Hamartoma fibrosode la lactancia: Presentaciónde un …€¦ · específica de músculo liso en el...
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CASO CLINICO Paciente del sexo femenino de 9 meses de edad. Madre refiere que comienza hace seis meses, con presencia de nódulo en cara posterior de brazo derecho, no móvil e indoloro. Al notar este crecimiento, madre acude a facultativo, quien realiza ultrasonido, reportando probable lipoma y se realiza escisión de la lesión. Hamartoma fibroso de la lactancia: Presentación de un caso Discusión El hamartoma fibroso de la lactancia (HFI) es un tumor mesenquimal benigno, poco frecuente y que en un 91% de los casos aparece en menores de 1 año, siendo congénito en un 23% de los casos. (3) FHI se detecta típicamente en los primeros 2 años de vida, y aproximadamente el 23% se detectan al nacer. Es más común en niños y típicamente se presenta como una masa subcutánea, indurada, bien delimitada, adherida a planos profundos y normalmente solitaria. Su localizació n habitual es la mitad superior del cuerpo, especialmente en región axilar, seguida de extremidades superiores, región inguinal y genitales externos . Es indoloro, y móvil, aunque se pueden adherir al tejido subcutáneo subyacente. (3,4,5) En los cortes histológicos se reconoce piel delgada con proliferación que afecta dermis reticular y tejido subcutáneo; constituída por fascículos y trabéculas con patrón organoide, compuestas por dos tipos de células, fusiformes, de núcleos normocromáticos, basófilos, con citoplasma conservado y eosinófilo, además, nidos e islotes de células estromales, pequeñas, redondas, algunas estelares, en un estroma fibromixoide. Estos componentes se reconocen embebidos en mantos de tejido adiposo maduro. Se diagnosticó como Hamartoma fibroso de la lactancia/infancia. Lecho y bordes quirúrgicos positivos para lesión. Trabéculas y fascículos de tejido fibroso Nidos e islotes de células estromatoides inmaduras Mantos de tejido adiposo Los hallazgos histológicos están caracterizados por 3 componentes (Figura 1) que forman un patrón organoide, irregular. El tumor es positivo para actina específica de músculo liso en el componente trabecular. (6) En algunos casos las células fusiformes son CD34 positivas. (7) Conclusiones El hamartoma fibroso de la lactancia (FHI) es un tumor raro, benigno de tejidos blandos. La similitud clínica con tumores más agresivos de tejidos blandos de la infancia hace que su estudio histopatológico sea muy importante. Bibliografía 1.- Reye RD. A consideration of certain subdermal fibromatous tumors of infancy. J Pathol Bacteriol 1956; 72:149. 2.- Enzinger FM. Fibrous hamartoma of infancy. Cancer 1965;18:241–8. 3.-Rosende L, García-Fernández E, Díez E, Perna C, Cuevas J.Fibrous hamartoma of infancy. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(5):162-165 4.- Vilches M, Rodríguez B, De Abajo R, Ruiz- Mateos Q. Hamartoma fibroso de la infancia. Presentación de un caso. An Esp Pediatr 1999;51:397-398. 5.- Velázquez T, Zamberk M, Silvente SN,. Hernanz H. Hamartoma fibroso de la infancia. Acta Pediatr Esp. 2007; 65(8): 388-390 6.-Fletcher CD, Powell G, van Noorden S, et al. Fibrous hamartoma of infancy: a histochemical and immunohistochemical study. Histopathology 1988;12(1):65–74. 7.- Tassano E, Nozza P, Tavella E, et al. Cytogenetic characterization of a fibrous hamartoma of infancy with complex translocations. Cancer. Genet Cytogenet 2010;201(1):66–9. 8.-Baena-Ocampo L, Linares-González LM, Marín-Arriaga N. Hamartoma fibroso de la infancia. Informe de un caso. Cir Ciruj 2009;77:487-491 El hamartoma fibroso de la infancia es una proliferación de tejido fibroso rara, benigna en dermis y subcutáneo. Reye lo describió por primera vez en 1956 como un tumor fibromatoso subdérmico de la infancia y Enzinger lo denominó hamartoma fibroso de la infancia en 1965. (1,2) Debido a su crecimiento progresivo y la no posibilidad de regresión, la extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección. La escisión es curativa y tiene un pronóstico excelente. La mayoría de las extirpaciones son exitosas, aunque se ha reportado un porcentaje de recurrencia del 15%, probablemente relacionada con la extirpación primaria inadecuada. (8) El FHI es un tumor benigno de tejidos blandos. La histopatología es esencial para ayudar a diferenciar FHI de otras lesiones (Figura2) DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES Fibrolipoma Miofibroma Fibrosarcoma infantil Rabdomio- sarcoma Histiocitoma Ramos Rodriguez G, Toussaint Care S, Vega Memije E, Camacho Endara A, Manriquez Robles A, Corral Chávez JC.
