INMUNOLOGIA PEDIATRIA

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INMUNOLOGIA PEDIATRIA Componentes de unmune innata Barreras epiteliales Fagocitico mono nuclear o Neutrófilos o Monocitos Complemento o Clásica o Alterna o Lectinas o La fase final de las vías El complejo de ataque a membrana Receptores toll Células NK La respuesta imune adaptativa Inmune humoral Inmune celular Los elemtnos principales son LsT y LsB Tipos de anticuerpos G M A E D La prueba PPD es reacción hipersensibilidad tipo 4 CLASIFICACION GELL Y COOMBS 3 grandes grupos reacción tipo 1 Mediada por IGE estimula mastocitos generan vasodilatación En minutos Requiere una sensibilización previa para genera el proceso Tipo 2 Mediada por Acs Opsnizacion y fagocitosis Se presenta cuando hay IgG IgM 2 formas de producir lesión

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INMUNOLOGIA PEDIATRIA

Componentes de unmune innata Barreras epiteliales Fagocitico mono nuclear

o Neutrófiloso Monocitos

Complemento o Clásicao Alternao Lectinas o La fase final de las vías

El complejo de ataque a membrana Receptores toll Células NK

La respuesta imune adaptativa Inmune humoral Inmune celular

Los elemtnos principales son LsT y LsB

Tipos de anticuerpos G M A E D

La prueba PPD es reacción hipersensibilidad tipo 4CLASIFICACION GELL Y COOMBS 3 grandes gruposreacción tipo 1

Mediada por IGE estimula mastocitos generan vasodilatación En minutos Requiere una sensibilización previa para genera el proceso

Tipo 2 Mediada por Acs Opsnizacion y fagocitosis Se presenta cuando hay IgG IgM 2 formas de producir lesión

o mediante complementoo o mediante unión a células NK

EJEMPLOo Aneia hemolítica AUTOINMUNE

Tipo 3 Complejos inmunes Fijación en diversas zonas Reclutamiento activación de leucos y compleento

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Formación de complejos inmunes circulantes, no son depurados por el sitema retiuloendotelial

o Lupuso Glomerulonefritis

Tipo 4 Mediada por LsT Tardia Derivada por activación de macrófagos y muerte celular Mediada por células Requiere 48-72s hrs Memoria inmunológica Dermatitis x contacto o reacciones de PPD o candidina

INNATAPrimeras 6-12 hrs Mecanismos ya presentes antes de que se presente la infección

Los de barrera Mucosas con proteínas y moco para frenar gérmenes

Facocitigo mononuclear Neutrófilo Monocito >macrófago Monocitos son pocos en sangre pero viven mas

o Migran al tejido dañado o infectado se convierte en macrófagoo Para que se transforme tiene q haber INTERLEUCINA 1 Y TNF

ALFA Neutrofilo

12-15 micras vida media 6 hrs granulos contienen enzimas rodamiento

o adhesión >rodamiento>diapédesiso requieren quimiocinas y selectinas

NK destruir y estimular a macrófagos tipo de linfocito que responde contra INTRACELULARES y producen IFN

GAMMA NO TIENE IGS de superficie

COMPLEMENTO1. Alterna

a. Respuesta innata

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b. Se basa en escicion recurrente del C3 que se produce en hígado, este c3 se parte en fracción B y A, actua como zimógeno cuando es escindido la fracción B se una a la fracción B de una proteína y es estabilizada por la properdina haciendo otra escisión de C3 y creando la C5 convertasa

c. Estabilización de properdina 2. Clásica

a. Viene de producción de anticuerpos b. Requiere de 2 anticuerpos tipo IgG o de un anticuerpo IgM c. Se basa en que los anticuerpso se unen a la celula o bacteria

reconocida, y estimulan la unión del complejo C1 (s, r,q) esta proteína entra en contacto con los 2 anticuerpos IgG y escinde a C4 para que la fracción C4b y escinde a la C2 que tiene una convertasa que ffunciona una enzima que tb tiene función de convertasa y escinda a la C6

d.3. Lectinas

a. Proteína que es similar al complejo de C1 que tiene proteínas +1 y +2 que se unen a proteínas bacterianas ricas en manosa y va activar al C4 en su fracción b para q escinda al c2 fraccion a escinda a C5 y estimula activación de c6 en delante

