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Rev. Latin. Perinat. 2017, 20 (4) 243 RESUMEN La flujometría Doppler constituye parte de la exploración ultrasonográfica de la unidad feto- placentaria y es un complemento indispensable, tanto en la estrategia de cribado de patologías materno- fetales como en la evaluación y seguimiento de los fetos cuyo crecimiento se aparta de lo normal, así como en los portadores de ciertas cardiopatías capaces de repercutir sobre el rendimiento del corazón fetal, especialmente las que involucran la cámara izquierda tanto en su tractos de entrada como en los de su salida. El aumento en número y precocidad de los diagnósticos prenatales, el perfeccionamiento de los métodos de selección de pacientes intrauterinos y la concentración de procedimientos en centros de máxima complejidad y con experiencia son piezas básicas en la consolidación de técnicas intervencionistas fetales para resolver algunas cardiopatías congénitas, detener su progresión e intentar disminuir las cifras de morbimortalidad perinatal condicionadas por estas patologías. PALABRAS CLAVE: Ecografía Doppler. Cardiopatías congénitas. Venas pulmonares fetales. Diagnóstico prenatal. ABSTRACT Doppler evaluation is part of the ultrasonographic examination of the fetal-placental unit and the early fetal distress screening. Maternal-fetal pathologies diagnosis and the asserted surveillance of fetuses whose growth parameters are not increasing according usual standard figures are also important evaluations to be performed with this sonographic technology. Intrauterus cardiac diseases capable of affecting the performance of the fetal heart, especially those involving the left chamber input and output tracts could also be early determined. The increase of prenatal diagnose, the improvement of intrauterine methods to evaluate fetal wellbeing and the access to required procedures in major experience centers have consolidated the access to fetal interventional techniques aiming to find asserted solution to several congenital heart diseases, to stop its progression and to try to reduce the perinatal morbimortality rate conditioned by these pathologies. KEYWORDS: Doppler ultrasound. Congenital heart disease. Prenatal diagnosis. Fetal pulmonary veins. INTRODUCCIÓN La flujometría Doppler constituye parte de la exploración ultrasonográfica de la unidad feto- placentaria, siendo un complemento indispensable tanto en la estrategia de cribado de patologías materno-fetales como en la evaluación y seguimiento de los fetos cuyo crecimiento se aparta de lo normal y en los portadores de ciertas cardiopatías capaces de repercutir sobre el rendimiento del corazón fetal, especialmente las que involucran la cámara izquierda tanto en su tractos de entrada como en los de su salida (3-15). Correlación flujométrica entre ventrículo izquierdo y venas pulmonares: En concordancia con la dinámica flujométrica que impone el concepto de la banda miocárdica helicoidal de Torrent Guasp (1,2) y en especial la de la hélice apical o del ventrículo izquierdo, hemos postulado, para la hemodinámica fetal, la siguiente hipótesis, durante la fase del vaciado a través de la Aorta (Ao) por compresión y eyección (primer tiempo ventricular o sístole), el corazón al torcerse y desplazar la base hacia la punta, esta actúa como un pistón generando una poderosa fuerza de succión que contribuye al llenado del atrio izquierdo (complementado con la diástole atrial o segundo tiempo atrial), este Dr. Alberto Sosa Olavarría 1 Dr. Fausto Flores Pérez F. 2 Flujometria doppler en venas pulmonares fetales ARTÍCULO DE REVISIÓN Flujometria doppler en venas pulmonares fetales. Doppler fluxometry in fetal pulmonary veins 1 Doctor en Ciencias Médicas. Especialista en Medicina Perinatal. Profesor Titular de Obstetricia y Ginecología. Universidad de Carabobo. Valencia. Venezuela. 2 Especialista en Ultrasonido Diagnóstico. Universidad Juárez Autónoma de Tabasco. México. Valencia. Venezuela Fecha de recepción: 11 de julio 2017 Fecha de aceptación: 17 de octubre 2017 :(243)

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RESUMEN La flujometría Doppler constituye parte de la exploración ultrasonográfica de la unidad feto-placentaria y es un complemento indispensable, tanto en la estrategia de cribado de patologías materno-fetales como en la evaluación y seguimiento de los fetos cuyo crecimiento se aparta de lo normal, así como en los portadores de ciertas cardiopatías capaces de repercutir sobre el rendimiento del corazón fetal, especialmente las que involucran la cámara izquierda tanto en su tractos de entrada como en los de su salida. El aumento en número y precocidad de los diagnósticos prenatales, el perfeccionamiento de los métodos de selección de pacientes intrauterinos y la concentración de procedimientos en centros de máxima complejidad y con experiencia son piezas básicas en la consolidación de técnicas intervencionistas fetales para resolver algunas cardiopatías congénitas, detener su progresión e intentar disminuir las cifras de morbimortalidad perinatal condicionadas por estas patologías.PALABRAS CLAVE: Ecografía Doppler. Cardiopatías congénitas. Venas pulmonares fetales. Diagnóstico prenatal.

