Hermanas y donantes de tumores - Bienvenidos a … · Hermanas y donantes de tumores ... azabache...

elmundo.es

Hermanas y donantes de tumores

TwitterFacebookEnviarCompartido 69010 Comentarios

Tumores vivos para estudio

Nerea y Sandra comparten sangre, una enfermedad extraña y lacicatriz que les dejó su 'regalo' a la ciencia

En España hay decenas de donantes de tumores. Se mantienenvivos criogenizados para hallar la cura a un raro cáncer

14/07/2016 07:38Nerea, de 25 años, recoge sus rizos dorados sobre la nuca paramostrar una cicatriz que le atraviesa media cabeza. Como unacto reflejo, su hermana Sandra, de 29, despeja su melena

Hermanas y donantes de tumores about:reader?url=http://www.elmundo.es/cronica/2016/07/...

1 de 9 15/7/16 12:26

azabache de la zona del cuello para enseñar la suya. Es igual delarga pero más pronunciada, con relieves donde antes habíapuntos de sutura. Son las marcas imborrables que les quedarontras más de 12 horas de cirugía para extraerles los tumores quese alojaban en la base de sus cerebros y que amenazaban concomprimir sus médulas. Unos tumores que siguen vivos pero ya nodañan a nadie. Las hermanas los donaron a la ciencia.

-Sandra les habla -confiesa Nerea.

-¿A los tumores?

-Sí. Les hablo porque al final forman parte de mí. Igual que llevogafas, igual que soy morena.

-¿Qué les dice?

-Si estáis como estáis os podéis quedar, pero como crezcáis osvan a tener que sacar...

Les habla en presente, porque le quedan al menos otros seis en elsistema nervioso central, del mismo tipo que el que ya le quitaron."Como Blancanieves y los siete enanitos, tenemos a Sandra y lossiete tumorcitos", lanza con desenfado Nerea y se echa a reír. Elsentido del humor es el arma que usan para librar la batalla contralos invasores que crecen en su cuerpo. Sandra suma -a los sieteque tiene en el sistema nervioso- tres más en el cerebro y la menorde las hermanas cinco en la médula.

Hoy los tumores de Nerea y Sandra, como el de su padre y suabuela, permanecen a menos 180 grados centígrados y


2 de 9 15/7/16 12:26

conservados en nitrógeno líquido en un tanque, en la plantabaja del Centro de Investigaciones Biológicas, en Madrid. En elenvase metálico comparten espacio con otras 200 muestras depacientes de Valencia, Cádiz, Barcelona, Gerona, Málaga...

Sandra y Nerea han donado sus tumores a la ciencia. SERGIOENRÍQUEZ NISTAL

El encuentro de las hermanas con Crónica ocurre en una cafeteríacercana al Museo Reina Sofía. Ellas -alegres, vivaces, valientes-son dos de las contadas donantes de tumores que hay enEspaña. Porque lo usual es que una vez extirpados se almacenenen bancos de tejidos o se desechen. Y son, además, dos de los almenos 1.300 afectados por el Síndrome de Von Hippel Lindau(VHL) que existen en el país. Como lo es también su abuela, comolo fue su padre...

El VHL es una enfermedad rara -con una frecuencia de 1 decada 36.000- sin cura ni medicamento que la contrarreste. Unavariedad atípica de cáncer. Una suerte de error ortográfico en lasinstrucciones de un gen aumenta el riesgo de que la persona


3 de 9 15/7/16 12:26

desarrolle tumores benignos o malignos. No sólo en el sistemanervioso central y el cerebro como les ocurre a Nerea y Sandra,también en los ojos, el páncreas, los oídos, los riñones y en lasglándulas suprarrenales.

Tumores creciendo sin control en todo el cuerpo. Células, casiinmortales, reproduciéndose anormalmente hasta comprometer losórganos... Los de las hermanas eran benignos pero se alojaban enel bulbo raquídeo, un centro vital, y al expandirse podían provocaruna parada cardiaca.

Tumores vivos

En España, estos tejidos dañinos que en el interior delorganismo son tan perjudiciales y peligrosos, una vezextirpados son claves para encontrar un tratamiento definitivopara esta enfermedad. Además, los resultados pueden ser útilespara otros tipos de cáncer. En los tres últimos años, los tumoresdonados han llegado a manos de Luisa María Botella, doctora enBiología y especializada en Genética Molecular. Ella conduce unainvestigación para probar fármacos que puedan retrasar o detenerel crecimiento de las células tumorales.

Luisa, valenciana de 54 años, recibe a Crónica en el laboratorio109 del Centro de Investigaciones Biológicas, del CSIC. En 2013ganó el concurso de televisión Atrapa un millón y gracias al premiofinanció un estudio sobre otra enfermedad rara, conocida comoHHT. La doctora, portavoz de las causas olvidadas, es hoyguardiana de los tumores donados.


4 de 9 15/7/16 12:26

La doctora Luisa Botella manipula el tanque con nitrógeno líquido dondemantiene 'vivas' a las muestras de tumores.

Pero los que llegan al laboratorio de la científica, además de sersólo de personas con VHL, están frescos. Vivos. Son tejidos queno tienen más de cinco días desde que fueron extraídos delpaciente y que no han sido colocados en formol. Aclara laexperta que "al ponerlos en esta sustancia, los fijan y por ende los


5 de 9 15/7/16 12:26

matan". Fijar un tumor es como "hacer una fotografía de los últimosinstantes de vida de sus células", es como paralizarlos sin laposibilidad de que se reproduzcan, explica. Ése es el protocolohabitual en hospitales y bancos de tejidos. "Si están vivospodemos hacerlos crecer y probar tratamientos con ellos".

