Folleto Oncovida 6 Gist

7/29/2019 Folleto Oncovida 6 Gist

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GISTTumores del estromagastrointestinal

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Qu es un tumor del estromagastrointestinal (GIST)?1

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Cmo surgeesta enfermedad?

Cules sonsus sntomas?

Qu opciones detratamiento hay?

Es una enfermedadmuy comn?

Cmo se diagnostica?

Existen grupos de investigacin

en este campo?


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El GIST (gastrointestinal stromal tumor segn sus

siglas en ingls) es un tipo de tumor que pertenece a

la familia de los sarcomas de tejidos

blandos. Estos tumores afectan al tejido

conectivo, cuya funcin es rellenar o conectar entre s

otros tejidos, como la grasa, los msculos, los nervios olos vasos sanguneos. Como este tejido se encuentra

diseminado por casi todo el organismo, los sarcomas de

tejidos blandos pueden aparecer en casi cualquier lugar

del mismo.

Los GIST son tumores del tejido conectivo del

tubo digestivo y estructuras contiguas, que

pueden surgir en cualquier punto, desde el estmago

hasta el ano. Esta enfermedad aparece cuando las

clulas nerviosas del tejido, tambin llamadas clulas

intersticiales de Cajal (ICC), se transforman en

cancerosas. Estas clulas, que se encuentran en la

pared del tubo digestivo, son parte del sistema nervioso

autnomo, el cual, por medio de ellas, manda seales al

tracto gastrointestinal, para ayudar al movimiento de los

alimentos a su travs.

Qu es un tumor del estromagastrointestinal (GIST)?1

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En el 90% de los pacientes esta enfermedad est

relacionada con una mutacin en el gen del

receptor denominada KIT. Un receptor es una

protena que produce cambios qumicos especficos

sobre otras sustancias. El receptor KIT est implicada en

la regulacin de la proliferacin de las clulasintersticiales de Cajal (ICCs), es decir, controla

cundo y cmo se multiplican.

Por consiguiente, una mutacin (alteracin o cambio en

la informacin gentica de un ser vivo) que se produce en

el gen del receptor KIT puede provocar que la

clula se transforme en una clula maligna,pudindose provocar una proliferacin incontrolada.

Una mnima parte de los casos de GIST son debidos a

factores hereditarios. Aunque no se conocen factores

ambientales que predispongan al GIST, no hay que

olvidar que la dieta y el estilo de vida son factores

que contribuyen a distintos tipos de cncer, por lo que esimportante mantener las normas bsicas de prevencin:

no fumar, no beber alcohol en exceso,

consumir fibra y evitar el sobrepeso, tomar el sol

con precaucin, o acudir a su mdico ante cualquier

sospecha o para realizarse revisiones peridicas.

Cmo surgeesta enfermedad?2


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Aunque sigue considerndose un tipo raro de cncer,

est comprobndose que la prevalencia del mismo es

bastante superior a lo que en un principio se pensaba. La

incidencia de GIST en Espaa se estima en

457 nuevos casos al ao, es decir, 1,11 casos por

cada 100.000 habitantes al ao.

Dado que los GIST son una enfermedad relativamente rara,

no existen datos sobre su prevalencia mundial. En general,

se cree que representa entre un 1% y un 3% de

todos los tumores malignos gastrointestinales,

aunque en algunas localizaciones, como el intestino

delgado puede suponer hasta un 20% de los casos.

El GIST suele aparecer a partir de los 50 aos de edad y

en aproximadamente la misma proporcin de hombres

que de mujeres. El lugar ms frecuente de aparicin es el

estmago (55%), seguido por el intestino

delgado (30%), esfago(5%), recto(5%), colon(2%), y

otras localizaciones menos comunes.

Ocasionalmente, los GIST primarios pueden aparecer en

el peritoneo, o en rganos como el hgado, el pncreas,

los ovarios, el tero o la prstata.

Es una enfermedadmuy comn?3


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Uno de los problemas de esta enfermedad es que el

diagnstico suele hacerse en una fase

avanzada, ya que al ser un tumor de consistencia

blanda, no interrumpe el trnsito intestinal, por lo que no

produce sntomas durante la primera fase de la

enfermedad. Es frecuente que un GIST se detectedurante una exploracin o procedimiento destinado a otro

problema de salud o enfermedad.

