Implantación Del Cabello en Doble Remolino (1)

8/17/2019 Implantación Del Cabello en Doble Remolino (1)

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NOTA CLÍNICA

INTRODUCCIÓNLos espacios de Virchow-Robin (VR) son dilataciones forma-das por capas de la piamadre que rodean a las pequeñas arterias

y arteriolas perforantes del sistema nervioso central. Aparecenen el seno del parénquima cerebral, tanto de la sustancia blan-ca como de los ganglios basales, y se deben a la filtración dellíquido intersticial [1,2]. Histológicamente proceden del ecto-dermo embrionario, que da lugar a estructuras tan disparescomo las células ependimarias o leptomeníngeas, el esmaltedental y la epidermis y sus anexos. Cuando superan los 2 mm,adquieren un aspecto quístico y constituyen los espacios anor-malmente dilatados de Virchow-Robin (DVR) [3]. Las imáge-nes características de los DVR, obtenidas mediante resonanciamagnética (RM), son isointensas con el líquido cefalorraquídeo(LCR) y son más evidenciables en T1 y T2 que en secuencias

HAIR WITH A DOUBLE CROWN AND DILATATION OF VIRCHOW-ROBIN SPACES:

A PROPOSAL FOR A NEW NEUROCUTANEOUS ASSOCIATION

Summary. Introduction. The primitive ectoderm is the common origin of the nervous system, the skin and related organs. Thesestructures can therefore be affected simultaneously by aggressions that take place during embryogenesis involving theectodermal layer. To date multiple neurocutaneous associations have been reported, some of which were catalogued asgenetically determined syndromes or diseases. Thus, it becomes possible to recognise these entities at an early stage, to carryout a better therapeutic approach to the neurological pathology and even, in some cases, to establish a prognosis. Case reports.We present five male patients between 2 and 7 years of age in whom we found a common pattern of deviated psychomotor and behavioural development consisting of a hyperactivity and impulsivity disorder associated to retarded language acquisition.Common to all of them was the hair growing with a double crown and dilatation of the Virchow-Robin spaces seen in theneuroimaging studies. Conclusions. We propose a clinical-radiological association that, to our knowledge, has no equivalent inthe literature, and we highlight the importance of knowing how to recognise both the neuropsychiatric symptoms and the skin features, as well as the characteristic neuroimaging findings of this group of patients. [REV NEUROL 2004; 39: 350-3] Key words. Double crown. Hair anomalies. Hyperactivity. Language disorders. Virchow-Robin spaces.

Recibido: 26.03.04. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones:10.06.04.a Unidad de Neuropediatría. Departamento de Pediatría. Complejo Hospi-talario Universitario Regional Infanta Cristina. b Centro CADAN de Aten-ción al Neurodesarrollo. Badajoz, España.

Correspondencia: Dr. Julián Vaquerizo Madrid. Unidad de Neuropediatría. Hospital Materno-Infantil. Complejo Hospitalario de Badajoz. La Violeta,s/n. E-06010 Badajoz. E-mail: [email protected]

© 2004, REVISTA DE NEUROLOGÍA

Implantación del cabello en doble remolino y dilataciónde los espacios de Virchow-Robin:

propuesta de una nueva asociación neurocutánea

J. Vaquerizo-Madrid a,b, J.L. Gamero-Telo a, C. Cáceres-Marzal a,

M. Escobar-Bejarano a, E. Fernández-Calderón a

SÍNDROME DE HIPOTENSIÓN INTRACRANEAL ESPONTÁNEA:UTILIDAD DE LA CISTERNOGAMMAGRAFÍA ISOTÓPICACON 99mTC-DTPA Resumen. Introducción. La hipotensión intracraneal espontánea(HIE) es una entidad poco frecuente que predomina en adultos jóvenes y se caracteriza por la presencia de una cefalea aguda osubaguda que aparece con la bipedestación y mejora con el decúbi-to. Caso clínico. Mujer de 35 años, que refiere desde hace tres me-ses cefaleas holocraneales, con mareos e inestabilidad de la mar-

cha, que aumentan en bipedestación y ceden parcialmente en decú-bito, asociadas a acúfenos bilaterales. Refiere un antecedente de pequeño esfuerzo hace cuatro meses, con brusca cervicalgia poste-rior no irradiada, que cedió espontáneamente. Teniendo en cuentalos hallazgos clínicos y radiológicos tras la realización de una reso-nancia magnética cerebral y cervical, se solicita a nuestro serviciola realización de una cisternogammagrafía. Conclusión. La cister-nogammagrafía isotópica con 99mTc-DTPA confirmó el diagnósticodel proceso y permitió localizar la fuga de líquido cefalorraquídeo, por lo que creemos oportuno destacar su utilidad en el diagnósticodel síndrome de HIE, con la finalidad de obviar la realización deotras exploraciones complementarias invasivas que conllevan cier-ta morbimortalidad. [REV NEUROL 2004; 39: 347-50] Palabras clave. Cefalea. Cisternogammagrafía con 99mTc-DTPA. Hi- potensión intracraneal espontánea.

