¨Fistulas congenitas del labio, labio doble, queilitis glanular, queilitis granulomatosa y sindrome...

DRA. MARISOL NUÑEZ BALTAZAR

¨Fistulas congenitas del labio, Labio doble, Queilitis glanular, Queilitis granulomatosa y

sindrome de Peutz-Jeghers¨


INTRODUCION

Durante el desarrollo embrionario pueden ocurrir errores por diferente causas , estos pueden ser aislados afectando una sola región del cuerpo o combinados afectando a mas de una como es el caso de los síndromes congénitos. En esta presentación hablaremos de las malformaciones aisladas de labio


• Son invaginaciones congénitas que pueden representar tractos ciegos o conductos salivales ectópicos

• Se puede observar secreción mucosa en el orificio de las fositas que comunican con tejido glandular salival

• Son defecto del desarrollo , o bien pueden ser hereditarios


PUEDEN SER :

PARAMEDIALES

COMISURALES


PARAMEDIALES

Se ubica en la parte paramedial del bermellón del labio inferior y superior, manifestándose como caso aislado o asociarse a labio leporino o fisura palatina.

El orificio suele medir de 1 a 3mm y de profundidad de 5 a 15 mm


COMISURALES

Se encuentran en la comisura labial, presentándose tanto como unilateral o bilateralmente, localizándose en el labio inferior

El orificio superficial suele medir de 1 a 2 mm y de profundidad de 2 a 4 mm


HISTOLOGIA

Microscópicamente aparecen revestidos por un epitelio escamoso estratificado que a veces puede ser queratinizado


TRATAMIENTO

Consiste en la remoción quirúrgica del trayecto fistuloso con las glandulas salivales menores con las que están en contacto.


QUEILITIS GLANDULAR


Esta se considera una alteración inflamatoria crónica de las glándulas salivales menores.

Esta patogenia es más común que se presente en el labio inferior.


Los factores que desencadenan esta patogenia aún no están bien definidos, pero se relaciona con agentes agresivos como;

*Fumar en exceso

*Trauma

*Sepsis

*Acción de los rayos solares

*En ciertos casos , Infección viral


Según el grado de afectación se distinguen 3 variantes :

*Variante simple.

*Variante supurativa superficial.

*Variante supurativa profunda.


Variante simple

Es caracterizada por un agrandamiento labial en el que se identifican los ostia de las glándulas salivales en forma de pápulas que drenan un líquido viscoso y claro tras la presión y que con frecuencia solidifica formando una costra.

Esta es indolora & produce tumefacción.


Variante supurativa superficial

En esta se presenta exudado purulento y, generalmente, se acompaña de induración y dolor.


Variante supurativa profunda

En esta variante se encuentran abscesos profundos acompañados de trayectos fistulosos.


Tratamientos

*Antisépticos tópicos

*Antibióticos

*Corticoides

*Antihistamínicos

*Protectores labiales


Tratamientos Quirúrgicos

*Electrocoagulación

*Vermellectomía

*Vaporización con láser de CO2


LABIO DOBLE


El labio doble es una anomalía que puede ser congénita o adquirida y presentarse en forma aislada o como parte del síndrome de Ascher; más frecuentemente afecta el labio superior, aunque algunas veces puede observarse en el inferior o en ambos.


Características

Se caracteriza por exceso de desarrollo del tejido submucoso y de la mucosa del labio a cada lado de la línea media.


Esta patología afecta la estética & funciones por igual.

*Alteraciones en la masticación.

*Alteraciones en la fonación.

*Defectos estéticos


Tratamiento Los tratamientos para esta patogenia suelen ser de naturaleza

quirúrgica como :

*Incisión elíptica.

*Incisión triangular.

*Incisión elíptica doble.

*Incisión amplia en forma de media luna.


Definiciones

*Sepsis o septicemia: síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SRIS) provocado por una infección.

*Pápulas : es un tipo de lesión en piel, menor de 1 cm. de diámetro, circunscrita, elevada, de bordes bien definidos, de contenido sólido.


*Corticoides: Son hormonas que se producen en la glándula suprarrenal y que tiene numerosas funciones en el organismo: controlan el estrés, intervienen en la inflamación, regulan las secreciones de otras hormonas.

*Antihistamínicos: es un fármaco que sirve para reducir o eliminar los efectos de las alergias, que al actuar bloquea la acción de la histamina en las reacciones alérgicas.


*Síndrome de ascher: Enfermedad genética caracterizada por una combinación de blefaroacalasia, labio doble y bocio no tóxico.

*Blefaroacalasia: Adelgazamiento del tejido subcutáneo del párpado que da lugar a un repliegue cutáneo y puede ocasionar trastornos de la visión.

