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    t rombocitopenia asociado a la heparina y anticoagulacin).

    Se observa una fase latente entre el evento hemorrgico y la descompensacin aguda debido a la insuficiencia suprarrenal ya que la insuficiencia adrenal se hace evidente clnicamente cuando se ha destruido el 90% de la corteza adrenal, por lo cual un diagnstico y tratamiento apropiados y precoces pueden cambiar el curso clnico (4).

    Material y mtodos

    CASO 1Paciente de sexo femenino de 44 aos de edad que ingresa con un cuadro de malestar general, desorientacin, diarrea lquida, oliguria e hipotensin

    3arterial, leucocitosis (16.100/mm ) y anemia 3(3.400.000/mm ), con antecedente de una apendicitis

    Introduccin

    La hemorragia suprarrenal bilateral (HSB) es una patologa poco frecuente que usualmente no se llega a diagnosticar debido a su mala evolucin y baja sospecha clnica (1).

    Puede ser de causa traumtica o atraumtica, la cual es infrecuente (2 - 3).

    Clsicamente la HSB atraumtica se la ha asociado a shock sptico por meningococo (sndrome de Waterhouse- Friederichsen). En adultos tambin se ha descripto en septicemia por otros microorganismos como pseudomonas u otros grmenes gram negativos, pero se sabe que tambin ocurre asociada a otras condiciones clnicas tales como: postoperatorio, trauma, infiltracin neoplsica de la glndula adrenal, embarazo, coagulopatas (sndrome antifosfolpido,

    Hemorragia suprarrenal bilateral1 2 1 2 1 1Dres. Lilia Uriburu ; Mauricio J. Capomasi ; Rodrigo Oxilia ; Hector Oxilia ; Alejandro Conde ; Ernesto Uriburu

    1Fundacin Dr. J. R. Villavicencio2Hospital Italiano Garibaldi

    Rosario, [email protected]

    AbstractIntroduction: Bilateral adrenal hemorrhage is an uncommon pathology characterized by a torpid evolution. The diagnosis is difficult to perform because its symptoms are nonspecific. Objetctive: To perform an early diagnosis of the bilateral adrenal hemorrhage. Methods: Three patients (mean age 44-67 years old) with bilateral adrenal hemorrhage and acute adrenal insufficiency were studied. Two of the them were studied by emergency CT for another diagnostic suspicion, one of them was confirmed by cortisol dosage and a third patient with a previous US suspicion received a late diagnosis by CT. Results: Of all three patients, one presented bilateral adrenal hemorrhage with splenic hematoma; the other two only presented bilateral adrenal hemorrhage. Conclusions: Bilateral adrenal hemorrhage is a rare catastrophic condition that manifests with acute adrenal insufficiency due to irreversible destruction of the adrenal cortices. It is fatal unless glucocorticoid treatmet is initiated, the diagnosis may be difficult because it is usually unsuspected and the clinical manifestations are often nonspecific. The causes may be: severe stress such as surgery, shock, sepsis, hemorrhagic diathesis or coagulopathy complications, and anticoagulant therapy. En each case the diagnosis was unsuspected before CT, which showed bilateral adrenal masses.

    Key words: adrenal hemorrhage - adrenal failure - CT - US

    ResumenIntroduccin: La hemorragia suprarrenal bilateral es una patologa poco frecuente, de trpida evolucin y de difcil sospecha diagnstica, debido a sus sntomas inespecficos. Objetivo: Precoz diagnostico de la hemorragia suprarrenal bilateral. Material y mtodos: Se estudiaron tres pacientes con un rango de edad entre 44 y 67 aos, con hemorragia suprarrenal bilateral e insuficiencia suprarrenal aguda. Dos de ellos fueron estudiados por tomografa computada (TC) de urgencia por otra sospecha diagnstica, uno de ellos fue confirmado con dosaje de cortisol plasmtico y un tercer paciente fue diagnosticado tardamente por TC, previa sospecha ecogrfica. Resultados: De estos tres pacientes uno present hemorragia suprarrenal bilateral acompaada de hematoma esplnico y dos presentaron hemorragia suprarrenal bilateral solamente. Conclusin: La hemorragia suprarrenal bilateral es una rara pero catastrfica patologa, la cual se manifiesta por insuficiencia suprarrenal aguda debido a la destruccin irreversible de la cortical suprarrenal, siendo fatal si no se inicia el tratamiento glucocorticoideo, pudiendo ser de difcil diagnstico debido a la baja sospecha clnica por su sintomatologa inespecfica. Las causas pueden ser: stress severo como ciruga, shock, sepsis o complicacin de ditesis hemorrgica o coagulopata y terapia anticoagulante. El diagnstico fue insospechado en cada caso, previo a los estudios de imgenes, los cuales muestran masas adrenales bilaterales.