SÍNDROMA DE HIPOTENSÃO INTRA-CRANIANA ESPONTÂNEA:UTILIDADE DA CISTERNOGAMAGRAFIA ISOTÓPICACOM 99mTC-DTPA Resumo. Introdução. A hipotensão intra-craniana espontânea (HIE)é uma entidade pouco frequente que predomina em adultos jovens ecaracteriza-se pela presença de uma cefaleia aguda ou subagudaque aparece com a bipedestação e melhora com o decúbito. Casoclínico. Mulher de 35 anos de idade que refere desde há três mesescefaleias holocranianas, com enjoo e instabilidade da marcha, que

aumentam em bipedestação e desaparecem parcialmente em decú-bito, associadas a acufenos bilaterais. Antecedente de pequenoesforço há quatro meses, com cervicalgia brusca posterior nãoirradiada, que desapareceu espontaneamente. Tendo em conta osachados clínicos e radiológicos após a realização de ressonânciamagnética cerebral e cervical, solicita-se ao nosso serviço a reali- zação de uma cisternogamagrafia. Conclusão. A cisternogamagrafia isotópica com 99mTc-DTPA confirmou o diagnóstico do proces-so, e permitiu a localização da fuga do líquido cefalorraquidiano, pelo que julgamos oportuno destacar a sua utilidade no diagnósti-co da síndroma de HIE, com a finalidade de evitar a realização deoutros exames complementares não invasivos que comportam umacerta morbi-mortalidade. [REV NEUROL 2004; 39: 347-50] Palavras chave. Cefaleia. Cisternogamagrafia com 99mTc-DTPA. Hi- potensão intra-craniana espontânea.


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J. VAQUERIZO-MADRID, ET AL

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motora global. La TAC/RM craneal mostró DVR. En elEEG apareció lentificación global del trazado sin pa-roxismos epileptiformes (Fig. 1b).

Caso 3. Varón de 4 años, sin antecedentes de interés,que consulta por hiperactividad y retraso en el lenguaje.Exploración física: macrocefalia armónica (PC > 2 DE)y DR en la implantación nucal del cabello. Mostrabaimpulsividad destacable. Pruebas complementarias:

RM craneal con DVR y EEG con lentificación globalsin paroxismos (Fig. 1c).

Caso 4. Varón de 7 años, que consulta por retraso en ellenguaje y trastorno de la conducta. Tiene dispraxia ver-bal, torpeza motora global, conducta hipercinética ydéficit de atención (TDC y TDAH según DSM-IV), jun-to con rabietas inmotivadas y conductas motoras estere-otipadas. En la exploración física se aprecia normocefa-lia y DR de implantación nucal. Pruebas complementa-rias: TAC/RM craneal con DVR y EEG normal (Fig. 2).

Caso 5. Varón de 2 años y 3 meses que consulta porsospecha de variante radiológica de la malformaciónde Dandy-Walker. El desarrollo psicomotor globalnormal y el lenguaje es dispráxico y poco fluido. Con-ductualmente muestra hipercinesia y marcada impul-sividad con brotes de agitación psicomotora inmotiva-da. En la exploración física se aprecia normocefalia yDR asimétrico en el cuero cabelludo. En la TAC/RMse aprecia DVR de localización principal periependi-maria izquierda y megacisterna magna (Fig. 3).

DISCUSIÓN

La casuística presentada pone de manifiestouna clara relación clínica (desviación en eldesarrollo psicomotor y conductual), semio-lógica (alteración característica del cabello) yradiológica (DVR) con una hipótesis etiopa-

togénica de trabajo lógica: alguna categoríade disfunción evolutiva del desarrollo em-brionario del ectodermo es responsable delsíndrome neuroectodérmico.