ABSTRACTDoppler evaluation is part of the ultrasonographic examination of the fetal-placental unit and the early fetal distress screening. Maternal-fetal pathologies diagnosis and the asserted surveillance of fetuses whose growth parameters are not increasing according usual standard figures are also important evaluations to be performed with this sonographic technology. Intrauterus cardiac diseases capable of affecting the performance of the fetal heart, especially those involving the left chamber input and output tracts could also be early determined. The increase

of prenatal diagnose, the improvement of intrauterine methods to evaluate fetal wellbeing and the access to required procedures in major experience centers have consolidated the access to fetal interventional techniques aiming to find asserted solution to several congenital heart diseases, to stop its progression and to try to reduce the perinatal morbimortality rate conditioned by these pathologies.KEYWORDS: Doppler ultrasound. Congenital heart disease. Prenatal diagnosis. Fetal pulmonary veins.

INTRODUCCIÓNLa flujometría Doppler constituye parte de la exploración ultrasonográfica de la unidad feto-placentaria, siendo un complemento indispensable tanto en la estrategia de cribado de patologías materno-fetales como en la evaluación y seguimiento de los fetos cuyo crecimiento se aparta de lo normal y en los portadores de ciertas cardiopatías capaces de repercutir sobre el rendimiento del corazón fetal, especialmente las que involucran la cámara izquierda tanto en su tractos de entrada como en los de su salida (3-15).Correlación flujométrica entre ventrículo izquierdo y venas pulmonares:En concordancia con la dinámica flujométrica que impone el concepto de la banda miocárdica helicoidal de Torrent Guasp (1,2) y en especial la de la hélice apical o del ventrículo izquierdo, hemos postulado, para la hemodinámica fetal, la siguiente hipótesis, durante la fase del vaciado a través de la Aorta (Ao) por compresión y eyección (primer tiempo ventricular o sístole), el corazón al torcerse y desplazar la base hacia la punta, esta actúa como un pistón generando una poderosa fuerza de succión que contribuye al llenado del atrio izquierdo (complementado con la diástole atrial o segundo tiempo atrial), este

Dr. Alberto Sosa Olavarría1 Dr. Fausto Flores Pérez F.2

Flujometria doppler en venas pulmonares fetales

ARTÍCULO DE REVISIÓN

Flujometria doppler en venas pulmonares fetales.Doppler fluxometry in fetal pulmonary veins

1 Doctor en Ciencias Médicas. Especialista en Medicina Perinatal. Profesor Titular de Obstetricia y Ginecología. Universidad de Carabobo. Valencia. Venezuela. 2 Especialista en Ultrasonido Diagnóstico. Universidad Juárez Autónoma de Tabasco. México. Valencia. Venezuela

Fecha de recepción: 11 de julio 2017Fecha de aceptación: 17 de octubre 2017

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llenado se mantiene en el feto durante todo el ciclo cardíaco dando origen a una onda de flujo en venas pulmonares donde todos sus componentes (S, E o D y A) son anterógrados, evento que no ocurre luego del nacimiento ni en la vida adulta, y durante la reposición de la unión atrio-ventricular y la destorsión de la banda se inicia fuerza de succión hacia el ventrículo (segundo tiempo ventricular o diástole), el cual adquiere su pre-carga en dos tiempos o fases (E y A), y en cuya fase final contribuye la compresión y eyección atrial (sístole atrial o primer tiempo atrial) (Figura N° 1). En consecuencia las ondas de flujo en venas pulmonares fetales presentan sus componentes, en condiciones normales, siempre anterógrados, a diferencia de las observadas en adultos y en circunstancias patológicas donde las ondas A son representadas como flujo en reversa.

Importancia de las OVF de Venas Pulmonares (OVFVsPs)De manera esquemática podríamos resumir la importancia del estudio de las ondas de velocidad de flujo de vasos pulmonares periféricos (arteria y vena) en el feto de la siguiente manera:

