Inmaculada Muñoz Roldán

MIR 5º año

Medicina Interna

Varón 80 años

Alergia Carbamazepina, Metamizol, AAS y AINEs.

Bronquitis crónica.

Carcinoma basocelular nasal.

Carcinoma próstata en 2002, en remisión completa.

Neuralgia post-herpética secundaria a herpes zóster lumbar izquierdo.

Osteoporosis y artrosis desde 2001.

Tratamiento habitual: Omeprazol 20 mg, Neurontín 300 mg cada 8

horas, Tramadol 50 mg cada 12 horas, Calcio+vitamina D, Acrel

semanal.

FIEBRE >38ºC

SD. CONSTITUCIONAL. ASTENIA INTENSA

DEBILIDAD CINTURAS

MIALGIAS EN MMII

CEFALEA

TA 123/60 mmHg. FC 82 lpm. Tª 35ºC.

CyC: Dolor a la palpación en arteria temporal derecha. Dudoso

engrosamiento.

ACP: Rítmico, sin soplos. MVC.

Abdomen: Blando, depresible, no doloroso. No masas ni megalias.

RHA presentes.

MMII: Sin edemas ni signos de TVP.

Analítica de sangre:

Hemograma: Hb 14.4, leucocitos 10.500 (80% PMN).

Coagulación: Fibrinógeno >1.000. Bioquímica: Perfil

hepático, función renal e iones normales. PCR 22.3 mg/dL.

Analítica de orina y Rx tórax normales.

AS: ○ Hemograma: Hb 12.8, leucocitos normales. VSG 84 mm

○ Coagulación: Fibrinógeno 826. Bioquímica: Perfil hepático

normal.

○ Bioquímica: PCR 22 mg/dL. Sin hallazgos.

○ Autoinmunidad: ANA, ANCA, complemento, cuantificación Ig

PENDIENTES.

Clínica

Laboratorio

. VSG ≥ 50 mm/h

. Aumento de RFA

ARTERITIS DE HORTON. Criterios de la ARA

. Edad de comienzo > 50 años

. Cefalea de aparición reciente o de características distintas a las habituales

. Hipersensibilidad o disminución de los pulsos de la arteria temporal

. VSG > ó igual a 50 mm/ hora

. Biopsia compatible: infiltrados de células mononucleareso inflamación granulomatosa

Presencia de 3 ó más criterios. Sensibilidad del 82% y Especificidad 86%

MTPD 40 mg iv durante 3 días –> PREDNISONA 20 mg

Biopsia arteria temporal

Autoinmunidad pendiente

Se solicita TC toracoabdominopélvico (ampliar estudio)

Alta y seguimiento en Consulta Post-hospitalización.

VASCULITIS GRANDES VASOS

Granulomatosas

VASCULITIS MEDIANO VASO

Necrotizantes

VASCULITIS PEQUEÑO VASO

VASCULITIS PEQUEÑO VASO

Necrotizantes

Granulomatosas

Autoanticuerpos dirigidos contra los

enzimas de los gránulos azurófiros

de los neutrófilos y los lisosomas de

los monocitos

C-ANCA

(PR3)

P-ANCA

(MPO)

Vasculitis ANCA+

ENTIDAD ANCA+ Patrón

Wegener (WG) Sistémico

Wegener Localizado

90%

55%

PR3-ANCA (90%)

Poliangeítis (PAM) 70% MPO-ANCA (90%)

Churg-Strauss (CSS) 40% MPO-ANCA (70%)

PR3-ANCA (30%)

ANCA+ Asociaciones Clínicas

ENTIDAD ANCA+ Patrón

Colitis Ulcerosa

Enfermedad de Crohn

60-80%

15-30%

P-ANCA

Vasculitis por Fármacos

Propiltiouracilo, Hidralacina

Minociclina

MPO-ANCA

Elastasa, lactoferrina

catepsina G

Ac Anti-MBG 10-40% MPO-ANCA (85%)

PR3-ANCA (15%)

