I Módulo 802 – Problema 03 I Thiago Almeida Hurtado 1) Compreender a anatomia e fisiologia da medula espinhal: tratos corticoespinal, espinotalâmico e

graceocuneiforme

1) Introdução

• A medula espinhal é uma massa cilindroide, te tecido nervoso, situada dentro do canal vertebral,

entretanto, sem ocupa-lo completamente.

o Não apresenta calibre uniforme, formando duas dilatações: a intumescência cervical e a

intumescência lombar, correspondentes às áreas em que fazem conexão com as raízes nervosas

que formam o plexo braquial e lombossacral

• Cranialmente, a medula é limitada pelo bulbo e, inferiormente, termina ao nível da segunda vértebra

lombar, formando o cone medular.

o ATENÇÃO! Abaixo do nível de L2, o canal vertebral contém apenas as meninges e as raízes

nervosas dos últimos nervos espinhais, os quais se agrupam formando a cauda equina. Isso se

deve ao ritmo distinto de crescimento da medula espinal em comparação a coluna vertebral a

partir do quarto mês de vida intrauterina (alongamento das raízes).

§ Isso leva a uma dissociação entre o nível medular e o vertebral (por exemplo, lesões na

vértebra torácica estão relacionadas a medula lombar), o que afeta o prognóstico

relacionado ao trauma nessa região.

• “Entre os níveis vertebrais das vértebras C2 e T10, adiciona-se 2 ao número

do processo espinhoso da vértebra e tem-se o número do segmento medular

subjacente”. As vértebras T11 e T12 correspondem aos cinco segmentos

lombares, enquanto L1 corresponde aos cinco segmentos sacrais.

• A superfície medular apresenta alguns

sulcos longitudinais:

o Sulco mediano posterior

o Fissura mediana anterior

o Sulco lateral anterior

o Sulco lateral posterior

• No sulco lateral anterior e posterior, a

medula se conecta aos filamentos radiculares, os quais se unem para formar as raízes ventrais e

dorsais dos nervos espinhais. Finalmente, as raízes se unem para formar os nervos espinhais.

• Na medula, a substância cinzenta localiza-se no interior da branca, apresentando-se na forma de “H

medular”. Em seu interior, estão presentes três colunas: anterior, posterior e lateral. Já a substância

branca agrupa-se em três funículos: anterior, lateral e posterior.

o O funículo posterior divide-se em fascículo grácil e cuneiforme a nível torácico da medula.

o A coluna lateral aparece apenas na medula torácica e em parte da lombar.

I Módulo 802 – Problema 03 I Thiago Almeida Hurtado • No centro da substância cinzenta, está localizado o canal central da medula, resquício da luz do tubo

neural do embrião.

• A medula é envolvida por membranas fibrosas, denominadas meninges:

o Dura-máter: é a mais externa, sendo espessa e resistente. Envolve toda a medula, como se fosse

um “dedo de luva” (termina no fundo-de-saco ao nível de S2).

§ Espaço epidural: situa-se entre a dura-máter e o periósteo do canal vertebral, sendo

composto de tecido adiposo e do plexo venoso vertebral interno.

o Aracnoide: é um folheto justaposto à dura-máter composto por um emaranhado de

trabéculas (trabéculas aracnóideas), que a unem a pia-máter

§ Espaço subdural: localizado entre a aracnoide e a dura-máter, sendo uma fenda estreita

contendo pequena quantidade de líquido

§ Espaço subaracnóideo: localizado entre a aracnoide e a pia-máter, contém uma

quantidade grande de líquido cerebroespinhal

o Pia-máter: é a meninge mais interna e delicada, se aderindo intimamente ao tecido nervoso da

medula. Quando essa termina, a pia-máter continua caudalmente, formando o filamento

terminal, o qual acaba atravessando o fundo-de-saco dural, onde recebe alguns prolongamentos

da dura-máter e forma o ligamento coccígeo.

• Por fim, a vascularização da medula é feita por três vasos principais: a artéria espinhal anterior, e as

duas artérias espinhais posteriores.

o Artéria espinhal anterior: irriga 2/3 da área transversal da medula espinal (a parte anterior é mais

susceptível a isquemia!)

o Artérias espinhais posteriores: irrigam 1/3 da área medular

o ATENÇÃO! As artérias espinhais são irrigadas por artérias radiculares segmentares, sendo a

mais importante dessas a artéria de Adamkiewicz, a qual apresenta uma grande participação na

distribuição da artéria espinhal anterior no terço inferior da medula. Essa artéria é

extremamente sensível a oclusão por patologias/obstruções que acometem a aorta, o que

leva a uma taxa elevada de isquemia de medula e paraplegia frente a essas condições.

2) Tratos medulares

I Módulo 802 – Problema 03 I Thiago Almeida Hurtado a) Trato corticoespinal (motricidade voluntária – sistema piramidal)

• É uma via descendente da medula (origina-se no córtex cerebral e termina fazendo sinapse com

neurônios medulares). Lembre-se que atualmente, a divisão anatômica é feita pelo sistema

morfofuncional de Kuyper, que divide os tratos em sistemas lateral e medial.

• Divide-se em trato corticoespinhal anterior e trato corticoenpinhal lateral.

o Lateral: responsável pela motricidade da musculatura distal.

§ Integra o sistema lateral da medula.

o Anterior: responsável pela motricidade da musculatura axial e proximal dos membros superiores.

§ Integra o sistema medial da medula.

• O trato corticoespinhal integra o sistema lateral da medula, conduzindo os impulsos motores

originados no córtex até os neurônios da coluna anterior medular.

o ATENÇÃO! Esses tratos se cruzam a nível bulbar, o que significa que o córtex de um

hemisfério cerebral comanda os neurônios motores situados na medula do lado oposto,

visando a realização de movimentos voluntários. Essas fibras formam o trato corticoespinhal

lateral.

o Um pequeno número de fibras continua em posição anterior (não cruza a nível bulbar), formando

a porção anterior do trato. Compõe um número muito pequeno de fibras, sendo menos importante

do ponto de vista clínico.

• Portanto, a motricidade voluntária é cruzada!

• Sua ação é modulada pelo sistema extrapiramidal (cerebelo e núcleos da base)

b) Trato espinotalâmico

• É uma das vias ascendentes da medula, as quais trazem informações dos impulsos aferentes

provenientes de diversas partes do corpo.

• Esse trato divide-se em duas porções, ambas realizando sinapse com o tálamo:

o Trato espinotalâmico anterior: localizado no funículo anterior, formado por axônios que cruzam

o plano mediano e fletem-se cranialmente.

