HIPOTALAMO-HIPOFISI ARDATZA

Porta sistema

NEUROHIPOFISIA

ADENOHIPOFISIA

Nukleo supraoptiko eta parabentrikularreko neuronak HIPOTALAMOA

Hormona trofikoak sintetizatzen dituzten neuronak

Neurona hipotalamikoen

axoiak

Kapilarrak

Aurre-hipofisiaren

zelulak

Prolaktina

Oxitozina

CRHGnRHLHRH GHRH GHRIH TRH Dopamina

ACTH FSH LH GH TSH PRL

+ ++ + +- + -

Giltzurrungaineko azala

Kortisola

Gonadak Gibela Tiroidea

Hormona sexualak

IGF-1C Somatomedina

T4 eta T3

-

-

--

HIPOTALAMO-HIPOFISI SISTEMAREN AZTERKETA ANATOMOFUNTZIONALA

Historia klinikoa eta azterketa fisikoa

* Hipo edota hiperfuntzioaren adierazpen klinikoak

* Adierazpen kliniko lokalak

-Buruko mina-Hemianopsia bitenporala-Diplopia-Errinorrea

* Bestelakoak -Garezur barneko hipertentsioa-Poliuria, polidipsia…

Hormona periferikoen eta hipofisarioen maila plasmatikoak

Proba dinamikoak* Estimulazio-probak (hipofuntzioa)

* Supresio-probak (hiperfuntzioa)

Irudi-probak* Garezurreko RX

* Zela turkiarreko OTA, EMN

Bestelakoak•Kanpimetria* Potentzial ebokatuak

Kiasma optikoa

Eskuineko ikuseremuaEzkerreko ikuseremua

HEMIANOPSIA BITENPORALA

Kiasma optikoa

Hipofisia

Karotida arteria

Zurtoin hipofisarioa

Sinu leizetsua

Sinu esfenoidala

VI. nerbio kraniala

IV. nerbio kraniala

V. nerbio kraniala

III. nerbio kraniala

HIPOTALAMO-HIPOFISI SISTEMAREN AZTERKETA ANATOMOFUNTZIONALA

Historia klinikoa eta azterketa fisikoa

* Hipo edota hiperfuntzioaren adierazpen klinikoak

* Adierazpen kliniko lokalak

-Buruko mina-Hemianopsia bitenporala-Diplopia

* Bestelakoak -Garezur barneko hipertentsioa-Poliuria, polidipsia…

Hormona periferikoen eta hipofisarioen maila plasmatikoak

Proba dinamikoak* Estimulazio-probak (hipofuntzioa)

* Supresio-probak (hiperfuntzioa)

Irudi-probak* Garezurreko RX

* Zela turkiarreko OTA, EMN

Bestelakoak•Kanpimetria* Potentzial ebokatuak

C

NORMAL

EF

D

A

B

A

B

C

D

E

FNORMAL ALTU

NO

RM

AL

AL

TU

Guruin periferikoaren hipofuntzioa

Hipofisiaren hiperfuntzioa

Guruin periferikoaren hipofuntzioa hipofisiaren estimulazioaz konpentsatua

Guruin periferikoaren hiperfuntzioa

Hipofisiaren hipofuntzioa

Guruin periferikoaren autonomia hipofisiaren supresioaz konpentsatua

Hormona periferikoen kontzentrazioa- +

Ho

rmo

na

hip

ofi

sari

oen

ko

ntz

entr

azio

a

HIPOTALAMO-HIPOFISI SISTEMAREN AZTERKETA ANATOMOFUNTZIONALA

Historia klinikoa eta azterketa fisikoa

* Hipo edota hiperfuntzioaren adierazpen klinikoak

* Adierazpen kliniko lokalak

-Buruko mina-Hemianopsia bitenporala-Diplopia

* Bestelakoak -Garezur barneko hipertentsioa-Poliuria, polidipsia…

Hormona periferikoen eta hipofisarioen maila plasmatikoak

Proba dinamikoak* Estimulazio-probak (hipofuntzioa)

* Supresio-probak (hiperfuntzioa)