1. Cribado y discriminación de cardiopatías congénitas2. Evaluación de Ritmo Cardiaco Fetal normal y patológico 3. Evaluación del Rendimiento del Ventrículo izquierdo4. Descarte de retorno venoso pulmonar anómalo5. Utilidad del IP de VsPs en el CIUR6. Predicción y selección de requerimientos terapéuticos intrauterinos o en etapa neonatal1. Cribado y discriminación de cardiopatías: Basados en la necesidad de mejoras en la detección de cardiopatías congénitas (CsCs) y en la falta de sensibilidad elevada de los métodos de detección actuales (TN, ductus venoso, reflujo tricuspídeo considerados de manera aislada) y en la aceptación de la existencia de recursos adicionales con los que se pueden mejorar los resultados en la detección temprana de ciertas CsCs, la circulación venosa pulmonar fetal ha capturado la atención médica, y numerosos estudios han demostrado que son factibles y fáciles de registrar ondas de velocidad de vena pulmonar (OVFVsPs)) durante la gestación temprana y avanzada, existiendo publicaciones donde se propone la reversión de la onda A de la vena pulmonar como marcador de anomalía cardiaca (3), visto que el flujo sanguíneo de VsPs en los fetos con Hipoplasia de VI (SHVI), tuvieron una onda A invertida, y la velocidad de la onda S y la relación S/D eran mayores (>5.0) que los controles normales igualados (P <0,001). Los autores encontraron 3 tipos de patrones de flujo sanguíneo de VsPs entre todos los fetos con SHVI. Tanto los casos con derivación de derecha a izquierda a través del foramen oval (FO) como los casos con derivación izquierda a derecha por FO restringido (FOR) los cuales mostraron los patrones trifásicos de VP con onda S anterógrada, onda D y onda A retrógrada. Sin embargo, este último grupo tuvo una mayor velocidad de la onda A retrógrada (P <0,001), menor onda D (P <0,001), y obviamente la relación S/D >5 vinculada significativamente con el problema (P <0,001). En una serie de seis fetos (4) estudiados en nuestro centro, con anomalías cardíacas confirmadas y que se sometieron durante el primer trimestre a estrategia de cribado, incluida la vena pulmonar (OVFVsPs), la existencia de CsCs fue confirmada por la ecocardiografía tardía ampliada y en tres casos se realizaron autopsias fetales, en dicho trabajo, el ductus venoso (DV) y la translucencia nucal (NT) predijeron el 50% de los casos de CsCs, mientras que

FIGURA 1

Correlación flujométrica entre ventrículo izquierdo y venaspulmonares. 1er. Tiempo ventricular o de compresión y eyección,onda Ao sístole en la Aorta (en amarillo), que se corresponde conprimera fase de llenado atrial (en amarillo), se le conoce como sístolemáxima (Smax). Esta onda de vena pulmonar consta además de dosfases restantes que corresponden a onda E, o segunda fase de llenadoatrial y onda A qué se debe a la sístole atrial, el flujo durante lacontracción atrial se mantiene anterógrado aún durante el tiempo decontracción Isovolúmica (CI). El 2do. Tiempo ventricular (llenado) odiástole se presenta con dos ondas, Onda E: primera fase de llenado yonda A o segunda fase de llenado. Este tiempo se corresponde con eltiempo de vaciado atrial (primer tiempo atrial). Los colores azul yamarillo muestran tiempos de concordancia flujométrica entre ambossectores, vena y ventrículo.

2do tiempo atrial(diástole atrial)

1er tiempo atrial(sístole atrial)

1er tiempo ventricular(sístole ventricular)

2do tiempoventricular(diástoleventricular)

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la combinación de marcadores identificó el 66,6% de los casos. Al agregar la valoración de la vena pulmonar, la tasa de detección aumentó a 83,3%. El total de cinco de seis casos de CsCs tuvieron una reversión de la onda A de la vena pulmonar durante el embarazo temprano. El sexto caso y onda A anterógrada se describió como hipoplasia del ventrículo derecho con atresia tricuspídea tipo 1 y conducto arterioso persistente. Se concluye en que esta es la primera serie donde se comunica que la OVF de vena pulmonar con reversa diastólica podría ser utilizada como método de cribado de CC durante el embarazo temprano, y podría aumentar la detección de la tasa de anomalías cardíacas. En especial las que afectan a las cámaras izquierdas.

2. Evaluación de Ritmo Cardiaco Fetal normal y patológico: La incidencia de arritmias fetales se estima, según diferentes autores, en 20 por 1.000 fetos. El 90% de las arritmias tienen una evolución benigna, el 10% restante cursan con compromiso en la circulación fetal. El registro simultáneo de los vasos pulmonares periféricos (Vs y APsp) en el feto permite un diagnóstico preciso de las arritmias. Las ondas se obtienen fácilmente con el equipo estándar de ultrasonido y se agrega al armamento de las técnicas de diagnóstico para la evaluación de las anomalías del ritmo cardiaco fetal. La arritmia fetal es una razón común para la remisión a la consulta de cardiología fetal, siendo las extrasístoles auriculares las más frecuentes, estas son reconocidas rápidamente por una onda “A” temprana (muesca temprana u onda retrógrada) que interrumpe la temporización A-A regular. Los trastornos del ritmo resultan más