En la mayor parte de los casos la enfermedad se

manifiesta cuando las clulas tumorales ya se han

diseminado lo suficiente como para que no sea posible la

ciruga con intencin curativa.

El sntoma ms frecuente es el dolor o las

molestias abdominales, leves al inicio, pero que van

empeorando a lo largo de meses o aos. Es bastante

comn la aparicin de anemia debido a pequeas

prdidas de sangre continuadas en el tiempo. Tambin lo

son la sensacin de protuberancias abdominales, el

sangrado masivo del tracto digestivo o la oclusin interna

de este, en el caso de tumores ms voluminosos.

En otras ocasiones el paciente puede experimentar

vmitos o diarrea, o bien prdida de peso.

Cules sonsus sntomas?4


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En primer lugar hay que detectar una tumoracin en los

tejidos gastrointestinales. Para ello se pueden utilizar

diversas tcnicas de diagnstico por imagencon un bajo

grado de invasividad y distinto grado de sensibilidad, pero que

permiten la visin directa del tumor y la realizacin de la biopsia.

Estos mtodos diagnsticos incluyen pruebas como la

ecografa, pruebas con contraste, escner o TAC, RMN y PET.

Pruebas con contraste: En esta prueba se

administra a los pacientes un lquido que contiene bario,

un elemento qumico que va a permitir la visualizacin

del tubo digestivo en la radiografa. Esta prueba

permite localizar anomalas y tumores en eltubo digestivo, pero no ofrece ninguna informacin

sobre el tipo de tumor.

Escner o TAC: Esta tcnica tridimensional es muy til

para localizar posibles metstasis, es decir,

diseminaciones del tumor a otros tejidos como el hgado.

Resonancia magntica nuclear (RMN): Es unaprueba similar al TAC pero utiliza campos magnticos en lugar

de radiaciones.

Tomografa de emisin de positrones (PET):

Esta tcnica tridimensional de diagnstico por imagen

Cmo se diagnostica?5


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tiene la ventaja de darinformacin adicional sobre el tumor. Los

tumores consumen azcar ms rpidamente que las clulas normales, y lo

hacen ms rpido segn va progresando la enfermedad. Por medio de la

inyeccin de azcares marcados radiactivamente se puede observar tanto

el tamao del tumor como la posible progresin de la enfermedad.

Sin embargo, la deteccin de una tumoracin en tejidos blandos no es

suficiente para diagnosticar un GIST. Siempre ser necesaria la

realizacin de una biopsia y el anlisis de un patlogo para

discriminar un GIST de cualquier otro tipo de tumor.

La endoscopia digestiva es ms invasiva que las pruebas de

diagnstico por imagen, pero permite obtener una imagen directa del tumor y la

realizacin de la biopsia. Consiste en la introduccin por la boca de un

pequeo tubo llamado endoscopio, que a veces posee un terminal de

ultrasonidos que permite valorar el tamao del tumor.

Desafortunadamente en la mayora de los casos hay que realizar una biopsia

abierta, es decir, que requiere una ciruga con anestesia.

La prueba que realizar el patlogo para distinguir entre los distintos tipos de

tumores de tejidos blandos es una batera de tinciones

inmunohistoqumicas. Estas pruebas se basan en la utilizacin de

anticuerpos especficos para cada tipo celular, que son capaces de teir slo

unas protenas presentes en ese tipo de tumor, y que el patlogo puede

observar al microscopio. El anticuerpo que se utiliza para detectar el

GIST tie las clulas que contienen el receptor KIT.


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El tratamiento a recibir va a depender del grado de

extensin y del pronstico de la enfermedad en el

momento del diagnstico. Si la enfermedad es detectada

precozmente, es decir, cuando el tumor an es pequeo

y no se ha diseminado por el organismo (metstasis), el

tratamiento quirrgico puede ser suficiente.

El pronstico de la enfermedad tambin es

importante para decidir qu tratamiento es ms

adecuado. Bsicamente hay tres factores que influyen en

l: el tamao del tumor, la velocidad a la que crece y el

tipo de mutacin del receptor KIT.