    Palabras clave: hemorragia suprarrenal - insuficiencia suprarrenal - TC - ECO

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    de confusin, desorientacin, nuseas, vmitos, fiebre e hipotensin arterial.

    Los hallazgos positivos son:3Leucocitosis 17.800/mm

    Rx de trax: infiltrados basales bilaterales

    Se indica TC de abdomen con la sospecha de descartar un absceso intraabdominal.

    En la TC se encuentra un agrandamiento bilateral y simtrico de las glndulas adrenales las cuales muestran una densidad de aproximadamente 35 unidades Hounsfield (UH) (Fig. 2).

    Estos hallazgos se interpretan como hemorragia suprarrenal bilateral, considerndose la posibilidad de una insuficiencia suprarrenal aguda.

    Se instaura tratamiento corticoideo, resultando en una rpida mejora de los sntomas.

    CASO 3Una mujer de 67 aos ingresa con un cuadro de dolor torcico consecuencia de un TEP.

    La paciente refiere una fractura de tibia hace 3 meses.

    aguda operada hace 13 das y drenaje bajo TC por colecciones post-quirrgicas. Presenta antecedentes de tromboflebitis, tromboembolismo pulmonar (TEP) y anticuerpo anticoagulante lpico positivo. Se medica con Heparina de bajo peso molecular (HBPM) y anticoagulantes va oral.

    Al da siguiente, se encuentra deshidratada con falla orgnica mltiple y aumento del KPTT. Se realiza TC de abdomen y pelvis, observndose agrandamiento bilateral de las adrenales compatible con HSB y hematoma esplnico (Fig. 1).

    El 4 da de internacin la paciente comienza tratamiento con glucocorticoides.

    Se realizan estudios tomogrficos evolutivos a los 14 y 21 das ( Figs. 5 y 6).

    CASO 2 Hombre de 50 aos de edad que ingresa a la guardia con un cuadro clnico de fiebre de 38 C, tos, expectoracin purulenta y disnea. Se realiza radiografa (Rx) de trax diagnosticndose un proceso neumnico, indicndose tratamiento antibitico.

    Diez das despus, el paciente regresa con un cuadro

    Figura 1: CASO 1. TC de abdomen superior corte axial: glndulas adrenales aumentadas de tamao e hiperdensas . Hematoma esplnico

    Figura 2: CASO 2: TC de abdomen corte axial : masas adrenales ovoideas, levemente hipodensas, por hematoma adrenal bilateral

    Figura 3: CASO 3. Ecografia abdominal: imagen hiperecognica con centro hipoecoico de bordes p a r c i a l m e n t e d e f i n i d o s , e n proyeccin de la adrenal derecha

    Figura 4: CASO 3. TC de abdomen corte axial: glndulas adrenales aumentadas de tamao

    Figura 5: CASO 1. TC de abdomen corte axial: control evolutivo de 1 semana, hematoma adrenal bilateral, sin cambios respecto a primer TC

    Figura 6: CASO 1. TC de abdomen corte axial: control evolutivo (3 semana), hematoma adrenal bilateral, persistencia de hematoma esplnico

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    Hemorragia suprarrenal bilateral

    En estos pacientes la hemorragia puede ocurrir a causa de un infarto venoso por trombosis de la vena adrenal o como complicacin de la terapia anticoagulante debido a sta (5 - 8).

    II) Estrs severo o sepsis. La HSB se relaciona a patologas criticas asociadas a estrs severo como ciruga, sepsis, quemaduras o hipotensin arterial.

    El riesgo secundario a estrs posquirrgico se encuentra incrementado en pacientes que reciben terapia anticoagulante (12).

    Debido a que las glndulas adrenales reciben un nico aporte sanguneo siendo muy vulnerable al estrs, este ultimo incrementa la secrecin endgena de catecolaminas resultando en un marcado incremento del flujo sanguneo sobre una red vulnerable; sumado a lo anterior, el aumento de la presin venosa por vasoconstriccin durante el shock, probablemente contribuya a que se desencadene una hemorragia intraglandular (1).

    El shock sptico es otra causa desencadenante de HSB, debido a que predispone al desarrollo de una coagulacin intravascular diseminada resultante del shock.

