1. 1. SINDROME HIDROCEFALICO Esquema expositivo 1. Anatoma-Fisiologa de la circulacin del Liquido Cefalorraquideo 2. Etiopatogenia y tipos de hidrocefalia A) No comunicante B) Comunicante 3. Epidemiologa 4. Presentacin clnica hidrocefalia e el nio 5. Presentacin clnica de la hidrocefalia en el nio mayor y el adulto a) Hidrocefalia aguda y crnica b) Hidrocefalia de presin normal. Hidrocefalia ex vacuo 6. Tratamiento de la hidrocefalia A) Derivaciones internas de LCR (ventriculostoma) B) Derivaciones externas 1. Ventriculoatriales 2. Ventriculoperitoneales
2. 2. Un mdico generalista ha de conocer o saber: Los mecanismos de produccin de la dilatacin ventricular Distinguir entre hidrocefalia comunicante y no comunicante, y entre hidrocefalia aguda y crnica Las manifestaciones clnicas y en los estudios de imagen de la hidrocefalia infantil y del adulto (incluida la llamada normotensa, o de baja presin, en la que la presin del liquido cefalorraquideo es normal) Los sistemas de derivacin del LCR (vlvulas) desde el interior de los ventriculos a la cavidad peritoneal (el ms usualmente empleado) y los mecanismos de disfuncin de los mismos (complicaciones) Cuando referir un enfermo con hidrocefalia a un centro neuroquirurgico (con frecuencia una obstruccin valvular plantea una situacin de emergencia - puede causar la muerte del enfermo-) SINDROME HIDROCEFALICO Objetivos conocimiento
3. 3. Para comprender el sndrome hidroceflico es necesario recordar la anatoma de los espacios que contienen el liquido cefalorraquideo (LCR) y algunos datos sobre la produccin-circulacin-absorcin de este fluido orgnico
4. 4. o Formacin del LCR en el hombre Fundamentalmente a nivel del plexo coroideo (70-80% del total) Fuentes extracoroideas (forman hasta un 20-30% del total; transependimaria) Cantidad total de LCR contenido en el eje craniospinal = 125-150 cc Cantidad formada = 0.33 ml/minuto (unos 20 ml/hora = 480-500 ml/da; as se puede decir que el LCR se renueva 3-4 veces por da). La formacin se hace a un ritmo siempre CONSTANTE que es independiente de la presin intracraneal u otros factores cualesquiera capilar La formacin del LCR se hace mediante un transporte activo de agua y solutos a travs de la clula epitelial del plexo coroideo a la luz ventricular (el plexo coroideo se ubica en los ventriculos laterales, y tambin en el 3 y 4 venticulos). La composicin bioqumica del LCR es muy similar a la del plasma, pero carece de celulas (< de 3 celulas/cc) Esquema del plexo coroideo ventriculo FORMACION del L.C.R. La formacin, circulacin y absorcin del LCR
5. 5. Villis aracnoideos El LCR circula desde los ventriculos laterales al tercer ventriculo (pasa por los foramenes de Monro), y desde este al cuarto ventriculo a travs del acueducto de Silvio; tras salir de este ltimo por los foramenes de Luschka y Magendie, alcanza las cisternas basales y los espacios subaracnoideos de la convexidad DRENANDO finalmente a travs de los villis o granulaciones aracnoideos hacia la luz del seno venoso dural (*) y la circulacin venosa sistmica CIRCULACION del L.C.R. Cantidad LCR en el sistema Craneoespinal = 125 cc CIRCULACION del LCR
6. 6. Otro esquema de los formenes de Monro, Luschka, Magendie y del Acueducto de Silvio. Todos estos pasos crticos pueden ser fcilmente obstruidos por los procesos expansivos intracraneales Cisterna magna Espacios subaracnoideos
7. 7. El drenaje del LCR es Presin dependiente y se hace segn un gradiente (que es siempre positivo) desde el espacio subaracnoideo (presin normal entre 7-12 mmHg) a los grandes Senos Venosos (presin de la sangre venosa = 5 mmHg menor). El gradiente espacio subaracnoideo- seno longitudinal PERMANECE POSITIVO DE MANERA INVARIABLE cualquiera que sea la postura corporal (bipedestacin vs. decbito). En estados de hipertensin intracraneal el LCR es exprimido de la cavidad ceflica = se desplaza a la teca espinal a travs del foramen magno y drena a mayor velocidad hacia los senos venosos. Como la tasa de produccin es constante (0.3 ml/min) los espacios que contienen LCR se ven colapsados en el examen TC o RM en los pacientes con hipertensin intracraneal (compresin-desaparicin de los ventrculos y cisternas) 5 mmHg LCR en espacio Subaracnoideo de la convexidad de los hemisferios (7-12 mmHg) Luz seno venoso Longitudinal superior Corteza cerebral Villi aracnoideo * DRENAJE o ABSORCIN del LCR Esquema del espacio subaracnoideo de la convexidad cerebral, un villi o granulacin aracnoidea y la luz del seno venoso longitudinal superior
