Hemorragia Alveolar

HEMORRAGIA ALVEOLAR MEDICINA INTERNA CMN SXXI

DR. FERNANDO LAREDO Médico Servicio de Medicina Interna

Dra. Pérez R4MIDra. Castillo R3MIDr. Armando Ríos Ayala R2MI

Enfoque Inicial del Paciente con HAD

SINDROME CLINICO-RADIOLOGICO-PATOLOGICO

EMERGENCIA MEDICA

DIAGNOSTICO PRECOZ - TRATAMIENTO OPORTURNO

MORBIMORTALIDAD ELEVADA

PUNTOS CLAVE:


DEFINICIÓN:

El SHAD se caracteriza por hemorragia en el espacio alveolar procedente de la microcirculación pulmonar (arteriolas, vénulas y capilares pulmonares) como consecuencia de la lesión de la pared de los alveolos y que puede afectar diversas zonas del parénquima pulmonar.

DEFINICION:


AFECCIÓN LOCAL:

Neumonia, Bronquitis, Bronquiectasias, malignidad,

infarto pulmonar, malformacion arteriovenoss

AFECCIÓN DISEMINADA : Hemorragia Alveolar

Difusa


DEFINICION CLINICA:

Hemorragia Alveolar

Triada Clásica• Hemoptisis• Anemia o descenso de

Hb > 3 g/l• Infiltrados alveolares

bilaterales difuso es en ¾ partes del campo pulmonar

INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA


ANTECEDENTES

• La primera descripcion de la HAD se atribuye a Virchow en el siglo XIX, quien reporto un caso probale de Hemosidermosis Pulmonar Ideopatica

• En 1985, Abud-Mendoza et al.10 publicaron los criterios para diagnosticar HP:

a) infiltrados alveolares densos en 3 cuartas partes o más de los campos pulmonares en la radiografía de tórax; b) insuficiencia respiratoria de inicio agudoc) descenso de la hemoglobina > 3 g/dl

• Lo anterior se confirmó en un estudio de Barile et al.


IMPACTO EPIDEMIOLOGICO

La hemorragia pulmonar (HP) se presenta en el 2 al 5% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) y puede alcanzar una mortalidad del 70 al 90%


CLASIFICACION:

Multiples Clasificaciones

– Estado Inmunologico del paciente

– Mecanismo Etiopatogenico

– Con o sin Afeccion Renal

– Presencia o Ausencia de Capilaritis


Clasificación basada en la Inmunocompetencion del paciente.


Clasificación propuesta por Thomás e Irving en1975 y ampliada por el doctor Albelda en 1984.

Grupo 1: Hemorragia pulmonar asociada a glomerulonefritis y anticuerpos antimembrana basal.

Grupo 2: Hemorragia pulmonar asociada a enfermedad renal pero sin anormalidades inmunológicas.

Grupo 3: Hemorragia pulmonar asociada a glomerulonefritis y complejos inmunes.

Inmunopatogenia


Grupo 4: Hemorragia pulmonar asociada a complejos inmunes y sin enfermedad renal.

Grupo 5: Hemorragia pulmonar con anticuerpos antimembrana basal sin enfermedad renal.

Grupo 6: Hemorragia pulmonar sin asociación inmunológica demostrable o enfermedad renal.


CLASIFICACION ETIOLOGICA:

Las enfermedades con capacidad para producir un SHAD se clasifican en dos grupos en función:

Capilaritis Pulmonar Capilaritis Pulmonar

La capilaritis pulmonar suele ser expresión de una vasculitis subyacente


• Infiltrado intersticial neutrofílico• Necrosis fibrinoide de la pared de los capilares. • Pérdida de integridad de la membrana basal de la

unión alveolocapilar.


• Vasculitis de grandes vasos:– Arteritis de la temporal o de células gigantes– Arteritis de Takayasu

• Vasculitis de mediano vaso:– Poliarteritis nodosa clásica – Enfermedad de Kawasaki

• Vasculitis de pequeño vaso:– Granulomatosis de Wegener– Síndrome de Churg – Strauss– Poliangeítis microscópica– Púrpura de Schönlein-Henoch– Crioglobulinemia mixta– Angeítis cutánea leucocitoclástica

Clasificación de las vasculitis sistémicas según el Consenso de Chapel-Hill:


Granulomatosis de Wegener

Poliangeítis microscópica

Síndrome de Churg-Strauss

Púrpura de Schönlein- Henoch

Síndrome de Behçet

Crioglobulinemia mixta

Síndrome de pulmón-riñón idiopático

Enfermedades del colágeno

Entidades que cursan con SHAD y Capilaritis


Hemosiderosis pulmonar idiopática

Síndrome de Goodpasture

Daño alveolar difuso

Ingestión de penicilamina

Inhalación de anhídrico trimelítico

Estenosis mitral

Enfermedad pulmonar venooclusiva

Hemangiomatosis capilar pulmonar

Linfangioleiomiomatosis

Entidades que cursan con SHAD sin capilaritis


ETIOLOGIA:


