HEMATO - ONCOLOGÍA · Anemia perniciosa b. Anemia ferropriva c. Anemia mieloptísica d. Anemia...

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Anemias Dr. Jorge Alfaro Lucero [email protected] Sociedad Médica de Santiago 2013

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Anemias

Dr. Jorge Alfaro Lucero

[email protected]

Sociedad Médica de Santiago

2013

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Blanc B, Finch C, et al. Nutricional Anaemias

Report of a WHO Scientific Group.

WHO Tech Rep Ser. 1968;405:1-40

Niños 6 meses a 6 años 11

Niños 6 – 14 años 12

Hombres adultos 13

Mujeres no embarazadas 12

Mujeres embarazadas 11

Diagnóstico de Anemia

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Diagnóstico de anemia: 5º percentil

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Hemoglobina

Edad Promedio 2 DS (-)

Sangre cordón 16,5 13,5

1 - 2 días 18,5 14,5

1 semana 17,5 13,5

2 semanas 16,5 12,5

1 mes 14,0 10,0

2 meses 11,5 9,0

3 -6 meses 11,5 9,5

0,5 - 2 años 12,0 11,0

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Hemoglobina

Edad Promedio 2 DS (-)

2 - 6 años 12,5 11,5

6 - 12 años 13,5 11,5

12 -18 años

Mujer 14,0 12,0

Hombre 14,5 13,0

18 - 49 años

Mujer 14,0 12,0

Hombre 15,5 13,5

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semanas de embarazo

No embarazo 20 30 40

Vol plasma 2600 3150 3750 3850

Masa GR 1400 1450 1550 1650

Vol Sanguineo 4000 4600 5300 5500

Hto venoso 39,8 36,4 33,0 34,1

Hb venosa 13,2 12,1 11,0 11,4

Embarazo y volúmenes sanguíneos

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Definición de Anemia

• Según nivel de hemoglobina.

No Considera: Altura Fumadores Atletas Ancianos Embarazo Uso de inhibidores de ACE

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Fisiopatología de las anemias

• Baja producción

• Aumento de la destrucción • Pérdidas.

• Normocítica

• Macrocítica

• Microcítica

• Regenerativa

• Arregenerativa

• Hem. • Globina • Hemoglobina • Membrana • Sistema enzimático

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ANEMIA FERROPRIVA

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Epidemiología

• Anemia ferropriva es la causa más común de anemia en el mundo.

• Se estima en 700 millones de personas con anemia por deficiencia de hierro.

• Se estima 1 billón de personas con déficit de fierro.

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Incidencia

• 20 % mujeres en edad fértil no embarazadas presentan deficiencia de fierro.

• 3 % de estas mujeres desarrollan anemia ferropriva.

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Factores asociados

• Mujeres en edad fértil.

• Niños

• Embarazadas

• Mala absorción

• Atrofia gástrica

• Cirugía gástrica

• Pérdidas gastrointestinales

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Absorción 1-2 mg/día

Eliminación 1-2 mg/día

Depósitos

Glóbulos rojos

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Iones

hidratados

pH < 2

Compuesto

sólido

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Paciente testigo de Jehova, con hemorragia digestiva

alta, Hb 3 g/dL.

Ud. Decide usar Venofer y Eritropoyetina para

mejorar el transporte de O2.

Ud espera respuesta reticulocitaria en:

A. Inmediata.

B. 3 días.

C. 5 días.

D. 7 días.

E. Semanas

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Diámetro cel. Log volumen celular RNA síntesis DNA síntesis ALA sintetasa Hb concentración

a

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Regulación de la absorción Fe

• Niveles de expresión

– DMT1

– DcytB

– FPN

– HIF-2α

– IRP/IRE

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CICLO TRANSFERRINA

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Hepcidina

• Proteína de síntesis hepática.

• Propiedades antibacterianas.

• Inhibe ferroportina.

