HIDROCEFALIA

EL LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO :

HIDROCEFALIA

La hidrocefalia puede definirse como un disbalance entre la formación y absorción de LCR, de magnitud suficiente como para producir un acúmulo neto del mismo dentro de los ventrículos cerebrales, con el consecuente aumento del tamaño de parte o la totalidad del sistema ventricular

ETIOLOGIA

Los mecanismos por los que puede producirse una hidrocefalia son:

1) Hipersecreción de LCR. Muy raro, Es debida casi exclusivamente a los tumores del

plexo coroide (papiloma o carcinoma). La hiperproducción de LCR por sí sola produce una hipertensión intracraneal e hidrocefalia, pero también pueden contribuir la compresión en las vías de drenaje y la formación de adherencias por microhemorragias.

Rara vez la hipervitaminosis A puede explicar una hiperproducción de LCR.

2) Trastornos del tránsito de LCR .Es el mecanismo fundamental.

El obstáculo puede encontrarse a nivel del sistema ventricular, resultando hidrocefalias no comunicantes, en las cuales el LCR no puede alcanzar el espacio subaracnoideo como :

estenosis del acueducto de Silvio (la más frecuente de las hidrocefalias congénitas)

atresia de los agujeros de Luschka y Magendie, tumores intraventriculares, hemorragias intraventriculares, infecciones (ventriculitis), etc.

Otras veces la dificultad de la circulación se produce a nivel del espacio subaracnoideo (hidrocefalias comunicantes).

También se engloba en este apartado las hidrocefalias debidas a dificultades para la reabsorción de líquido cefalorraquídeo (hidrocefalias arreabsortivas)

Este trastorno aparece con mayor frecuencia tras episodios de meningitis o hemorragia subaracnoidea en los que la organizacion del exudado inflamatorio o la sangre origina una cicatrizacion de las granulaciones aracnoideas

3) Alteraciones del drenaje venoso intracraneal, que dificultan la reabsorción de LCR hacia el torrente sanguíneo, como en el caso de la trombosis de los senos venosos durales, o vaciamientos radicales del cuello, síndrome de vena cava superior, etc.

CONGÉNITA

Las hidrocefalias congénitas se revelan principalmente en el período neonatal y rara vez en la adolescencia

malformación de Chiari I: la hidrocefalia puede presentarse junto con

obstrucción de los orificios de salida del cuarto ventrículo

malformación de Chiari II: habitualmente acompanada de hidrocefalia y

mielomeningocele

estenosis primaria del acueducto (por lo general, se observa en niños,

raramente en adultos.)

malformación de Dandy-Walker (atresia de los agujeros de Luschka y

Magendie)

ADQUIRIDA

Infecciosa (es la causa más frecuente de hidrocefalia comunicante):

1. Las meningitis originan el 7% de las hidrocefalias del lactante. Todas las meningitis bacterianas pueden producirla

2. Cisticercosis

Poshemorrágica (segunda causa más frecuente de hidrocefalia comunicante):

1. Por Hemorragia Subaracnoidea:Se explica la hidrocefalia, por aumento de la viscosidad del LCR por la sangre de la hemorragia, por adherencias en los sitios de absorción y por obstrucción en los casos de taponamiento agudo.

2. Por hemorragia intraventricular: en muchos pacientes, se presenta una hidrocefalia transitoria. Entre 20% y 50% de los pacientes que padecieron una gran hemorragia intraventricular presentan después hidrocefalia permanente.

Secundaria a lesiones ocupantes: 1. no neoplásicas: p. ej.,

malformaciones vasculares2. neoplásicas: la mayoría provoca hidrocefalia obstructiva porque bloquea las vías del LCR, sobre todo los tumores lindantes al acueducto, p. ej., los meduloblastomas

MANIFESTACIONES CLINICAS

El acúmulo de LCR en el sistema ventricular produce un síndrome de hipertensión intracraneal (HTIC).

Los síntomas son diferentes en lactantes (con fontanelas abiertas), que en niños más mayores y adultos en los que el cráneo no es distensible al haberse cerrado las fontanelas

HIDROCEFALIA DEL LACTANTE

La hidrocefalia en los lactantes se manifiesta con:

un aumento del perímetro craneal (macrocefalia)

dilatación de las venas epicraneales abombamiento de fontanelas signo de Macewen transiluminación positiva de la

cabeza. Vómitos somnolencia irritabilidad desviación de los ojos hacia abajo

("el signo del sol naciente") convulsiones La macrocefalia se asocia a retraso

mental en grado variable

HIDROCEFALIA EN NIÑOS MAYORES Y ADULTOS.

Aguda: Clínica de HTIC de rápida instauración,

incluyendo: cefalea náuseas Vómitos edema de papila paresia del VI par y/o trastornos de la marcha.

Cronica : edema de papila y a veces incluso atrofia óptica. alteraciones de la marcha paraparesia espástica, dismetría en miembros superiores Alteraciones psiquiátricas (apatía, irritabilidad, déficit de

atención y memoria, hipomanía) Crisis epilépticas (generalizadas y en relación con

alteraciones circulatorias) e incluso alteraciones endocrinas por distorsión de la

hipófisis o de las proyecciones hipotalámicas por un tercer ventrículo dilatado

DIAGNOSTICO: medición del perímetro craneal

Arteriografía

Gammagrafía cerebral con radioisótopos

Ecografía del cráneo

Punción lumbar y análisis del líquido cefalorraquídeo

Radiografías del cráneo

Transiluminación de la cabeza

TC o RM

TRATAMIENTO

El tratamiento de la hidrocefalia es quirúrgico, y su objetivo es reducir la PIC para conseguir una buena función neurológica:

Drenaje ventricular externo. Derivaciones (shunts o

válvulas).

Cuando sea posible se debe tratar la causa, por ejemplo un tumor que obstruye la circulación del LCR