§ Essas fibras levam impulsos de pressão e tato protopático (grosseiro).

o Trato espinotalâmico lateral: localizado no funículo lateral, formado por axônios que cruzam o

plano mediano e fletem-se cranialmente, aumentando seu tamanho gradativamente pela

incorporação/adição de novas fibras.

§ Essas fibras levam impulsos de dor e temperatura (principalmente dor somática aguda)

• A cordotomia é um tratamento cirúrgico para casos de dor não tratável

(principalmente decorrente de câncer)

I Módulo 802 – Problema 03 I Thiago Almeida Hurtado c) Fascículo grácil e cuneiforme

• Localizados no funículo posterior, consistem em vias ascendentes medulares.

• Ambos são formados por ramos ascendentes longos das fibras do grupo medial da raiz dorsal, que

realizam sinapse com o bulbo. Não sofrem cruzamento na medula.

o Fascículo grácil: inicia-se no limite caudal da medula e é formado por fibras que são originadas

nas raízes nervosas dos membros inferiores e da metade inferior do tronco, realizando sinapse

com o núcleo grácil do bulbo,

§ Pode ser visto em toda a extensão da medula

o Fascículo cuneiforme: inicia-se na medula torácica alta, sendo formado por fibras que se

originam na metade superior do tronco e nos membros superiores, realizando sinapse com o

núcleo cuneiforme do bulbo.

§ Visível apenas a partir da medula torácica alta

• ATENÇÃO! Do ponto de vista funcional, o funículo posterior da medula é homogêneo, conduzindo

impulsos relacionados à

o Propriocepção consciente (cinestesia): permite situar uma parte do corpo ou perceber o seu

movimento sem o auxílio da visão.

o Tato discriminativo (epicrítico): permite localizar e descrever com precisão as características

táteis de um objeto.

o Sensibilidade vibratória: responsável pela percepção de estímulos mecânicos repetitivos. É uma

das primeiras a serem perdidas na lesão de funículo posterior

o Estereognosia: corresponde a capacidade de perceber, com as mãos, a forma e o tamanho de um

objeto. Está indiretamente relacionada ao tato e a propriocepção.

2) Estudar as principais síndromes medulares

1) Introdução

• As síndromes medulares são emergências neurológicas graves

o Felizmente, a maioria das lesões é incompleta e, portanto, há oportunidade de salvamento do

tecido raquimedular vital.

o É essencial diferenciar e localizar o tipo de lesão para determinar a melhor conduta.

• As síndromes medulares apresentam diversas etiologias, dentre elas:

o Condições mecânicas: trauma, herniação, abscesso, hematoma, fraturas compressivas

o Infecção: viroses, fungos (cryptococcus, cândida...), bactérias (mycoplasma pneumoniae, sífilis,

tuberculose...), parasitas (schistossoma, toxoplasma, taenia...)

o Condições Vasculares: fístula arteriovenosa, malformações...

o Condições inflamatórias: neuromielite, esclerose múltipla, lúpus, síndromes paraneoplásicas,

SAF...

o Neoplasias: auto-explicativo.

I Módulo 802 – Problema 03 I Thiago Almeida Hurtado o Tóxicas: heroína, metotrexato, anfotericina B, contrastes...

2) Síndrome da transecção completa da medula

• Essa síndrome leva a uma interrupção dos estímulos sensitivos originados inferiormente ao nível da

lesão (aferentes) e dos estímulos motores originados superiormente a essa (eferentes).

• Durante a realização do exame físico, é possível detectar o nível medular da lesão precisamente, pois a

sensibilidade estará completamente abolida abaixo do nível da lesão. Além disso, sintomas motores

negativos como fraqueza, tetraplegia ou paraplegia abaixo do nível da lesão estão presentes, devido a

interrupção das vias descendentes.

o Os sintomas motores abaixo da lesão são característicos da síndrome do primeiro neurônio

motor: há paralisia com aumento da tonicidade muscular (ao contrário da flacidez presente na de

2º neurônio), e presença de hiperreflexia e Babinski +.

§ No nível da lesão, podem estar presentes sintomas característicos da síndrome do segundo

neurônio motor (paresia, atrofia muscular, fasciculações e arreflexia).

o ATENÇÃO! No início do quadro, a paralisia pode ser flácida os reflexos podem estar

ausentes, devido ao choque medular.

• Alguns achados clínicos podem sugerir a etiologia do processo, apesar de essa só ser bem determinada

com avaliação laboratorial específica:

o Sensibilidade a palpação da espinha vertebral costuma estar presente em processos destrutivos,

como neoplasias e infecções.

o Dor que reduz ao se sentar ou levantar ou se sentar é sugestiva de neoplasia.

3) Síndrome de Brown-Séquard (hemissecção medular)

• Síndrome que geralmente acompanha um traumatismo penetrante da medula

• Seu quadro clínico é muito característico, devido ao acometimento de apenas metade da medula, levando

a sintomas ipsi e contralaterais (devido a interrupção de tratos que cruzam ou não)

o Ipsilateral: perda motora e da percepção vibratória/propriocepção abaixo do nível da lesão.

§ A perda de propriocepção se deve a

interrupção do trato grácil e cuneiforme,

presente na parte posterior da medula.

§ Os sintomas motores se devem a interrupção

do trato corticoespinal. Assim como na

síndrome de transecção completa, os sintomas

típicos podem estar ausentes devido ao choque

medular.

o Contralateral: percepção de dor/temperatura

§ Isso se deve a interrupção do trato espinotalâmico, o qual apresenta sensibilidade

“cruzada”.

I Módulo 802 – Problema 03 I Thiago Almeida Hurtado 4) Síndrome de artéria espinhal anterior

• Geralmente se deve por evento hipotensivo (infarto da região torácica média) ou lesão por hiperflexão

(compressão da artéria diretamente)

• Devido a natureza vascular dessa síndrome, ela geralmente se manifesta de forma abrupta, com os

déficts se instalando em minutos ou horas após sua instalação.

• Clinicamente, apresenta-se como dor na região das costas ou pescoço, geralmente acompanhada por

paraplegia flácida, a qual progride para paralisia espástica e com hiperreflexia (Babisnki +).

Acometimento de SNA, com incontinência fecal e urinária podem estar presentes

• ATENÇÃO! Devido a irrigação peculiar da medula, geralmente as modalidades sensitivas relacionadas

a coluna posterior (propriocepção, tato epicrítico, palestesia), costumam estar preservados.

5) Síndrome do canal central (Siringomielia)

• Causada por condições como espondilose cervical subjacente (lesão degenerativa – “bico de papagaio”)

com lesão por hiperextensão, ou em patologias que acometem principalmente a substância branca.

• Geralmente é causada por um processo patológico insidioso, no qual os sintomas se desenvolvem

gradualmente, por um período extenso.

o Devido a isso, dificilmente é reconhecida no início do quadro, pois os sintomas “clássicos” estão

presentes apenas após sua instalação

completa (o que atrasa o diagnóstico e piora

o prognóstico da doença).

