HIGROMA QUSTICOVctor Manuel Mora Bautista

Ciruga Peditrica

Medicina IX semestre Ciruga

Universidad Industrial de Santander

Junio 2009

GENERALID

ADES

Parte I

QU ES UN HIGROMA QUSTICO?

Es una malformacin congnita, que consiste en uno o

ms espacios linfticos llenos de lquido, pudindose

observar en recin nacidos sanos y con trastornos de

tipo genticos

Higroma significa tumor lquido

Represent un reto teraputico desde sus primeras

descripciones, a mediados del siglo XIX, por Wernher

QU ES UN HIGROMA QUSTICO?

Los linfangiomas son masas benignas con quistes de

diferentes tamaos y contenidos

Microquistes: Menores de 1cm de dimetro

Macroquistes: Mayores de 1cm de dimetro. Son menos

invasivos, menos numerosos y ms fciles de remover

Tanto los macroquistes como los microquistes pueden

contener sangre y/o linfa

Microquistes: ms probablemente contengan sangre

Macroquistes (higroma qustico): ms comnmente

contienen linfa, representan el 90% de los linfangiomas de

cabeza y cuello

DNDE PUEDO ENCONTRAR HIGROMAS QUSTICOS?

Cuello 60-75% Espacio cervical posterior (90%)

Regin submandibular

rea subgltica

Nuca

Axila 20-75%

Mediastino 3-10%

Retroperitoneo 2%

Otras 2%: Ingle, regin escrotal

QU TAN FRECUENTE ES Y EN QUINES SEPRESENTA?

1-3 : 50000 neonatos vivos

Frecuencia similar en ambos gneros

Se manifiesta al nacimiento 50-65% y el 80-90% antes

de los dos aos de edad. Ocasionalmente se puede

presentar hasta los tres aos de edad

GENERALIDADES

Suele tener un comportamiento infiltrativo, no respeta

fascias

ETIO

LOGA

Parte II

CMO SE FORMAN LOS HIGROMAS QUSTICOS?

Sus ubicaciones guardan relacin con la

embriognesis

En el final de la 9 semana comienza a desarrollarse el

sistema linftico, anlogamente al sistema venoso,

para luego separarse del mismo y formar 5 sacos

linfticos: uno retroperitoneal simple y 2 pares cerca

de la vena yugular y citica respectivamente

Se desarrollan a partir de los sacos linfticos primarios

SE PUEDE ASOCIAR A OTROS PROBLEMAS?

Con frecuencia a cromosomopatas

Sd Turner

Trisoma 13, 18 y 23

Sd Klinefelter

DIAGNSTICO

Parte

CMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD PRENATAL?

Puede diagnosticarse con seguridad por ecografa en el 2trimestre del embarazo

Se identifica como una masa surgiendo del cuello posterior olateral (Foto) y puede diferenciarse de otras causas Encefalocele posterior o meningocele occipital

Mielomeningocele

Teratoma qustico benigno

Quiste subcorinico placentario

Edema de la nuca

Hemangioma

Teratoma

Cordn umbilical

por un crneo y columna ntegra, falta de componente slido,posicin constante respecto a la cabeza fetal y presencia decavidad y septum dentro de la masa

CMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD PRENATAL?

Disminucin de alfafetoprotena y aumento de fosfatasaalcalina en suero materno

Indispensable descartar otras patologas congnitas en elestudio ecogrfico Sd Down

Sd Turner

Sd Roberts

Sd Cowchock

Sd Cumming

Lesiones acompaantes Linfedema (69%)

Hidrops (46%)

Oligohidramnios (68%)

Disminucin o ausencia de movimientos fetales

CMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD POSTNATAL?

Tumoracin llena de lquido en el cuello o nuca

nica o mltiple

Tamao variable

Blanda

Indolora

Mal delimitada

Fluctuante

Lobulada

Translcida

No adherida a tejidos profundos

La piel que lo recubre puede ser delgada y azul

Crecimiento lento y progresivo durante el 1er ao de vida

CMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD POSTNATAL?