8. 8. Definicin de Hidrocefalia = Agua dentro de la cabeza. Resulta del disbalance entre la formacin (siempre constante) y el drenaje (dificultado por defectos en su circulacin o absorcin) de LCR que conduce a un acumulo neto de liquido dentro de los ventrculos. Ver diapositiva siguiente
9. 9. Epidemiologa y Etiopatogenia de la Hidrocefalia Incidencia global desconocida (la de origen congnito se conoce mejor) 3-4/1000 nacidos vivos (sola o asociada a otras malformaciones; vara con el diagnstico prenatal de malformaciones y la interrupcin embarazo) 0.9-1.5/1000 nacimientos (aislada) 1.3-2.9/1000 asociada a mielomeningocele-espina bifida Etiopatogenia hidrocefalia congnita (oscura) Malnutricin materna, infeccin citomegalovirus o toxoplasma, drogas y txicos Etiopatogenia hidrocefalia adquirida Proceso que obstruye la circulacin-absorcin del LCR Masa intracraneal (Tumor, hematoma, absceso, etc intracraneal) que colapsa los lugares de paso del LCR a nivel del sistema ventricular y sus interconexiones, o bien a nivel de los espacios subaracnoideos (tabicamiento cicatricial secundario hemorragia intracraneal (subaracnoidea), o infeccin meningea, otros)
10. 10. MECANISMOS PATOGENICOS y CLASIFICACIN DE LA HIDROCEFALIA Hipersecrecin de LCR (papiloma plexos) (Hidrocefalia por hipersecrecin); rara o de existencia incluso dudosa ? Obstruccin circulacin-absorcin LCR (la carga hidrosttica aumentada sobre pared ventricular crea un gradiente de presin positivo entre la luz del ventriculo y el parenquima que resulta en dilatacin ventricular y adelgazamiento del manto cerebral (sustancia blanca-gris) A) Obstruccin en los ventrculos (Hidrocefalia No comunicante = no hay comunicacin entre el sistema ventricular y los espacios subaracnoideos). Lugares de obstruccin: Foramen de Monro (hidrocefalia univentricular) Ambos Monro o Tercer ventriculo (hidrocefalia biventricular) Acueducto Silvio Cuarto ventriculo (hidrocefalia triventricular) Formenes Luschka-Magendie (hidrocefalia tetra o panventricular) B) Obstruccin en el espacio subaracnoideo (Hidrocefalia Comunicante; los ventriculos s comunican con el espacio subaracnoideo, pero este est obstruido e impide la llegada del LCR a los lugares de absorcin)
11. 11. Lugares y causas de obstruccin de la circulacin del LCR que pueden producir hidrocefalia obstructiva o comunicante
12. 12. Patologa de la Hidrocefalia Ejemplos patolgicos de obliteracin del sistema ventricular a diversos niveles por tumores o quistes (Hidrocefalias obstructivas o no comunicantes)
13. 13. Estudio histologico tras necropsia del mesencefalo de un nio de 2 aos con toxoplasmosis que muestra Gliosis del acueducto de Silvio (cierre por ependimitis cicatricial = que causa una estenosis del acueducto adquirida) En el estudio de imagen presentaba dilatacin de los ventriculos laterales y del tercer ventriculo, es decir de todo el sistema ventricula por delante del lugar de la obstruccin Obliteracin Luz permeable La estenosis del acueducto puede ser congnita malformativa (aplasia = falta de luz, o forking en la cual la luz se divide en trayectos mltiples todos los cuales estn cegados)
14. 14. La obliteracin de los espacios subaracnoideos puede ocurrir tras infeccin meningea, o tras hemorragia subaracnoidea. Pieza macro y foto micro que muestra infiltrado inflamatorio en los espacios subaracnoideo en un caso de meningitis Hidrocefalia Comunicante (dilatacin de todo el sistema ventricular = TC Imagen D) Pieza macro con exudados inflamatorios Foto micro con infiltrado inflamatorio 4 3 lateral
15. 15. La Hidrocefalia Infantil ( delimitacin de la edad peditrica = < de 7 aos ?, < 14 aos ?) Si la obstruccin al flujo del LCR se produce antes del cierre de las suturas craneales (se completa hacia los 3-3.5 aos de vida) Con la dilatacin ventricular ocurre simultneamente agrandamiento del crneo que es distensible (macrocrania o megacefalia) Si la obstruccin se desarrolla despus del cierre de las suturas No existe aumento del dimetro craneal (macrocrania o macrocefalia) acompaando a la dilatacin ventricular
16. 16. Esquema de las suturas y fontanelas en el recin nacido. Al elevar la presin intracraneal, la hidrocefalia congnita elimina la pulsacin normal de las fontanelas y expande el crneo que es distensible hasta el cierre de esas suturas.