fácilmente documentados por flujometría Doppler que por el modo M (TM), independientemente de la posición fetal. La morfología de las ondas “S” y “D” (o E y A) después de la contracción prematura varia: cuanto más tarde aparece el latido ectópico, más parecido a un ritmo sinusal. Carvalho y cols., (5) han utilizado el muestreo simultáneo de la arteria pulmonar periférica (APp) y la vena (VP) para estudiar los patrones de OVF y el intervalo aurículo-ventricular (AV) durante el ritmo sinusal (RS) en el feto, desde las 15 semanas de gestación hasta el término. En este estudio se evalúa el uso de la técnica para el diagnóstico de ritmos anormales en el feto humano, además se pudo demostrar que independientemente de la posición fetal, fue posible obtener la señal flujométrica. Este enfoque de flujo Doppler no depende de la resolución de la imagen de las estructuras intracardiacas y puede aplicarse al nivel de la vista de cuatro cámaras, un plano de sección obstétrica estándar sobre el tejido pulmonar cerca de las paredes del atrio izquierdo. El uso simultáneo de flujo Doppler Color puede facilitar la búsqueda de dichos vasos. Se añade al armamento y complementa al flujo Doppler la modalidad tiempo-movimiento (TM). El intervalo AV en ultrasonido actúa como un sustituto para el intervalo PR en el ECG (5). La relación VA con el intervalo AV da una idea de los mecanismos de la taquicardia. Las mediciones de los intervalos AV y ventrículo-auriculares (VA) permiten que la taquicardia supraventricular se clasifique como de intervalo VA corto o largo, análogo pero no idéntico a la taquicardia con PR corto o largo en el ECG. Se considera que un intervalo VA corto (relación VA / AV <1) es compatible con un mecanismo de reentrada AV asociado a una vía VA de conducción rápida, mientras que una taquicardia VA larga (relación VA / AV > 1) puede reflejar taquicardia sinusal, taquicardia ectópica auricular o un mecanismo de reentrada debido a una vía VA de conducción lenta. Se formulan dos mecanismos posibles para explicar las taquicardias con VA largo, la historia natural (persistencia, taquicardia de PR largo) y la coexistencia de latidos ectópicos múltiples o en salva de la aurícula, así como corridas de bigeminismo atrial (taquicardia ectópica auricular). Esta diferenciación permite la elección adecuada del medicamento para tratarla. La taquicardia supraventricular fetal puede subdividirse en varios grupos, siendo la más frecuente la taquicardia supraventricular reentrante y el flutter auricular. La taquicardia fetal puede llevar a hidrops

FIGURA 2

Arriba Onda de Velocidad de Flujo Doppler de vena pulmonar normal,debajo OVF de VP con onda A en reversa. Feto con atresia de la Aorta.

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fetal, lo que aumenta el riesgo de muerte intrauterina, morbilidad perinatal y parto prematuro. El diagnóstico de taquicardia fetal puede ser un desafío y constituye una verdadera emergencia fetal, se han realizado varios estudios retrospectivos para determinar el mejor tratamiento; sin embargo, sigue habiendo un consenso sobre la mejor opción, la digoxina. La flecainida y el sotalol se usan comúnmente y tienen resultados favorables dependiendo de la edad

gestacional, el bienestar fetal y la presencia o no de hidropesía. El tratamiento de manera oportuna puede revertir la taquicardia supraventricular a una frecuencia cardiaca fetal normal, y la hidropesía puede resolverse llevando el embarazo a término si se usan los medicamentos apropiados (6).3. Evaluación del Rendimiento del Ventrículo Izquierdo:Fracción de Succión Atrial Izquierda (FSAI): Se definió como tiempo de succión el lapso con flujo anterógrado transcurrido entre el inicio de la onda A venosa y el inicio de la eyección sistólica en la arteria

FIGURA 3

Ritmo Sinusal, frecuencia atrial en azul (venas pulmonares ycentrales) sincronizada con frecuencia ventricular, en rojo (arteriapulmonar y Aorta). La onda A de la vena (fase inicial del llenadoatrial) antecede ligeramente al inicio de la velocidad sistólica enarteria. Onda A venosa (punta de flecha), onda arterial (flecha).

