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Grupo 7 - Sector A CCEE PB - 006 PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA POR VIRUS DE SARAMPION DE PRESENTACION ATIPICA: PRESENTACION DE CASO Y REVISION DE LITERATURA Hospital Carlos G. Durand. Ciudad Autónoma de Buenos Aires Autores: Cairola P 1 ., Cordero C 1 ., Quirola P. 1 , Porta O. 1 , Perassolo M. 1, Sandoval P 1 . 1 Servicio de Neurología, Hospital Carlos G. Durand, Hospital Carlos G. Durand Introducción: La panencefalitis esclerosante subaguda (PESS) o enfermedad de Van Boager, es una encefalitis lentamente progresiva, originada por infección del virus mutante del sarampión, generalmente antes de los 2 años, que ocasiona desmielinización inflamatoria multifocal del sistema nervioso central (SNC), se reportaron raros casos posterior a inmunización. Objetivo: Presentar un caso clínico y revisar literatura actualizada. Material y Métodos: Se presenta caso clínico de paciente con diagnóstico de PEES. Revisión bibliográfica. Resultados: Se presenta un caso masculino de 16 años, que consulta por movimientos anormales, tic motor y fónico, tourettismo, disartria, trastornos de aprendizaje, temblor parkinsoniano, inestabilidad de la marcha, recibió levodopa, antiepilépticos con pobre respuesta. Se realizó tomografía de cerebro sin alteraciones patológicas, análisis hematimetricos, cobre, ceruloplasmina, dentro de rango normal, oftalmología anillo de kayser Fleischer negativo, EEG lento desorganizado, RMN de cerebro al año, lesiones desmielinizantes difusas. Punción lumbar: aislamiento de cultivos celulares de muestras de LCR, positivo para sarampión, y en suero IG M positivo antisarampion. EEG al año, evidencia complejos periódicos R, descargas corticales generalizadas de complejo onda punta cada 5 - 7segundos sincrónicos asociados a mioclonias. Conclusión: La PESS por sarampión es una enfermedad propia de mayores de 5 años, es una de las complicaciones más severas de sarampión, pensar esta patología es adulto joven de 16 años, y sus diagnósticos diferenciales, de alta mortalidad a corto plazo, el 80% fallece entre los 18 y 24 meses del diagnóstico y reportar el caso para establecer tratamiento inmunomodulador sintético que presenta mejoría clínica y mayor sobrevida.

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Grupo 7 - Sector A CCEE PB - 006 PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA POR VIRUS DE SARAMPION DE PRESENTACION ATIPICA: PRESENTACION DE CASO Y REVISION DE LITERATURA Hospital Carlos G. Durand. Ciudad Autónoma de Buenos Aires Autores: Cairola P

1., Cordero C

1., Quirola P.

1, Porta O.

1, Perassolo M.

1, Sandoval P

1.

1 Servicio de Neurología, Hospital Carlos G. Durand, Hospital Carlos G. Durand

Introducción: La panencefalitis esclerosante subaguda (PESS) o enfermedad de Van Boager, es una encefalitis lentamente progresiva, originada por infección del virus mutante del sarampión, generalmente antes de los 2 años, que ocasiona desmielinización inflamatoria multifocal del sistema nervioso central (SNC), se reportaron raros casos posterior a inmunización. Objetivo: Presentar un caso clínico y revisar literatura actualizada. Material y Métodos: Se presenta caso clínico de paciente con diagnóstico de PEES. Revisión bibliográfica. Resultados: Se presenta un caso masculino de 16 años, que consulta por movimientos anormales, tic motor y fónico, tourettismo, disartria, trastornos de aprendizaje, temblor parkinsoniano, inestabilidad de la marcha, recibió levodopa, antiepilépticos con pobre respuesta. Se realizó tomografía de cerebro sin alteraciones patológicas, análisis hematimetricos, cobre, ceruloplasmina, dentro de rango normal, oftalmología anillo de kayser Fleischer negativo, EEG lento desorganizado, RMN de cerebro al año, lesiones desmielinizantes difusas. Punción lumbar: aislamiento de cultivos celulares de muestras de LCR, positivo para sarampión, y en suero IG M positivo antisarampion. EEG al año, evidencia complejos periódicos R, descargas corticales generalizadas de complejo onda punta cada 5 -7segundos sincrónicos asociados a mioclonias. Conclusión: La PESS por sarampión es una enfermedad propia de mayores de 5 años, es una de las complicaciones más severas de sarampión, pensar esta patología es adulto joven de 16 años, y sus diagnósticos diferenciales, de alta mortalidad a corto plazo, el 80% fallece entre los 18 y 24 meses del diagnóstico y reportar el caso para establecer tratamiento inmunomodulador sintético que presenta mejoría clínica y mayor sobrevida.