Todas terminan en el complejo de ataque a membrana

A partir de C5 todas terminan en complejo ataque a membrana

Funciones Citolisis formando poros Opsonizacion de partículas Activa inflamación Solubilizar compejos inmunes

C3 y C5 A son anafilatoxinas , la C5 A atraen otras células y magnifica inflamación

RECEPTORES TIPO TOLL Parte inmune innata Similitud al receptor de IL 1 Estos patrocones asociados a patógenos, aun cuando no estuvieron en contacto ya son reconocidos y es un mecanismo rápido como un link para que el sistema inmune active cascada de proteínas que sean fosforiladas d manera intracelular

CITOCINAS TNF tiene blanco macrófago y células T función biológica es activar neutrófilos para q estimule el hipotálamo para la fiebre

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Il12 activa inferteron gama y nos ayuda a defendernos de tuberculosis , si falta receptores o interleucina o inteferon gamma se infectan mucho de tuberculosis o pseudomona

INMUNIDAD ADAPTATIVA

Más especifica Activa linfocitos Tiene memoria

HUMORAL lsB produce balas especificas para diversos gérmenes, serian los

anticuerpos celular

o LsTo Citotoxico o LsT cooperador avisa a los demás

INMUNE CELULARLsT para que sea activado y pueda stimular una respuesta requiere de un antígeno es el MHC El CD son proteínas que están en los linfos que permite mediante técnicas como citoometria de flujo reconocer poblaciones celulares

Linfocitos T es un CD3

Según su maduración y requerimientos se va asignar que puede ser CD4 O CD8

El Ls Cooperador le pone el CD4

LsCD4 según el predominio de citosinas va a ser Th1-2 u 17

TIPO TH1Producida por INTERFERON GAMA Esto estimula a macrófagos o LsB para que produzcan anticuerpos Pero es mas celular en si

Th2Producen Il4 y 5 que hacen que el Cd4 le diga al LsB que se hagan más IgE y active y migración de eosinofilos y mastocitos

TH17Papel que juega en autinimunes Interviene en respuesta patógena a enfermedades autoinmunes MHCclase 2 es exclusivo CD4 es el cooperador

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MHC clase 1 es para el citotoxico

HUMORAL Origen en medula oseaMaduración en ganglios amgidalas y bazo Se localizan en ganglios y bazo

Producción de anticuerpos

Cual de las siguientes enfermedad no es considerada como autoinmune LES Dermatomiosis juvenil Loefler

Poliangitis microChurg stausY wegener se asocian a ANCA

Kawasaki ataca vasos de mediano calibre

Las vaculitis sistémicas se pudeden clasificar tb en base al calibre de los vasos que son afectados

% de LES que tienen anticuerpos antinucleares positivos ANA por IFI 95-97%

dosos de gammagalobulina IV para Kawasaki es de 2 grs kg dosis

AUTOINMUNIDAD EN PEDIATRIA

Organoespecificas Hepatitis autoinume Uveítis autoinmune

Sistémicas LES Artritis reumatoide juvenil Dermatomiositis Vasculitis sietemicas

Enfermedad de behcet no da lesiones cutáneas ni fenómenos de alopesia

Dx para lupus EGO

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BHo Más del 50% tienen afeccion a una línea celular en sangre

ANA o Presentes en alto % con LES

TX inicial en px con LES Prednisona de 1 -2 mg/kg/dia

Caso clínicoPx fem de 13 años 1 mes con evolución con dolor fairnge astenia y adinamia fiebre y dolor articular en parrilla recibe aines y antibióticos isn mejora

Ef palidez generalizada artritis en rodilla derecha hipoventilacion basal derecha y estetrotres crepitantes ipsilateral