Todos nuestros pacientes fueron varones, si bien el volumende la casuística no permite emitir una opinión sobre la herencia ola prevalencia en ambos sexos. La dificultad para identificar elDR en el cabello de las niñas puede que influya en el escasoreconocimiento de esta anomalía del pelo en las mujeres. En loscinco casos se observó un cuadro peculiar de hiperactividad quecursó con impulsividad marcada y muy baja tolerancia a las frus-traciones, y una especial desviación del desarrollo psicomotorque cursó con retraso en la adquisición formal del lenguaje en

cuatro de ellos (dispraxia verbal). En este sentido, un cuadro detorpeza generalizada (TDC) pudo identificarse, además, en tresde ellos, junto a una actividad motora estereotipada –movimien-tos de aleteo de los miembros superiores ante situaciones emo-cionalmente estresantes–. En ningún caso hubo retraso mental.En tres de los niños se objetivó, además, macrocefalia, dato quese ha asociado a DVR previamente en la literatura [7]. En todanuestra muestra se constató la implantación nucal del cabello enDR y una imagen de DVR en la TAC o la RM. Destacamos, eneste sentido, la importancia de identificar las imágenes caracterís-ticas de los DVR mediante TAC craneal y confirmarla posterior-mente con RM [1]. El EEG mostró en tres de los casos una lenti-ficación global de la actividad de base sin paroxismos. Los estu-

dios analíticos y los potenciales evocados fueron normales en to-dos nuestros pacientes.

Hasta ahora no se había definido ninguna asociación clínicasimilar en pacientes con DVR. Tan sólo se han informado casosclínicos aislados. El trabajo de Rollins et al [6] sugiere unacorrelación entre ciertos trastornos neuropsiquiátricos y elhallazgo de DVR en la RM, aunque no se hace referencia a nin-gún tipo de asociación con alteraciones en el cabello. Sener [8]ha comunicado un caso de cerebrum polycystica vera asociado a

cabello distrófico (pelo muy fino) y otros signos de displasiaectodérmica como propuesta de nuevo síndrome neurocutáneo.Posteriormente, Lynch et al [9] informaron de dos casos con elmismo síndrome neurocutáneo. Algún informe de casos aisladoshace referencia a un paciente con pelo escaso y muy fino, ausen-cia casi total de cejas y pestañas con retraso psicomotor y aspec-to de progeria [1]. Estos hallazgos, a pesar de la gravedad evi-denciada y lo abigarrado de su presentación, muestran ciertarelación con nuestra aportación.

Puede plantearse aquí si existe una posible correlación, un ori-gen común, entre esta peculiar forma de implantación del cabello(DCIH, del inglés double cowlick implantation hair ) y los DVR.Si el ectodermo embrionario da origen a estructuras como las

Figura 2. Se muestran los espacios dilatados de Virchow-Robin en RM (corte sagital) y en TACcraneal, junto con la imagen típica de doble remolino en el caso 4.

Figura 3. Doble remolino e imagen de DVR en la TAC craneal pertenecientes al caso 5.


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CABELLO EN DOBLE REMOLINO

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leptomeninges, el esmalte dental, la epidermis y sus anejos y alepitelio pigmentario de la retina, parece lógico pensar que algúntipo de displasia ectodérmica pudiera dar lugar a esta asociaciónclínica. En nuestra experiencia, hemos observado DR en situacio-nes clínicas muy diversas; de forma aislada, principalmente, enciertas metabolopatías, en trastornos del espectro autista o en suje-tos con retraso psicomotor aislado e inespecífico. En todos ellos elhallazgo había parecido fortuito, sin una relación causal y en pato-

logías claramente separadas. Creemos poder emitir, sin embargo,a través de esta serie de casos, una propuesta de asociación sindró-mica no casual hasta ahora no definida en la literatura, al tiempoque planteamos la necesidad de advertir de manera más minucio-sa signos de alerta exploratorios, como el DR, en niños con hipe-ractividad, retraso del lenguaje u otras desviaciones del desarrolloverbal y no verbal o macrocefalia. En todos ellos es necesariocompletar el estudio con una RM craneal.

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3. Heier A, Bauer CJ, Schwartz L, Zimmerman RD, Morgello S, DeckMD. Large Virchow-Robin spaces: MR-clinical correlation. AJNR AmJ Neuroradiol 1989; 10: 929-36.