Ritmo Sinusal

Frecuencia Atrial

Frecuencia Ventricular

FIGURA 4

(A) Registro Doppler de onda pulsada de los vasos pulmonaresdurante el ritmo sinusal donde la sístole auricular corresponde a lareducción del flujo a la AI. (B-D) Taquicardia con conducciónatrioventricular (AV) 1: 1. (B) Patrón característico observado contaquicardia ventrículo-auricular (VA) corta (~225 bpm, intervaloVA = 45 ms, intervalo AV = 225 ms, relación VA / AV = 0,2).El flujo de PV es detectado por debajo de la línea de base hacia laAI y por encima de la línea de base como flujo retrógrado a lospulmones (de ida y vuelta). (C) La taquicardia VA larga se asemejabaal ritmo sinusal (~ 190 bpm, intervalo VA = 209 ms, AV = 109 ms,relación VA / AV = 1,92). (D) Las extrasístoles auriculares (flechas)preceden a una taquicardia VA corta (frecuencia cardíaca ~ 210-220bpm, intervalo VA = 130 ms, intervalo AV = 150 ms, relación VA/AV = 0,87). PA, arteria pulmonar; PV, vena pulmonar; LA, aurículaizquierda; AE, ectópico auricular. A sístole auricular, V sístoleventricular; D, diástole temprana, AV tiempo Atrio-Ventricular,VA tiempo Ventrículo-Atrial. Tomado de Carvalho y col. (5)

FIGURA 5

Registro Doppler de ondas pulsadas compuestas de los vasospulmonares (A) y del modo M (B) del mismo feto con bradicardia(~80 lpm) debido al bigeminismo atrial bloqueado. OVF de vasospulmonares de otros fetos (C-E) con trigeminismo atrial (C), bloqueoauriculoventricular (AV) 2: 1 y bloqueo AV de primer grado (E).En (C) observe un patrón regular de dos contracciones auriculares/ sinusales seguidas de una frecuencia cardiaca ectópica noconducida, ~ 100-110 bpm. En (D) cualquier otra onda "A" no esseguida por una onda "V". En (E) la distancia entre asteriscosmuestra el intervalo AV ~ 200 ms. A, sístole auricular; AE, ectópicoauricular; V, sístole ventricular. Tomado de Carvalho y col. (5)

FIGURA 6

Extrasístoles ventriculares, actúan sobre la onda de la venamodificando su morfología y haciendo desaparecer su segunda fasecon una onda en reversa. Nótese la pausa entre el pico precedentea la extrasístole y el siguiente pico sistólico arterial sinusal.En Modo M puede también registrarse el evento. Arriba y en el centro(flechas) la observación de latido ectópico ventricular en vasospulmonares (VP)

Extrasístoles Ventriculares

Frecuencia Atrial

Frecuencia Ventricularpc pc

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(7). En otras palabras es el tiempo de flujo venoso anterógrado que precede al inicio de la sístole arterial. Se obtiene mediante el registro simultáneo de ondas de flujo en arteria y vena pulmonares y la Fracción Porcentual (%) de Succión se calcula dividiendo el Tiempo de Succión (TS) entre el Tiempo de Llenado (TLL) y multiplicando por 100. Este valor representaría el aporte de la banda miocárdica al llenado del atrio izquierdo. Los valores de referencia se muestran en la figura N° 8.

Los valores obtenidos para la Fracción de Succión Atrial Izquierda (FSAI) según la edad gestacional pudieron ser calculados en 122 casos y los valores obtenidos no muestran ninguna tendencia a medida que avanza la edad gestacional, antes por el contrario se dispersan de una manera bastante homogénea en función del tiempo, alrededor de una media de 25,79% con una desviación estándar de 3,73 (IC95%: 25.1-26.5). Estos resultados permiten inferir que la

contribución al llenado de la aurícula izquierda, que como efecto surge de la succión ventricular ejercida hacia dicha cavidad, se mantiene constante entre las 19 y 38 semanas de gestación, y en consecuencia, que la potencialidad de desempeño de la banda miocárdica se logra tempranamente durante el embarazo.En el trabajo de Caritas De Sousa y cols. (8) se pudo observar que la fracción de succión auricular izquierda es menor en fetos de mujeres diabéticas con fetos portadores de hipertrofia miocárdica, en comparación con fetos de madres diabéticas sin miocardiopatía hipertrófica en sus fetos y con el grupo control sin diabetes, probablemente debido a disfunción diastólica de la banda miocárdica helicoidal izquierda. Hubo una diferencia significativa en la media de la FSAI entre grupos (ANOVA, p=0,008).