Labs que solicitas? Bh y EGO

o Pq tiene datos de sd anémico o Recolección de orina para proteinuria

Estuidos inmunológicos Anticuerpos antinulceares Niveles de complemento pq la hipocomplementemia es frecuente en el

LES Anti DNA nativo Y anti fosfolípidos

El DX LES Y SEROLOGIA PARA SINDROME ANTI FOSFOLIPIDOS

ComplicaciónTromboembolia pulmonar asociada a antifosfolipidos , hay predispocicion por el LES asociado siempre y cuando este los antifosfolipidos positivos

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICOMultisistemica 20-30% debutan antes de las 2 primeras décadas suele ser más evero y crónico

lupus por farmacos Isoniazida Hidralazina Procainamida

FISIOPATOLOGIA

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Se debe a la apoptosis

Factores inmunológicos determinatnes en la patogénesis Apoptosis Producción de cels t autorreactivas Producción auto anticuerpos

o Por lsb que forman complejos inmunes (clase 3 )

Activan complemento por via clásica C1 se liberan complejos inmunes q dañan riñon y vasos sanguíneos

Si se dan esteroides dosis altas se estabilizan membrana plasmática de linfocitos

Rituximab anti CD20 se inhibe al LsB induce apoptosis e inhibe la producción de auto anticuerpos

Ciclosfosamida apoptosis de LsB y T

Factores genéticos HLA DR 1 Defectos congénitos del complemento

o C2 son más propensosInfecciosos

Tuberculosis

MANIFESTACIONES CLINICASGenerales

Fiebre mal edo general perdida de peso

Musculoesqueleticas Más de ¾ partes ARTRITIS , es metacarpofalangicas e interfalangicas proximales y

muñecaso No hay tanta deformidad en comparación con la idiopática juvenil

Rigidies matutina Puede haber necrosis avascular de la cabeza del femur se relaciona con

altas dosis de esteroides

CUTANEAS Especificas

o Agudaso Subagudaso Crónicas

Inespecíficas

Lo más común es el eritema malar o alas de mariposa

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Lesiones discoides se requiere de toma de biopsia para el Dx y es frecuente en pabellón auricular

RENALLa afeccion renal afecta el pronostico se basa en la proliferación en el deposito complejos inmunes y grado de sclerosis

Px con nefritis lupica el 80% la va a presentar en los primeros 2 años de la evolución

NEUROPSIQUIATRICACrisis convulsivas que para que sea criterio debe de ser en ausencia de agente infeccioso, fármaco o metabolico

Psicosis debe de ser en ausencia de fármaco etc.. .

CARDIOVASCULARESSe centra en serositis, principalmente PERICARDITIS Ateromatosis coronaria acelerada

AFECCION PULMONARTEP complicación aguda Pleuritis con o sin derrame

HEMATOLOGICASLa que es epsecifica y diagnostico es la ANEMIA HEMOLITICA INMUNE Trombocitopenia con plaquetas menos de 100 milLeucopenia menor de 4 mil leucos Linfocitos menos de 1500 Neutropenia tiende a ser factor de riesgo

GASTROUlceras orales es criterio dx

Dx diferencialesSíndromes venooclusivos

LABORATORIO Anticuerpos antinucleares

Dirigidos contra todas las proteínas intranuclear

Específicos Antinucleares

o Patrón homogéneo o Patrón periférico

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Van a estar preentes en el97% de los casos Pueden estar positivos en pxs sanos Es poco especifico es muy sensible

Anti DNAds Nativos Son más específicos pero menos sensibles Marcador de actividad es predictivo

o Si el px esta en inducción a remisión y se elevan hay que considerar recaida sobretodo afecccion renal

Anto Ssa/Ro Asociación LUPUS DISCOIDE Tipo de anticuerpo q puede atravesar placenta y condicionar lupus

neonatal Anti SM

Menos sensible es más especifico E observa solo en el 40% Considera a predisposición a afeccion renal o SNC

INMUNOLOGICOSHay baja del complemento La serología para antifosfolipidos incrementa el riesgo de trombosis

Todo px con sospecha hay que buscar los anticuerpos y los niveles del complemento