Manuel Morente, director del Biobanco del Centro Nacional deInvestigaciones Oncológicas (CNIO), menciona que este tipo decultivos de células tumorales se realiza "sólo bajo pedido" ypara "cosas [y causas] muy específicas".

La historia de las hermanas donantes de tumores empieza con unafiebre que aquejaba a su padre por las tardes. Al hacerle losanálisis encontraron células malignas en sus riñones y sólo trasuna prueba genética supieron del Von Hippel Lindau.Las hijastenían un 50% de probabilidad de heredar la enfermedad. Y asípasó. Les hicieron pruebas a sus tíos, a un primo y a suabuela. Sólo en esta última el resultado dio positivo.

Cuatro cirugías

Les hicieron resonancias del cerebro, de la médula y del abdomen.Les practicaron exámenes de fondo de ojo. Tres generaciones quese sometían a una audiometría tras otra. Eso fue en diciembre de2013. Dice Nerea: "Nos revisaron enteras, de arriba abajo". Asífueron apareciendo las manchas blancas en las placas deresultados. "Después de todos esos años sin revisarnos, fuecomo abrir un huevo Kinder", bromea Sandra, que pese al VHLno pierde la picardía. Las risas ante la adversidad.

No había síntomas, salvo la fiebre del padre, los dolores de


6 de 9 15/7/16 12:26

espalda de la hermana mayor o el hipo recurrente de la menor.Diagnósticos en mano, el oncólogo que llevaba su caso les hablóde las cirugías. Y, gracias a un congreso organizado sobre laenfermedad, supieron del doctor José María de Campos, unneurocirujano especializado en Von Hippel Lindau, hoyfallecido.

Por el quirófano pasaron los cuatro. Primero el padre, paraquitarle los tumores renales. El 26 de agosto de 2014 le llegó elturno a la primogénita de la familia, Sandra. A Nerea la operaron unaño después. El día 1 del julio más caluroso de la historia deMadrid. Los especialistas le extirparon dos intrusos del bulboraquídeo. La última en ser intervenida fue la abuela, en noviembrede 2015.

Para entonces la situación del padre se había agravadoconsiderablemente. A las sesiones de diálisis se sumó unacirugía de emergencia, "de vida o muerte", para quitarle unhemangioblastoma [tumor del sistema nervioso] que sealojaba en el cerebro. Los médicos trabajaron de ocho de lamañana a dos de la madrugada hasta que consiguieron sacarlo.Como sus hijas, lo donó. "Se daba por hecho que todo lo quesaliese de nosotros se iba a donar", sentencia Nerea.

"El 23 de noviembre por la noche nos dijo adiós", dice solemneSandra. En su padre el VHL resultó letal. Después de la cirugíade emergencia y de las secuelas de ésta, amnesia y pérdida deempatía ["una parte de él ya no era él"], entre agosto y octubresucedió lo peor. Metástasis. En los huesos, en los pulmones yen el cerebro.


7 de 9 15/7/16 12:26

En el proyecto, ayuda a Luisa Botella la doctora Virginia Albiñana.Ella lleva el registro de los 34 tumores donados. Los máscomunes son los hemangioblastomas, aunque también almacenancarcinomas renales y unos pocos feocromocitomas, que son losque crecen en las glándulas suprarrenales.

Los tumores de las hermanas recorrieron los apenas 2 kilómetrosque hay entre el hospital donde las operaron, la FundaciónJiménez Díaz, y el centro de investigación, pero otros han hechoun largo viaje. Al laboratorio han llegado tumores desde Burdeos yCanarias. Tejidos frescos movilizados a lo largo de los 685 y 2.093kilómetros, respectivamente, que las separan de Madrid.

Una esperanza

Para probar el medicamento, propranolol, se deben cultivar lostumores y esperar que se reproduzcan con éxito. Dice Luisa que deesta forma son las células más malignas las que les han dadomejores resultados. Los tumores que matan ahora a unapersona podrían en un futuro salvarle la vida a otra al servir debanco de pruebas medicinales.

Pero no ha resultado fácil hacerse con este tipo de tejidos frescos,aclara la experta. Por eso la importancia de la donación. El nexoentre donadores e investigadoras es la Alianza de FamiliasEspañolas de VHL. La organización financia también lainvestigación con 50.000 euros anuales. Susi Martínez, presidentade la asociación y también paciente, pide a quienes padecen elsíndrome que le informen cada vez que vayan a someterse a unacirugía para extraerse un tumor.


8 de 9 15/7/16 12:26

Antes de la operación, los pacientes firman un consentimientoinformado y a los cirujanos se les hace llegar una carta -firmadapor Karina Villar, médico de la Alianza- explicándoles el estudio. Enla misiva les describen qué deben hacer para conservar vivo eltumor: colocarlo en un tubo de ensayo con un medio nutritivo,una especie de suero rojo con proteínas.

En un año y medio el estudio dirigido por Luisa ha mostrado losprimeros avances. Los experimentos con propranolol han sidoefectivos ya que algunas de las células tumorales disminuyenal contacto con el medicamento, dice la experta. Sandra yNerea comparten también una buena nueva. El último cumpleañosde la mayor, en abril de 2016, lo celebraron con un "año de paselibre", en el que no tendrán ni cirugías para sacar tumores, nianálisis, ni pruebas... Un año que si las investigaciones detumores vivos que conduce Luisa resultan exitosas podríaextenderse a tres, cinco o, quizás, una vida entera lejos de losquirófanos.


9 de 9 15/7/16 12:26

Hermanas y donantes de tumores - Bienvenidos a … · Hermanas y donantes de tumores ... azabache...

Documents

Transcript of Hermanas y donantes de tumores - Bienvenidos a … · Hermanas y donantes de tumores ... azabache...