SÍNDROME DE GOODPASTURE

(RENOPULMONAR)

Dr. Bernardo Nava Becerra Rotación de Nefrología

Luis Gerardo Santamaría S.

UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE AGUASCALIENTES

•Coexistencia de hemorragia pulmonar y GMN necrotizante focal. •Suele verse en las vasculitis sistémicas en presencia de ANCA (Ab citoplasmáticos antineutrófilos) y MBG (Ab antimembrana basal glomerular).

•Enfermedad de Goodpasture:•de hemorragia alveolar y GMN rápidamente progresiva (necrotizante) y MBG.

SX GOODPASTURE (RENOPULMONAR)

1919 EUA

•Incidencia: 3°-6° década vida: más frecuente en hombres jóvenes fumadores y mujeres mayores.•Raza blanca•Inicia con hemoptisis y disnea. •A las 2-3 semanas>hematuria, + cilindros hemáticos y proteinuria de <3g/24 horas (lo que apoya el origen glomerular).•Otros: Taquipnea, Cianosis, Ruidos inspiratorios.

•El cuadro avanza hasta>fallo renal rápidamente progresivo, si no se trata, conduce a ERT en meses.

CUADRO CLÍNICO

•Ecografía normal.

•**BIOPSIA RENAL: proliferación difusa y semilunas (equivalente histológico de la GNRP tipo I).

•***INMUNOFLUORESCENCIA: Ab Anti-MBG, depósitos lineales de IgG+C3 contra colágeno IV de la membrana basal glomerular y pulmonar.

•**GENÉTICA: Asociación a HLA-DR2

DIAGNÓSTICO

TRATAMIENTO

•OBJETIVO: eliminar AB anti-MBG•Plasmaféresis, asociado a corticoides e inmunosupresores (70´s) •ACTUAL: •Prednisolona•Ciclofosfamida •Intercambio de plasma

•Tx inmunosupresor eficaz hace que desaparezcan los AB antiMBG.•Puede resolverse por completo enf. Pulmonares y funcion renal.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Dr. Bernardo Nava Becerra Rotación de Nefrología

Luis Gerardo Santamaría S.

•Inflamación granulomatosa que afecta las vias respiratorias y vasculitis necrozante que afecta a los vasos de pequeño calibre.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

CUADRO CLÍNICO

•Inflamación granulomatosa necrotizante en vias resp. altas y bajas>Lesiones nodulares irregulares en pulmones>Sx Cavitario: Hemoptisis.

•Hematuria y Proteinuria de rangos variables.•Puede causar Sx Nefrítico, Sx. Nefrótico.•Oliguria por aparición de GN EXTRACAPILAR CON SEMILUNAS.

•HTA en 20% de los casos.

•Granulomas periglomerulares y afecetación del intersticio.•El granuloma NO esta centrado alrededor de un vaso.

HISTOPATOLOGÍA

INMUNOFLUORESCENCIA

•C-ANCA (ab citoplasmáticos antineutrófilos): específicos y sensibles (95%) permiten el Dx y seguimiento.

•Combinación. Altas dosis de:• Corticoesteroides: Metilprednisolona •Citotóxicos: Ciclofosfamida • Inmunosupresores

TRATAMIENTO

PRONÓSTICO•80% consiguen la reimisión con inmunosupresión agresiva.•1/3 recae a los 2 años.

BIBLIOGRAFIA

TRATADO DE ENFERMEDADES RENALES. 2nda Edición

ARTHUR GREENBERGEDITORIAL HARCOUT BRACE

MADRID, ESPAÑA, 2008