CRITERIOS4 de los 11 el único anticuerpo por si mismo son los ANTICUERPOS ANTINUCLEARES

TRATAMIENTOEsteroides modifica mortalidad a largo plazo

Prednisona 1-2 mg kg dia Bolos de metilprednisolona la dosis de 30 mg kg dosis cuando hay

nefritis lupica activa, neurolupus, derrame pleural , anemia hemolítica, trombocitopenia

Inmunosupresores

Anticuerpos monoclonalRituximab indicado en falla convencional

PRONOSTICOInfecciones e insuficiencia renal principales causa de muerte

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LUPUS NEONATAL

Anticuerpos antiRO

Complicaciones irreversibles es el bloqueo cardiaco , tienen un daño muy importante a nivel del haz que limita el flujo de la descarga que condiciona una bradicardia

Conducta prioritaria es colocar marcapasos

El % con bloqueo cardiaco fallece el 20%

Resulta de la ransmicion de anticuerpos AntiRo en la semana 12 y 16 de gestación que genran un bloqueo cardiaco, lesión cutánea y hepática. La mayoría de las manifestaciones revierten EXCEPTO BLOQUEO CARDIACO

SINDROME ANTIFOSFOLIPIDOSCondiciona estado de hipercoagulabilidad , condicionando fenómenos de trombosis vascular

Criterios Perdidas fetales Trombosis Anticoagulante lupico, anti b2glicoproteina 1

TRATAMIENTO A LARGO PLAZOTromboticos

Anticoagulación

ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIlComplicación más frecuente es la ANQUILOSIS

Condiciona invalidez en población pediátrica

Criterios para Dx MENOS DE 16 AÑOS Artritis Duración de 6 semanas o más Dependiendo del nimero de articulaciones en las 6 meses se decide si es

oligo o poliarticular Excluir otras formas de artritis principalmente la séptica

OLIGOARTICULAR4 o menos articulaciones

la artritis diopatica juvenil que se presenta MÁS FRECUENTE

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se relaciona con uveítis generalmente afecta rodillas ANA positivo MAÑANAS CAMINA RARO

la POLIARTICULARafecta a más de 5 articulaciones se parece más a población adultabimodal entre 2-5 años y 10 a 14 años formación de nódulos reumatoides

TRATAMIENTO Aines PRN Corticosteroides Metrotexate Biológicos

ENFERMEDAD DE STILL No hay predominio de genero Cuadro clínico

requiere o fiebre alto grado difícil control patrón bimodal más de 2 semanas

de evolución o rash diseminado se presenta cuando hay fiebre y remite cuando

cede la fiebreo cursan con derrame pleural pericárdico adenomegalias y

hepatosplenomegalia

DERMATOMIOSITIS

Debilidad, afeccion cutánea Se piden estudios como la electormiografia para valorar el patrón de inflamación , si se sospecha dermatomiositis que se deriva de inflamación a nivel muscular seria un patrón miopatico

Estudio alterado se elevaría la CPK elevada

Es una enfermedad muscular inflamatoria pediátrica más frecuente , proximal , progresiva

En niños es primaria, en adultos suele ser paraneoplasica

Etiología enterovirus strepto beta hemolitoco

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toxoplasma

criterios proximal simétrica enzimas elevadas manifestaciones cutáneas

complicaciones neumonía por aspiración infarto intestinal alteración en estado de animo (depresión)

frecuentemente se quejan por debilidad incapacitante, signo de gowers positivo

manifestaicones cutáneas ERITEMA EN ELIOTROPO Y PAPULAS DE GOTTRON SON PATOGNEMONICAS ¼ puede no tener lesiones cutáneas al inicio de los síntomas

complicación frecuente es la calcinosis

Estudios Dx niveles de enzimas musculares biopsia muscular

o solo para los que hay duda en Dxo deltoides o cuádriceps

electromiografía

TRATAMIENTOProtectores solares , corticosteroides e inmunosupresores para controlar comolicaciones

