Figura 2:
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RM columna dorso lumbar:
A: Secuencia T2 plano sagital. Aumento de
señal desde D6 hasta el cono medular (flecha
amarilla). Estructura serpinginosa con vacío
de señal en la cara dorsal (flecha roja). B:
Secuencia T1 con contraste plano coronal:
Venas piales dilatadas a lo largo de la
superficie dorsal de la médula en los niveles
D9-D12 (flechas verdes).
Figura 3:
Angiografía espinal: Malformación
arteriovenosa con vasos aferentes desde
arterias radiculares (flecha negra).
Figura 4:
TC abdominopélvico con CIV.
Reconstrucción coronal (A) e imágenes en
plano axial (B y C) : Fecaloma rectal con
heces y liquido en asas intestinales que se
presentan distendidas.