Otras Enf. Autoinmunes P-ANCA

Elastasa, lactoferrina

lisozima

DIAGNÓSTICO ANCA Antígeno

Lupus P-ANCA MPO, lactoferrina

Artritis reumatoide P-ANCA Lactoferrina

Dermatomiositis Atípico -

Vasculitis alérgica cutánea P-ANCA -

Colangitis esclerosante Atípico Catepsina G

Policondritis recidivante C-ANCA -

Fibrosis quística C-ANCA -

Exposición al sílice C-ANCA

Enfermedad de Graves P-ANCA MPO

ANCA+ Asociaciones Clínicas

ANCA+ Asociaciones Clínicas

SIGNIFICADO DE LOS ANCA (MPO o PR3)

Los ANCA definirían un tipo de vasculitis con una lesión

histológica similar (vasculitis necrosante de pequeño vaso), con

una afectación sistémica, un pronóstico grave, tendencia a las

recidivas y que por tanto requieren una estrategia terapéutica

intensa y mantenida.

WG

PR3-ANCA

90%

PAM

MPO-ANCA

70%

CSS

MPO-ANCA

40%

Zona ANCA+

Vasculitis ANCA+

DIAGNÓSTICO

• Los ANCA se asocian con la presencia de GW y PAM

• Una prueba ANCA positiva permite el diagnóstico

• Una prueba ANCA negativa no descarta el diagnóstico

• Los ANCA pueden ser negativos en las formas limitadas.

• El 10% de WG sistémicos y el 30% de PAM pueden cursar

con una prueba de ANCA negativa.

Vasculitis ANCA+

• Los ANCA pueden estar asociados con la actividad

• Sin clínica no son suficientes para tomar decisiones terapéuticas

• Los títulos de los ANCA no se correlacionan con el grado de actividad

• La persistencia de ANCA positivos no significa persistencia de la actividad

• En la remisión clínica, los ANCA pueden persistir positivos

MONITORIZACIÓN

Vasculitis ANCA+

• La experiencia nos dice que la utilidad de los ANCA en el seguimiento

debe medirse para cada paciente en particular.

• La elevación de los títulos de ANCA, o un resultado positivo alto cuando

previamente eran negativos, deben poner en alerta al médico para

intensificar los controles clínicos.

EXPERIENCIA

VASCULITIS PEQUEÑO VASO

OTRAS VASCULITIS

TAC toracoabdominopélvico: Sin alteraciones

Laboratorio

Anatomía patológica

VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO

ANCA ASOCIADA

Poliangeítis microscópica (sin afectación pulmonar,

renal ni neuropatía)

Tratamiento: Prednisona 30 mg vo.

Ingreso en marzo 2013:

Mialgias generalizadas + fiebre + debilidad en cinturas

¿Fiebre en paciente inmosuprimido?

¿Brote de vasculitis?

Rx de tórax: Infiltrado reticulonodular con áreas de

panalización en ambas bases y campo medio derecho, con

incipientes zonas de fibrosis pulmonar.

Serologías: Positividad IgM Parvovirus

TAC toracoabdominopélvico:

Engrosamiento antro con metástasis

hepáticas.

Endoscopia digestiva alta:

Adenocarcinoma gástrico bien

diferenciado

Adenocarcinoma gástrico avanzado

Vasculitis de pequeño vaso ANCA

positiva: Vasculitis paraneoplásica

Comité de Tumores: QT paliativa

Prednisona 20 mg

5% vasculitis. Cualquiera 3 categorías.

Etiología:

○ Tumores hematológicos

○ Tumores sólidos:

- Pulmón

- Próstata

- Colon

- Mama

- Células renales

Fuerte asociación: Resolución / recidiva

Terapia IMS en el desarrollo de nuevas neoplasias

(CFM, antiTNF).

Tumores vía urinaria (Ciclofosfamida)

Hematológicos (Leucemia, linfoma).

Piel (no melanocíticos)

Fracaso 1º línea QT (Xelox + Oxaliplatino + Capecitabina)

Actualmente 2º línea QT(Docetaxel trisemanal)

Sin datos de actividad vasculítica