    En la anatoma patolgica, la trombosis de la vena adrenal se ve en un alto porcentaje junto a la necrosis, lo cual sugiere que los factores desencadenantes son: trombina, catecolaminas fibrina y endotoxinas (4).

    III) Post - operatorio. El diagnstico es particularmente difcil en el postoperatorio debido a los sntomas inespecficos, como dolor abdominal, nuseas, etc. (12).

    IV) Terapia anticoagulante. La alta asociacin entre hemorragia suprarrenal y terapia anticoagulante sugiere que la hemorragia es el evento desencadenante y no complicante de trombosis de la vena adrenal. Frecuentemente el evento hemorrgico ocurre dentro de las 3 primeras semanas de anticoagulacin (10).

    V) Trauma. En traumatismos cerrados de abdomen, como resultado de un aplastamiento de la glndula entre la columna y el hgado, se asocia frecuentemente a lesiones renales (13, 14).

    La necrosis hemorrgica adrenal bilateral se asocia a una presentacin ms aguda. Esto ocurre en la apopleja adrenal del recin nacido y en la septicemia fulminante a Gram (-) llamada Sndrome de Waterhouse-Friderichsen.

    La denominacin general que se da a estas patologas, recibe el nombre de hemorragia adrenal bilateral masiva (HABM). El termino masiva implica el reemplazo de las adrenales por sangre (9).

    A los 8 das de haberse iniciado la terapia anticoagulante, la paciente presenta dolor abdominal, nauseas, vmitos, diarrea e hipotensin arterial.

    Se solicitan anlisis de laboratorio, Rx trax y abdomen y ecografa (ECO) abdominal.

    Los datos del laboratorio positivos son:HipoglicemiaHiponatremiaHipercalcemiaHiperpotasemia

    ECO abdominal: ambas adrenales estn aumentadas de tamao e hiperecognicas, produciendo un efecto de masa a nivel de las mismas (Fig. 3).

    TC: se observa un efecto de masa en ambas glndulas adrenales, con densidad de tejidos blandos, lo que se interpreta como un cuadro de hemorragia adrenal bilateral, acompandose de un cuadro de insuficiencia renal aguda ( Fig. 4).

    Resultados

    De estos tres pacientes, la correlacin de la evaluacin conjunta de estudios imagenolgicos, clnicos y de laboratorio, llevaron a la siguiente conclusin: un paciente present hemorragia suprarrenal bilateral acompaada de hematoma esplnico y los dos restantes presentaron hemorragia suprarrenal bilateral solamente.

    Discusin

    En situaciones de estrs severo, el flujo sanguneo a las glndulas adrenales y la produccin de cortisol se incrementan. Con la terapia corticoidea, las adrenales se vuelven edematosas y por lo tanto susceptibles a la hemorragia, hipotensin y/o infarto venoso (1).

    El suministro vascular de las glndulas adrenales es nico y predispone a la necrosis hemorrgica por varios factores. La glndula adrenal esta irrigada por 3 arterias, de las cuales nacen 30 a 40 colaterales. Las ramas capilares del sistema arterial forman un plexo vascular rodeando la zona reticular; la transicin de arteria a plexo capilar es tan abrupta que se describe como una represa vascular. El plexo vascular drena en los sinusoides medulares quienes forman la vena central adrenal (11).

    Causas:I) Trombocitopenia asociada a heparina y sndrome antifosfolpido. La presencia del anticuerpo lpico es el factor de riesgo ms comnmente identificable en la HSB. Los pacientes con sndrome antifosfolpido son ms propensos a desarrollar HSB en presencia de factores precipitantes tales como infeccin, post-operatorio y terapia anticoagulante.

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    TCEs considerada en la actualidad como la metodologa de eleccin en la deteccin de la hemorragia suprarrenal aguda en todo paciente mayor de 6 meses.

    En el proceso hemorrgico agudo se caracteriza por la posibilidad de ver el agrandamiento bilateral de las glndulas adrenales.

    El hematoma adrenal aparece como una masa redondeada u oval.Puede llegar a observarse compromiso de la grasa perirrenal.Tambin puede llegar a observarse hemorragia con extensin hacia el espacio perirrenal.Los valores de atenuacin de la lesin dependen de su antigedad.Los hematomas agudos y subagudos contienen reas de alta atenuacin (50 a 90 UH), pudiendo ser vistos claramente en imgenes sin contraste endovenoso. La atenuacin va disminuyendo c o n e l t i e mp o y l a m a y o r a r e s u e l v e completamente.Los hematomas pueden calcificarse despus de 1 ao.Los hematomas crnicos organizados aparecen como una masa con un centro hipodenso con o s i n c a l c i f i c a c i o n e s . E s t a s m a s a s s o n denominadas pseudoquistes adrenales.

