Hueso

Hueso

Dr. Pablo Monge Zeledón

Tejido óseo1. Componente mineral (65%)

Calcio, fósforo, magnesio, sodio y otros2. Matriz orgánica (33%)

Colágeno tipo I (90%) Proteínas no colágeno.

3. Componente celular ( 2%) Osteoblasto Osteoclasto Osteocito

Unidad de remodelación óseaen un adulto

Osteoclastos Osteoblastos

Resorción Formación

Pérdida ósea

Hueso cortical 80% masa ósea 20% remodelación

Hueso trabecular 20% masa ósea 80% remodelación

Osteoblasto

• Se origina en un precursor mesenquimatoso en el estroma de la médula ósea

• Producen hueso y sintetizan la matriz extracelular orgánica (Osteoide)– Colágeno tipo I

– Proteínas no colágeno

– Osteocalcina (fijadora de calcio)

• Mineraliza la matriz ósea con hidroxiapatita, produciendo hueso laminar.– Calcio, fosfato

– Fosfatasa alcalina

Osteoblasto• Poseen receptores para:

• PTH

• 1,25(OH)2 vitamina D3.

• Estradiol

• Factores de crecimiento

• Otras hormonas

• 80% activos en la producción de hueso

• TGF-β1, FGF, PDGF, IGF-1 y 2

• Prostaglandinas

• Células grandes multinucleadas • Responsables de la resorción ósea• Se originan en precursores monocitarios

– M-CSF– RANK (Activador del receptor del NF-κB)– Osteoprotegerina (OPG)

• IL-1, IL-6,TNF, TGF-α

Osteoclasto

Osteoclasto

• Se localizan en la superficie celular y forman un anillo adhesivo (Integrinas)

• Desarrollan un borde fenestrado (Ruffled)• Liberan hidrogeniones, que mantienen un

medio ácido, necesario para la resorción.• Receptor para calcitonina

• No tiene receptores para 1,25 (OH)2-D3 ni PTH

http://content.nejm.org/content/vol351/issue27/images/large/10f2.jpeg

Células de revestimiento

Osteoclasto

Osteoblasto

Preosteoclasto

Edad (años)

0 30 50 60 70

Menopausia

Masa ósea pico

Mas

a ós

ea

Riesgo de fractura♂

♀

Vitamina D3

• La vitamina D3 se convierte en el hígado en 25 OH-D3.

• En el riñón se hidroxila en 1,25 (OH)2-D3

• Regula junto con la PTH la homeostasis del calcio.

• Aumenta la absorción de calcio en el intestino• Facilita la reabsorción renal de calcio• Estimula la conversión de los precursores de los

osteoclastos en osteoclastos maduros.

Calcitonina

• Hormona polipeptídica de 32 aminoácidos• Producida por las células C de la tiroides• Secreción estimulada por hipercalcemia aguda• Actúa directamente sobre el osteoclasto

inhibiendo la resorción ósea• Propiedades analgésicas reconocidas

– β endorfinas

• Reduce marcadores biológicos de remodelado óseo

PTH• Polipéptido de 84 aminoácidos• Se secreta en relación hipocalcemia.• Influye en la resorción ósea.• Hiperparatiroidismo

– Pérdida de masa ósea cortical

• Puede tambien ejercer efectos anabólicos sobre el hueso según su concentración.

• Leve aumento de PTH se asocia con mantenimiento de hueso trabecular

• Acción directa en el osteoblasto

Osteomalacia

Definición

Es la alteración generalizada de la mineralización del hueso esponjoso y compacto.

En la infancia se denomina raquitismo.

Etiología

Deficiencia de vitamina D.

Osteomalacia• Dolor óseo difuso

– Pelvis, raquis y parrilla costal

• Debilidad y dolor muscular– Cintura pelviana

• Alteración de la marcha– “Marcha de pato"

• Deformidades de huesos largos – Genu varo o genu valgo

Osteomalacia• Raquitismo

– Deformidades diafisarias– Disminución de la longitud y resistencia de los huesos

largos– El peso corporal tiende a deformarlos "en arco". – En los niños de corta edad, las uniones costocondrales

son prominentes• Rosario raquítico

• Existen deformidades craneales

• Engrosamiento de epífisis

Hiperostosis

Definición Incremento de la masa ósea por unidad de

volumen

Etiología Alteraciones endócrinas

Acromegalia Intoxicación por sustancias químicas

Arsénico, plomo, bismuto. Irradiación Osteoesclerosis u osteomieloesclerosis

Osteítis deformante (PAGET)

• Trastorno óseo circunscrito que afecta zonas difusas del esqueleto

• Existe una mayor remodelación del hueso. – Hiperactividad en la resorción ósea osteoclástica

– Con un aumento compensador de la formación de hueso nuevo

• Hueso desorganizado susceptible a deformidad y fracturas

• Los huesos involucrados son vascularizados, débiles y deformados


Etiología Desconocida

Factores genéticos Antecedente familiar (5 – 25%) Locus de predisposición en el cromosoma 18q21-22

