Ciudad Sanitaria Virgen del Rocío.Departamento de Medicina Interna.Servicio de Neumología.Sevilla

HIPERCLARIDAD PULMONAR UNILATERAL.A PROPOSITO DE DOS OBSERVACIONES.

J. Castillo Gómez, M. Díaz Fernández, J.A. Fournier Andray, A. ValenciaRodríguez, F. Trujillo Rodríguez y J. López Mejías

Introducción

En estos últimos años han sidorealizadas numerosas publicacionessobre este síndrome, aunque condistintos enunciados: hiperclaridadpulmonar unilateral'". Síndrome deMacLeod'2", anormalidades vascula-res unilaterales'4 ''', hipoplasia arte-rial pulmonar unilateral"'''', enfisemaunilateral6'2028.

La etiología de este síndrome, asícomo su patogenia, están sujetas adiscusión. Los trabajos de Reid20 '2 'Belcher", Yernault'2 y Yacoub'6, prin-cipalmente, ponen de manifiesto ladiferencia de criterios existentes encuanto a la etiología congénita o ad-quirida del proceso.

Nosotros vamos a intentar expo-ner nuestro punto de vista, basándo-nos en la revisión bibliográfica y enlos dos casos que presentamos, sobreel síndrome de hiperclaridad pulmo-nar unilateral y el síndrome deMacLeod.

Observaciones clínicas

Obs. 1. J.B.R. Varón. 48 años. No cuentaningún antecedente en la infancia de afecta-ción pulmonar. A los 16 años diagnosticadode TBC pulmonar que en sucesivas revisionesfue evolucionando favorablemente, siendoconsiderada curada al año siguiente. En no-viembre de 1973 tuvo un cuadro neumónicoderecho, motivo por el cual se le hizo unaradiografía de tórax, encontrándose una hi-

Fig. I . Radiografía anteroposterior de tórax perteneciente a la Obs. I .

perclaridad pulmonar unilateral izquierda.La exploración pone de manifiesto una dismi-nución del murmullo vesicular en hemitóraxizquierdo, con subcrepitantes muy finos. Elestudio analítico (hemograma, hematocrito,V.S.G., proteínas totales y proteinograma),es normal. La radiografía de tórax (fig. 1),muestra una evidente hiperclaridad pulmonarunilateral que, tras una espiración forzada

(fig. 2) se observa un evidente atrapamientode aire. La broncografía (fig. 3), no ofrece bron-quiectasias, pero sí una falta de relleno peri-férico. La angiografia pulmonar (fig. 4) mues-tra una evidente disminución del tamañode la arteria pulmonar izquierda, así como desus ramas, en relación con la vascularizaciónpulmonar derecha (fig. 6). Se tomaron presio-nes pulmonares en tronco de arteria pulmonar

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Notas clínicas

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DiscusiónDiagnóstico diferencial

Antes de pensar en el diagnósticodel síndrome de hiperclaridad pul-

monar unilateral o del síndrome deMac Leod, tenemos que descartar10:—Errores técnicos al realizar la radio-grafía.—Alteraciones anatómicas de la cajatorácica.—Neumotorax, bullas mal delimita-das, compresiones de la arteria pul-monar, neoplasias intrabronquiales,enfisema, malformaciones congénitas(agenesia de la arteria pulomonar).—Embolias y trombosis pulmonares.

¡•'¡g. 2. Aumento de volumen del pulmón izquierdo a la espiración forzada.

y selectivas de arteria pulmonar derecha eizquierda (Tabla I), que eran normales antesde la angiografía y se elevaban tras éstas. Lacspirografía señala una insuficiencia ventila-loria mixta severa. <VC: 48 %, VEMS: 36 %,VEMS: CV= 56 %).

TABLA I

T.A.P.A.P.D.A.P.I.

Tras angío

T.A.P.A.P.I.

P. Sist. P.

303724

3535

Dist.

786

79

P. Media

141512

2122

Fig. 1. Broncografla izquierda (Obs. 1). Escaso re-lleno de las ramas hronauiaks mriffriras

Obs. 2. A.T.N. Varón. 37 años. No cuentaantecedentes de enfermedades pulmonaresen la infancia. A los 15 años, traumatismostorácico con hemoptisis. En la exploraciónpracticada se encontraba una disminución delmurmullo vesicular en hemitórax derechoy su cuadro clínico era exclusivamente moles-tias digestivas provocadas por un ulcus duode-nal. El estudio analítico (hemograma, V.S.G.,orina, proteínas totales y proteinograma), nor-mal. El estudio radiográfico muestra (fig. 7) unahiperclaridad pulmonar derecha. La broncogra-fia derecha señala imágenes de bronquiecta-sias en lóbulo superior y medio, con lalta derelleno periférico (fig. 8); la broncografía iz-quierda es normal. La arteriografia muestrauna falta de vascularización derecha casi com-pleta, con gran disminución del calibre de laarteria pulmonar derecha y sus ramas (fig.9).

Fia. 4. Angiografía pulmonar izquierda. Dismi-micifín Í J P Í ffinhrf vnsm]nr nuimnnur

Etiopatogenia

Existen dos hipótesis para explicarel síndrome de hiperclaridad pulmo-nar unilateral y el síndrome de MacLeod. Numerosos autores" "•• "'• " 24'"son partidarios de la etiología congé-nita del síndrome y se basan en laexistencia de hipoplasias arterialespulmonares unilaterales con otrasmalformaciones congénitas asociadas.