Grupo 7 - Sector A CCEE PB - 025 LOS BROTES Y EL GRADO DE DISCAPACIDAD AFECTAN LA CALIDAD DE VIDA DE LAS PERSONAS CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE. Hryb J (1-2); Chiganer E (1-3); Arboleda Botero V (2), Di Pace J (1-2), Ominetti A (2), Genovese G (2), Cordero Muñoz J (2), Carmen Lessa C (3); Perassolo M (2). 1- Consultorio de Neuroinmunología Clínica y Enfermedades Desmielinizantes. 2- Servicio de Neurología, Hospital Carlos G Durand. 3-Unidad de Inmunología e Histocompatibilidad, Hospital Carlos G Durand. INTRODUCCION: la autopercepción del estado de salud y la calidad de vida relacionada a la salud (CVRS) aporta información complementaria útil para la evaluación de los pacientes y está afectada por diversos factores. OBJETIVO: evaluar el impacto que tiene sobre la CVRS la presencia de brotes y el grado de discapacidad en personas con esclerosis múltiple en brotes y remisiones (pcEMRR). MATERIAL Y MÉTODOS: estudio transversal, pcEMRR realizaron una encuesta on line que incluyó: número de brotes en el último año (N°B), nivel de discapacidad (adaptación del “Patient Determined Disease Steps”), calidad de vida (SF-12: Short Form Health Survey-12), analizando la salud general (SG) y las escalas sumarias de salud física (SF12-F) y mental (SF12-M). Análisis con T de Student, chi-cuadrado y regresión lineal multivariable. RESULTADOS: 160 pcEMRR, 78% mujeres, edad 40,4 años (Desvio Estandar: 10,2), años de diagnóstico: 8 (DE 6,5). 45,6% sin discapacidad o discapacidad leve (DL), 54,4% discapacidad moderada a severa (DM/S). 38,8% han presentado actividad (un brote o más: B+). El porcentaje con SG regular o mala es mayor en DM/S comparado con DL (42,5% vs 9,6%, p<0,001; OR 6,97 [2,8-16,94]) y en los B+ vs sin brotes (40,3% vs 19,4% p=0,006; OR 2,8 [1,37-5,73]). DM/S se asocia a peor SF12-F (47,5 vs 34,3; p<0,001), sin diferencia significativa en SF12-M. B+ se asocia a peor SF12-F y SF12-M (43,2 vs 35,8 p<0,001; 47,5 vs 41,7 p<0,001). En el análisis multivariable el N°B y discapacidad se asocian a peor SF12-F (beta=-0,169 p=0,006 y beta=-0,622 p<0,001; R

2=0,462) y el

N°B a peor SF12-M (beta=-0,303 p<0,001 R2=0,126).

CONCLUSIONES: La CVRS en pcEMRR es afectada por la presencia de brotes y el grado de discapacidad, ambos afectan la SG y SF12-F. La SF12-M disminuye en las pcEMRR B+ pero no se observa diferencia significativa según grado de discapacidad.

Grupo 7 - Sector A CCEE PB - 047 Intoxicación por metrotexate en paciente sano Autores: Lopez Rios Silvina, Luisa Della Vedova, Constanza Grasi, Pérez María Introducción: se presenta el caso de una paciente quien sufrió una intoxicación accidental por metrotexate por un error en la dispensa del medicamento. Objetivo: describir un caso de intoxicación accidental por metrotexate y sus consecuencias clínicas y de laboratorio y las distintas posibilidades terapéuticas. Caso clínico : paciente femenina de 47 años sin antecedentes de relevancia que acude a la guardia por cuadro clínico de 15 días de evolución consistente en formación de placas eritematosas, asociado a astenia, adinamia, equivalentes febriles, los cuales asocia a la ingesta de mediación (metrotexate). A su ingreso se constata tricitopenia, lesiones ulcerosas en región abdominal y de miembros superiores e inferiores y en región bucal con gingivorragia y hematemesis, al interrogatorio se constata que la paciente se encuentra ingiriendo medicación por error de prescripción, por lo que se suspende el mismo y se inicia tratamiento de toxicidad medicamentosa y de neutropenia febril a foco de piel y partes blandas. La paciente evoluciona de forma satisfactoria resolviendo las lesiones y las alteraciones de laboratorio. Conclusiones: al presentar este caso se plantea la necesidad de indagar de manera exhaustiva acerca de los antecedentes de los pacientes, tanto patológicos como de medicación habitual, además de la importancia de conocer los efectos adversos y como tratarlos.