    Falsos positivos/negativos: una masa adrenal grande que refuerza a la administracin de la sustancia de contraste es ms probable que sea una neoplasia. Las masas suprarrenales mayores a 5cm deben seguirse cuidadosamente.

    EcografaEs la modalidad de eleccin para el inicio del estudio de una masa en el flanco en un nio.

    En nios mayores y adultos, es un desafo la v i s u a l i z a c i n d e p e q u e a s mas a s a d r e n a l e s , particularmente en el lado izquierdo.

    La ecogenicidad de los hematomas adrenales depende de la antigedad de los mismos.

    En casos agudos, el hematoma aparece slido con una ecogenicidad difusa o heterognea. Cuando ocurre la licuefaccin del hematoma, la mayora muestra una ecogenicidad mixta, con una zona central hipoecoica, que puede convertirse en anecoica o qustica; calcificaciones en las paredes de los hematomas pueden ser vistas entre la primer y segunda semana de ocurrido el evento.

    El Doppler color y el Doppler Power, confirman la naturaleza avascular de la masas (3).

    En la fase inicial de una HABM:Los sntomas y signos no son especficos

    En el intervalo pre-crisis:Dolor torcico, en la espalda o en los hombrosFiebreNuseas y vmitosManifestaciones neuropsiquitricas: confusin, obnubilacinHipotensin arterial

    Laboratorio:Disminucin de la Hemoglobina (Hb)Trastornos electrolticos tpicos de la insuficiencia renal (tardan algunos das en hacerse evidente)

    En aquellos que sobreviven despus del tratamiento con corticoides, la prdida completa e irreversible de la funcin adrenal como as tambin la atrofia de las mismas, son un hecho (10).

    Correlacin clnico-radiolgicaL a H e m o r r a g i a s u p r a r r e n a l ( H S ) o c u r r e secundariamente a condiciones traumticas y no traumticas.

    Presentacin clnicaLas manifestaciones clnicas de la HS no traumtica son variadas y dependen de 2 factores: de la hemorragia en si y de la insuficiencia suprarrenal (1, 9).

    De la hemorragia:La cantidad de la hemorragia y el efecto hemodinmico producidoSi se trat de un episodio sbito o gradualPresencia o ausencia de vuelco de sangre dentro del espacio perirrenalEstado del sistema de coagulacin del paciente

    De la insuficiencia suprarrenal aguda:Fatiga y debilidadAnorexiaNuseas y vmitosDiarreaHipoglicemiaTrastornos electrolticos: hiponatremia, hiperpotasemia, hipercalcemiaDeplecin volumtricaHipotensin arterialColapso cardiovascular

    Metodologas de diagnstico por imgenesLa metodologa diagnostica por imgenes juega un papel importante en la deteccin de esta patologa.

    Presenta tres mtodos fundamentales: TC, ECO y resonancia magntica (RM); cada una con sus caractersticas propias y fundamentales.

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    Hemorragia suprarrenal bilateral

    En TC las neoplasias suprarrenales se presentan en general como un agrandamiento heterogneo de la glndula de aproximadamente 5cm, que realza a la inyeccin de la sustancia de contraste con reas de necrosis central y calcificaciones. Si se demuestra grasa dentro de la masa el diagnstico ms probable es el de mielopoma.

    Las met st asi s pr esent an t ambi n un pat r n heterogneo en atenuacin, con realce de la imagen tras la administracin de la sustancia de contraste. La RM muestra imgenes heterogneas en intensidad.

    Dentro del subgrupo de los tumores benignos, los ms frecuentes son el mielolipoma y el hemangioma que p r e s e n t a n z o n a s d e d e n s i d a d h e t e r o g n e a , dependiendo del tiempo de transcurrida la hemorragia, en TC. Los hemangiomas presentan hiperintensidad marcada en T2, en cambio los mielolipomas muestran intensidad heterognea en RM (15,17).

    Abcesos: producen masas focales, pueden ser causa de septicemia; los microorganismos frecuentemente i nvolucrados en su formacin son l a Neiseri a Meningitidis, Escherichia Coli, Estreptococos beta hemolticos del grupo B.

    La ECO muestra zonas hipoecoicas caractersticas.

    En las imgenes por TC, el absceso suprarrenal se sugiere si la masa es qustica y con paredes engrosadas, con realce de la mismo luego de la administracin de contraste.