ETIOLOGIA:

La causa mas común de HAD

VASCULITIS SISTEMICAS

Infiltados celulares inflamatorios, destriccion de vasos, necrosis del tejido y evantualmente disfuncion organica

PULMON MAS AFECTADO


MANIFESTACIONES CLINICAS

• Insuficiencia Respiratoria Aguda

Fiébre / Dolor Tóracico

• Intensidad muy variable, especialmente en fases iniciales. Puede presentarse en forma de insuficiencia respiratoria aguda severa.

Disnea

• Su aparición puede ser tardía. Ausente en 1/3 de los casos.

Hemoptisis


• EPISODIOS RECURRENTES: – Fibrosis intersticial / Cambios restrictivos

• PRESENTACIÓN:– Aguda / Subaguda / Repetición

• SÍNTOMAS RELACIONADOS CON LA

ENFERMEDAD DE BASE


Escenario clínico que sugiere la presenta de vasculitis en HAD:

1. Glomerulonefritis.2. Sindrome de Riñon-Pulmon.3. Enfermedad de las vias areas superiroes

deformante o ulcerativa.4. Enfermedad Cavitaria o Nodular en Rx Tx5. Purpura palpable6. Mononeuritis multiple7. Afeccion multisistemica


Manifestaciones Extrapulmonares: Hematuria macro o microscópica Lesiones dérmicasArtralgias Trastornos de vía aérea superior

Exploración física: InespecíficaAP: Estertores crepitantes difusos.


FISIOPATOLOGÍA

Capilaritis alveolar Vasculitis Sistémicas

Daño en la microcirculación alveolar

Inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos pulmonares (arteriolas, capilares y vénulas)

Disrupción membrana alveolo-capilar

Extravasación de glóbulos rojos al espacio alveolar pulmonar


VARIABILIDAD CLINICA

IDENTIFICACION ETIOLOGICA ES COMPLEJA

LABORATORIORADIOLOGICO PATOLOGICOESCENARIO CLINICO

CASO CLÍNICO:

Acude a urgencias femenino de 18 años por presentar hemoptisis, taquipnea y fiebre de inicio súbito. No tiene antecedentes de importancia. Sin embargo ha presentado en los últimos 6 meses astenia, adinamia, artralgias y dermatosis en cara que se exacerba a la exposición solar. Niega contactos con TB y niega resto de sintomas interrogados.

Posteriormente en forma súbita presenta tos, disnea, hemoptisis. S.V. TA 80/40, llenado capilar 4 s, piel fria y sat a 66% por oximetria de pulso.


Pregunta 1: Cuál es la causa mas probable que ocasiona la HAD en este caso:

1. Lupus Eriteamoso Sistémico2. Neumonitis Lupica3. Granulomatosis con poaliangeitis4. Poaliangeitis Microscopica


Pregunta 2: Que porcentaje de pacientes con LES desarrolla Sx. HAD:

1. < 5 %2. 5-10 %3. 25 %4. 70 %


Pregunta 3: Cuál sería tu conducta terapéutica inmediata.

1. Intubación Endotraqueal2. Bolos de Metilprednisoloa y Ciclosporina3. Ventilación Mecánica No Invasiva4. RCP


SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA CON CAPILARITIS:

-

34 PACIENTESPoliangeitis granulomatosaGoodpastureIdiopáticaEnfermedad de la colágena



Enfermedades del colágeno: • LES: Principal colagenosis asociada a HAD.• Afectación pulmonar lúpica:

– SHAD– Otras: Neumonitis lúpica aguda, Hipertensión pulmonar, Vasculitis

necrotizante, Edema de pulmón o derrame pleural

• SHAD:– Aparición tardía. Mortalidad de hasta 60%– Suele asociarse: a nefritis activa.Títulos elevados de anti-DNA ds. Hipocomplementemia.– Biopsia pulmonar: depósito granular de inmunocomplejos en

paredes alveolares y capilares pulmonares.– Tratamiento: CTs iv a altas dosis, azatioprina, ciclofosfamida

-

Granulomatosis con Poliangeitis• Vasculitis sistémica que afecta a vasos de

pequeño calibre. C-ANCA 90%• Se caracteriza por la formación de

granulomas necrotizantes• Manifestaciones clínicas: Afectación ORL:

Rinosinusitis crónica, otitis, nariz “ en silla de montar”,hemoptisis, fiebre, cavitación pulmonar.

• TRIADA CLASICA



Afectación pulmonar: disnea, tos y hemoptisis. Complicación frecuente: hemorragia alveolar

Afectación renal: GN necrotizante focal y segmentaria.

