Inmunodeficiencia Común Variable

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Casos clínicos Servicio de Clínica Médica Presentación del caso: Censi Ma. Paula Discusión : Costantini Ma. Soledad

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Casos clínicos

Servicio de Clínica Médica

Presentación del caso: Censi Ma. PaulaDiscusión: Costantini Ma. Soledad

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Caso Clínico

• Mujer de 70 años ingresa derivada de consultorio externo por presentar de un mes de evolución cuadro caracterizado por fiebre asociada a tos seca y pérdida de peso de 4 Kg .

• Agrega días previos a su ingreso episodios de hemoptisis y astenia marcada.

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Caso Clínico

• Antecedentes Personales:

1- Sinusitis crónica de un año de evolución por lo que realizó múltiples tratamientos antibióticos (último esquema hace un mes). Estudios ambulatorios: Baciloscopía negativa – Esputo cocos gram positivos – TAC tórax nódulo pulmonar apical derecho.2- Nodulectomía mamaria hace 27 años.

• Antecedentes familiares: No refiere

• Medicación habitual: prednisona 10 mg/día – losartan 50 mg/día – omeprazol 20 mg/día

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Caso Clínico

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Caso Clínico

• Exámen físico

Signos vitales-Frecuencia respiratoria: 25 ciclos/min -Temperatura: 38°C -Frecuencia cardiaca: 100 lat/min-Tensión arterial: 120/85 mmhg-Saturación de O2 (21%): 94%

Aparato Respiratorio: Rales crepitantes bibasales a predominio campo pulmonar derecho.

Resto del examen sin alteraciones.

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Caso Clínico

• Análisis de laboratorioDía 1

Hemoglobina (g/dl) 8.4

Leucocitos (cél/mm3) 7180 (96N-3L)

Plaquetas (cél/mm3) 200000

VES (mm/hora) 116

Glicemia (mg/dl) 85

Creatinina (mg/dl) 1,36

TGO (UI/l) 30

TGP (UI/l) 32

Bilirrubina Total (mg/dl)

1,54

GGT (UI/l) 143

PCR (mg/dl) 40

Procalcitonina (ng/ml) 3.86

- Sedimento urinario sin alteraciones.

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Caso Clínico

• Exámenes complementarios

Radiografía de tórax

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Caso ClínicoTAC macizo facial

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Caso Clínico

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Caso Clínico Tac de tórax (23/12)

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Caso Clínico

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Caso Clínico

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Caso Clínico

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Caso Clínico

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Caso Clínico• EvoluciónAl ingreso se interpreta el cuadro como Sepsis a punto de partida de neumonía bilateral adquirida en la comunidad.

Comienza tratamiento antibiótico empírico con Piperacilina/Tazobactam 4,5g/6hs + Vancomicina 1g/12hs

A las 48 hs de su ingreso se presenta estable clínicamente pero con persistencia de los registros febriles.

Intercurre con leucopenia progresiva hasta hacerse neutropenia severa al 6 to día del ingreso.

Día 3 Día 6

Hemoglobina (g/dl)

9 7,8

Leucocitos (cél/mm3)

2810 (88N-7L)

500 (36N)

Plaquetas (cél/mm3)

210000 250000

VES (mm/hora) 145

Glicemia (mg/dl)

Creatinina (mg/dl)

0,7

29/12 Urocultivo negativo

29/12 Hemocultivos:

Streptococo Pneumoniae sensible a

Penicilina CIM 1.5

HIV negativo

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Caso Clínico

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Caso Clínico• Evolución

• Se interconsulta a servicio de hematología para evaluación y estudio de la

bicitopenia.

Se realiza Medulograma: Ausencia de serie mieloide. Agranulocitosis.

• Hematología recomienda suspender la mayor cantidad de medicación posible, ya

que interpretan que podría estar relacionado a neutropenia por drogas.

• Se comienza con meprednisona 20 mg/día, Filgastrin 300 mg/día, complejo B y ácido

fólico.

• Se rota antibioticoterapia a Ampicilina 2g/6hs.

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Caso Clínico

• Evolución

ALBÚMINA 2.34 (3.7 Y 4.8)Alfa 1 globulina 0.44 (0.14 A 0.35)Alfa 2 globulina 0.30 (0.14 Y 0.35) Beta globulina 0.76 (0.56-0.9) GAMMA GLOB 0.32 (0.84-1.36)PROT TOTALES 4.7 (6.1-7.9)Albúmina 49.8 (53-68)Alfa 1 globulina 9.4 (2-5)Alfa 2 globulina 17.9 (7-11) Beta globulina 16 (8-13) GAMMA GLOB 6.8 (12-19)

C3, C5 ANCA C-P: Negativos

• Al octavo día de internación se recibe el resultado del proteinograma por

electroforesis, anticuerpos y complemento sérico.

Inmunoglobulinas específicas:

Ig G 420 (700-1600)Ig A 39 (70-400)Ig M 36 (40-420)Ig E (pendiente)Ig D (pendiente)

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Caso Clínico

• Evolución

Se interconsulta con servicio de inmunología y se indica dosaje de: •Ac ANTI-SARAMPION• Ac ANTI- PAROTIDITIS•Ac ANTI-ESTREPTOCOCO PNEUMONIAE •Ac ANTI-TOXOIDE TETÁNICO

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Caso Clínico

• Tratamiento

- Gammaglobulina 30g endovenoso única dosis.