• Inhibe la captación a nivel duodeno.

• Bloquea la liberación de Fe a nivel de macrófago.

• Cumple un rol en la homeostasis del fierro.

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Depósitos de fierro

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Objetivo: Tratamiento Anemia ferropriva

• El objetivo del tratamiento de la anemia ferropriva es corregir la anemia y repletar los depósitos.

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Tratamiento Anemia ferropriva

• Se deben administrar entre 100 y 200 mg de fierro elemental al día.

• La duración del tratamiento es hasta reponer

los depósitos.

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Sales de fierro

mg mg

Fe

Formulación Precio

unitario

Sulfato ferroso 200 40 Sulfato 18

Confer 330 109 Fumarato 200

Iberol 525 105 Sulfato 250

Fisiofer 800 40 Protein succinato 1500

Maltofer 100 12 Polimaltosa 850

Venofer 100 100 Sucrosa 12000

Pentafer 6.25 2.5 3600

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Interferencia con absorción

• Calcio

• Magnesio

• Antiácidos

• Carbonatos

• Oxalatos

• Fosfatos

• Tetraciclinas

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Indicaciones fierro parenteral

• Intolerancia a las presentaciones orales.

• Escasa absorción.

– No mejoran

– Gastrectomizados

– Uso de antiácidos

• Preoperatorio de testigos de Jehova.

• Programa de insuficiencia renal crónica.

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Fierro sucrosa

• Dosis máxima recomendada 200 mg

• No más de tres veces por semanas

• No usar con enalapril.

• Efecto adverso:

– Flebitis

– Letargia.

– Agrava las porfirias.

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Ud recibe el siguiente resultado de laboratorio: Ferremia 100, TIBC 300. La el porcentaje de saturación es:

• Saturación = Ferremia/ Capacidad de transporte = 33, 3 %

La capacidad latente de saturación es:

CLS = TIBC – Ferremia

= 200

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Diagnóstico

a. Anemia perniciosa b. Anemia ferropriva c. Anemia mieloptísica d. Anemia hemolítica e. Anemia aplástica

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ANEMIA PERNICIOSA

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Anemias megaloblásticas

• Son enfermedades causadas por una alteración en la síntesis de ADN.

• Afecta principalmente a tejidos con alto recambio como el intestino y la médula ósea.

• Los precursores hematopoyéticos son destruidos en la médula ósea. “Eritropoyesis inefectiva”

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Causas de anemia megaloblástica

• Déficit de cobalamina.

• Déficit de folato.

• Déficit combinado de folato – cobalamina.

• Trastornos congénitos de síntesis de ADN.

• Medicamentos

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Déficit de cobalamina

• Dieta insuficiente. – Vegetariano estricto.

• Déficit de factor intrínseco. – Anemia perniciosa.

• Alteración de la mucosa del íleon. – Resección intestinal.

– Enfermedad de Crohn.

– TBC

• Hemodiálisis.

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Déficit de folato

• Dieta insuficiente. – Dieta pobre en folatos. – Etilismo crónico

• Aumento del consumo. – Embarazo. – Prematuro. – Hemólisis. – Sd. Mieloproliferativo crónico – Psoriasis. – Hipertiroidismo

• Mala absorción – Congénita – Inducida por medicamentos. (Anticonvulsivantes) – Inducida por alcohol. – Resección intestinal

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Trastorno síntesis de ADN

• Antagonista de folatos. – Metotrexato

– Trimetoprim

– Triamtereno.

• Antagonista de Purinas. – 6 mercaptopurina.

• Alquilantes.

• Antagonista de pirimidinas – Ara-C

– 5-Fluorouracilo.

• Arsénico.

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Metabolismo cobalamina

ADN dTMP dUMP

TS

Homocisteina

B12

Metileno THF DHF

Metionina

THF

Acidos grasos

SAM

Dieta DHFR

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Anemia perniciosa

• Se debe a la falta de factor intrínseco, relacionada con la atrofia gástrica.