• Os tratos acometidos primeiramente são os que

cruzam pela substância branca (espinotalâmico

anterior e lateral). Isso leva a instalação inicial de

uma síndrome sensitiva deficitária (dor e

temperatura).

o O sítio mais acometido é a coluna cervical,

o que leva a um acometimento sensitivo em

padrão de “jaqueta” (MMSS e ombros).

• Com a extensão do processo patológico, outras fibras serão acometidas, e a ordem de aparecimento dos

sintomas depende da direção em que a lesão irá se expandir.

I Módulo 802 – Problema 03 I Thiago Almeida Hurtado o Anteriormente: acometimento de corno anterior, levando a sintomas motores como atrofia

muscular e fasciculações (síndrome de 2º neurônio).

o Lateralmente: acometimento de trato corticoespinal (síndrome de 1º neurônio).

o Posteirormente: acometimento de trato grácil e cuneiforme (propriocepção, tato epicrítico e

palestesia)

• ATENÇÃO! Devido a organização das fibras dos tratos espinotalâmicos (segmentos lombares e sacrais

posicionados mais lateralmente), geralmente a motricidade da região sacral/MMII é preservada no início

do quadro, e os membros superiores apresentam um acometimento mais grave.

6) Síndrome cordonal posterior

• Algumas de suas etiologias possíveis são: deficiência de B12, esclerose múltipla, malformações

vasculares e subluxação atlantoaxial.

• Há uma síndrome deficitária sensitiva, acometendo o trato grácil e cuneiforme: o paciente perde a

propriocepção e a sensibilidade vibratória, torna-se incapaz de distinguir dois pontos na pele distalmente

à lesão.

o Devido a perda de propriocepção, há ataxia (marcha tabética) e presença do sinal de Romberg

(visto que a perda de propriocepção pode ser “compensada” em certo grau pela visão)

o Os pacientes podem relatar dificuldade de locomoção em ambientes escuros.

• ATENÇÃO! O sinal de Lhermitte consiste na sensação de “choque” ao flexionar a região cervical

(devido ao acometimento dos tratos posteriores). É um sinal geralmente encontrado quando o paciente

tem esclerose múltipla.

Síndrome cordonal posterolateral - Geralmente é resultante da deficiência de vitamina B12 ou de Cobre (sintomas crônicos e evolução insidiosa) - Consiste no envolvimento de coluna lateral e posterior (envolvimento de fascículo grácil e cuneiforme, trato espinotalâmico). - Sintomas sensitivos (perda de propriocepção) e motores (síndrome de 1º neurônio motor)

7) Síndrome da cauda equina

• Geralmente resultante de herniação do disco intervertebral ou tumores.

• Muitas vezes o cone medular é afetado juntamente com a causa equina, o que

pode gerar dificuldade na diferenciação clínica entre essas duas síndromes.

• O quadro clínico costuma se instalar de forma unilateral e gradual,

manifestando-se por:

o Fraqueza assimétrica em MMII

o Comprometimento irregular de todas as modalidades de sensibilidade,

que geralmente assume um padrão “em sela de cavalo”.

o Perda dos reflexos tendinosos profundos, anal e bulbocavernoso

• Frequentemente cursa com lombalgia e dor radicular, podendo ser esse o

sintoma mais proeminente e importante para o diferencial!

I Módulo 802 – Problema 03 I Thiago Almeida Hurtado 8) Síndrome do cone medular

• Apresenta e mesma etiologia da síndrome da cauda equina.

• Seu quadro clínico costuma se iniciar de forma súbita e bilateral, sendo demarcado por:

o Fraqueza simétrica em MMII (mais sacral que lombar)

o Anestesia “em sela”

o Disfunção intestinal, vesical e sexual

Abordagem clínica de pacientes com trauma medular Anamnese

- Avaliar vias respiratórias, ventilação e circulação (risco de complicação) - Avaliar fraqueza e sua distribuição - Avaliar dormência/parestesias e sua distribuição - Avaliar presença de dor e suas características - Avaliar presença de disfunção vesical e intestinal (questionar se eram prévios a lesão e caracterizar sua evolução)

Exame Físico - Sistema respiratório: observar musculatura acessória, sinais de hipóxia e dispneia - Sistema cardiovascular: pacientes com lesão em nível de T6 ou acima desse correm risco de choque neurogênica (hipotensão, bradicardia). - Sistema tegumentar: a presença de erupções sugere mecanismo infeccioso ou autoimune. - Exame neurológico: • Força: diferenciar lesão de corno anterior (síndrome do 2º neurônio) de lesão do trato corticoespinhal

(síndrome do 1º neurônio). Averiguar reflexo bulbocavernoso para diagnosticar choque espinal. Miótomos úteis:

o C5: flexores do cotovelo o C6: extensores do punho o C7: extensores do cotovelo o C8 a T1: músculos intrínsecos da mão o L2: flexores do quadril o L3: extensores do joelho o L4: dorsiflexores do tornozelo o S1: flexores plantares do tornozelo

• Sensibilidade: testar todos os tipos de sensibilidade (dor, temperatura, palestesia), determinar sua lateralidade e tentar definir o nível sensitivo da lesão. Dermátomos valiosos:

o T4: Linha do mamilo o T10: linha do umbigo

Exames Complementares

- Punção lombar para avaliar etiologia infecciosa ou inflamatória - Ressonância magnética (ponderada em T2) para avaliar o parênquima medular, os discos intervertebrais e os tecidos moles circunjacentes. Deve focalizar na região da medula sob suspeita de lesão.

Tratamento Inicial - Estabilizar coluna vertebral (colar cervical) - Internação em UTI (monitorar função cardiovascular e pulmonar) - Prevenção de úlceras de compressão - Profilaxia para TVP - Solicitar parecer da neurocirurgia - A terapia com corticoides é questionada atualmente

I Módulo 802 – Problema 03 I Thiago Almeida Hurtado 3) Compreender a mielite transversa por HSV-2

1) Introdução

• Mielite é um termo utilizado para se referir a inflamação da medula espinhal, podendo ser mediada

por mecanismos infecciosos ou auto-imunes/inflamatórios.

o As principais etiologias são: auto-imunes, infarto de medula, infecciosos e esclerose múltipla.

Alguns casos podem ser idiopáticos.

o Os vírus são a principal causa de infecção do SNC (69%); seguidos de bactérias (20%), príons

(7%), parasitas (3%) e fungos (1%).