17. 17. Crecimiento y Desarrollo Craneal El crneo se agranda en el nio a instancias del crecimiento cerebral (huesos membranosos de la calota unidos por tejido elstico-conectivo = suturas craneales) El cerebro del neonato pesa 330 gramos = (25% del peso adulto) y dobla su peso en seis meses (660 gramos = 50% del adulto) El cerebro nio con 2 aos pesa 1000 gramos = 80% del adulto y continua creciendo hasta los 12 aos (1300 gramos) cuando cesa el crecimiento de la cabeza Circunferencia craneal Pasa de 35 cm (al nacimiento) a 45 cm (80% del adulto) en el primer ao de vida El cierre de la fontanela posterior ocurre a los 2-3 meses de vida El cierre de la fontanela anterior a los 16-18 meses
18. 18. Conviene que examines las tablas que usan los Pediatras para vigilar los cambios en la Circunferencia ceflica (cm) en funcin de la edad y el sexo En el neonato a trmino es de 35 cm, al ao de edad = 46 cm nacimiento
19. 19. Tambin debes conocer datos bsicos el progreso en el desarrollo psicomotor de un nio normal en funcin de la edad para poder hacer una evaluacin neurolgica
20. 20. Etiologas de hidrocefalia infantil. Serie de 170 nios (MM = Mielomeningocele congnito)
21. 21. Presentacin Clnica Hidrocefalia Infantil A veces Lesiones Asociadas por defecto de cierre del tubo neural (Espina Bifida cerrada o abierta). Malformacin Chiari Desproporcin Craneo-corporal y/o craneo-facial al nacimiento o despus Cuero cabelludo brillante-distendido con ingurgitacin venosa Fontanela tensa y sin pulsacin espontnea (incluso en reposo y postura erecta) Diastsis (separacin) de las suturas, paresia del VI (uni o bilateral), Percusin craneal en olla cascada (cracked pot) Limitacin elevacin mirada (signo puesta de sol = setting sun) Retardo psicomotor
22. 22. Malformaciones asociadas a hidrocefalia congenita La incidencia de mielomeningocele es muy baja actualmente gracias a que el diagnstico prenatal permite optar por la interrupcin del embarazo
23. 23. Malformacin de Chiari Tipo I : Descenso de las amigdalas cerebelosas por debajo del limite del foramen magno Notar el descenso anormal de las amigdalas cerebelosas impactadas en el foramen occipital por debajo del nivel del foramen magno en necropsia y en RM en secuencias T2 y T1 El tratamiento es descomprimir la fosa posterior y derivar la hidrocefalia cuando est presente amigdala Las rayas de puntos delimitan el nivel del foramen magno
24. 24. En la siguiente diapositiva (en ingls) se muestra la presentacin clnica de la hidrocefalia en el nio antes del cierre de las suturas craneales, y en el nio- adolescente o adulto con suturas cerradas
25. 25. (craneo inextensible) (craneo extensible) Expresin clnica de la hidrocefalia
26. 26. Veamos la presentacin clnica en el nio con suturas abiertas (una forma de presentacin tan desarrollada se ve rara vez en la actualidad gracias al diagnstico prenatal, o perinatal precoz y un tratamiento rpido)
27. 27. Desproporcin Craneo-facial (el craneo es proporcionalmente mayor que la cara) y desproporcin Craneo-corporal Signo de la mirada en Puesta de sol
28. 28. Piel brillante, venas dilatadas, fontanela tensa
29. 29. Transiluminacin anormal en caso de hidranencefalia El compartimento supratentorial, normalmente ocupado por los hemisferios cerebrales esta ocupado en su practica totalidad por liquido cefalorraquideo El diencefalo, tronco y cerebelo tienen un tamao conservado
30. 30. Presentacin Clnica Hidrocefalia Adulto Hidrocefalia aguda Causas Adulto (hemorragia subaracnoidea, tumor u otra masa expansiva) Nio con suturas cerradas (meningitis, tumores fosa posterior, obstruccin de una derivacion de LCR funcionante = malfuncin valvular) Clinica = en horas sndrome de hipertensin intracraneal Cefalea, nauseas, vmitos, obnubilacin y coma Signos de compromiso visual, signo Parinaud (imposibilidad de elevacin de la mirada), decorticacin-descerebracin, midriasis, flacidez y muerte Sntomas y signos difciles de diferenciar o sobreimpuestos a la enfermedad de base (tumor) Riesgo vital Drenaje ventricular urgente REFERIR
