Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber

Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber

Felipe Zurbano. HU Marqués de Valdecilla. Santander


Hipertensión Arterial Pulmonar

La Hipertensión Pulmonar es un dato, no un diagnóstico

Denominación correcta

¿ Enfermedad Vascular Pulmonar?

Analogía con EPOC y EPID


Enfermedad Vascular Pulmonar

Por dificultad del vaciamiento del lecho pulmonar

Vasoconstricción exagerada y persistente

Pérdida del lecho vascular

Patología propia de los vasos sanguíneos



Pronóstico determinado por la función del Ventrículo derecho

Pronóstico bueno en la vasoconstricción con Oxígeno

Pronóstico malo en pérdida del lecho vascular

Pronóstico pésimo en enfermedades vasculares


Enfermedad Vascular Pulmonar - Tratamiento

Mejoría de la capacidad de ejercicio

Mejoría de la capacidad funcional

Prolongación del tiempo hasta empeoramiento

Mejoría de los parámetros hemodinámicos

Mejoría de la calidad de vida y sobrevida


Enfermedad Vascular Pulmonar - Tratamiento

Mejoría de la capacidad de ejercicio

Mejoría de la capacidad funcional

Prolongación del tiempo hasta empeoramiento

Mejoría de los parámetros hemodinámicos

Mejoría de la calidad de vida y sobrevida

→ muy limitada

→ Clase III - IV

→ Hospitalización

→ Función VD

→ subóptima


Enfermedad Vascular Pulmonar – Objetivo del Tratamiento

Mejoría de la capacidad de ejercicio, hasta la normalidad

Mejoría de la capacidad funcional, hasta Clase I

Prolongación del tiempo hasta empeoramiento, indefinidamente

Mejoría de los parámetros hemodinámicas, Función VD normal

Mejoría de la calidad de vida y sobrevida, hasta optima y normal


Enfermedad Vascular Pulmonar – Papel del clínico

Diagnóstico precoz

Tratamiento precoz

Permitirá preservar la función del Ventrículo derecho mas tiempo

Retrasar el empeoramiento y el desenlace



Enfermedad progresiva con estadios iniciales de lesiones mínimas

Aumento progresivo de Resistencias vasculares que origina hipertensión y fallo ventricular derecho


HAP asociada a Cardiopatía con Shunt Izq → Derecha

El desarrollo de HAP depende del tipo, tamaño y magnitud

Tronco común, riesgo elevado 100%

Comunicación IV, riesgo moderado 50%

Comunicación IA, riesgo bajo 10%

Las variaciones del riesgo dependen del flujo o de una predisposición genética



Las células endoteliales y m. liso forman un conjunto funcional que controla el flujo a baja presión

Flujo → Remodelado vascular → lesiones histológicas

Situaciones hemodinámicas

- ↑Flujo → ↑ Presión con resistencias normales (No EVP)

- Situaciones intermedias

- S de Eisenmenger → ↑ Presión con ↑ Resistencias, inversión del Shunt y ↓ Flujo



La experiencia quirúrgica sugiere que los cambios vasculares son reversibles si se realiza antes de que los cambios sean fijos

Valoración de la reversibilidad

Cálculos de Flujo, Medición de Resistencia y reversibilidad

Resistencia inferior a 10 – 14 U Wood

Proceso que origina HAP con lesiones histológicas idénticas a HAPI, hay estadios en los que una actuación terapéutica revierte la situación y preserva el VD


En otras enfermedades con idénticas lesiones histológicas

¿ Se podría conseguir la reversibilidad total,

actuando en estadios precoces?


Papel del clínico (neumólogo o cardiólogo), diagnosticar en los estadios iniciales y comprobar su reversibilidad

Diagnóstico precoz de ciertas enfermedades poco sintomáticas, difícil,

Resultados: Curación, mejoría del pronóstico



168 pacientes en Clase funcional II tratados con Bosentan

Galie N. Lancet 2008; 371:2093-100



168 pacientes en Clase funcional II tratados con Bosentan

Conclusión: “ Dada la naturaleza progresiva de la enfermedad, hay que valorar la conveniencia de iniciar el tratamiento precozmente”

¡ …. Hay que realizar ensayos mas precoces y con mayor tiempo de evolución para extraer conclusiones firmes!

Galie N. Lancet 2008; 371:2093-100



Diagnóstico en estadios precoces – Historia Clínica

Antecedentes familiares: Familiar de primer orden asintomático → Despistaje de HAP

Antecedentes personales: Pertenencia a grupo de riesgo Enfermedad del Tejido Conectivo – Prevalencia 2-35% Esclerodermia limitada 50% Enfermedad mixta 10 – 45% Lupus Eritematoso Sistémico 1 – 14%

Mc Goon M. Chest 2004; 126: 14-34


Hipertensión Arterial Pulmonar - Esclerodermia

Desarrollo de HAP en ausencia de Fibrosis

Autoanticuerpos – Ac Anticentrómero

Forma limitada de larga evolución

Comienzo después de la menopausia

Ac Antinucleares

Descenso de la DL CO

Mc Goon M. Chest 2004; 126: 14-34


Hipertensión Arterial Pulmonar - Esclerodermia

Desarrollo de HAP en ausencia de Fibrosis

Descenso de la DL CO →20% desarrollan HAP en 5 años

El 35% de pacientes con DL CO inferior al 55% del teórico → Tienen simultáneamente HAP

Estudio de seguimiento durante 15 años a 35 pacientes:

Descenso lineal 80 – 45% del teórico → HAP

Mantenimiento estable → No HAP

Mc Goon M. Chest 2004; 126: 14-34


HAP – Diagnostico en estadios precoces

Manifestaciones clínicas

Disnea → Síntoma de presentación mas frecuente, 60% → Síntoma no especifico; Descartar enfermedades mas prevalentes

→ Considerar posibilidad de enfermedad vascular

→ Considerar diagnóstico abierto “ Disnea no explicable”

Angor o síncope → Diagnóstico tardío

Exploración física y pruebas complementarias normales

Mc Goon M. Chest 2004; 126: 14-34


Conclusiones

La medicación disponible ha mejorado considerablemente el pronóstico de la enfermedad (satisfacción sin euforia)

Es previsible mejorar el pronóstico con un diagnóstico y tratamiento en estadios iniciales (aunque no hay datos concluyentes)

El diagnóstico de los estadios iniciales se debe sospechar por la clínica

La presencia de disnea con exploración física y pruebas complementarias normales nos obligan a estar vigilantes


Neumólogo

Neumóloga

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