• O Herpes Vírus (HSV) consiste em uma família de vírus neurotrópicos, os quais são capazes de

estabelecer uma infecção latente durante toda a vida do hospedeiro.

o São vírus que contém DNA de dupla fita

o A família é composta por oito membros: herpes-vírus simples 1 e 2 (HSV-1, HSV-2), Vírus

Varicela Zóster, citomegalovírus, Vírus Epstein-Barr (EBV) e herpes-vírus humanos 6, 7 e 8

(HHV-6, HHV-7, HHV-8).

• A mielite transversa aguda (MTA) é uma doença causada por desmielinização aguda da medula

espinhal, podendo ocorrer como evento isolado ou de forma associada a uma doença desmielinizante.

o Pode ser compreendida em duas formas clínicas: completa e incompleta (a depender da

“quantidade de medula” afetada).

• ATENÇÃO! A MTA pode se apresentar como uma doença monofásica isolada, ou se apresentar como o

primeiro sintoma de esclerose múltipla!

2) Quadro Clínico

• Divide-se em: completa e incompleta

• Quando causada pelo HSV, associa-se em geral a um quadro de febre, IVAS e diarreia, o qual pode

ocorrer antes mesmo de haver acometimento neurológico, o qual geralmente se inicia por incontinência

urinária.

o ATENÇÃO! Nesses casos, não é obrigatório o achado de lesões cutâneas características!

o Nesses casos, a mielopatia pode ser ascendente (começa com acometimento dos MMII e sobe até

nível torácico – risco de paralisia respiratória) ou não ascendente (desenvolve-se em um único

nível medular)

• O Herpes Zóster também pode causar mielopatia, a qual geralmente cursa com disfunção motora

ipsilateral ao exantema. Disfunções esfincterianas e perda sensorial pode ser observada.

a) MTA completa

• Quadro dramático, que costuma ser precedido de uma infecção viral (1 a 4 semanas antes)

• O quadro clínico característico é o de síndrome do 1º neurônio motor, cursando com paralisia

(geralmente de MMII) e fraqueza de MMSS (pode estar ausente).

I Módulo 802 – Problema 03 I Thiago Almeida Hurtado o ATENÇÃO! O choque medular pode estar presente (paraplegia flácida, arreflexia e retenção

urinária)

o O sinal de Lhermitte pode estar presente.

• Uma síndrome deficitária sensitiva também pode estar presente, levando a alterações sensitivas abaixo

do nível da lesão.

• Disfunção de bexiga é um sintoma comum

• Alguns pacientes podem apresentar febre.

b) MTA incompleta

• Caracteriza-se por um quadro motor e sensitivo semelhante, porém é menos grave e de caráter

assimétrico!

• Apresenta uma elevada taxa de conversão para esclerose múltipla (50 a 90% dos casos),

diferentemente da MTA completa.

3) Diagnóstico

• Ressonância magnética: é útil para excluir outras

patologias (compressão tumoral, abscesso, disco herniado

e infarto medular).

o ATENÇÃO! A alteração típica é uma área com

aumento de sinal T2, com ou sem captação de

contraste.

o 40% dos casos pode evoluir sem qualquer

anormalidade detectável na RM.

• Punção de LCR: pode cursar com discreta pleiocitose,

com presença de granulócitos, linfócitos e monócitos.

Devemos sempre solicitar taxa de síntese de IgG e teste

para bandas oligoclonais (ddx com esclerose múltipla)

o Casos de MTA incompleta podem apresentar bandas oligoclonais, sendo esse um fator de risco

para conversão para esclerose múltipla.

o Nos casos de HSV, solicitar sorologia e PCR para esse agente.

• PCR: pesquisa de possíveis agentes etiológicos (enterovírus, família do herpes-vírus, influenza, hepatite,

HTLV-1, mycoplasma tuberculosis...)

• Marcadores específicos no soro: úteis para diagnóstico diferencial

o Anticorpo contra aquaporina 4 (neuromielite óptica)

o Enzima conversora de angiotensina (sarcoidose)

o Anti-DNAds (LES)

o Anti-Ro/SSA, Anti-LA/SSB (síndromede Sjogren)

L Lesão

hiperintensa e

de formato oval

I Módulo 802 – Problema 03 I Thiago Almeida Hurtado o Anti-Scl 70 (esclerodermia)

o Anticorpos paraneoplásicos

• ATENÇÃO! Cerca de 30% dos casos cursa sem alteração laboratorial específica, sendo denominados

como mielite transversa idiopática.

Principais diagnósticos diferenciais para mielite infecciosa - Mielite transversa idiopática - Auto-imune • Doenças do tecido conjuntivo • Sarcoidose - Vascular (infarto, fístula AV) - Paraneoplásica - Compressiva (abscesso, artrite reumatoide, hérnia de disco) - Metabólica (degeneração combinada subaguda) - Neoplásica (ependioma, glioma, metástase, linfoma) - Congênita (espinha bífida) - Genética (arenoleucodistrofia)

4) Tratamento

• O prognóstico desses pacientes é extremamente variável. Pacientes com lesão completa tem maior

chance de evoluir com sequelas, enquanto aqueles com incompleta tem prognóstico mais favorável,

podendo evoluir com recuperação total.

• Se descartada a etiologia infecciosa, os casos de paraparesia relacionados com mielite transversa aguda

são tratados com um ciclo de 3 a 5 dias de corticosteroides IV.

o Plasmaférese ou terapia imunossupressora crônica pode ser utilizada em caso de doenças mais

agressivas (LES, esclerodermia...)

• No caso de suspeita por infecção por HSV, o tratamento empírico com corticosteroides deve ser

instituído imediatamente!

o O Aciclovir é o fármaco antiviral de escolha, sendo administrado por via IV.

§ Quanto mais cedo confirmado o diagnóstico e instituído o tratamento, mais rapidamente

ocorrerá a melhora clínica do paciente

o Alguns autores defendem o uso de vacina com vírus atenuado para tratamento de formas graves

de MTA, porém, inexistem estudos resguardando sua eficácia.

4) Compreender os principais diagnósticos diferenciais para mielite: trauma, inflamação, infecção,

auto-imune e vascular

1) Esclerose Múltipla (auto-imune)

a) Introdução

• A Esclerose Múltipla é a doença desmielinizante do SNC mais frequente.

o Doença que acomete adultos jovens, sendo um importante causa de incapacidade neurológica não

traumática nessa faixa etária.

• Seus principais fatores de risco são:

I Módulo 802 – Problema 03 I Thiago Almeida Hurtado o Sexo feminino

o Histórico familiar

o Genética (HLA)

o Região de clima temperado (envolvimento da vitamina D?)

o Obseidade

o Tabagismo

o Mononucleose (mimetismo molecular do EBV?)