Nódulos pulmonares múltiples cavitados Infiltrados alveolares bilaterales



Diagnóstico: Vasculitis pauci-inmune- Determinación de C – ANCA ( S:90%, E: 95%)- Mayor S y E en formas generalizadas.- Título se correlaciona con actividad de la

enfermedad.- Diagnóstico de certeza: Biopsia pulmonar

Tratamiento: CTs y ciclofosfamida.

Granuloma con necrosis central e histiocitos, imagen empalizada.


Paciente femenino de 38 años de edad, con historia de deterioro de la función

renal progresivo en los últimos 2 meses, ocasionalmente ha presentado

hematuria. Ha cursado ademas con astenia, artralgias, y perdida ponderal. Acude por presentar purpura palpable de extramidades inferiores y sensación

de falta de aire, tos y hemoptisis. Paraclínicos Hb 6 gr, PLT 200 Leu 2.5

Inmunológicos P-ANCA positivos.

CASO CLÍNICO:


Pregunta 1: Cuál es la sospecha clínica inicial en este caso:

1. LES2. Purura de Henoch3. Sindrome Antisintetasa4. Poliangeitis Microscopica


Poliangeítis microscópica: • Vasculitis de pequeño vaso, no granulomatosa. • Manifestaciones clínicas:

- Afectación pulmonar: Hemorragia alveolar (20 – 30%). Mortalidad asociada al primer episodio 25%

Evolución rápidamente progresiva, muy grave. - Afectación renal: GN rápidamente progresiva Muy frecuente.- Afectación musculoesquelética, gastrointestinal, cutánea…


Diagnóstico: Vasculitis pauci-inmune- Determinación de P – ANCA ( S:70%)

Tratamiento: Inicio precoz- CTs y ciclofosfamida (vía oral o iv). - Plasmaféresis como terapia adyuvante (escasa evidencia)

Pronóstico:- Si tratamiento precoz, pronóstico favorable en 60% de los casos. - SHAD se asocia con mortalidad precoz hasta en un 25%- Puede evolucionar a fibrosis pulmonar y a obstrucción grave de vía aérea.



Enfermedad de Churg-Strauss:• Vasculitis sistémica que afecta a vasos de pequeño ycalibre. • Se caracteriza por una inflamación granulomatosa con abundantes

eosinófilos.• Clínica: Triada clásica

1. Asma alérgica (95% de los pacientes)2. Eosinofilia periférica3. Infiltrados pulmonares bilaterales, migratorios, no cavitados.


AFECTACIÓN PULMONAR:

Afectación neurológica: Mononeuritis múltiple (2ª en frecuencia).Afectación renal poco frecuente.

Infiltrados alveolares parcheados Áreas de vidrio deslustrado. Infiltrado LID


Diagnóstico: Vasculitis pauci-inmune- Determinación de P – ANCA ( 50%)- Leucocitosis con marcada eosinofilia. Aumento de RFA e IgE.- Diagnóstico de certeza: Biopsia pulmonar

- Granulomas extra e intravasculares- Vasculitis necrotizante fibrinoide- Infiltrados eosinofílicos



Púrpura de Schönlein – Henoch: • Vasculitis que afecta vasos de pequeño calibre.• Patogenia: mediada por depósito de inmunocomplejos (IgA).• Manifestaciones clínicas: Típica de la infancia y adultos

jóvenes.- Frecuentemente precedido de infección respiratoria. - Afectación cutánea: púrpura palpable- Afectación renal: GN mesangial IgA- Afectación pulmonar poco frecuente. Casos descritos de SHAD grave

• Tratamiento de elección: CTs. Buen pronóstico.


SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA SIN CAPILARITIS:

Hemosiderosis pulmonar idiopática: • Episodios recurrentes de hemorragia alveolar que cursan sin afectación

renal ni sistémica.• Predomina en niños. 30% en adultos (varones). • Patogenia: Posible trastorno autoinmune (IgA sérica elevada en 50%)• Manifestaciones clínicas y radiológicas típicas. • Diagnóstico:

- LBA: Predominio de hemosiderófagos.


- Biopsia pulmonar: Hemorragia pulmonar - No capilaritis. Pared alveolar preservada. - Acúmulos de hemosiderina, hiperplasia de

neumocitos tipo II.

• Tratamiento: CTs/azatioprina: 25% llega a estabilizarse 25% evoluciona a fibrosis pulmonar

50% episodios recurrentes de hemoptisis masiva

SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA SIN CAPILARITIS:

Ingestión de cocaínaInfecciones

- vasculitis sépticas , bacterianos, víricos y fúngicos: Aspergillus , leptospirosis , citomegalovirus , VHB VHC.