Grupo 7 - Sector A CCEE PB - 069 Accidente cerebrovascular isquémico como manifestación de crisis vasooclusiva en paciente con Anemia drepanocítica. Hospital General de Agudos Carlos G. Durand. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Autores: Arboleda VH

1, Genovese G

1, Cordero C

1, Cairola P

1, Curros ML

1, Perassolo M

1

1 Servicio de Neurología, Hospital General de Agudos Carlos G. Durand.

Introducción: La anemia drepanocítica (AD) es una hemoglobinopatía ocasionada por un defecto en la formación de las cadenas de globina . Esta variante origina una hemoglobina en forma de hoz o Hb S que se hereda de manera autosómica recesiva. Los hematíes falciformados colapsan la microcirculación sanguínea ocasionando las denominadas crisis vasooclusivas, responsables de isquemia de órganos múltiples entre ellos el cerebro. Hay alta prevalencia en África y es escasa en la región mediterránea. Entre 4000 pacientes estudiados el ACV se presenta con una prevalencia global de 3.75 % tanto en niños como en adultos. Objetivo : Exponer el caso de un paciente jóven con antecedente de AD que presenta accidente cerebrovascular (ACV) isquémico como una presunta complicación vasooclusiva de la enfermedad. Materiales y métodos : Presentación de un paciente varón de 25 años de raza blanca con AD y ACV . Resultados : Paciente que cumplió controles con Hematología hasta los 20 años. Ingresó a guardia por cefalea intensa, convulsiones, debilidad de hemicuerpo derecho, confusión y fiebre de 4 días de evolución. Por deterioro neurológico pasó a UTI con requerimiento de asistencia mecánica respiratoria. Presentó: coma, rigidez por descerebración, hiperreflexia a predominio de miembros inferiores. Clonus, Hoffman y Babinski bilateral. Laboratorios: Hematocrito 31 %, Hemoglobina 9.8 gr/dl, Leucocitos 15000, Plaquetas 598000. LCR : Glucosa 50, proteinas 25, abundantes drepanocitos. TAC de cerebro con hipodensidad cortico-subcortical fronto-parietal bilateral a predominio izquierdo. EEG: compatible con encefalopatía con disfunción temporal derecha. Recibe manejo con eritroféresis, antiagregación, estatina y anticomicial. Conclusión : Se interpretó el cuadro como un ACV isquémico secundario a una trombosis venosa cerebral por crisis vasooclusiva de AD en un paciente joven. Si bien esta complicación se reporta en la literatura en pacientes pediátricos con un pico entre los 2 y 9 años y luego de los 30 años, en éste caso el estado de hipercoagulabilidad, el abandono de seguimiento y el síndrome febril favorecieron el desenlace.

Grupo 7 - Sector A CCEE PB - 110

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE MICROANGIOPATIA TROMBOTICA. A PROPOSITO DE UN CASO.

Autores: Bertuzzi A; Pelayes, S; Pavlove, M; Kantor, G; Gonzalez, J; Pezzola, M.

Servicio de Hematología, Hospital de Agudos Carlos G Durand.

Introducción: La Microangiopatía Trombótica (MAT) es la expresión de un grupo amplio de entidades. La

existencia de MAT asociado a Mieloma Múltiple (MM) es infrecuente y puede deberse a diferentes mecanismos,

dentro de los que se citan: 1) Daño endotelial directo causado por las cadenas livianas; 2) Componente monoclonal

(M) con actividad anti ADAMTS13; 3) Componente M anti factor H del complemento, o anti factor B; 4) Efecto de los

inhibidores de proteasoma utilizados como parte del tratamiento que producen daño en la microvasculatura

glomerular por downregulation del Factor de Crecimiento Vascular Endotelial (VEGF); 5) Causa infecciosa.

Objetivos: Describir los diagnósticos diferenciales de la MAT en un paciente con MM.