Irudi-probak* Garezurreko RX

* Zela turkiarreko OTA, EMN

Bestelakoak•Kanpimetria* Potentzial ebokatuak

HIPOTALAMO-HIPOFISI SISTEMAREN AZTERKETA ANATOMOFUNTZIONALA

Historia klinikoa eta azterketa fisikoa

* Hipo edota hiperfuntzioaren adierazpen klinikoak

* Adierazpen kliniko lokalak

-Buruko mina-Hemianopsia bitenporala-Diplopia

* Bestelakoak -Garezur barneko hipertentsioa-Poliuria, polidipsia…

Hormona periferikoen eta hipofisarioen maila plasmatikoak

Proba dinamikoak* Estimulazio-probak (hipofuntzioa)

* Supresio-probak (hiperfuntzioa)

Irudi-probak* Garezurreko RX

* Zela turkiarreko OTA, EMN

Bestelakoak•Kanpimetria* Potentzial ebokatuak

HIPOPITUITARISMOAREN ETIOLOGIA

1) Idiopatikoa2) Sortzetikoa

3) Arrazoi mekanikoak-Zela turkiar hutsaren sindromea-Garrezurreko traumatismoak-Hipofisiaren kirurgia-Hidrozefalia

4) TUMOREAK * ADENOMA HIPOFISARIOAK

-Kromofoboak-Prolaktinomak-GH jariatzen duten adenomak-ACTH jariatzen duten adenomak-TSHomak-Gonadotropinak jariatzen dituzten adenomak

* Metastasiak

* Kraniofaringioma

5) Arrazoi baskularrak -Sheehan-en sindromea-Apoplexia hipofisarioa

6) Infekzioak (sifilia, meningitisa, tuberkulosia…)

7) Granulomatosiak (sarkoidosia, histiozitosia…)

8) Erradioterapia

HIPOPITUITARISMOAREN KLINIKA

Lesioaren intentsitatea Adina Sexua Hipotalamoaren

egoeraEtiologia

ADIERAZPEN KLINIKOAK

GHFSH, LHACTHTSHPRL

Hormonen eskasien ondoriozko sintoma

eta zeinuak

Diabetes zaporegabea

S. hipotalamikoa

Hipotalamoaren alterazioen ondoriozko

sintoma eta zeinuak

Buruko mina

Hemianopsia bitenporala

Diplopia

Tokiko konpresioaren ondoriozko sintoma eta

zeinuak

HIPOPITUITARISMOAREN KLINIKA

GHaren eskasia

NANISMO HIPOFISARIOA

-Hipotalamikoa-Hipofisarioa-Laron motakoa-Psikosoziala

•Hazkunde geldoa, garaiera baxua, harmonikoa, hezur-adin atzeratua…•Panpin-aurpegia, loditasuna…•Hipogluzemia•IGF1 eta GH baxu•Eragite-probak negatiboak

FSH eta LHaren eskasia

HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPOA

ACTHaren eskasia GILTZURRUNGAINEKO GUTXIEGITASUN SEKUNDARIOA

TSHaren eskasia HIPOTIROIDISMO SEKUNDARIOA

Prolaktinaren eskasia Edoskitzeko ezintasuna

HIPOPITUITARISMOAREN KLINIKA

GHaren eskasia

NANISMO HIPOFISARIOA

-Hipotalamikoa-Hipofisarioa-Laron motakoa-Psikosoziala

•Hazkunde geldoa, garaiera baxua, harmonikoa, hezur-adin atzeratua…•Panpin-aurpegia, loditasuna…•Hipogluzemia•IGF1 eta GH baxu•Eragite-probak negatiboak

FSH eta LHaren eskasia

HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPOA

ACTHaren eskasia GILTZURRUNGAINEKO GUTXIEGITASUN SEKUNDARIOA

TSHaren eskasia HIPOTIROIDISMO SEKUNDARIOA

Prolaktinaren eskasia Edoskitzeko ezintasuna

HIPOPITUITARISMOAREN KLINIKA

Lesioaren intentsitatea Adina Sexua Hipotalamoaren

egoeraEtiologia

ADIERAZPEN KLINIKOAK

GHFSH, LHACTHTSHPRL

Hormonen eskasien ondoriozko sintoma

eta zeinuak

Diabetes zaporegabea

S. hipotalamikoa

Hipotalamoaren alterazioen ondoriozko

sintoma eta zeinuak

Buruko mina

Hemianopsia bitenporala

Diplopia

Tokiko konpresioaren ondoriozko sintoma eta

zeinuak

ADENOHIPOFISIAREN HIPERFUNTZIOA

HIPOFISIKO ADENOMAK

% 99

Mikroadenomak

Makroadenomak

HIPOFISIKO HIPERPLASIA

% 1 (faktore hipotalamikoak)