• Atualmente, não apresenta cura! O tratamento visa apenas reduzir a frequência e gravidade dos

episódios, além de prevenir o aparecimento de novas lesões no SNC.

b) Fisiopatologia

• A alteração patológica essencial é o acúmulo de placas escleróticas, que podem aparecer em

qualquer local do SNC! Como a mielina está em maior concentração na substância branca, essa é a

principal região afetada, entretanto, a substancia cinzenta também pode ser afetada (principalmente em

região perivascular – afeta a barreira hemato-encefálica)

• Sua causa exata ainda não é bem conhecida, entretanto, evidências apontam para um mecanismo

fisiopatológico de inflamação crônica

desmielinizante e processos neurodegenerativos, os

quais resultam em perda neuronal. Estudos apontam

que esse é de etiologia auto-imune.

o Desmielinização inicial: pode ocorrer via sistema

complemento (via humoral) ou por ativação dos

macrófagos (via celular).

o Neurodegenreação tardia: sabe-se que, após a

lesão aguda, o neurônio pode seguir “três

caminhos”: ou permanece desmielinizado

(inativação), ou se regenera com uma camada

fina de mielina (remielinização) ou a lesão

desmielinizante continua progredindo.

Entretanto, os mecanismos que determinam o

“caminho” tomado ainda não foram elucidados completamente.

• Os processos de inflamação e desmielinização parecem coexistir nesses pacientes, sendo que seu

predomínio varia de acordo com a fase ou fenótipo da doença.

o A inflamação predomina nos quadros agudos, levando a surtos com QC heterogêneo (dependem da

região cerebral acometida).

o O processo neurodegenerativo está associado a progressão dos sintomas/incapacidade neurológica.

• Os principais “alvos” da desmielinização com repercussão clínica são:

I Módulo 802 – Problema 03 I Thiago Almeida Hurtado o Córtex cerebral (mecanismo de inflamação perivascular)

o Medula espinhal

o Nervo óptico

c) Quadro Clínico

• É uma doença heterogênea, com manifestações e curso clínico variáveis.

o Contudo, certos sintomas e sinais neurológicos são observados com maior frequência, podendo

auxiliar a localizar a lesão desmielinizidaora no SNC.

• Geralmente se manifesta por episódios reversíveis de sintomas neurológicos, que podem durar dias ou

semanas.

Síndrome Clínicas sugestivas de Esclerose Múltipla Neurite Óptica

- Acometimento unilateral com perda parcial da acuidade visual (visão central) - Dor retro-ocular associada - Ausência de exsudatos retinianos e hemorragias

Mielite aguda - Incompleta é o mais comum - Sintomas sensitivos mais predominantes que os motores - Urgência ou incontinência urinária e/ou fecal - Fenômeno de Lhermitte

Síndrome do tronco encefálico e cerebelo - Diploplia, oftalmoplegia - Incoordenação motora, alteração de equilíbrio e marcha - Disartria, distúrbios de deglutição

Fenômenos paroxísticos - Dor neuropática (neuralgia do trigêmeo) - Espasmos tônicos dolorosos - Fenomeno de Urthoff (piora transitória em decorrência de mudanças bruscas de temperatura)

• É uma doença que apresenta diversas formas clínicas:

o Síndrome Clínica Isolada: primeiro episódio clínico sugestivo de desmielinização, podendo ser a

primeira manifestação clínica de EM, mas não preenche todos os critérios diagnósticos. Cerca de

85% dos pacientes com essas síndromes sofrem conversão para EM, sendo que pacientes de alto

risco já podem iniciar o tratamento. Geralmente são visualizadas lesões desmielinizantes na RM

(quando assintomáticos, mas com lesões radiológicas, atribui-se o termo síndrome radiológica

isolada).

o Esclerose Múltipla Recorrente-Remitente (EM-RR): é a forma clínica mais comum. Caracteriza-

se por períodos de exacerbação (que se estendem por no mínimo 24h, sem febre ou infecção),

seguidos de estabilidade clínica. Frente a RM, podem ser visualizadas lesões paraventriculares

conhecidas como dedos de Dawson, ou aparecimento de novas lesões (sendo sua atividade

detectada pela captação ou não de contraste).

§ Esclerose Múltipla Secundariamente Progressiva (EM-SP): piora lenta e progressiva da

incapacidade neurológica, sem a presença de surtos recorrentes. Geralmente manifesta-se

I Módulo 802 – Problema 03 I Thiago Almeida Hurtado em pacientes com EM-RR após 10-15 anos da doença. Na RM, é visível atrofia cerebral e

clinicamente os pacientes apresentam dificuldade de cognição e locomoção.

o Esclerose Múltipla Primariamente Progressiva: presente em uma pequena parcela dos pacientes

(>10%), sendo detectada pela progressão dos sintomas da EM sem a presença de surtos. É um

diagnóstico diferencial difícil.

d) Diagnóstico

• Exames de imagem: a ressonância magnética é a melhor para detectar alterações nesses pacientes.

Deve-se ter em mente a sua especificidade limitada, visto que edema, lesão axonal e gliose também

aparecem como áreas de hiperintensidade em T2.

o Lesões cerebrais: geralmente arredondadas/ovais e localizadas na substância branca

periventricular, corpo caloso, regiões justacorticais, ponte, assoalho do quarto ventrículo e

pendúnculos ou hemisférios cerebrais. Geralmente lesões em atividade são detectadas pela injeção

de gadolíneo (a lesão vascular afeta a barreira hematoencefálica), que se intensificam frente a

injeção desse contraste. As lesões hipointensas permanentes são conhecidas como “buracos

negros crônicos”, e representam áreas de desmielinização e lesão axonal extensa.

o Lesões medulares: são mais comuns na região cervical que na torácica, mostrando-se como

hiperintensas em T2 e mostram predileção pela substancia branca das colunas laterais e

posteriores. Geralmente lesões em atividade apresentam sintomas clínicos.

• Biomarcadores (LCR): útil para o diagnóstico diferencial. As alterações abaixo são sensíveis para EM,

contudo, não são específicas e, portanto, não devem ser utilizadas isoladamente para o diagnóstico.

o Aumento do índice de IgG (reflete produção intatecal de anticorpo)

o Bandas oligoclonais

o Proteína básica da mielina (indica destruição dessa)

• As anormalidades da RM podem ser usadas para determinar progressão no tempo e espaço da lesão,

contando que o indivíduo tenha apresentado um episódio de disfunção neurológica compatível

com doença desmielinizante.

o Progressão espacial: lesão em T2, ao menos em duas regiões distintas

o Progressão temporal: uma lesão recente em T2 e/ou intensificada por contraste em qualquer exame

de RM subsequente; existência de lesões assintomáticas intensificadas por gadolíneo e não

intensificadas em qualquer ocasião.