• Asociada a anticuerpos anti células parietales.

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Anemia perniciosa

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Manifestaciones clínicas anemia perniciosa

• Anemia 58 %

• Parestesias 13 %

• Trast GI 11 %

• Dolor bucal 7 %

• Perdida de peso 3 %

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Tratamiento Anemia Perniciosa

• Cianocobalamina

• 1000 ug IM diaria x 7 días.

• 1000 ug IM diaria cada 2 meses.

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Tratamiento déficit ácido fólico

• Acido fólico 3- 5 mg vo al día.

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Macrocitosis

• Reticulocitosis

• Enfermedad hepática

• Anemia aplástica

• Mielodisplasia

• Mieloma múltiple

• Hipoxemia

• Fumadores

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Causas de anemia megaloblástica

• Déficit de cobalamina • Dieta insuficiente (Vegetariano estricto) • Déficit de factor intrínseco (AP, Gastrectomia) • Insuficiencia pancreática crónica • Alteración ileon • Medicamentos (metotrexato, 5FU.)

• Déficit de folato • Dieta insuficiente (Desnutrición, etilismo, cirrosis

hepatica) • Aumento del consumo (Embarazo, hemólisis cr,

psoriasis) • Malaabsorción (anticonvulsivantes, alcohol, sprue)

• Déficit combinado de folato y cobalamina • Enfermedad celiaca.

• Trastornos de síntesis ADN • Metotrexato, trimetoprim.

• Eritroleucemia

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Paciente mujer, de 49 años. Chilena residente en

Francia hasta 2002.

Refiere anemia de larga data y el antecedente de

haber sido operada de colon debido a hemorragia grave.

Dice no absorber el fierro. Antecedentes: Plastia de tímpano

derecho 1979.

Soltera, sin hijos.

Ingiere sulfato ferroso y “hormonas homeopáticas.

Técnico electrónica.

Consulta por su anemia.

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Hto : 33.8 %

Hb : 10.9 g %

VCM : 66.7 fl

HCM 21.5 pg

CHCM : 32.2 g/dl

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Ferremia: 96.9 ug

TIBC 340 ug

Saturación 28.5%&

Ferritina: 26.7 ng/mL (5 – 48)

Ud. Solicita el estudio diagnóstico

a. Mielograma

b. Hemodisderina en orina

c. Test de coombs

d. Electroforesis de Hb

e. Fragilidad osmótica.

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SINDROMES TALASÉMICOS

Descrita en poblaciones de la cuenca mediterránea,

Autosómica dominante, confiere cierta protección

Contra el paludismo.

Se clasifica según cadena afectada: α, β, γ, δ, δβ

Produce: 1. Deficiente hemoglobinización

2. Eritropoyesis ineficaz.

3. Hemólisis.

β– Talasemia menor: dg mediante EF Hb con un aumento

de HbA2.

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Paciente sexo femenino, con

Lesiones pruriginosas, ampollares,

Cicatrización costrosa,

Hiperpigmentadas.

Ud piensa en:

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http://porfiria.med.uchile.cl

Test Watson- Schwarz o

Hoesch. (Reactivo Ehrlich)

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Porfirias

Porfirias cutáneas.

Fotosensibilidad.

Porfiria Aguda intermitente: (Abdominopsiconeurológico)

Mujer edad media, con dolor abdominal, vómitos,

estreñimiento. Blumberg (-). Síntomas neurológicos

(Disfonia, neuropatia axonal, confusión, psicosis)

Orina pseudocolúrica.

Complicación:

Secreción inapropiada de ADH – hiponatremia.

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Porfirias tratamiento

Tratamiento: Cuidado con los medicamentos

precipitantes:

Barbituratos, sulfonamidas, otros.

Hematina. (Normosang®) 250 mg amp 10 ml

2-3 mg/kg/día.

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Caso Clínico 1.

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