*Bocio: Es el aumento de tamaño de la glándula tiroides.


QUEILITIS GRANULOMATOSA

Descrita por Miescher en 1945 Es una enfermedad crónica de etiología

incierta. Se ha relacionado con factores genéticos,

infecciosos e inmunológicos.


La queilitis granulomatosa se considera, generalmente, como una entidad que está dentro del espectro de las granulomatosis orofaciales.


Se caracteriza clínicamente por el aumento de tamaño de uno o ambos labios sin dolor.


Cuando se asocia a la lengua fisurada y la parálisis del nervio facial, se denomina síndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR).


Etiología

Se ha relacionado con la sarcoidosis, reacciones a cuerpo extraño o fenómenos de hipersensibilidad retardada a determinados alimentos.


Es una enfermedad idiopática de la mucosa labial, generalmente de la edad adulta, que cursa en brotes episódicos y progresivos.

Los labios aumentan gradualmente de grosor y a la palpación se aprecian múltiples nódulos que reflejan el proceso granulomatoso subyacente.


En el 30% de los pacientes la clínica labial se acompaña de parálisis facial, constituyendo lo que se denomina síndrome de Melkersson-Rosenthal, y en un 20% se puede observar lengua escrotal.


Afecta principalmente a adultos jóvenes. Aunque la inflamación puede inicialmente ser episódica, el agrandamiento puede persistir a largo plazo.


El término granulomatosis orofacial se introdujo para abarcar el amplio espectro de inflamación granulomatosa no necrótica en la región oral y facial, que incluye a pacientes que presentan la tríada completa del síndrome Melkersson-Rosenthal queilitis granulomatosa, sarcoidosis, enfermedad de Crohn y trastornos infecciosos, por ejemplo, tuberculosis.


Histológicamente, se ven granulomas no necróticos, así como edema, linfangiectasia e infiltración linfocítica perivascular.

• Sin embargo, no siempre hay cambios histológicos ni son específicos, ni tampoco son el prerrequisito para establecer diagnóstico de queilitis granulomatosa.


Finalmente, el diagnóstico de queilitis granulomatosa se hace por la correlación entre la historia del paciente y las características clínicas, confirmadas por los hallazgos histopatológicos.


tratamiento

El tratamiento es de pocas esperanzas y se han utilizado corticoides intralesionales, clofazimina, tetraciclinas, sulfona, talidomida. Con diferentes respuestas. La cirugía se recomienda en casos muy desfigurantes.


Síndrome de Peutz-Jeghers

Es un trastorno transmitido de padres a hijos (hereditario) en el cual la persona desarrolla pólipos intestinales. Una persona con este síndrome tiene un alto riesgo de padecer ciertos cánceres.

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000266.htm


Etología:

Existen dos tipos de SPJ: SPJ familiar que puede deberse a una

mutación en un gen llamado STK11. El defecto genético se transmite como un rasgo autosómico dominante. Eso significa que si uno de sus padres tiene este tipo de SPJ, se tiene una probabilidad del 50% de heredar el gen malo y padecer la enfermedad.



SPJ esporádico que no se transmite de padres a hijos y parece no tener relación con una mutación en el gen STK11.


Síntomas Manchas pigmentadas de color

marrón o azul grisáceo en los labios, las encías, el revestimiento interior de la boca y la piel

Dedos de manos y pies en palillo de tambor

Cólicos en el área abdominal Pecas oscuras en y alrededor de los

labios de un recién nacido Sangre en las heces que se puede

observar a simple vista (ocasionalmente)

Vómitos





Diagnostico:

Pruebas y exámenes Los pólipos se forman principalmente en el intestino delgado,

pero también en el colon. Una colonoscopia mostrará los pólipos en este último.


El intestino delgado se evalúa ya sea con una radiografía con bario (tránsito del intestino delgado) o una pequeña cámara que se traga y toma luego múltiples imágenes a medida que viaja a través del intestino delgado (endoscopia por cápsula).


Tratamiento Es posible que se requiera cirugía para extirpar los pólipos que

causan problemas prolongados. Los suplementos del hierro ayudan a contrarrestar la pérdida de sangre.


Expectativas (pronóstico) Puede haber un riesgo significativo de que estos pólipos se

vuelvan cancerosos. Algunos estudios vinculan este síndrome con los cánceres del tubo digestivo, el pulmón, las mamas, el útero y los ovarios


CONCLUSION

Es importante para el Odontólogo conocer las malformaciones aisladas de labio para así lograr encontrar un diagnostico y tratamiento adecuado par que el paciente logre llevar un estilo de vida normal. La mayoría de las malformaciones se pueden tratar quirúrgicamente, es por eso que es fundamental conocerlas y tratarlas a tiempo.

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