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CASO CLINICOPaciente del sexo femenino de 9
meses de edad. Madre refiere que
comienza hace seis meses, con
presencia de nódulo en cara posterior
de brazo derecho, no móvil e indoloro.
Al notar este crecimiento, madre
acude a facultativo, quien realiza
ultrasonido, reportando probable
lipoma y se realiza escisión de la lesión.
Hamartoma fibroso de la lactancia:
Presentación de un caso
Discusión
El hamartoma fibroso de la lactancia (HFI) es un tumor mesenquimal benigno, pocofrecuente y que en un 91% de los casos aparece en menores de 1 an o, siendo congenito
en un 23% de los casos. (3)
FHI se detecta típicamente en los primeros 2 años de vida, y aproximadamente el 23% se
detectan al nacer. Es más común en niños y típicamente se presenta como una masasubcutanea, indurada, bien delimitada, adherida a planos profundos y normalmente
solitaria. Su localizacio n habitual es la mitad superior del cuerpo, especialmente en regio n
axilar, seguida de extremidades superiores, región inguinal y genitales externos . Es
indoloro, y móvil, aunque se pueden adherir al tejido subcutáneo subyacente. (3,4,5)
En los cortes histológicos se reconoce
piel delgada con proliferación que
afecta dermis reticular y tejido
subcutáneo; constituída por fascículos
y trabéculas con patrón organoide,
compuestas por dos tipos de células,
fusiformes, de núcleos
normocromáticos, basófilos, con
citoplasma conservado y eosinófilo,
además, nidos e islotes de células
estromales, pequeñas, redondas,
algunas estelares, en un estroma
fibromixoide. Estos componentes se
reconocen embebidos en mantos de
tejido adiposo maduro. Se diagnosticó
como Hamartoma fibroso de la
lactancia/infancia. Lecho y bordes
quirúrgicos positivos para lesión.
Trabéculas y fascículos de tejido fibroso
Nidos e islotesde células
estromatoidesinmaduras
Mantos de tejido adiposo
Los hallazgos histológicos están caracterizados por 3
componentes (Figura 1) que forman un patrón
organoide, irregular. El tumor es positivo para actina
específica de músculo liso en el componente
trabecular. (6) En algunos casos las células fusiformes
son CD34 positivas. (7)
Conclusiones
El hamartoma fibroso de la lactancia (FHI) es un
tumor raro, benigno de tejidos blandos. La
similitud clínica con tumores más agresivos de
tejidos blandos de la infancia hace que su
estudio histopatológico sea muy importante.
Bibliografía
1.- Reye RD. A consideration of certain subdermal fibromatous tumors of
infancy. J Pathol Bacteriol 1956; 72:149.
2.- Enzinger FM. Fibrous hamartoma of infancy. Cancer 1965;18:241–8.
3.-Rosende L, García-Fernández E, Díez E, Perna C, Cuevas J.Fibrous
hamartoma of infancy. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(5):162-165
4.- Vilches M, Rodríguez B, De Abajo R, Ruiz- Mateos Q. Hamartoma fibroso de
la infancia. Presentación de un caso. An Esp Pediatr 1999;51:397-398.
5.- Velázquez T, Zamberk M, Silvente SN,. Hernanz H. Hamartoma fibroso de la
infancia. Acta Pediatr Esp. 2007; 65(8): 388-390
6.-Fletcher CD, Powell G, van Noorden S, et al. Fibrous hamartoma of infancy:
a histochemical and immunohistochemical study. Histopathology
1988;12(1):65–74.
7.- Tassano E, Nozza P, Tavella E, et al. Cytogenetic characterization of a
fibrous hamartoma of infancy with complex translocations. Cancer. Genet
Cytogenet 2010;201(1):66–9.
8.-Baena-Ocampo L, Linares-González LM, Marín-Arriaga N. Hamartoma
fibroso de la infancia. Informe de un caso. Cir Ciruj 2009;77:487-491
El hamartoma fibroso de la infancia es una proliferación de tejido fibroso rara, benigna en dermis y subcutáneo. Reye lo describió
por primera vez en 1956 como un tumor fibromatoso subdérmico de la infancia y Enzinger lo denominó hamartoma fibroso de la
infancia en 1965. (1,2)
Debido a su crecimiento progresivo y la no posibilidad de regresión, la extirpación
quirúrgica es el tratamiento de elección.
La escisión es curativa y tiene un pronóstico excelente. La mayoría de las extirpaciones son
exitosas, aunque se ha reportado un porcentaje de recurrencia del 15%, probablemente
relacionada con la extirpación primaria inadecuada. (8)
El FHI es un tumor benigno de tejidos
blandos. La histopatología es esencial
para ayudar a diferenciar FHI de otras
lesiones (Figura2)
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
Fibrolipoma
Miofibroma
Fibrosarcomainfantil
Rabdomio-sarcoma
Histiocitoma
Ramos Rodriguez G, Toussaint Care S, Vega Memije E, Camacho Endara A, Manriquez Robles A, Corral Chávez JC.
