HepatoesplenoM [Sólo lectura] - areasaludbadajoz.com · Abd: globuloso,hepatomegalia 2-3ttd,...

Serv. Pediatría.Hospital Materno-Infantil Badajoz. Enero 2009

Caso clínicoEva Mª García Sabido

Patricia Asensio González

Marta Carrasco Hidalgo-Barquero


Niño de 21 meses de edadMotivo de consulta:

Dolor y distensión abdominalde larga evolución

Antecedentes familiares:Madre: anemia Padre: sanoHermanas (distinto padre): anemiaNivel socioeconómico: bajo


Antecentes personales:Embarazo no controladoCesárea por podálicaLactancia materna (8-9 meses)Desarrollo psicomotor: normal hasta los 12m,a partir de entonces presenta regresión motora

No deambulaciónNo desarrollo del lenguaje ( buena comprensión) Aumento progresivo del perímetro abdominal desde los 12 meses


Exploración física al ingresoAEG.Aspecto desnutrido.Palidez de mucosasAfebril.No exantemas ni petequias.HipotrofiamuscularC y C: poliadenopatias laterocervicales,móvilesACP: rítmica,soplo sistólico,mvc bilateralAbd: globuloso,hepatomegalia 2-3ttd, esplenomegalia 4-5ttd.Adenopatías inguinales bilateralesSN: normal.Sedestación estable.Bipedestación con apoyo.No deambulación.


Pruebas complementarias en urgenciasHemograma:Hb 8.1/VCM 62.5/HCM 18,9 Plaquetas 68.000 Leucocitos 12.900 (monocitosis)Frotis: hipocromia,microcitosis (con vacualización).Leucocitosis con desviación izqdBQ: LDH 406.Resto normal. PCR 2.5 Coagulación: normalOrina: Eritrocitos 200.Sedimento >100 htes


En resumen:

¿ En qué pensarías?

Varón de 21 mA.Familiares sin interés

Distensión abdominalHepatoesplenomegalia

Anemia microcítica hipocrómicaPlaquetopenia

Función hepática normal


Mecanismo Causas Enfermedades

1.Inflamación Infecciones

Toxinas,drogas,hepatits autoIColagenosis

Virus: Hepatitis A,B,C,CMV,VEBBact:F.tifoidea,endocarditis,sepsis,brucelaParasitos: toxoplasma,Kala-Azar

LES,sarcoidosis,AR

2.Depósitoexcesivo

GlucógenoGrasa y lípidosMetalesProteinas anormales

Glucogenosis,DM,Alt,mtb HCObesidad,NiemanPick,Gaucher,mucopolisacEnf.Wilson,hemocromatosisDéficit de alfa-1-antitripsina

3.Infiltracióncelular

NeoplasiasTm/MetástasisQuistesHemofagocitosisHemólisis

Hepatoblastoma,hepatoCa.,HemangiomaLeucemia,linfoma,neuroblastoma,Tm.WilmsPoliquistosis hepática,esplénica,parasitos

Anemia hemolítica

4.Congestión delflujo sanguíneo

Suprahepática

Intra o prehepática

I.C,pericarditis,obstrucción vena suprahepat

E.venoclusiva,cirrosis,HTP,Trombosis port.

5.Obstrucción biliar

Extrahepática

Intrahepática

Litiasis biliar,quiste colédoco,atresia biliar

Atresia biliar intrahept, Fibrosis quistica


Patologia infecciosaVirus y bacterias: serologia VHA; VHB; VHC;VIH;Parvovirus;parotiditis; sifilis;brucela;clamidia;mycoplasmapneumoniae;coxiella;legionella;bartonella; salmonella negativosCMV y VEB Ig G positivos; Ig M negativos

Parasitos: toxoplasma ; hidatidosis; leishmania negativosParasitos en heces: negativos


Patología infecciosaMantoux negativoPCR para leishmania en sangre negativaMédula ósea : no se observan leishmaniasProteinograma: hiperγglobulinemia (Ig G)Hemocultivos,urocultivos y coprocultivosnegativosRx de tórax: condensación en base izquierda con derrame pleural


Patología autoinmune

ANA,anti-DNA,anti células parietales,anti-tiroglobulina,antiTPO,anti membrana basal glomerular,ANCA,antiB2glicoproteina,CH50

negativos

Anticardiolipina IgG e Ig M positivos


Enfermedades de depósito

Aminoácidos y ácidos orgánicos en orina negativos

Oligosacáridos,test de Berry y galactosa en sangre y orina normales

Glucocerebrosidasa: 63% (normal)

Alfa-1-antitripsina normal


Enfermedades de depósitoEnzimas lisosomales en suero: normalesFondo de ojo: normalMédula ósea: no se observan células de depósitoSérie ósea: cráneo en cepillo frontal,costillas

anchas y toscas,cortical fina y trabéculasgroseras en huesos largos con líneas radiodensas en radio,tibia y fémur.


Patología tumoral

Alfafetoproteina,βHCG,enolasa negativos

Citometría e inmunofenotipaje : normal

Hemólisis

Coombs directo negativo

Electroforesis normal

Frotis periférico: microcitosis con hipocromia

Haptoglobina normal


Patología hepática

Transaminasas y bilirrubina normales

Test del sudor negativo

Ecografia abdominal: hepatomegalia; esplenomegalia de 15 cm.Resto normal


Al ingreso se inicia tto con Anfotericina B ante sospecha de Leishmaniasis durante 16 dias y se suspende ante la falta de respuesta al tto y serología negativa a leishmania

Al 5º dia comienza con fiebre detectándose neumonía basal izd,pautándose tto antb con vancomicina y cefotaxima durante 11 y 14 días respectivamente


A pesar de resolución de neumonía y continuar con tto antb persiste la fiebre,porlo que se decide suspender antb,cediendo la fiebre en días posterioresDurante su ingreso no hay variación en el tamaño del perímetro abd ni disminución de la hepatoesplenomegaliaPresentó exantema generalizado,compatiblecon Síndrome de Gianoti-Crosti (papulasrosáceas generalizadas)


HEPATOESPLENOMEGALIASIN

FILIAR


TIPO DE ESTUDIO PRIMER NIVEL SEGUNDO NIVEL

Laboratorio Hemograma,bioquímica,Perfil hepáticoProteinogramaCoagulaciónSerologíaVHA,VHB,VHC,VEB,CMV,VIHParasitos en hecesMantoux

Amonio,láctico,pirúvicoCarnitina,acilcarnitinasAa en plasma y orinaAc.orgánicos en orinaCupremia,ceruloplasminaCobre en orina 24 horasTest de cloro en sudorFerrocinética,ferritina,TIBCAlfa-1-antitripsina,fenotipoANA,AML,anti-LKMSerología infección connatalα-FP,hemocultivoHaptoglobina

Imagen Ecografía doppler abdominal TAC o RMN abdominalGammagrafía HBColangiografía,ecocardio

Patología Biopsia hepática Biopsia de médula ósea

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