Tamao del tumor: Un dimetro inferior a los 2 cm

en los tumores intestinales o 5 cm en los gstricos se

relaciona con un buen pronstico.

Velocidad de crecimiento: Se determina

contando el porcentaje de clulas que se estn

multiplicando en el tumor en cada momento. Si est por

debajo del 10% se considera un buen pronstico.

Tipo de mutacin: Existen distintos tipos de

mutaciones en el receptor KIT, y algunas de ellas tienen

mejor pronstico que otras.

Qu opciones detratamiento hay?6


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El tratamiento quirrgico, es decir, la extraccin total o parcial del

tumores el tratamiento habitual. En los pacientes con buen pronstico

existe un riesgo muy bajo de reproduccin del tumor despus de la

extirpacin quirrgica.

Hasta hace unos aos, el tratamiento de los GIST de peor pronstico erarealmente complicado. Esto se deba bsicamente a que su deteccin se

produce en una fase avanzada de la enfermedad, y a que tambin este

tipo de sarcoma responde mal a tratamientos habituales del

cncer como radioterapia o quimioterapia.

En los ltimos aos han aparecido nuevas terapias derivadas de las

innovaciones en ingeniera molecular, que por su diseo exclusivo daan

directamente a este tipo de tumor. Se trata de unas molculas que impiden

especficamente la accin del receptor KIT, por lo que actan

deteniendo la divisin de las clulas del tumor que provocan la variante mutada

de este receptor.

Estas terapias moleculares son especialmente tiles como tratamiento de

apoyo tras la intervencin quirrgica para ayudar a que:

Se destruyan las clulas tumorales que no se hayan podido eliminar

quirrgicamente.

Se evite su diseminacin por el organismo.


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Existen grupos tanto a nivel nacional como internacional,

cuyo objetivo de estudio son los sarcomas.

En nuestro pas en el ao 1994, un grupo de onclogos

decidi aunar fuerzas para luchar contra los

sarcomas de partes blandas. El grupo espaol de

investigacin en sarcomas (GEIS) se form con esta

intencin, gracias a una reunin monogrfica sobre

sarcomas celebrada en Zaragoza a finales del ao anterior.

Desde entonces se han realizado mltiples acciones

dedicadas a promover la investigacin de estos

sarcomas, siendo quizs la ms relevante la creacin del

Registro de sarcomas, fuente de informacin con un

valor incalculable para el investigador oncolgico.

Hoy, este grupo est compuesto por ms de 60 centros

hospitalarios, algunos de ellos portugueses. Aunque la

vocacin de este grupo es investigadora, su pgina web

pretende ser un foro de discusin abierto a la

poblacin general y a los afectados por GIST en

particular, poniendo a disposicin de los interesados un

servicio de correo electrnico.

Informacin adicional sobre el grupo espaol de investigacin

en sarcomas disponible en http://www.grupogeis.org.

Existen grupos de investigacinen este campo?7


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www.seom.org

Con la colaboracin de:

ESP

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La Sociedad Espaola de Oncologa Mdica (SEOM)

agrupa a los especialistas espaoles en el tratamiento

mdico del cncer y es el principal referente de la Oncologa

en Espaa. La SEOM vela para que desde los Servicios de

Oncologa Mdica se ofrezca una calidad asistencial de

excelencia, estimulando el estudio y la investigacin sobre

el cncer y homologando criterios clnico-teraputicos en su

diagnstico y tratamiento. Respecto a la educacin sanitaria

en lo que concierne al cncer, la SEOM participa

activamente mediante la promocin de iniciativas de

divulgacin sanitaria y proyectos en favor de los pacientes

oncolgicos y su familiares.

La SEOM considera fundamental insistir en la importancia de

la prevencin primaria del cncer, el diagnstico precoz y el

papel de los test genticos en familias susceptibles de

padecer cncer y mantiene un compromiso con los enfermosde cncer en todas las fases de su enfermedad, incluso

despus de la finalizacin de los tratamientos mdicos.

Desde aqu solicitamos el apoyo de toda la sociedad para

seguir contribuyendo a la formacin e informacin de todos

frente al cncer.

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