Ictericia neonatal patologica
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ICTERICIA PATOLOGICA:
Se inicie en las primeras 24 horas de vida o dura > 7 dias
1.Bilirrubina mayor de 13 mg/dl o superior de 15-16 mg/dl cuando es en lactancia materna
2.Bilirrubina 5mg/dl/ dia
3.Bilirrubina directa es superior a 2 mg/dl en cualquier momento
HemolisisDeficit de transporte
Perturbacion en captacion
GlucuroconjugacionTransporte intra y
excreciónColestasis
intrahepatica
Colestasis mecánicaReabsorcion
intestinal
MECANISMOS FISIOPATOLOGICOS
• HEMOLISIS• INCOMPATIBILIDAD ABO• ALTERACION MEMBRANA GR• DEFICIT ENZIMATICO
AUMENTO CIRCULACION ENTEROHEPATICAHIPOTIROIDISMO
HIPOPITUITARISMO
OBSTRUCCION INTESTINAL
CAUSAS HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA
CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA
HEMOLITICOS:
Ictericia isoinmune por incompatibilidad
fetomaterna
(Rh, ABO, otras) produciendo cuadros de ictericia grave de
inicio muy precoz
(< 24 horas de vida), asociada a anemia con
test de Coombs positivo.
Ictericias no isoinmunes
policitemia, cefalohematomas,
deglución de sangre, etc.,
ictericia más leve, de inicio más tardío y sin asociarse a anemia.
•tipo I. Provoca una ictericia precoz, intensa con niveles de bilirrubina indirecta > 25 mg/dl, con el consiguiente riesgo de kernicterus si no se realiza un tratamiento precoz y agresivo. No responde al fenobarbital.
Síndrome de Crigler-Najjar
• Ictericia grave que se inicia en las primeras 48 horas, normalizándose alrededor de los 14 días de vida.
Síndrome de Lucey-Driscoll o hiperbilirrubinemia neonatal
familiar transitoria
•se pueden manifestar como ictericia junto con síntomas de obstrución. Se produce por el aumento de la circulación enterohepática.
Ictericias por obstrucción del tracto gastrointestinal
•El hipotiroidismo, los hijos de madre diabética, la galactosemia pueden presentar ictericia asociada a los síntomas del defecto endocrino.
Ictericias por endocrinopatías
CAUSAS HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA
CAUSAS HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
• FLUJO BILIAR• atresia de vías biliares extrahepaticas e
intrahepaticas• litiasis del colédoco• Enfermedad fibroquistica
• HEPATOCITO:• Infecciones• hepatitis neonatal
• SOBRECARGA CRONICA DE BILIRRUBINA• deficiencia glucosa 6- fosfato
deshidrogenasa
ANAMNESIS Debe ser exhaustiva.
• Factores familiares: raza, antecedentes de enf.hemolíticas, antecedentes de ictericia, grupo
sanguíneo. • Factores perinatales: peso y edad de gestación,
distocia, sufrimiento fetal• Factores del RN: hematocrito del cordón, coombs
directo, perdida de peso, momento de ictericia, síntomas acompañantes
Recomendación para valorar el riesgo:
Investigar la causa de ictericia cuando el RN
requiera FT intensiva por hiperbilirrubinemia
significativa1 (recomendación I).
• Si la sangre materna es grupo 0, Rh positivo,
es opcional evaluar la sangre de cordón, pero
no siempre será necesario si hay una
adecuada vigilancia7 (recomendación I).
Se debe realizar medición de bilirrubina
directa en los ninos que tengan ictericia
con 3 o más semanas para identificar
colestasis. (recomendación I).
• Realizar sedimento de orina y
urocultivo a los ninos con aumento de
bilirrubina directa, y evaluación
adicional de laboratorio para descartar
sepsis en los casos
indicados7 (recomendación I).
• Si el nivel de bilirrubina directa está
aumentado (> 1,5 mg/dl o > 20% de
BTS), se recomienda una evaluación
de las causas de colestasis
(recomendaciónI).
TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA1. Cuando aparece la BNC libre.2. Aumento de la permeabilidad de la barrera hematoencefalica.
Cuando hay hemolisis se
afectan ambos:
niveles altos de bilirrubina
la destrucción de
membranas celulares
produce fragmentos de ácidos
grasos libres
Afecta:globus pallidus núcleo subtalámico, hipocampo, sustancia nigra y núcleos de pares craneales.
Etapa aguda• Fase 1: Primeros días, letargia hipotonía, succión pobre,
llanto agudo y algo de estupor.• Fase 2: Aparecen hipertonía, fiebre y convulsiones• Fase 3: En un período variable.
Etapa crónicaSe presenta en el curso del primer año de vida con retraso psicomotor, hipotonía con reflejos aumentados o espasticidad.
Kernicterus
HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADAFOTOTERAPIA:
BASE A FACTORES DE RIESGO
ALTA- MODERADO- SEVERO
TECNICA:
- rotar 3-4 h
Distancia de 30 cm
FOTOTERAPIA INTENSIVA:
CIFRAS >20mg/dl
HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADAEFECTOS ADVERSOS:◦ AUMENTO PERDIDAS INSENSIBLES
◦ HIPERTERMIA
◦ DAÑO RETINIANO
◦ AUMENTO TRANSITO INTESTINAL
NIÑOS FR ALTO : SEGUIMIENTO 12 H
NIÑOS FR BAJO: 24H
CRITERIOS DE ALTA
SIN FR: DESCENSO <13mg/dl DESPUES DE 72h
CON FR: CONTROL CADA 48- 72H
• Se debe suspender la FT una vez que los niveles de
bilirrubina estén por debajo del valor umbral para
tratamiento en 2 medidas separadas 6-12 h (nivel de
evidencia 1 b, recomendación A)
TRATAMIENTO
EXTRASANGUINO TRANSFUSION:
SIN FR: >4 DIAS VALOR >25mg/dl A PESAR DE FOTOTERAPIA INTENSIVA
CON FR: >20mg/dl
TECNICA:
MANTENER SIGNOS VITALES MONITORIZADOS
SANGRE A 37°C
MEDIR pH y potasio
Todo RN con ictericia y signos clínicos de encefalopatía
aguda por bilirrubina debe recibir de forma inmediata una
ET, aunque la BTS esté disminuyendo (nivel de evidencia 4,
recomendación I)
TRATAMIENTO
EXTRASANGUINO TRANSFUSION:
Complicaciones:
1. vasculares: embolias, trombosis
2. electrolitos : hipercalcemia, hipoglucemia, hiperkalemia
3. trombocitopenia
• Se recomienda suspender la alimentación enteral durante
la ET y 6 h desde el fin del procedimiento (nivel de evidencia
5, recomendación I)9.