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INTRODUCCIÓN

OBJETIVOS

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CONCLUSIÓN

BIBLIOGRAFÍA

CORRELACIÓN RADIOPATOLÓGICA DE TUMORES VASCULARES

ÓSEOSA. Ortiz de Mendivil Arrate, L. Ibañez Sanz, M. Navallas Irujo, P.

Manjón Luengo, E. Salvador Alvarez, F. Martinez Tello*.Servicio de Radiodiagnóstico.

*Servicio de Anatomía Patológica. Hospital universitario 12 de Octubre. Madrid.

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CONCLUSIÓN

BIBLIOGRAFÍA

ÍNDICEINTRODUCCIÓNOBJETIVOSREVISIÓN DEL TEMA

TUMORES BENIGNOS: Hemangioma Hemangiomatosis y síndromes

asociados Tumor glómico

TUMORES MALIGNOS: Hemangioendotelioma Angiosarcoma

CONCLUSIÓN

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OBJETIVOS

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CONCLUSIÓN

BIBLIOGRAFÍA

INTRODUCCIÓN Las lesiones vasculares óseas son

halladas con relativa frecuencia por los radiólogos, pero es una patología infrecuentemente observada por los patólogos. Radiológicamente, pueden mostrar tanto caracteres de benignidad cómo de malignidad, que no siempre se corresponden con el diagnóstico histológico. El espectro histológico varía entre tumores obviamente benignos y tumores malignos pero existe un cierto número de casos en los que la distinción entre tumor benigno y maligno es muy difícil o incluso imposible, por lo que la correlación radiopatológica es indispensable para alcanzar un diagnóstico correcto.

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OBJETIVOS

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CONCLUSIÓN

BIBLIOGRAFÍA

OBJETIVOS

Describir los hallazgos radiopatológicos de los tumores vasculares óseos.

Comprender las bases patológicas de los hallazgos de imagen de estas lesiones e ilustrar su importancia para realizar un correcto diagnóstico.

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CONCLUSIÓN

BIBLIOGRAFÍA

TUMORES VASCULARES ÓSEOS BENIGNOS

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CONCLUSIÓN

BIBLIOGRAFÍA

HEMANGIOMA Es una lesión vascular benigna que

puede contener componentes no vasculares como grasa, tejido fibroso, mixoide..

Más frecuentes en hombres que en mujeres (2:1) entre la 4ª y 5ª décadas.

Los hemangiomas se clasifican anatomopatológicamente por el tipo predominante de canal vascular (capilar, cavernoso, venoso o epitelioide).

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BIBLIOGRAFÍA

HEMANGIOMA Las localizaciones más frecuentes de los hemangiomas son: Vértebras (torácicas y lumbares). Cráneo (región parietal y frontal). Huesos largos (tibia, fémur, húmero).

El hemangioma vertebral es un hallazgo frecuente de autopsia y clínicamente es casi siempre descubierto de forma incidental en estudios radiológicos realizados por otros motivos, siendo usualmente pequeños y asintomáticos.

Los hemangiomas vertebrales ocasionalmente pueden causar síntomas por compresión medular secundaria a hemorragia epidural, y/o a expansión ósea.

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BIBLIOGRAFÍA

HEMANGIOMA Hallazgos radiológicos:

Rx simple: trabéculas verticales engrosadas.

Tomografía computarizada (TC): lesiones líticas bien definidas con punteado de alta densidad correspondiente a las trabéculas engrosadas observadas en corte axial.

Resonancia magnética (RM): intensidad de señal elevada en T1 y T2, debido al componente de tejido adiposo.

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BIBLIOGRAFÍA

D

La placa simple muestra osteopenia del cuerpo vertebral con escasas trabéculas óseas verticales engrosadas, produciendo la imagen típica de vértebra estriada.

Corte axial de TC: Múltiples focos esclerosos que representan las trabéculas verticales engrosadas, en el seno de una lesión lítica bien delimitada.

En RM, se observa un aumento de señal en secuencias potenciadas en T1 (A) y en T2 (B), además de la estriación vertical.A B

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BIBLIOGRAFÍA

HEMANGIOMA

Los hemangiomas de la

calota se manifiestan típicamente como lesiones líticas con estriaciones en “rayos de sol”.

B

Escanograma y TC (A y B): Lesión lítica bien circunscrita con espículas óseas con disposición en “rayos de sol” localizada en la calota. En las imágenes de RM, potenciadas en T1(C), tras administración de contraste, la lesión presenta un intenso realce. C

A

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BIBLIOGRAFÍAA: Vista externa del hemangioma de la calota.B: Vista interna de la lesión.C: Sección de la lesión, donde se observan las espículas óseas perpendiculares a la superficie. D: Fotomicrografía que demuestra pequeños vasos de tipo capilar sin atipias edoteliales, en el seno del tejido conectivo que rodea a las trabéculas óseas.

F

C

D

A B

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CONCLUSIÓN

BIBLIOGRAFÍA

HEMANGIOMA

Los hemangiomas óseos en otras localizaciones pueden también presentar un patrón trabecular en “rayos de sol”, así como un patrón lítico con formaciones que se asemejan a “pompas de jabón” dando una apariencia en “panal de abeja”.