Critérios Diagnósticos de Mcdonald Manifestações Clínicas Dados necessários para o DX

Dois ou mais episódios com evidência objetiva de duas ou mais lesões ao exame clínico, ou evidencia clínica objetiva de uma lesão com indícios razoáveis de um episódio anterior com base na história clínica

Nenhum

Dois ou mais episódios com evidência objetiva de uma lesão ao ao exame clínico

Demonstrar progressão espacial da lesão

I Módulo 802 – Problema 03 I Thiago Almeida Hurtado Um episódio com evidência objetiva de duas ou mais lesões ao exame clínico

Demonstrar progressão temporal da lesão

Um episódio com evidência objetiva de uma lesão ao exame clínico

Demonstrar progressão espacial e progressão temporal

Patologia neurológica insidiosa sugestiva de EM Progressão da doença em 01 ano e: - Progressão espacial - RM da medula com duas lesões em T2 - Análise do LCR positiva

e) Tratamento

1. Exacerbações

• Corticoide Intravenoso: utilização de altas doses de metilprednisona por 3 a 5 dias

• Plasmaférese: pode ser recomendada para tratar recidivas agudas que cursam com déficit neurológico

residual significativo apesar do uso de altas doses de corticoide IV.

• ATENÇÃO! Antes de iniciar esse tratamento, é necessário excluir a presença de pseudoexacerbação,

visto que febres e infecções podem agravar os sinais e sintomas da EM, sem que a doença base esteja

em atividade!

2. Fármacos modificadores do curso da doença

• São diversos fármacos, os quais são capazes de controlar a evolução da doença e evitar o aparecimento

de crises.

• A escolha do fármaco deve ser individualizada, levando sempre em consideração os seus efeitos

colaterais e a necessidade de monitoramento.

• Abaixo, alguns dos fármacos utilizados para tratamento da forma recorrente-redicivante

o Beta-interferonas: apresentam ação antiproliferativa e anti-inflamatória;

§ Efeitos Colaterais: leucopenia, depressão, necrose no local das injeções, sinais e sintomas

gripais...

o Acetato de glatirâmero: apresenta ação imunossupressora através da secreção de citocinas

específicas por parte de células Th2 reativas.

§ Efeitos Colaterais: lipoatrofia, reações após injeção...

o Natalizumabe: anticorpo monoclonal que impede a entrada de linfócitos T no SNC, reduzindo o

processo inflamatório

§ Efeitos colaterais: leucoencefalopatia multifocal (solicitar anticorpo anti-VJC), reação de

hipersenssibildiade

o Fingolimode: antagonista funcional do receptor esfigosina-1-fosfato, que impede a saída dos

linfócitos dos linfonodos periféricos

§ Efeitos colaterais: bradicardia com a 1ª dose, linfopenia, edema de mácula, reativação de

herpes vírus

I Módulo 802 – Problema 03 I Thiago Almeida Hurtado o Teriflunomida: inibidor da síntese de pirimidinas, que retarda a expansão dos clones de linfócitos

ativados.

§ Efeitos colaterais: desconforto intestinal, adelgaçamento dos pelos, hipertensão, reativação

da tuberculose

o Dimetilfumarato: atua modulando as vias inflamatórias e reduz a quantidade de radicais livres.

§ Efeitos colaterais: rubor, desconforto gastrintestinal, linfopenia

• A forma progressiva secundária é de tratamento mais difícil, sendo esse geralmente feito com

intérferon e doses altas e ciclos de metilprednisona IV.

• Nenhum fármaco foi comprovademente eficaz na forma progressiva primária.

3. Tratamento sintomático

• Inclui medidas farmacológicas e não farmacológicas, visando garantir o bem-estar diário do paciente

• Envolve medidas como: reabilitação, exercícios, modificação do estilo de vida...

• A fisioterapia é fundamental para tratamento das limitações motoras.

• Drogas como baclofenato e tizanidina podem ser utilizados para controle da espasticidade

• Disfunção sexual, urinária, intestinal e tremores devem ser tratados com fármacos específicos.

o Disfunção vesical: anticolinérgicos, agonistas alfa-adrenérgicos (cateterização pode ser necessária)

o Tremores (é o sintoma mais difícil de tratar): carbamazepina, clonazepam, gabapentina,

propranolol

o Dor: anticonvulsivantes e antidepressivos, opioides podem ser utilizados

2) Neuromielite Óptica

a) Introdução

• Distúrbio desmielinizante inflamatório grave, causada por anticorpo distinto à EM.

• Corresponde a um espectro que “oscila” entre a neurite óptica e a mielite transversa completa, podendo

cursar com acometimento de outras estruturas do SNC.

• É uma doença desmielinziante rara, sendo mais comum em mulheres entre a terceira e quarta décadas de

vida.

b) Fisiopatologia

• Distúrbio auto-imune caracteriza pela produção de IgG dirigida contra a aquoporina-4 (canal de água

principal do SNC), expressa principalmente dentro dos nervos ópticos, hipotálamo, tronco encefálico,

regiões periventriculares e substancia cinzenta da medula espinhal.

o A destruição desse canal prejudica o transporte de água e leva ao acúmulo de glutamato no interior

dos neurônios (causa apoptose e lesão axonal)

• Os auto-anticorpos levam a lesão desmielinizante e destruição axonal extensiva, com infiltrado

inflamatório formado pirncipalmente por macrófagos, linfócitos B, eosinófilos e granulócitos.

I Módulo 802 – Problema 03 I Thiago Almeida Hurtado • Nos casos típicos, a inflamação se estende ao longo de vários segmentos espinhais, afetam a

susbtancia branca e cinzenta e geralmente levam a necrose.

c) Quadro Clínico

• Assim como a EM, é marcada por períodos de exacerbação grave e frequentes de neurite óptica ou

mielite, intercalados por períodos de remissão.

o O primeiro episódio geralmente cursa com neurite óptica ou mielite unilateral grave; sendo que

cerca de 50% dos pacientes apresenta recidiva no primeiro ano.

• O acometimento do nervo óptico leva a visão embaçada e dor a mobilização ocular

• O acometimento da medula espinal leva a fraqueza das pernas

• O acometimento da área postrema (no cérebro) leva a vômitos e soluços incontroláveis.

• Outros sintomas: dor, espasticidade muscular, diestesia, disfunção vesical/intestinal, tremor, ataxia,

surdez, hemiparesia...

• A recuperação pode não ser total entre os episódios, levando ao desenvolvimento de fraqueza e déficits

visuais graves.

d) Diagnóstico

• É confirmado através da ressonância magnética e sorologia.