31. 31. Presentacin Clnica Hidrocefalia Adulto Hidrocefalia subaguda crnica (niveles ms bajos de presin intracraneal que en la aguda, o incluso normales = hidrocefalia compensada) Cefalea bifrontal con papiledema a veces y atrofia ptica Paresia de VI par y signo de Parinaud (dificultad para la mirada vertical hacia arriba) por distorsin cerebro sobre centros de la mirada conjugada en tronco Alteraciones endocrinas afectacin hipotlamo- hipofisaria Alteraciones mentales, memoria y de conducta Alteracin marcha (marcha apraxica afectacin de los haces corticoespinales a nivel periventricular ) Descontrol esfinteriano subaguda crnica
32. 32. Presentacin Clnica Hidrocefalia Adulto Hidrocefalia Crnica de Presin Normal (Normotensa) Definicin: Hidrocefalia en la que la presin del LCR ha retornado a la normalidad, pero en la que sigue existiendo un discreto gradiente de presin entre la luz ventricular y el parenquima cerebral Mecanismo: Bloqueo incompleto de la circulacin LCR, casi siempre (80% de los casos) en los espacios subaracnoideos (posthemorrgica, postinfecciosa, idioptica ?) Clinica: Triada = apraxia de la marcha, demencia, urgencia- incontinencia urinaria (Diagnstico diferencial con otras demencias seniles dificil) Tratamiento: Derivacin externa de LCR respuesta positiva en HPN y negativa en Alzheimer
33. 33. No todo aumento del tamao ventricular es secundario a una alteracin en la dinmica del LCR. A veces se debe al relleno pasivo por LCR del espacio que deja la atrofia cerebral ligada bien al envejecimiento (que cursa muchas veces sin sntomas), o bien a procesos patolgicos que cursan con deterioro de las funciones superiores (cognitivo, memoria, etc), de la marcha, o del control esfinteriano (e.g. demencia senil arteriosclertica y enfermedad de Alzheimer)
34. 34. As, un problema diagnstico frecuente en sujetos de edad avanzada que tras desarrollar un sndrome de deterioro mental y transtorno de la marcha, (con o sin disfuncin esfinteriana acompaante) que muestran ventrculos grandes en las pruebas de imagen, es diferenciar la existencia de un verdadero defecto en la circulacin-absorcin del LCR (es decir una hidrocefalia activa, que podra ser tratada), del simple relleno pasivo por LCR del espacio dejado por la atrofia cerebral secundaria a las mencionadas enfermedades (hidrocefalia ex vacuo, o de relleno, en la que la derivacin de LCR no tiene ninguna utilidad) Esta diferenciacin es difcil porque es comn que el cerebro se atrofie con la edad avanzada, y as la atrofia cortico-subcortical puede verse igual en el individuo normal (sin ninguna disfuncin neurolgica), que en un paciente con enfermedad de Alzheimer, o en otro con hidrocefalia activa de baja presin (hidrocefalia normotensa). Sin embargo, la diferenciacin es importante porque en las dos primeras situaciones no cabe ningn tipo de intervencin quirrgica, mientras que en la ltima el paciente puede curarse derivando el LCR estancado en los ventriculos, a la cavidad peritoneal o la auricula derecha mediante la implantacin de un sistema valvular.
35. 35. TC en paciente con hidrocefalia normotensiva Ver la dilatacin ventricular y la hipodensidad de la sustancia blanca a nivel de las astas frontales, que refleja el trasudado de LCR La apraxia de la marcha (dificultad para iniciarla, pasos pequeos, y giros dificiles) es el sintoma ms relevante. La demencia es menos severa que en el Alzheimer y puede fluctuar de un dia a otro. El enfermo pierde espontaneidad, capacidad atencin y memoria de fijacin .
36. 36. En la hidrocefalia de baja presin, existe una discreta elevacin de la presin del LCR, que considerada en trminos cuantitativos y absolutos est dentro del rango normal (