En la placa simple (B), observamos una lesión lítica con patrón en “pompas de jabón”. En imágenes de RM potenciadas en T1 con supresión grasa (A) y tras contraste, se identifica una lesión con intenso realce que refleja el componente vascular.

Corte microscópico de lesión hemangiomatosa sin atipia en calcáneo. Se observa hemorragia en el tejido conectivo laxo que soporta los vasos de pequeño calibre.

A B

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BIBLIOGRAFÍA

Placa simple AP y lateral. Colapso de un cuerpo vertebral afectado por un hemangioma.

Masa de partes blandas paravertebral izquierda en relación con un hemangioma vertebral.

Hemangioma en cuerpo vertebral con componente de partes blandas que invade el canal raquídeo y rechaza la médula espinal hacia la izquierda.

COMPLICACIONES DE LOS HEMANGIOMAS

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BIBLIOGRAFÍA

HEMANGIOMATOSIS

Se reconocen dos categorías:Pacientes con múltiples hemangiomas primarios de hueso. Generalmente asintomáticos.Angiomatosis quística difusa o hemangiomatosis esquelética difusa que se define como la afectación multifocal diseminada del hueso por lesiones angiomatosas o linfangiomatosas.

Los hemangiomas múltiples primarios no difieren de los angiomas solitarios en la clínica, ni en la radiología ni en la anatomía patológica.

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BIBLIOGRAFÍA

HEMANGIOMATOSIS ESQUELÉTICA DIFUSA

Afecta a hombres con más frecuencia

entre la 1ª y la 3ª década.Se localizan por orden de frecuencia

decreciente en fémur, costillas, columna vertebral, pelvis, húmero, escápula, huesos largos, y en clavícula.

A diferencia de lo que sucede en la enfermedad de Gorham, las lesiones no aparecen agrupadas necesariamente en una única localización anatómica. La mayoría de los pacientes tienen también hemangiomas viscerales dependiendo entonces su pronóstico del sistema orgánico afectado.

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BIBLIOGRAFÍA

HEMANGIOMATOSIS ESQUELÉTICA DIFUSA

Muestran características

anatomopatológicas macro y microscópicas similares a las del angioma solitario o de la enfermedad de Gorham por lo que el diagnóstico no se puede establecer por el estudio histológico. Las características radiológicas son las que definen la enfermedad.

Fotomicrografía que muestra una gran cavidad, y hueso infiltrado por la proliferación vascular en el seno del estroma fibroso.

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BIBLIOGRAFÍA

HEMANGIOMATOSIS ESQUELÉTICA DIFUSA

Múltiples lesiones líticas con reabsorción endóstica y adelgazamiento cortical, afectando de forma difusa a la tibia y al peroné.

Hallazgos radiológicos:Las lesiones, bien

circunscritas, son líticas, redondeadas u ovoides. Se localizan en la medular, y muestran frecuentemente un borde escleroso. Afectan a ambos márgenes de las articulaciones.

Es frecuente observar reabsorción endóstica pero rara vez se produce destrucción del córtex o reacción perióstica.

No son raras las fracturas.

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BIBLIOGRAFÍA

ENFERMEDAD DE GORHAM

La osteolisis masiva o enfermedad del hueso evanescente es muy infrecuente y de etiología desconocida. Se caracteriza por una proliferación de estructuras vasculares o linfáticas del hueso. El proceso destructivo suele cursar en un periodo de meses, parece ser autolimitado y la extensión de su progresión no es predecible.

El 50% de los pacientes presentan una historia de trauma previo.

Localizaciones más frecuentes: Húmero, hombro y mandíbula.

Desde el punto de vista anatomopatológico, se caracterizan por la proliferación de canales vasculares anastomóticos de pared fina y endotelio lineal.

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BIBLIOGRAFÍA

ENFERMEDAD DE GORHAM

Inicialmente, cursa con reabsorción medular focal similar a la osteoporosis que evoluciona a una destrucción progresiva del hueso, pudiendo extenderse a las partes blandas y a través de articulaciones.

Osteolisis masiva de las apófisis espinosas de C6 y C7, y de la lámina de C7 con subluxación anterior de ambas vértebras. Las imágenes de RM potenciadas en T1 (B), demuestran la ausencia de masa tumoral mientras que en corte axial de TC (C), se observa una reabsorción de márgenes nítidos y lisos de la lámina vertebral (flecha).

C

A B

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BIBLIOGRAFÍA

TUMOR GLÓMICONeoplasia benigna derivada del

glomus neuromioarterial. Afecta a adultos entre la 4ª y la

5ª década y provoca dolor y aumento de la sensibilidad en la articulación.

Localizaciones frecuentes: región subungueal, dedos y mano.

Hallazgos radiológicos:

Típico: masa de partes blandas a lo largo de la superficie dorsal de la falange que provoca erosión ósea de bordes escleróticos.