• Ressonância: em 97% dos pacientes, o exame inicial não demonstra lesões; todavia, cerca de 10% dos

pacientes irão desenvolver lesões típicas da EM com a evolução do quadro.

o ATENÇÃO! Lesões longitudinalmente extensivas em T2, ou seja, envolvendo mais de três

segmentos vertebrais são típicas da neuromielite! Além disso a lesão acomete preferencialmente

a substância cinzenta central (ao contrário da EM, na qual a lesão é restrita e acomete

preferencialmente a substancia branca).

• Sorologia: pesquisa de IgG anti-AQP4.

o É um anticorpo extremamente específico e útil para o diagnóstico diferencial da doença

Critérios diagnósticos para neuromielite óptica Critérios Essenciais

- Neurite óptica - Mielite aguda

Critérios Confirmatórios - RM com lesão medular estendendo-se por três ou mais segmentos vertebrais adjacentes - RM cerebral inicial com menos que quatro lesões da susbtancia branca, ou três lesões e for uma periventricular - Sorologia positiva

e) Tratamento

• O tratamento das exacerbações é feito com metilprednisolona intravenosa, sendo a plasmaférese

utilizada em casos graves

I Módulo 802 – Problema 03 I Thiago Almeida Hurtado • Ainda não existe um tratamento consolidado para a doença, entretanto, estão em curso estudos

envolvendo anticorpos monoclonais e imunossupressores.

3) Mielopatia Vascular

a) Infarto da medula espinal

• Condição rara, que corresponde a apenas 1 a 2% dos déficts neurológicos vasculares e por 5 a 8% de

todas as mielopatias agudas.

• Devido ao suprimento vascular da medula, a causa mais comum de isquemia é a lesão da artéria

Aorta (dissecção, ruptura traumática). Condições sistêmicas como cardioembolismo, aterosclerose e

vasculite podem afetar a medula. Devido a colateralidade escassa, a hipotensão pode levar ao infarto

medular

o A artéria mais acometida é a anterior.

• QC: sintomas de início abrupto, geralmente cursando com dor no dorso associada a sintomas de

mielopatia (síndrome do 1º neurônio). Devido a vascularização diferenciada das colunas posteriores, a

sensibilidade vibratória e a propriocepção costumam estar preservadas

• DX: geralmente é realizado via ressonância magnética e angiografia (por vezes falso negativo

inicialmente devido a má resolução para o canal vertebral), inexistem exames laboratoriais específicos.

Devem ser pesquisadas causas sistêmicas.

• TTO: inexiste tratamento específico, sendo uma condição de prognóstico sombrio. Alguns autores

descreveram o uso de fenilefedrina (hipertensor) associado a drenagem espinal como possível

tratamento, mostrando-se útil principalmente em casos no qual a isquemia se manifesta como

complicação da cirurgia de aneurisma da aorta.

b) Malformação arteriovenosa

• Consistem em conexões arteriovenosas inapropriadas que envolvem as artérias que normalmente superm

o tecido neural. A grande maioria das malformações vasculares consistem em fístulas arteriovenosas

da dura-máter.

• A lesão medular tem como base o fluxo sanguíneo anormal, que pode levar a hipertensão venosa, edema

intramedular e compressão direto da medula. Em casos de fístulas grandes, pode ocorrer o desvio de

sangue, levando a isquemia da medula.

• Quadro Clínico: déficts motores progressivos (principalmente paraparesia), o qual pode se

intensificar com o exercício. Quase metade dos pacientes apresenta dor.

• Diagnóstico: o padrão ouro é a angiografia, a qual é terapêutica, além de possibilitar o diagnóstico.

Achados inespecíficos à RM são edema e realce de medula.

• Tratamento: cirúrgico

I Módulo 802 – Problema 03 I Thiago Almeida Hurtado 4) Outras mielites infecciosas

• Numerosas causas infecciosas de mielopatia podem induzir sintomas por meio de neuroinvasão direta,

compressão ou resposta inflamatório medular.

• Os sintomas podem apresentar instalação aguda, como no caso de mielite viral, meningoencefalite ou

abscesso; ou podem levar dias a semanas para aparecer, como no caso da neurossífilis, HIV ou mielite

pós-infecciosa.

• Os micro-organismos associados com mielopatia são muitos e incluem bactérias, vírus, fungos e

parasitas.

o Os agentes virais são inúmeros, então só citei os mais frequentes.

• Em linhas gerais, o tratamento constitui em uma terapia antimicrobiana adequada, com ou sem

associação de tratamento imunossupressor com esteroides ou imunoglobulina venosa. A neurocirurgia

pode ser útil em alguns casos.

Infecções Bacterianas Piogênicas Mycobacterium Tuberculosis Doença de Lyme

- Staphylococcus é o patógeno mais envolvido no processo - Cursam com abscesso. - Pacientes diabéticos, alcóolatras e HIV+ estão no grupo de risco. - Geralmente os pacientes se apresentam com febre e dor lombar, a qual aumenta progressivamente de intensidade e com a manipulação local. - Pode cursar com complicações, como abscesso medular, hematoma, hipotensão, mielite transversa... - DX: RM em associação com LCR. Hemograma e proteínas inflamatórias são úteis. - TTO: cefalosporina de 3ª ou 4ª geração ou vancomicina + drenagem do abscesso

- O SNC é um dos sítios mais comuns de disseminação do bacilo. - Mais frequentemente se manifesta como um quadro de meningite. - Quando cursa com mielite, geralmente essa não é extensa e cursa com radiculite concomitante (síndrome do cone medular ou cauda equina podem estar presentes) - Afeta predominantemente segmentos torácicos e cervicais da medula (proximidade ao pulmão) - QC: paraparesia, paraplegia, incontinência de esfíncter, hiperreflexia (Babinski) - DX: LCR (pleiocitose linfocítica, hipoglicorraquia e proteinorraquia); PCR e cultura para MT. - TTO: isoniazina, pirazinamida, etanbutol, rifampicina

- Causada pela bactéria Borrelia burgdoferi. - As manifestações neurológicas são diversas e graves, como paralisia de nervos cranianos, radiculite, neuroptias periféricas, meningite, encefalite, mielite... O quadro clínico neurológico geralmente é agudo. - Das manifestações neurológicas, a mielite é a mais rara. Geralmente cursa com manifestações do SNP. - DX: LCR (pleocitose com predomínio de mononuclear, proteinorraquia e glicose normal); inexiste padrão ouro para diagnóstico (IgG é pouco específico) - TTO: ceftriaxona IV

Neurosífilis Neurobrucelose Mycoplasma pneumoniae - Causada pelo T.pallidum - Com a antibioticoterapia, manifestações neurológicas se tornaram raras. - A Tabes Dorsalis é um importante causa de mielite, levando a degeneração crônica e progressiva das colunas

- Zoonose causada por um cocobacilo gram-negativo, sendo o consumo de leite não pasteurizado um fator de risco. - Geralmente se manifesta por uma meningoencefalise, raramente cursando com mielite.