(RANK)

Factores virales Inclusiones que semejan a paramixovirus

(Sarampión) mRNA vírico en osteoclastos


Síntomas 40 años o más. Usualmente asintomático Uno o varios huesos

Cráneo, cuerpos vertebrales, fémur, tibia, pelvis Dolores locales Calor local (Hipervascularización) Tibias arqueadas Cifosis Fracturas vertebrales y compresión radicular Incremento del perímetro cefálico


Radiología• Zonas de actividad osteoclástica predominante

• Áreas líticas sin reborde escleroso• En especial en el cráneo (osteoporosis circunscrita)• Adelgazamiento cortical.

• Zonas de predominio de la actividad osteoblástica

• Esclerosis ósea grosera o uniforme• Aumento de tamaño del hueso y deformidad del

mismo. • La demostración del aumento del tamaño,

deformidad o ambos en las lesiones radiográficas son claves para el diagnóstico de la enfermedad

Acondroplasia

Definición

Alteración hereditaria de la osificación encondral con osificación ligamentaria normal

1:30.000 Autosómico dominante o mutación esporádica Defecto en el FGFR-3 Proliferación anormal del condrocito y la placa

de crecimiento Huesos largos proporcionalmente gruesos pero

cortos.

Cromosoma 4

Acondroplasia

Síntomas

Enanismo desproporcionado Extremidades cortas (Sobretodo proximal) Macrocefalia Nariz en silla de montar Tronco normal Cifosis cervical Lordosis lumbar acentuada Cambios en la pelvis

Osteogénesis imperfecta

• Es la enfermedad ósea congénita más común

– 1:20.000-60.000– Predomina en varones

• Trastorno hereditario del tejido conectivo

– Autosómico dominante o recesiva

• Defecto genético en los genes

– COL1A1 (17q21.31-q22) y COL1A2 (7q22.1


• Fragilidad ósea secundaria a disminución de la masa ósea

• Fracturas en edades tempranas de la vida

• Se asocia habitualmente a escleróticas azules

• Debe sospecharse ante todo individuo con sordera de conducción y fragilidad ósea

Osteogénesis imperfecta• Tipo I

– Forma más leve y más común– 1 : 30.000 nacimientos– La fragilidad ósea limita enormemente la actividad

física– Se divide en IA y IB, dependiendo de si existe o no

dentinogénesis imperfecta asociada

• Tipo II– Forma más grave– Muerte ocurre por lo general en el útero, durante el

parto o semanas después de éste– 1 : 60.000 nacimiento


• Los tipos III y IV serían formas intermedias

– Las escleróticas sólo son azules durante la lactancia y blancas en la edad adulta

– Tipo III empeora con la edad– 1 : 20.000 nacimientos.


• Las fracturas se producen por contracciones musculares o por traumatismos mínimos.

• Piernas cortas– Debido a las incurvaciones y a las fracturas diafisarias

de los huesos largos.

• Cifoescoliosis– Suele ser una causa de insuficiencia respiratoria y cor

pulmonale – Predispone a infecciones pulmonares.


• Cara triangular

– Prominencia del cráneo– Frente amplia y abombada– Regiones temporales aparecen como colgantes– Las orejas se desplazan hacia fuera y hacia abajo.

• Escleróticas azules

– Rasgo ocular característico– Adelgazamiento de las fibras colágenas de la

esclerótica que permite visualizar la coroides subyacente


• Dientes

– Coloración ambarina o pardo-amarillenta• Escaso depósito de dentina.

– Cavidades pulpares y conductos radiculares están obliterados.

– El esmalte se fractura debido al soporte defectuoso de la dentina.

– Las caries son poco frecuente– Los dientes son blandos y se desgastan hasta el borde

gingival.


• Sordera– Rasgo menos frecuente– 90% de los pacientes que la sufren tienen más de 30

años– El oído medio está mal desarrollado con persistencia

de cartílago en zonas que deberían estar osificadas.

• Laxitud articular

• Prolapso mitral

• Insuficiencia aórtica.

• Algunos enfermos presentan hipertermia con diaforesis intensa y concentraciones de tiroxina sérica elevadas.


• Radiología

– Cráneo con forma de hongo en la proyección lateral • Aspecto moteado debido a los numerosos huesos

wormianos (pequeños huesos irregulares situados entre las suturas craneales).

– Huesos con la cortical delgada con ensanchamiento brusco al llegar a las epífisis

• Fémures con aspecto en cayado de pastor.

– En las vértebras aparecen deformidades en reloj de arena.

Síndrome de Marfán

Definición

Mutaciones en el gen de fibrilina I/II (FBN1 FBN2) (Fibras elásticas)

Autosómico dominante 1:50.000-100.000.