Caso Clínico: Femenina de 65 años con diagnóstico de MM asintomático IgG kappa en 2012, ISS II. Citogenético

de alto riesgo. FISH del 17p13 positivo. Por progresión de enfermedad en enero 2018, realizó 4 ciclos de CyborD.

Posteriormente presenta cuadro de 48 horas de evolución, caracterizado por diarrea, hematoquecia y dolor

abdominal. Evoluciona con deterioro del sensorio, requerimiento de asistencia respiratoria mecánica. Presenta en el

laboratorio anemia Hto 20.7% Hb: 7.0 g/dl, plaquetopenia 58.000/mm3, deterioro de la función renal, creatinina: 2.1

mg/dl, urea: 96 mg/dl, y aumento de LDH: 938 ui/l. En el frotis de sangre periférica se observan 5% esquistocitos.

Reticulocitos: 1.4. Se interpreta MAT. Se solicita dosaje de ADAMTS13, Ac-ADAMTS13 y Verotoxina. Inicia

recambio plasmático (RP) diario e inmunosupresión con corticoides, suspende quimioterapia. Evoluciona de manera

favorable con mejoría de los parámetros de laboratorio. Suspende RP. Se recibe resultado de ADAMTS13:

Actividad 64% y de Ac-ADAMTS13 negativo. Coprocultivo con Verotoxina: Negativa. Serología de Verotoxina:

positiva (IgM).

Conclusión: En pacientes con MM hay múltiples causas que pueden gatillar una MAT. No es sencillo hacer el

diagnóstico diferencial por la similitud de la presentación clínica de las diferentes entidades. Debido a la alta

sospecha de PTT fue necesario inicio de recambio plasmático e inmunosupresión por la gravedad del cuadro

clínico. Obteniéndose los resultados de verotoxina y ADAMTS13 en diferido, descartando la PTT y confirmando el

SUH en paciente con MM.

Grupo 7 - Sector A CCEE PB - 121 Trombosis venosa profunda como motivo de internación de pacientes oncológicos en un Hospital Público

1Carmona Federico,

1Pawelkowski Yesica,

1Nacuzzi Gabriela,

1Sarabia Eduardo,

1O´leary Karina,

2Leis Rocio,

2Camo Nancy,

1Jankilevich Gustavo

1Sección Oncología-Hospital Carlos G. Durand

2Sección Clínica Médica-Hospital Carlos G. Durand

Caba-Argentina

Introducción

La enfermedad neoplasica es uno de los factores de riesgo para la trombosis venosa profunda (TVP) (evaluados en

el score de Wells), ya sea por su diagnóstico reciente o por su estadio.

Objetivo

Evaluar la incidencia de TVP como motivo de internación de pacientes oncológicos en nuestra institución.

Materiales y métodos

Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo basado en el análisis de historias clínicas en pacientes oncologicos

internados en nuestra institución con diagnostico de TVP entre Mayo del 2017 a Mayo del 2018.

Resultados

Se analizaron 101 historias clínicas de pacientes con diagnóstico oncológico ingresados al servicio de internacion

de nuestro hospital, 22% el motivo de internación fue TVP (100% de sexo femenino), 14% disnea, 10%, dolor,8,9%

síndrome de impregnación, 5,9% neutropenia febril, 5,9% síndrome colestásico, 3,9 % insuficiencia renal, 3,9%

diagnóstico de patología oncológica, 1,9% fracturas patológicas,1,9% realización de tratamiento, 0,9% shock

séptico, síndrome vena cava superior.La mediana de edad 61 años (R 32-71) Siendo la media de días de

internación de 11 días.

Histologia del tumor primario: Ca mama 21%, Ca colon 17%, Ca cérvix 13%, 1º en estudio 8,6% Ca vía biliar 8,6%,

otros 4.3%.

En cuanto a antecedentes 26% historia de trombosis previa,17% obesidad (BMI:mayor a 30),17% Hipertensión

arterial ,13 % tabaquismo activo y 13% diabetes insulino requiriente

Solo en una situación se arribó al diagnóstico oncologico a partir del estudio de TVP.

El sitio más frecuente de las trombosis se observó un 87% en miembros inferiores (vena poplitea y femoral),4,3%

bilateral, 4,3% en pacientes con historia de colocación de Port a cath previa.

Conclusiones

En el periodo analizado de nuestra población la TVP fue la causa que genero el mayor número de internaciones de

los pacientes oncologicos.

El conocimiento del manejo de la TVP por el oncologo es de capital importancia.