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BIBLIOGRAFÍA

TUMORES VASCULARES ÓSEOS MALIGNOS

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BIBLIOGRAFÍA

HEMANGIOENDOTELIOMA

Es una neoplasia vascular de células endoteliales de agresividad intermedia.

Es más frecuente en jóvenes (hombres en 2ª-3ª década). Afecta a partes blandas antes que al hueso.

Localización: Calota, columna vertebral y extremidades inferiores.

Es un tumor de baja malignidad por lo que es raro que metastatize. A pesar de su carácter multicéntrico, tiene un pronóstico favorable que viene determinado por la presencia de afectación visceral.

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BIBLIOGRAFÍA

HEMANGIOENDOTELIOMA Hallazgos radiológicos: Expansivo, osteolítico, con bordes

mal definidos, siendo las lesiones con bordes peor definidos y con mayor pérdida de trabéculas consideradas más agresivas.

Imagen en “pompas de jabón”. No reacción perióstica.

En TC, se presentan como masas con densidad de partes blandas, e intenso realce tras contraste.

Rx simple lateral del tobillo. Múltiples áreas líticas en cálcaneo, astragalo, escafoides, y cuboides.

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BIBLIOGRAFÍA

HEMANGIOENDOTELIOMA

Hallazgos anatomopatológicos: Proliferación de células endoteliales que

presentan un patrón que varía de vasoformativo, con vasos de índole capilar, a otro en que el carácter vasoformativo se halla más pobremente desarrollado o bien es sólido.

Las células endoteliales neoplásicas son redondeadas, fusiformes o epitelioides y pueden contener vacuolas intracitoplásmicas.

El estroma puede presentar focalmente cambios mixoides o hialinos e infiltrados inflamatorios.

Sección anatómica fijada en formol, de pieza quirúrgica obtenida tras amputación. Se identifican lesiones hemorrágicas de color oscuro en las localizaciones afectas en la placa simple asi como una lesión más en diáfisis distal de la tibia.

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BIBLIOGRAFÍA

ANGIOSARCOMA

Es un tumor vascular agresivo que afecta preferentemente a hombres que rondan la 5ª década, con tendencia a recurrir localmente y a metastatizar. Puede presentarse como una entidad uni o multicéntrica y afectar a varios huesos de una misma región o bien a regiones distantes.

Macroscópicamente, este tumor presenta márgenes irregulares, y muestra una superficie hemorrágica. Microscópicamente, pueden contener elementos celulares hemangiomatosos, y linfangiomatosos, siendo las características vasoformativas no siempre evidentes. La inmunohistoquímica (CD 31 y antígenos asociados al factor VIII) permite resolver las dudas en la mayoría de los casos.

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BIBLIOGRAFÍA

ANGIOSARCOMA

Hallazgos radiológicos:El diagnóstico diferencial con el hemangioendotelioma es

imposible desde el punto de vista radiológico, ambos se manifiestan como lesiones líticas, habitualmente multifocales, con un patrón en “panal de abeja” o en diana. En ocasiones, adquieren una apariencia muy agresiva: con un patrón permeativo y marcada expansión ósea, aunque no se acompaña de reacción perióstica y la afectación de partes blandas es escasa.

En pacientes mayores, se debe incluir en el diagnóstico diferencial el mieloma, y las metástasis.

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BIBLIOGRAFÍA

ANGIOSARCOMA

Rx simple lat (A): múltiples lesiones líticas en cálcaneo, astrágalo, y escafoides. Imagen potenciada en T1 (B): lesión en el cálcaneo con aumento de partes blandas y otras de menor tamaño en astrágalo, ambos maleolos, y en la tibia (C), (imagen T2 con saturación grasa). En las piezas macroscópicas, se identifican lesiones tumorales en la superficie de sección de los huesos mencionados.

C

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CONCLUSIÓN

BIBLIOGRAFÍA

CONCLUSIÓN

La correlación radiopatológica en los tumores vasculares óseos es indispensable para alcanzar un diagnóstico correcto que asegure un manejo terapéutico adecuado de los pacientes.

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CONCLUSIÓN

BIBLIOGRAFÍA

BIBLIOGRAFÍA

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evaluation with MR imaging. Radiology 1995; 195:507-515. Boyse TD, Jacobson JA. Case 45: cystic angiomatosis. Radiology 2002;

223:164-167. Lomasney LM, Martinez S, Demos TC, Harrelson JM. Multifocal

vascular lesions of bone: imaging characteristics. Skeletal Radiol 1996; 25:255-261.

Vilanova JC, Barcelo J, Smirniotopoulos JG, et al. Hemangioma from head to toe: MR imaging with pathologic correlation. RadioGraphics 2004;24 : 367-385.

Murphey MD, Fairbairn KJ, Parman LM, Baxter KG, Parsa MB, Smith WS. Musculoskeletal angiomatous lesions: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics 1995;15:893-917.

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Kleer CG, Krishnan Unni K, Mcleod RA. Epithelioid hemangioendothelioma of bone. Am J Surg Pathol 1996; 20:1301-1311.