- Causa comum de sintomas neurológicos na população pediátrica - DX: sorologia específica e RM (LCR geralmente não detecta) - TTO: macrolídeos ou doxaciclina

I Módulo 802 – Problema 03 I Thiago Almeida Hurtado posteriores, dos gânglios sensitivos posteriores e das raízes nervosas. - QC: redução da propriocepção, sensibilidade vibratória, fraqueza de MMII, bexiga neurogênica e alterações intestinais. - DX: RM, VDRL, sorologia para HIV, LCR (pleocitose linfocítica com proteinorraquia e VDRL+). - TTO: penicilina G

- DX: LCR (pleocitose linfocítica, proteinorraquia e hipoglicorraquia), cultura. - TTO: ceftriaxona + rifampicina + doxaciclina

Infecções Virais (mais frequentes) Enterovírus (RNAss) Flavivírus HTLV-1 HIV

- Transmitidos por via fecal-oral - Acomete crianças e adultos imunocomprometidos - Geralmente cursam com acometimento de corno anterior da medula - Geralmente cursam com febre em conjunto com os sintomas neurológicos - DX: LCR (pleocitose com polimorfonucleares inicialmente, convertendo para linfocítico após 72h), PCR é o padrão ouro. - TTO: sem tratamento específico, Ig IV pode ser considerado.

- Vírus de RNA transmitidos por artrópodes. - Geralmente cursam com encefalite, mas a mielite também pode ocorrer em alguns casos - Quando acomete a medula, cursa com acometimento do corno anterior da medula. - O tratamento é limitado, portanto, devem ser tomadas medidas preventivas, como evitar a transmissão do mosquito

- Retrovírus associado a leucemia/linfoma de células T do adulto. - Causa uma mielopatia desmielinizante, crônica e progressiva, que acomete principalmente o trato corticoespinhal. - Causa mielopatia/paraparesia espástica, a qual pode demorar anos para se instaurar. - O quadro clássico é de paresia de MMII espástica, déficts sensitivos e incontinência urinária de instalação lenta. - DX: RM, anticorpos específicos no soro e LCR. Deve ser feita sorologia em todos os pacientes com mielopatia não traumática que cursam com alterações miccionais. - TTO: prednisona, danazol para disfunção de bexiga. Não há um protocolo padrão ainda.

- Geralmente se associa a mielopatia vacuolar, e acompanha a demência associada a estados tardios da doença. - Geralmente ataca o corno posterior e lateral da medula, através de vacuolização dessas estruturas por macrófagos. - O quadro clínico é de paresia espástica, redução da sensibilidade vibratória e propriocepção. - Disfunção erétil e urgência miccional podem ser sinais precoces. - Pela ausência de tratamento específico, geralmente os pacientes evoluem com sintomas deficitários motores graves. - DX: sorologia - TTO: antirretrovirais e corticoides para crises agudas.

• As infecções fúngicas geralmente estão associadas a uma maior morbimortalidade quando em

comparação com as demais. Geralmente acometem pacientes imunocomprometidos, e a infecção ocorre

por inalação de esporos. O acometimento do SNC é raro. Geralmente o tratamento é feito com

Albendazol.

I Módulo 802 – Problema 03 I Thiago Almeida Hurtado Infecções Parasitárias

Mielorradiculopatia Esquistossomótica Neurocisticercose - Causada pelo S.mansoni, que infecta o ser humano

em águas infectadas - Geralmente representa um episódio agudo na

evolução da esquistossomose crônica - Mais prevalente em homens de 26 anos - QC: dor lombar, alterações de sensibilidade de

MMII e disfunção urinária. Fraqueza em MMII e impotência sexual podem aparecer de forma subaguda

- DX: RM e LCR (pleocitose linfomononuclear, hiperproteinorraquia discreta e eosinofilia)

- TTO: praziquentel, corticosteroides e, caso necessário, debridamento cirúrgico.

- É a doença parasitária mais comum do SNC. - Causada pelo T.solium (consumo de ovos via fecal-oral) - A forma intramedular é uma manifestação rara. - QC: geralmente é insidioso, cursando com as mesmas manifestações da esquistossomose - DX: RM e LCR (pleocitose linfocítica, eosinofílica, hiperproteinorraquia). - TTO: albendazol e esteroides; lesões subaracnóideas podem precisar de remoção cirúrgica.

5) Outras causas de mielopatia adquirida

a) Siringomielia

• Cavidade intramedular repleta de líquido cefalorraquidiano no interior da medula espinal

• Costuma afetar homens entre a terceira e quarta décadas de vida

• Ocorre devido a alterações na dinâmica do fluxo do LCR, secundária a malformações, tumores ou

traumatismos.

• QC: “distribuição em capa” de redução da sensibilidade a dor e temperatura na nuca, braços e mãos,

consequente a ruptura dos tratos epinotalâmicos. Geralmente a função intestinal e vesical são

preservadas

• DX: RM, inexistindo biomarcadores associados a essa condição

• TTO: conservador/observação em casos assintomáticos e cirúrgica em casos graves (descompressão da

fossa posterior)

b) Compressão Tumoral

• A compressão via metástase é mais comum do que o aparecimento de tumores em si.

o Comum em CA de pulmão, mama, rim, hematopoéticos, melanoma, próstata e do TGI

• A maioria das metástases se dissemina por via hematológica para a coluna vertebral.

• QC: os sintomas neurológicos são acompanhados de dor local ou radicular, a qual pode preceder ou

acompanhar agudamente os sintomas mielopáticos. Fatores como idade avançada, perda de peso,

agravamento à noite e hipersensibilidade a palpação sugerem o diagnóstico

o Os sintomas podem se instaurar gradualmente (compressão) ou subitamente (fratura patológica por

crescimento tumoral)

• DX: RM com contraste e TC para metástases ósseas, biópsia da lesão é o padrão ouro

o Caso detectada neoplasia, avaliar todo o neuroeixo para procurar lesões adicionais ou o tumor

primário.

• TTO: glicocorticoides e radioterapia

I Módulo 802 – Problema 03 I Thiago Almeida Hurtado c) Mielopatias Tóxicas

• Numerosas causas de mielopatia tóxica/metabólica podem apresentar sintomas similares ao das

mielopatias progressivas.

• O diagnóstico depende de exames laboratoriais e de uma história clínica bem feita.

• Alguns exemplos: radioterapia (metotrexato e citarabina – geralmente aparece dentro de horas a semanas

após o tto), óxido nitroso (anestésico inalatório, presente em latas de chantili – uso recreativo, sintomas

abruptos), hepática (insuficiência hepática avançada, costuma ocorrer em conjunto com encefalopatia

hepática).