    En RM los abscesos suprarrenales presentan a menudo necrosis central y sus imgenes mejoran con la administracin de la sustancia de contraste.

    La hiperplasia suprarrenal bilateral: tambin produce agrandamiento de las glndulas pero refuerzan suavemente con la administracin del contraste (2,3,17).

    Quistes: En las imgenes de TAC son hipodensos. La RM los muestra hiperintensos en T2.

    II) Sangrado intraglandular: Una vez realizado el diagnstico de la HSB deben plantearse estos diagnsticos diferenciales fundamen-tales como causa de sangrado:

    Hematomas pos - traumticosSangrado tumoralTrombosis de la vena renalTumores Benignos:

    MielolipomaHemangiomaFeocromocitomaAdenoma

    Los hematomas post - traumticos, se muestran como masas heterogneas e hiperdensas; su evolucin

    RMEs sensible para la identificacin de una masa suprarrenal aunque muy inespecfica en identificar su causa, ya que no puede diferenciar la hemorragia suprarrenal de un sangrado intratumoral.

    En cambio es muy til para confirmar la presencia y cronicidad de la hemorragia.

    En la fase aguda y subaguda las imgenes en la secuencia T1 son hiperintensas. Las secuencias en T2 tambin son hiperintensas.

    En la fase crnica, debido a la presencia de hemosiderina y calcificaciones, las imgenes en T1 y T2 se van convirtiendo en hipointensas.

    Falsos positivos/ negativos: La neoplasias, incluso los mielolipomas.La presencia de hemosiderina no excluye una masa asociada.

    Las hemorragias suprarrenales tambin se pueden presentar hiperintensas.

    Las calcificaciones no son evidentes en RM (15,17).

    RXGeneralmente, las masas suprarrenales no son vistas en radiografas convencionales, salvo que haya calcificaciones curvilneas o en cscara de huevo.Puede llegar a verse atelectasias o derrames pleurales homolaterales (11).

    Diagnsticos diferencialesEl diagnstico diferencial de la HSB se debe realizar teniendo en cuenta dos sucesos fundamentales en las glndulas: uno de ellos es el agrandamiento de las mismas y el segundo, con eventos productores de hemorragias.

    I) Agrandamiento bilateral de las glndulas adrenales:Tumores y metstasisAbscesosQuistes AdrenalesHiperplasia suprarrenal Bilateral

    Tumores malignos:Yuxtaadrenales:

    AngiomiolipomaTumor de WilmsSarcomasMetstasis

    Retroperitoneales:Tumores neurognicosSarcomas

    Tumores Benignos:MielolipomaHemangiomaFeocromocitomaAdenoma

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    Conclusin

    La mayora de los pacientes con HSB clnicamente no tiene signos obvios de insuficiencia suprarrenal aguda y usualmente el diagnstico es incidental al realizar estudios tomogrficos por otra sospecha diagnstica.

    La instauracin de un tratamiento precoz de la insuficiencia suprarrenal aguda es esencial para la supervivencia del paciente, por lo tanto un pronto diagnstico es de vital importancia.

    En nuestra experiencia queda demostrada la utilidad de la TC en el diagnstico de la HSB, el cual se sospecha en presencia de masas adrenales junto a manifestaciones clnicas compatibles con insuficiencia suprarrenal aguda.

    Adems, debido a su alta disponibilidad en centros de emergencia, la TC resulta el mtodo diagnstico de eleccin para confirmar HSB cuando se sospecha insuficiencia suprarrenal aguda en un paciente crticamente enfermo.

    demostrar resolucin total o parcial y eventual calcificacin.

    Los tumores se caracterizan por presentar en TC zonas de densidad heterogneas de acuerdo al tiempo transcurrido de la hemorragia. En el perodo agudo se las observa hiperdensas y en el crnico hipodensas.

    La RM tiene la particularidad de interpretarlas como zonas hiperintensas en T2.

    Ante la administracin de la sustancia de contraste tanto en TC como en RM se puede observar un realce de la zona donde se encuentra la hemorragia (13, 14).

    Tumores malignos: Dentro de los que pueden producir sangrado adrenal se encuentra el adenocarcinoma adrenocortical, el cual se caracteriza por presentar un sangrado intratumoral caracterstico de ubicacin central. La TC revela zonas de atenuacin heterognea.

    Las metstasis adrenales en raras ocasiones generan hemorragia.

    La TC y la RM detectan zonas de intensidad heterognea de acuerdo al tiempo transcurrido del sangrado.

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