Inhalación de anhídrico trimelítico:– Utilizado para pinturas, resinas y plásticos– Su inhalación cursa con SHAD (1-3 meses de latencia) sin

afectación de otros órganos

Estenosis mitral:– Debe descartarse en todo SHAD que no se acompaña de

afectación renal o sistémica. – Puede dar lugar a una hipertensión pulmonar y a episodios

recurrentes de hemoptisis leves o moderadas. Enfoque Inicial del Paciente con HAD


DIAGNÓSTICO


LABORATORIOHemograma y Coagulación: Anemia Normocitica Normocromica, TrombocitopeniaDescartar infecciónBioquímica: PFH y función renal

RFA: VSG y PCR

Sedimento orina: – Proteinuria, hematuria microscópica

Autoanticuerpos / Inmunologicos: – C-ANCA, P-ANCA (anti PR3 o anti-MPO), Ac anti-MBG– ANAs, DNAds,SAF, C3-C4– FR, SSA/SSB, anti-ribonucleoproteínas, anti-Jo1


RADIOLOGÍARx. Tórax:

– Infiltrados alveolares localizados o difusos

– Episodios recurrentes Patrón intersticial-reticular debido a la fibrosis pulmonar

TC / TCAR Tórax: – Consolidaciones + Áreas en vidrio deslustrado + Áreas

de parénquima normal

– Vasculitis Sistémicas Cavidades, Nódulos y Patrón en vidrio deslustrado difuso

– Infección y/o neoplasias Adenopatías


FBC y LBAALICUIOTAS PERSISTENTES O CRECIENTES confirman HAD

Toma de muestras para descartar infecciones concomitantes:

– Bacterias: Leptospirosis

– Hongos: Aspergillus

– Virus: CMV, VHB, VHC

– Pneumocystis carinii


BIOPSIACaracterísticas:

– 1.Capilaritis 2. No vasculiticas 3. inmunofluorescencia

– Acumulo glóbulos rojos, fibrina y hemosiderófagos en el espacio alveolar

Inmunofluorescensia: – No es el mejor órgano

Técnica: – Biopsia transbronquial / videotoracoscopia

Biopsia renal


PRUEBAS DE FUNCION RESPIRATORIA

DLCO aumentada > 20 %

En la mayoría de las ocasiones no es factible ya que los pacientes se encuentran en situación crítica


TRATAMIENTO

Tratamiento de Inducción – Remisión

Tratamiento de Mantenimiento

Monitorización y Profilaxis

En la hemorragia pulmonar idiopática azatioprina en combinación con corticosteroides podría ser la mejor regimen.


TTO INDUCCIÓN-REMISIÓN

Objetivo: – Controlar la actividad de la enfermedad

– Alcanzar un estado de remisión

Corregir alteraciones de la coagulación: – Vitamina K

– Plasma fresco congelado

metilprednisolona 500 mg c/6 h, 4-5 dias, seguido de una reducción gradual de las dosis de mantenimiento de esteroides orales


• Estándar / Clásico: R= 2-3 semanasRemisión 3-4 meses

75-80% remisiónCFM dosis

acumulada 35 gr

Duración tratamiento:

3-6 meses

Mortalidad del 75%. Terapia con CS a 5 años se mantuvo en 50%. CYC a CS, lo que redujo la mortalidad a los 5 años 12% .


Casos más Graves: – Plasmaféresis :

• Tto adyuvante a la inmunosupresión en:

– Fase aguda de vasculitis con afectación moderada-grave

– Enfermedad refractaria

Casos Refractarios (15-20% casos):

– Ig endovenosas: – RTX : Tasa respuesta: 90%

– Anti-TNF: Infliximab / Etanercept


TTO MANTENIMIENTOObjetivo:

– Mantener la remisión – Evitar las recaídas/recidivas

Fármacos:

– GC a dosis bajas – Ciclofosfamida– MTX– Azatioprina– Micofenolato: mayores tasas de recidivas– Leflunomida

Duración tratamiento: 12-18 meses


CONCLUSIONES:

• La Hemorragia Alveolar Difusa es un cuadro grave que constituye una emergencia médica

• El diagnóstico precoz y un tratamiento agresivo disminuyen la morbimortalidad asociada

• La causa más frecuente en nuestro medio son las Vasculitis tipo ANCA, principalmente la Poliangeitis Granulomatosa.

• Las claves diagnósticos son una buena historia clínica y el conocimiento e integración de estudios serológicos y morfológicos


• El tratamiento dependerá de la gravedad y extensión de la misma

• El tratamiento de inducción consiste en bolos de GC y ciclofosfamida +/- otros inmunosupresores

• Dependiendo de la evolución de la enfermedad se pueden utilizar tratamientos más agresivos: plasmaféresis, inmunoglobulinas endovenosas

• Es importante llevar a cabo un tratamiento de mantenimiento para evitar recidivas y aplicar las medidas profilácticas necesarias

Hemorragia Alveolar

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