HIPERPROLAKTINEMIAREN ETIOLOGIA

* FARMAKOAK- Farmako antidopaminergikoak- Dopaminaren agorpen farmakologikoa- Estrogenoak

* Hipotalamoaren lesioak (granulomatosiak, tumoreak...)

* Zurtoin hipofisarioaren ebakierak (traumatismoak, kirurgia...)

* Hipotiroidismo primarioa

* ProlaktinomakMIKRO ♀

MAKRO ♂

HIPERPROLAKTINEMIAREN KLINIKA ETA DIAGNOSTIKOA

Adierazpen klinikoak

♀ AMENORREA-GALAKTORREA

♂ libidoa, inpotentziaSintoma lokalakHipopituitarismoa

Diagnostikoa

* Farmakoen kontsumoa, galaktorrearen azterketa

* Prolaktina plasmatikoa

* Zela turkiarreko EMN

GHaren GEHIEGIZKO JARIAPENA

HIPOFISIKO ERRALDOITASUNA

AKROMEGALIA- Esku eta oinen hazkundea- Aurpegi zakarra, prognatismoa...- Larruazal lodi eta izerditsua- Makroglosia eta ahots baxua- Erraietako megaliak- Zifosia eta artrosia- Karpoko tunelaren sindromea- Hipertentsio arteriala- Hipergluzemia

GHaren ondoriozko

adierazpenak

Hazkundearen ondoriozko adierazpen lokalak

Hipopituitarismoa

GHaren GEHIEGIKERIAREN DIAGNOSTIKOA

* Historia klinikoa eta azkterketa fisikoa

* GH eta C somatomedina plasmatikoak

* AHOTIKO GLUKOSAREN GAINKARGA

* Zela turkiarreko OTA edo EMN

DIABETES ZAPOREGABE ZENTRALAREN ETIOLOGIA

* Zurtoin hipofisarioaren

ebakidura

- Iatrogenoa (kirurgiaren ostekoa)

- Oinaldeko traumatismoak

* Hipotalamoaren lesioak

- Sarkoidosia, tuberkulosia, histiozitosia...

- Metastasiak

- Panhipopituitarismoa

* Idiopatikoa

* Familiarra edo hereditarioa

WOLFRAM-en sindromeaDIDMOAD

DIABETES ZAPOREGABE ZENTRALAREN KLINIKA ETA DIAGNOSTIKOA

Adierazpen klinikoak

* POLIURIA Nikturia, enuresia, megaureterrak, hidronefrosia...

* POLIDPSIA

* Deshidratazio hipertonikoa edan ezean

* Gernu hipoosmolarra, hiperosmolaritate plasmatikoa eta hipernatremia

Diagnostikoa

DESHIDRATAZIO-PROBA

Diagnostiko diferentziala

- Potomania- Diabetes zaporegabe nefrogenikoa- Bestelakoak (DM, GGA, farmakoak...)

ADHaren JARIAPEN DESEGOKIAREN (SCHWARTZ-BARTTER-en SINDROMEA) ETIOLOGIA

* NEOPLASIAK (birikako zelula txikien kartzinoma)

* BIRIKETAKO HANTURAK (TBC, pneumoniak...)

* HIPOTALAMOAREN LESIOAK (meningitisa, entzefalitisa, traumatismoak...)

* TOXIKOAK ETA FARMAKOAK

ADHaren jariapen desegokia

Uraren birxurgapena hoditxo biltzailean

Hipoosmolaritate plasmatikoaHiponatremia diluzionala

Hiperbolemia

EAA

f. natriuretikoaNATRIURESIA(ihesa-fenomenoa)

HIPONATREMIA

GARUNEKO EDEMA