Síntomas Pacientes muy delgados y altos Escaso desarrollo muscular Hiperlaxitud articular Luxación del cristalino Malformaciones de la aorta

Cromosoma 15

OSTEOPOROSIS

• Consenso (Hong Kong 1993)

• “Enfermedad ósea sistémica caracterizada por una masa ósea baja con alteración de la microarquitectura de los huesos, lo que conlleva a un aumento de la fragilidad ósea y una mayor facilidad para la presentación de fracturas.”

OSTEOPOROSIS

• Comité de expertos (OMS 1994)

• Definición basada en la medición de la densidad mineral ósea (DMO) por densitometría en relación con la llamada puntuación T ( T score) (DMO media de la población adulta joven sana)

Interpretación de la DMO

OSTEOPOROSIS

• Comité de expertos (OMS 1994)

• Normal DMO superior a –1 DE

• Osteopenia DMO entre –1 y –2,5 DE

• Osteoporosis DMO inferior a –2,5 DE

OSTEOPOROSIS

• Multifactorial

• Desequilibrio entre formación y resorción ósea

• Osteoblastos y osteoclastos

OSTEOPOROSIS

• Factores de riesgo no modificables

• Antecedente de fractura previa• Historia de fx en familiares de primer grado• Raza blanca• Edad avanzada• Sexo femenino• Mala salud/fragilidad

OSTEOPOROSIS• Factores de riesgo modificables

• Tabaquismo• Bajo peso• Deficit de estrógenos• Baja ingesta de calcio• Alcohol• Actividad física inadecuada• Caídas recurrentes• Mala salud/fragilidad

Tratamiento• Enfermedad de interés público• Principal objetivo es evitar las fracturas

a) DMO

b) Calidad ósea

c) Traumatismos• Alcanzar la máxima masa ósea antes de la edad

adulta• Prevenir la pérdida• Evitar la aparición de fracturas

Tratamiento

Medidas generales

• Ingesta adecuada de calcio (800-1500 mg/dia)• Vitamina D (400 – 800 UI/dia)• Ejercicio regular• Evitar tabaco y alcohol

Calcio

• Disminuye la pérdida de masa ósea y suprime el recambio

• Efecto antirresortivo modesto• Disminuye el riesgo de aparición de nuevas

fracturas en un 10%• Asociada a vitamina D, esta disminución es

hasta de un 30%• Carbonato – citrato - fosfato

Calcio

• Leche íntegra (1 taza) 288 mg• Leche baja en grasa 353 mg• Natilla (1 cda.) 12 mg• Mantequilla (½ taza) 23 mg• Queso Cheddar 129 mg• Queso suizo 159 mg• Queso americano 122 mg• Queso camembert 40 mg• Flan (1 taza) 297 mg• Yogurt (1 taza) 272 mg

Calcio

• Carne de res (3 onzas) 10 mg• Huevo entero 27 mg• Sardinas (3 onzas) 372 mg• Brocoli cocido 158 mg• Nueces (1 taza) 53 mg• Zanahoria (1 taza) 45 mg• Frijol lima (1 taza) 80 mg• Espinaca (1 taza) 200 mg• Frambruesas (1 taza) 212 mg• Harina de maíz (1 taza) 147 mg• Tofu (½ taza) 50 mg

Tratamiento• Antiresortivos

• Estrógenos• Raloxifeno

– Modulador específico del receptor de estrógeno (SERM)

• Calcitonina• BIFOSFONATOS

– Alendronato (Fosamax®)

– Risedronato (Actonel®)

– Ibandronato (Bonviva®)

– Ácido zolendrónico (Aclasta®)

Postmenopausal Estrogen/Progestin Interventions (PEPI).TL Bush et al: JAMA 276:1389, 1996.

Women's Health Initiative, WHIUpdate. 2002

FIT 1De DM Black et al: Lancet 348:1535, 1996.

DW Dempster et al: J Bone Miner Res 16:1846, 2001.

Marcadores bioquímicos• Formación

1. Fosfatasa alcalina 2. Osteocalcina3. Péptido sérico de procolágeno tipo 1

• Resorción1. Hidroxiprolina2. Piridinolina urinario y serico3. N- telopéptido entrecruzado4. C- telopéptido entrecruzado5. Deoxiprolina6. Sialoproteína ósea sérica7. Glucósidos de hidroxilisina

Osteoporosis inducida por glucocorticoides

• Riesgo depende de la dosis y la duración del tratamiento

• Inhibición del osteoblasto• Aumenta la resorción ósea• Disminuye la absorción intestinal de calcio• Aumenta la pérdida urinaria de calcio • ACR recomienda DXA si tx es mayor de 6 meses

Glucocorticoides

Glucocorticoides y metabolismo del calcio

Neoplasias

Primarias Osteogénicos

Osteoma, osteosarcoma, osteoma osteoide Condrogénicos

Encondroma, osteocondroma, condrosarcoma

Mieloma múltiple (Plasmocitoma, Köhler)

Metastasis Próstata

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