FIGURA 7

Bloqueo AV completo. Dos latidos atriales (A) entre uno y otroventricular (V), o dos venosos (+) entre dos ondas A reversas

Frecuencia Atrial

Frecuencia Ventricular

Bloqueo AV completo

FIGURA 8

Registro simultáneo de arteria y vena pulmonar, donde se muestrael tiempo de succión ventricular (TS) y el tiempo de llenado atrial(TLL). Calculo de la Fracción de succión Ventricular sobre el atrioizquierdo (FSAI) = TS/ TE (tiempo de llenado atrial) x 100

Arteria Pulmonar Periférica

Vena Pulmonar

FIGURA 9

La forma de onda Doppler venosa pulmonar en dos fetos consíndrome del corazón izquierdo hipoplásico y casi patente (a) yrestrictiva (b) foramen oval. Comparar la diferencia en el flujodiastólico final inverso (A) y los cambios en la forma de la onda de lavelocidad de flujo. S, velocidad sistólica; D, velocidad diastólica.Imagen inferior, ondas de Velocidad de flujo en venas pulmonaresnormales (izquierda) y en caso de drenaje anómalo (TAPVC).(Lenz-Chaoui.12)

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Se observaron diferencias significativas en la comparación de la FSAI del grupo hijos de madres diabéticas con o sin hipertrofia ventricular con respecto al grupo control sin diabetes (0,16 ± 0,05 frente a 0,22 ± 0,04, p=0,008 y 0.16 ± 0.05 vs. 0.22 ± 0.06, p = 0.029 respectivamente). (Figura N°9)En el trabajo de Bahlmann (9) realizado durante el período de observación de 18 a 41 semanas de gestación, se observó un aumento continuo en las velocidades máximas de flujo para la sístole ventricular (S), la diástole ventricular temprana (D u onda E), la contracción auricular (A) y la velocidad media ponderada por intensidad (Vmean) de 14,7 a 431,1; 12,5 a 426,2; 5,4 a 411,9 y 8,7 a 421,6 cm/s, respectivamente. Los índices venosos, sin embargo, mostraron una disminución con el aumento de la edad gestacional: (S - A) / D o E de 0,9 a 0,7 y (S - A) / Vmean de 1 a 0,9. 4. Descarte del drenaje Venoso pulmonar anómalo: La conexión venosa pulmonar anómala total es una cardiopatía congénita poco frecuente con una incidencia alrededor de 0.6 to 1.2/10.000 nacidos vivos y constituyen cerca del 0.7 to 1.5% de todos los defectos cardiacos. Cuatro tipos se describen en base al sitio de drenaje venoso pulmonar: 1. Supracardíaco, 2. Cardiaco, 3. Infradiafragmático y 4. Conexión mixta. En la mayoría de los casos de tipo supracardíaco, la confluencia venosa común drena a través de una vena vertical izquierda ascendente en la vena braquiocefálica o vena innominada, sigue hacia vena cava superior derecha y luego a la aurícula derecha. La conexión anómala de la confluencia venosa pulmonar directamente a la VCS derecha, especialmente la forma obstruida es una variante supracardíaca inusual y severa. Este drenaje anómalo de venas pulmonares es bien tolerado en el útero. Este hecho puede explicarse por las particularidades de la circulación pulmonar fetal: flujo sanguíneo pulmonar bajo, debido a la alta resistencia vascular pulmonar y flujo preferencial hacia el Ductus Arterioso. Después de la transición postnatal, el flujo sanguíneo pulmonar aumenta y como resultado del flujo venoso sistémico y pulmonar que se mezcla en el corazón derecho, el recién nacido presentará cianosis. El obstetra y el cardiólogo fetal deben ser cautelosos en los signos ecocardiográficos directos e indirectos de esta afección. El diagnóstico prenatal de DVPAT aislado es un reto. En la literatura se describen algunos signos indirectos y directos que sugieren el diagnóstico prenatal supracardíaco aislado. El signo inicial que se puede evidenciar en el tercer trimestre