4. Song CJ, Kim JH, Leon-Kier E, Bronen RA. MR imaging and histo-logic features of subinsular bright spots on T2-weighted MR images:Virchow-Robin spaces of the extreme capsule and insular cortex. Radi-ology 2000; 214: 671-7.

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BIBLIOGRAFÍA

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8. Sener RN. Polycystic brain (cerebrum polycystica vera) associatedwith ectodermal dysplasia: a new neurocutaneous syndrome. PediatrRadiol 1994; 24: 116-8.

9. Lynch SA, Hall K, Precious S, Wilkie AOM, Hurst JA. Two furthercases of Sener syndrome: frontonasal dysplasia and dilated Virchow-Robin spaces. J Med Genet 2000; 37: 466-70.

IMPLANTACIÓN DEL CABELLO EN DOBLE REMOLINOY DILATACIÓN DE LOS ESPACIOS DE VIRCHOW-ROBIN:PROPUESTA DE UNA NUEVA ASOCIACIÓN NEUROCUTÁNEA Resumen. Introducción. El ectodermo primitivo es el origen comúndel sistema nervioso, la piel y sus anexos. Estas estructuras, por tanto, pueden afectarse de forma simultánea ante agresiones pro-ducidas durante la embriogénesis sobre la lámina ectodérmica. Hasta ahora se han descrito múltiples asociaciones neurocutáneas,algunas de ellas catalogadas como síndromes o enfermedades, lamayoría determinadas genéticamente. De esta forma, podemos re-conocer precozmente dichas entidades, realizar un mejor abordajeterapéutico de la patología neurológica e incluso, en algunos ca-sos, establecer un pronóstico. Casos clínicos. Presentamos cinco pacientes varones entre los 2 y los 7 años de edad en los que hemos

encontrado un patrón común de desviación del desarrollo psico-motor y conductual consistente en un trastorno de hiperactividad eimpulsividad asociado a un retraso en la adquisición del lenguaje.Todos ellos tenían en común tanto la implantación del cabello endoble remolino como la dilatación de los espacios de Virchow-Ro-bin en el estudio de neuroimagen. Conclusiones. Proponemos unaasociación clínicorradiológica de la cual no hemos encontradoequivalente en la literatura, y destacamos la importancia de saber reconocer tanto los síntomas neuropsiquiátricos como los rasgoscutáneos y los hallazgos de la neuroimagen característicos de estegrupo de pacientes. [REV NEUROL 2004; 39: 350-3] Palabras clave. Anomalías del cabello. Doble remolino. Espaciosde Virchow-Robin. Hiperactividad. Trastornos del lenguaje.

IMPLANTAÇÃO DO CABELO EM REMOINHO DUPLOE DILATAÇÃO DOS ESPAÇOS DE VIRCHOW-ROBIN:PROPOSTA DE NOVA ASSOCIAÇÃO NEURO-CUTÂNEA Resumo. Introdução. A ectoderme primitiva é a origem comum dosistema nervoso, a pele e os seus anexos. Estas estruturas, portanto, podem ser afectadas e de forma simultânea perante agressões produ- zidas durante a embriogénese sobre a lâmina ectodérmica. Até aosdias de hoje têm sido descritas múltiplas associações neuro-cutâne-as, algumas delas catalogadas como síndromes ou doenças, a maio-ria determinadas geneticamente. Desta forma, podemos reconhecer de forma precoce as ditas entidades, realizar uma melhor aborda-gem terapêutica da patologia neurológica e inclusivamente, emalguns casos, estabelecer um prognóstico. Casos clínicos. Apresen-tamos cinco doentes do sexo masculino com idades compreendidas

entre os 2 e 7 anos, nos quais foi encontrado um padrão comum dedesvio do desenvolvimento psicomotor e de conduta que consistianuma perturbação de hiperactividade e impulsividade associado aum atraso na aquisição da linguagem. Todos eles tinham em comumtanto a implantação do cabelo em remoinho duplo, como a dilataçãodos espaços de Virchow-Robin no estudo de neuro-imagiologia. Con-clusões. Propomos uma associação clínico-radiológica da qual nãoencontrámos equivalente na literatura, e destacamos a importânciade saber reconhecer tanto os sintomas neuropsiquiátricos como ostraços cutâneos e as descobertas da neuro-imagem característicosdeste grupo de doentes. [REV NEUROL 2004; 39: 350-3] Palavras chave. Anomalias do cabelo. Duplo remoinho. Espaçosde Virchow-Robin. Hiperactividade. Perturbações da linguagem.

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