Hemofilia - Fisiología de Guyton

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HEMOFILIA Enfermedad Hemorrágica. Exclusivamente varones Hemofilia A o Clásica Deficiencia en el factor VIII de la coagulación, resultando sangrados anormales de los pacientes. La enfermedad está causada por un rasgo recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en dicho cromosoma. Las mujeres con un gen defectuoso del factor VIII son portadoras de este rasgo

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HEMOFILIA• Enfermedad Hemorrágica.

• Exclusivamente varones

Hemofilia A o Clásica

Deficiencia en el factor VIII de la coagulación, resultando sangrados anormales de los pacientes. La enfermedad está causada por un rasgo recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en dicho cromosoma.

Las mujeres con un gen defectuoso del factor VIII son portadoras de este rasgo

Hemofilia B

Es un trastorno de la coagulación sanguínea hereditario, causado por la deficiencia de una proteína en el plasma denominada factor IX, que afecta la propiedad de coagulación de la sangre.

Trombocitopenia• Presencia de cantidades muy bajas de plaquetas en el

sistema circulatorio. 50.000/microlitro.• La hemorragia se produce en Vénulas pequeñas o

Capilares• Personas con tendencia a sangrar.• Se alivia mediante transfusiones de sangre. Completa

fresca.

ENFERMEDADES TROMBOEMBÓLICAS

• Trombos y Émbolos:• Coágulo anormal TROMBO

• Cuando el coágulo ha aparecido sedesprende y fluye por la sangreEMBOLO

• Causas de las enfermedades:– Cualquier superficie endotelial

rugosa, arteroesclerosis, infección , traumatismo.

– Sangre coagula a menudo cuando fluye muy lentamente.

Émbolos

Trombos

ANTICOAGULANTES HeparinaSe extrae a partir de varios tejidos de animales diferentes y se prepara deuna forma casi pura.Incrementa el tiempo de coagulación de 6 minutos a 30 o más minutos lainyección tiene cantidades de 0.5 a 1 mg/Kg peso corporal.Su acción dura de 1.5 a 4 horas.