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Discusión

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• Se discute el caso de una paciente de 70 años que presenta un

cuadro de un año de evolución de infecciones de vías aéreas

superiores a repetición, que ingresa por sepsis por

Streptococo pneumoniae a punto de partida de neumonía

bilateral adquirida en la comunidad con la intercurrencia de

neutropenia febril e inmunodeficiencia.

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• Al ingreso se le solicitaron anticuerpos anticitoplasma de

neutrófilos, patrón difuso citoplasmático (ANCA-c) y patrón

perinuclear (ANCA -p) sospechando enfermedad

inmunológica.

• Más precisamente Granulomatosis de Wegener.

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• Enfermedad sistémica que afecta vasos de

mediano y pequeño calibre (capilares y vénulas)

en los que la lesión más característica son los

granulomas intra y extravascular.

Granulomatosis de Wegener

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• En el 95% por afección de vía respiratoria superior (rinitis - sinusitis).

En el 85% el pulmón se ve afectado en forma de infiltrados

pulmonares cavitados bilaterales y no migratorios.

• En las determinaciones analíticas se presenta: VES aumentada,

leucocitosis, anemia, trombocitosis e hipergammaglobulinemia (Ig A).

• La presencia de ANCA - c tiene una especificidad de 95% y sensibilidad

de 85%.

• Por lo tanto, en nuestra paciente descartamos la granulomatosis de

Wegener ya que dichos anticuerpos fueron negativos.

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• Como parte de la analítica de ingreso que se le solicitó a la

paciente fue el proteinograma por electroforesis que mostró

descenso de Alfa 1 globulina 0.44 (0.14 A 0.35) - Alfa 2 globulina

0.30 (0.14 Y 0.35) - Beta globulina 0.76 (0.56-0.9) – Gamma

globulina 0.32 (0.84-1.36 )

Inmunoglobulinas especificas

Ig A 39Ig M 36Ig G 420

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• Inmunodeficiencias

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Inmunodeficiencias

Inmunodeficiencias Secundarias Inmunodeficiencias Primarias

Enfermedades infecciosas (HIV) Combinadas

Desnutrición Predominantemente de anticuerpos

Traumatismos Asociadas a otras alteraciones

Cirugía Deficiencias de complemento

Drogas inmunosupresoras Deficiencia de fagocitos

Esplenectomía

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Definición

• Se caracteriza por la insuficiencia de los niveles séricos de

inmunoglobulinas (Igs), reducción de la respuesta a antígenos

específicos y mayor incidencia de infecciones recurrentes.

Inmunodeficiencia común variable

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Patogenia

• El defecto responsable está localizado en la fase terminal de la maduración del linfocito B, y afecta la producción de anticuerpos producidos por las células plasmáticas.

• La alteración es generalmente intrínseca a la población de células B aunque en algunos casos la función regulatoria de las células T puede estar afectada.

• Se han encontrado mutaciones de 5 genes como son: TACI (Transmembrana activator and CAML interactor) o TNFRSF13B (tumor necrosis factor receptor superfamily, member 13B), ICOS (Inducible T-cell cos timulator) BAFF-R (B cell activating factor receptor), BAFF (B cell activating factor) (tumor necrosis factor receptor superfamily member 13C), CD19,2 y recientemente en MSH5.

Blancas-Galicia L, et al. Inmunodeficiencia común variable. Rev Invest Clin 2010; 62 (6): 577-582J Immunol 2009; 183:7569-7575

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Manifestaciones Clínicas

•Infecciones de vías aéreas superiores e inferiores•Haemophilus Influenzae, Streptococcus pneumoniae,

Moraxella Catarrhalis, Staphylococcus aureus.•Infecciones urinarias•Diarrea Crónica (Giardia Lamblia)

Infecciones Recurrentes

•20 % Artritis reumatoide, anemia hemolítica, trombocitopenia, neutropenia, vitiligo.

• Enfermedad gastrointestinal, hepatitis autoinmune, cirrosis biliar primaria.

Fenómenos Autoinmunes

• Linfomas•Carcinoma Gástrico•Melanoma

Enfermedades Malignas

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Tratamiento

• El tratamiento de elección es la restitución con gammaglobulina humana

intravenosa o intramuscular. Dosis de mantenimiento entre 200 y 350 mg/kg peso

cada 21 días.

• La terapia con gammaglobulina intravenosa (GGIV) en pacientes con IDCV

disminuye significativamente la incidencia de neumonías, admisiones

hospitalarias por infecciones y previene la enfermedad pulmonar crónica.

Utilización de gammaglobulina humanaen el tratamiento de la inmunodeficienciacomún variableJavier de Gracia, Montserrat Vendrell, Luisa Guarnera, Rafael Vidal,Marc Miravitlles, Cristina Mayordomo y Ferran MorellServicios de Neumología y Digestivo. Hospital General Universitaria Valld’Hebron. Barcelona.

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