Por otra parte, otros autores9''2 2 0 2 1 '26.27,28. encabezados por Reid, tras su es-tudio anatomopatológico en 4 casoscon síndrome de hiperclaridad pul-monar unilateral, piensan que estahipoplasia arterial es adquirida trasuna infección en la infancia (micro-biana, viral o tuberculosa del tipo dela primoinfección), que condicionaríauna hipoplasia alveolar y, como con-secuencia, una hipoplasia del lechocapilar pulmonar y, secundariamente,una hipoplasia de la arteria pulmo-nar.

Fig. 5. Angiografía pulmonar derecha (Obs. 1).A umpnln ¡if tamaño de los vasos nulmonarcs

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J. CASTILLO GÓMEZ Y COLS. - HIPERCLARIDAD PULMONAR UNILATERAL.A PROPOSITO DE DOS OBSERVACIONES

Comentarios

El trabajo de MacLeod4 incluyenueve observaciones con las siguien-tes características:1 .a — Hiperclaridad pulmonar unila-teral.

2.a-Pulmón afecto pequeño.3.a-No afectación biliar (hilio pe-queño).4.a — Vías aéreas permeables.5.a-Existencia o no de bronquiecta-sias, pero falta de relleno periférico enla broncografia.

6.a - Arteria pulmonar del lado afectopequeña.

Estas condiciones las cumplen loscasos publicados por Belcher", Gri-Iliat13, Yacoub" y Fisher'8, que ad-miten el origen congénito del sín-drome.

Otros autores, entre los que destacaReid20 •" con su teoría del origen ad-quirido del síndrome, tampoco difie-ren de las seis condiciones anterior-mente citadas. Estamos, por tanto,ante un cuadro clínico, radiográfico yangiográfico que difiere únicamenteen la interpretación etiológica.

Si nos inclinamos con los autores912.2o, ai, 26,27,2«. 9 qyg piensan en la etiolo-gía adquirida y defienden al mismotiempo que no puede existir la hipo-plasia pulmonar unilateral de origencongénito sin otras malformacionesasociadas, podemos, indudablemente,separar dos síndromes:1.-Síndrome de hiperclaridad pul-monar unilateral de origen congénito,con hipoplasia unilateral de la arte-ria pulmonar con malformacionescongénitas asociadas, hilio pequeño,vías aéreas permeables, con o sinbronquiectasias, pero sí con falta derelleno periférico en la broncogra-fia, y2.—Síndrome de hiperclaridad pul-monar unilateral de etiología adqui-rida, exactamente igual a la anteriorpero sin malformaciones asociadas,cumpliendo el resto de los requisitos,que es a lo que podría llamarse sín-drome de MacLeod o de Swyer-James.

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Nuestros dos casos cumplen losrequisitos mencionados anteriormen-te para poder diagnosticarlos de sín-drome de MacLeod a pesar de no ha-ber podido recoger ninguna infecciónrespiratoria en la infancia; de todasmaneras, este dato es a veces muy di-fícil de poder recoger en el interroga-torio, aunque haya existido. Lo que síes cierto es que con las exploracioneshabituales no hemos comprobadoninguna otra malformación asociada,por lo que, haciendo la diferenciaentre síndrome de hiperclaridad pul-monar unilateral y síndrome de Mac-Leod, hacemos este último diagnós-tico.

Queda un hecho señalado por Yer-nault'2 que es el de las hiperclaridadespulmonares unilaterales, tras haberpadecido una tuberculosis; teniendoradiografías anteriores a la infeccióntuberculosa, nos sería posible el diag-nóstico etiológico de la alteración ra-diológica; sin ellas este problema,para nosotros, es aún muy difícil deexplicar.

Resumen

El síndrome de MacLeod puede serreservado para las hiperclaridadespulmonares unilaterales de etiología

Fig. 9. Angiografla pulmonar de Obs. 2. Amputa-ción generalizada de la vascularización del lado de-recho.

adqurida por una bronquiolitis en lainfancia, con hipoplasia arterial pul-monar, pulmón afecto pequeño sin al-teración hiliar y vías aéreas permea-bles con falta de relleno periférico enla broncografía.

El síndrome de hiperclaridad pul-monar unilateral difiere del anterior,en ser de origen congénito y, por tan-to, cursar con malformaciones congé-

nitas asociadas, siendo el resto de loshallazgos exactamente igual.

El diagnóstico diferencial entreambos y con las hiperclaridades pul-monares unilaterales del adulto trastuberculosis, exigen un estudio com-plejo y difícil del problema.

Summary

UNILATERAL PULMONARYHYPERCLARITY (BASED ON TWOOBSERVATIONS)

MacLeod's Syndrome can be reser-ved for unilateral pulmonary hyper-clarity of acquired etiology by abronchiolitis during infancy, withpulmonary arterial hypoplasia, smallaffected lung without hilar alterationand permeable air ways with lack ofperipheral filling the bronchography.

The unilateral pulmonary hyper-clarity syndrome differs from the for-mer in that it is of congenital origenand, therefore, runs with the associ-ated congenital malformation, the restof the findings being exactly equal.

The differential diagnosis betweenboth and with the unilateral pulmonary hyperclarity of the adult aftertuberculosis, requires a complex anddifficult study of the problem.

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