Aumento de tamao progresivo durante una infeccin

respiratoria

Puede causar insuficiencia respiratoria por compresin

de la va area

Se deja transiluminar

En algunas ocasiones hay hemorragia en su interior

CMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD POSTNATAL?

Las tcnicas de imagen sirven para evaluar su

extensin y caractersticas

Ecografa:

Masas superficiales

Quiste multiloculado septos de grosor variable

Ecos por hemorragia o infeccin

TC y RM:

Multilocular, contenido lquido

Reforzamiento de sus paredes con contraste por

componente vascular

A QU OTRAS COSAS SE PUEDE PARECER?

En el neonato

Hemangiomas

Quiste tirogloso

Remanentes branquiales

Teratoma qustico maduro

En nios ms grandes

Linfadenitis

Neurofibromas

Tumores salivales

Tumores tiroideos

Neuroblastoma cervical

TRATAMIENTO

Parte

SE PUEDE TRATAR DURANTE LA VIDA PRENATAL?

No es usual

Podra interrumpirse el embarazo en los casos de

sndrome letal conocido

En los casos de alta probabilidad de obstruccin de la

va area por un higroma gigante, se podra recurrir a

la ciruga intraparto ex tero (EXIT)

Y DESPUS DE NACIDO EL NIO, CMO SE MANEJA?

Quirrgicamente (reseccin completa por encima del 50%de los casos) Es posible hacer tambin drenajes con aguja fina, la mayora de

nios no suelen requerir ms de dos drenajes. Discutido

Entre los 4 12 meses de vida

La compresin de las vas areas o las infeccionesrecurrentes pueden obligar a realizar la intervencin en unaedad ms temprana

Son preferibles las intervenciones repetidas mltiples delhigroma residual a sacrificar estructuras vasculares o nervios

Cefalosporinas de 1 generacin perioperatorias

Y DESPUS DE NACIDO EL NIO, CMO SE MANEJA?

Para la mayora de los pacientes no es necesario diferir la

excisin

Los quistes asintomticos en prematuros o nios pequeos

para la edad pueden esperar al crecimiento y desarrollo

Los riesgos del manejo expectante son:

Infeccin

Crecimiento progresivo y desfiguracin

Extensin a reas previamente no comprometidas

Disfagia

Obstruccin de la va area

Erosin de estructuras vasculares

QU COMPLICACIONES SE PUEDEN PRESENTAR CONLA CIRUGA?

12.5 a 44% de los casos

Lesin de estructuras nerviosas, especialmente recurrencialy diafragmtica

Infecciones

Cicatrizacin anmala

Hemorragia

Recurrencia 12.5-52% (10-15% durante el 1er ao POP)

Mortalidad 2-20.8%

DURANTE EL POSTOPERATORIO, QU SE HACE?

Alimentar cuando el nio est despierto y alerta

(puede afectarse la deglucin segn la magnitud de la

diseccin)

Remover el dren puede tomar das o semanas y

depende del volumen drenado diariamente

EN CASO DE NO PODERSE EXTRAER TODO ELHIGROMA, QU OPCIONES HAY?

Radioterapia

Corticoides

Esclerosantes: Bajo anestesia general, observacin por 24h

Bleomicina: Inyeccin de 0.3-0.6ml/Kg al interior del quiste luego

de haberlo aspirado. Vigilar complicaciones

Doxiciclina: 5-20mg/ml. Segn el tamao, entre 5-100ml.

Analgesia

Ogita y col. (1996) han reportado el uso de OK 432 (Picibanil)

para el tratamiento del higroma qustico

El OK 432 es una mezcla incubada liofilizada de Streptococcus

pyogenes del grupo A de origen humano, que aumentara por

inflamacin secundaria la permeabilidad del endotelio, y as el

drenaje acelerado del contenido, llevando a la contraccin de los

espacios qusticos

PRONSTICO

Parte

CUNDO LES VA MAL A ESTOS NIOS?

Diagnstico en el segundo trimestre de gestacin