del embarazo es el predominio ventricular derecho, otro signo indirecto detectable en la vista de 4 cámaras es un pequeño tamaño auricular izquierdo y un aspecto posterior “liso” de la aurícula. La dilatación de la VCS y la detección de una vena adicional (vena vertical - en el DVPAT supracardíaco típico) en el plano CAPT o vista de 3 vasos tráquea (3VT) es útil. El Doppler a color de bajo flujo para identificar las venas pulmonares podría ser útil para mejorar el diagnóstico. Además, el flujo Doppler pulsado anormal en las venas pulmonares puede proporcionar información importante. La visualización de las cuatro cámaras y 3VT es de gran importancia y obligatoria en el diagnóstico de DVPAT supracardíaco aislado complementado del color Doppler y de imágenes de flujo Doppler pulsado de las venas pulmonares. Un diagnóstico prenatal de forma aislada y obstruida es importante para la planificación adecuada del parto y la cirugía postnatal en un centro terciario, donde el recién nacido se somete a una cirugía de emergencia de corazón abierto mediante la realización de una anastomosis de lado a lado entre la confluencia venosa pulmonar y la aurícula izquierda. La conexión de la confluencia con el VCS debe ser ligada. Tongsong y cols. (11), proponen que la regla simple para el diagnóstico incluye los siguientes componentes: (1) el criterio principal, que es la ausencia de una conexión entre la vena pulmonar y la aurícula izquierda, y (2) al menos uno de los siguientes criterios menores: (a) la presencia de una confluencia vascular detrás de las aurículas, (imagen vascular fusiforme retro auricular) (b) formas de onda Doppler espectrales anormales en las venas pulmonares, (c) una pared de la aurícula izquierda posterior lisa, (d) aumento del espacio retroatrial, (e) un seno coronario dilatado (tipo cardíaco), (f) una vena cava superior o vena braquiocefálica dilatada, y (g) un vaso adicional en la vista de tres vasos y tráquea o una vena descendente vertical hacia la región infradiafragmática. En resumen, la simple regla descrita es útil para aumentar el número de diagnósticos prenatales precisos. Lenz y Chaoui (12) reportan que Fetos con total drenaje anómalo venoso pulmonar infradiafragmático mostraron un patrón de flujo Doppler de vena pulmonar continuo en lugar de la típica forma de onda de patrón pulsátil. En fetos con aurícula izquierda obstruida y foramen oval restrictivo, se encontró una velocidad A invertida y un PIV aumentado. En cinco de los ocho fetos con obstrucción del tracto de salida izquierdo, pero con válvula mitral patente, el PIV aumentó. En los otros grupos no hubo cambios obvios en los

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parámetros Doppler. Este es, hasta donde sabemos, el estudio más amplio sobre flujometría Doppler venoso en fetos con diferentes anomalías cardíacas. Los resultados apoyan la conclusión de que los cambios hemodinámicos en las venas pulmonares se producen en el útero ya en el segundo trimestre y podría explicar los cambios crónicos en las venas pulmonares, el empeoramiento neonatal o postoperatorio en algunas anomalías del corazón.

5. Predicción y selección de requerimientos terapéuticos intrauterinos o en etapa neonatal: Los hallazgos ecográficos prenatales de un aumento del flujo sanguíneo venoso pulmonar y de la válvula aplanada del FO fueron más frecuentemente asociados con la necesidad postnatal de un procedimiento de Rashkind (SAE) dentro de las 24 horas de vida (13). En el trabajo de Divanović y cols. (14), se registra la incidencia de hipoplasia del corazón izquierdo en 0,16 a 0,36 por cada 1.000 nacidos vivos, con un 6% a un 20% de los lactantes con un tabique auricular restrictivo o intacto (RAS), generalmente bien tolerados en el útero. Estos niños a menudo experimentan hipoxemia postnatal severa e hipertensión auricular izquierda, lo que puede conducir rápidamente a un colapso cardiovascular si no se realiza una septostomía auricular de emergencia (SAE). La identificación prenatal de estos lactantes es importante porque a menudo afecta el asesoramiento y la estrategia de entrega de estas madres. En la era actual de terapia fetal, algunos centros han realizado cesáreas en un quirófano pediátrico o un laboratorio de cateterismo híbrido para acortar aún más el intervalo entre el parto y el SAE. En este escenario, el diagnóstico prenatal exacto de RAS en lactantes con obstrucción crítica del corazón izquierdo (OCCI) es fundamental en la selección de pacientes para intervenciones en cardiopatía fetal o una cesárea materna para asegurar una intervención oportuna en el septo auricular. Los autores señalan que el diagnóstico prenatal de un septo auricular restrictivo (SAR) tiene en cuenta múltiples factores, incluyendo la aparición

bidimensional del septo, el gradiente a través de la derivación interauricular y los patrones de flujo del Doppler venoso pulmonar (DVP). Los patrones de flujo de DVP se han evaluado tanto en fetos normales como en fetos con OCCI. La mala supervivencia a corto plazo a pesar del diagnóstico prenatal de SAR ha llevado a centros selectos a realizar septoplastia auricular en el útero para aliviar la hipertensión auricular izquierda, evitando así teóricamente los cambios irreversibles en la vasculatura pulmonar.La viabilidad de una nueva estrategia de administración o intervención in útero depende no sólo de la capacidad para ejecutar estas intervenciones, sino también de la capacidad de predecir con exactitud en la gestación temprana cuáles bebés requerirán SAE. El presente estudio (14) demuestra que los patrones de flujo de PVD, en el marco de una comunicación interauricular pequeña o ausente, son capaces de identificar de manera fiable los fetos con OCCI que necesitarán SAE, tanto en el segundo y tercer trimestre. Coincidimos con Escribano y cols., (15) en que el intervencionismo cardiaco fetal se ha consolidado como una opción para ciertas cardiopatías congénitas cuya evolución intraútero conduce a escenarios que implican una elevada morbimortalidad. La valvuloplastia aórtica y pulmonar para las obstrucciones severas de las válvulas sigmoideas así como la atrioseptostomía (SAE) en casos de hipoplasia ventricular izquierda con restricción al flujo interatrial pueden permitir modificar la historia natural de estas cardiopatías y ofrecer una mejora en su pronóstico postnatal. A pesar de contar con más de 20 años de historia, la experiencia acumulada en este campo todavía es limitada. El aumento en el número y en la precocidad de los diagnósticos prenatales, el perfeccionamiento de los métodos de selección de candidatos y la concentración de procedimientos en centros con experiencia son piezas básicas en la consolidación de estas técnicas.6. Índice de pulsatilidad de VsPs en el CIUR El índice de pulsatilidad del flujo venoso pulmonar en fetos con restricción de crecimiento es mayor que en fetos normales, probablemente como resultado de la alteración de la dinámica auricular izquierda secundaria o no a la disfunción diastólica ventricular izquierda fetal. La PVPI media en fetos IUGR fue de 1,31 +/- 0,41, y en controles fue de 0,83 +/- 0,11 (P <0,001). (16)

FIGURA 10

La forma de onda Doppler venosa pulmonar en un feto conhipoplasia del corazón izquierdo y foramen oval cerrado.La forma de onda de la velocidad de flujo muestra un patrón de iday vuelta. S, velocidad sistólica, A, contracción atrial.

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CONCLUSIONESLa arquitectura del miocardio ventricular en una doble hélice (basal y apical), cuya despolarización secuencial conduce a la torsión del corazón con el desplazamiento apical de su base, ha permitido redimensionar algunos conceptos acerca del ciclo cardíaco, pudiéndose hablar de tiempos atriales y ventriculares contrapuestos según las fuerzas de succión y llenado con las de compresión y vaciado. Las diferencias del corazón fetal, donde privan un trabajo o gasto cardiaco combinado, un corazón acoplado a una red en paralelo, una frecuencia elevada y un diferencial de impedancias supra e infraístmicas, con características flujométricas propias tanto en cavidades como en vasos aferentes y eferentes, las convierten en un sistema cardiovascular totalmente diferente al del recién nacido y del adulto. Las venas pulmonares fetales son un ejemplo de estas diferencias al presentar una onda de flujo con todos sus componentes anterógrados, es decir que en circunstancia compatible con un trabajo biventricular equilibrado, el llenado atrial izquierdo, a diferencia del observado en el adulto, se continúa durante todo el ciclo cardiaco. Contrariamente a otros métodos el uso de la flujometría Doppler en los vasos pulmonares es relativamente independiente de la posición fetal debido a la multiplicidad y diferente orientación de estos vasos en el parénquima pulmonar, lo que permite una amplia gama de ventanas de insonación a través del tórax fetal.El flujo anterógrado durante la sístole atrial (onda A) en las venas pulmonares evalúa la capacidad de aspiración del ventrículo izquierdo, y su eficiencia para desembarazarse de la precarga. La insonación simultánea de venas y arterias pulmonares permite calificar como sinusal el ritmo cardiaco y a la vez caracterizar las alteraciones del ritmo según su origen atrial o ventricular. La evaluación de intervalos AV/ VA, ayuda a la selección de medicamentos en caso de taquicardia supraventricular. La presencia de reversa en la onda A puede ser utilizada como estrategia de cribado (11-14 semanas) de cardiopatías del corazón izquierdo (tracto de entrada y de salida), la pérdida del patrón normal en ausencia de movimientos respiratorios fetales coadyuva al diagnóstico de anomalías del retorno venoso pulmonar. La reversa de la onda A en presencia de cardiopatías permite seleccionar fetos que requerirán tratamiento invasivo al nacer y en un

futuro resolver casos con foramen oval restrictivo durante la vida intrauterina.La Fracción de succión atrial izquierda (FSAI) constituye una herramienta de valor para evaluar la función diastólica del VI, la cual puede verse afectada en ciertas miocardiopatías hipertróficas como la del hijo de madre diabética. Finalmente está por demostrarse el valor de las OVF de VsPs en casos de restricción del crecimiento fetal, cuando las impedancias vasculares supra e infra ístmicas están alteradas. El aumento en el número y en la precocidad de los diagnósticos prenatales, el perfeccionamiento de los métodos de selección de pacientes intrauterinos y la concentración de procedimientos en centros de máxima complejidad y con experiencia son piezas básicas en la consolidación de técnicas intervencionistas fetales para resolver algunas cardiopatías congénitas, detener su progresión e intentar disminuir las cifras de morbimortalidad perinatal condicionadas por estas.

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Dirección del AutorDr. Alberto Sosa Olavarríaemail: [email protected] Valencia. Venezuela