ESCLERODERMIA

Puede ser sistémica o localizada Variable CREST

calcinosis raynaud esofagca esclerodactilia telangiectasia

manifestación mñas clásica es la ESCLERODACTILIA

Fisiopatologia

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Activación de los fibroblastos que conlleva a la fibrosis de tejidos

CUADRO CLINICORaynaud Fibrosis NeuropatíaINFARTO TUBO DIGESTIVO Seva adelgazando los labios y afilando la nariz ojos

Esclerodactilia puede ser derivada de la proliferación de la intima q compromete el flujo distal causando acortamiento de las extremidades

El tratamientoVa encaminado a frenar los fibroblastos Bloqueadores de calcio para vasodilatar y evitar el rcompromiso del flujo sanguíneo

Esclerosis sistémica progresivaTodos se afectan el intestino LO MÑAS COMUN ES EL REFLUJO

**enfermedad mixta de teido conectivo ANTI RNP

VASCULITIS SISTEMICAS

ARTRITIS DE TAKAYASU

Enfermedad de Kawasaki es de mediano calibre igual q la Poliarterints nodosa

Purpura de henoch es de bajo calibre

Pistas cliicas para la vasculitis síntomas constitucionales promientes aparición subaguda datos de infamación comunes dolor enfermedad multisistemica

se pueden dividir según ANCAS positivas o negativas

PR3 con wegenerMpo con shurg strause , microscopic poliangeitis

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Los neutrófilos van a liberar mediadores de inflmacion y estas proteínas se reconocen como no propias por LsB

Px con IR y sangrado pulmonar es por poliangeitis microscópica o sd good pasteur

POLIANGEITIS MICROSCOPICASíndrome de riñon pulmón70% ANCA positivo afeccion arteria y vena pequeño calibre

WEGENERAparición subagudaSe ha asociado a S aureus Tiene 2 fases1 granulomatosa

inflamación tracto resp superior fase vasculitica

sistémica mal edo generalTXEsteroide a dosis altas Ciclofosfamida invierte mortalidad

CHURG STRAUSS

El eosinofilo es lo más importante Relación con antileucotrienos

TX corticosteroides a dosis altas e inmunosupresores

PAN Afecta arterias de mediano calibre Asociación a VHBPara el Dx se ocupa biopsia o angiografía

Tx esteroide e inmunosupresor

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TAKAYASUAfeccion de gran calibre, fiebre, claudicación, diferencia en presión arterial Estudio para establecer DX angiografía abdominalLa conducta inicial hay q iniciar esteroides % desarrollan trombosis 30%

es una vasculitis de gran calibre concretamente aortamujeres jóvenesausencia de pulsos claudicación e hipertensión o fiebre VSG elevada Soplo aórtico o subclavio

Biopsia de afeccion arterial que muestra cels gigantes

ENFERMEDAD DE KAWASAKIEnfermedad aguda que afecta diversos órganos, se asocia a infecciones virus Norwalk menores de 5 años

PRINCIPAL CAUSA DE ENFERMEDAD CARDIACA ADQUIRIDA EN POBLACION PEDIATRICA

3 fases1. aguda o febril

a. 7 10 dias2. subaguda

a. 10 y 14 dias 3. convalecencia

a. 6 8 semanas Clinica

fiebre edema y eritema palmolantar exantema polimorfo conjuntivitis no exhudativa eritema en la aplicación del BCG enrojecimiento de labios lengua en fresa linfadenopatia cervical

COMPLICACIONESCardiacas lo más común Auenrismas aórticos se revierte con la gamaglobulina

60% puede tener uveítis anterior

LABSLeucocitosis , VSG y PCR elevado

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Piuria y proteinuria

GabineteEcocardiograma para ver si hay o no aneurismas se puede tb evaluar derrame pericárdico

TX Gamaglobulina endovenosa 2 g /kg Aspirina Esteroides para disminuir el tiempo de hospitalización

PURPURA DE HENOCH SHONLEIN

Se caracteriza por alteraicon en la glicozilacion de la IgA Complicación invaginación intestinal Ileo ileal invaginación% se asocia a infección de via aérea superior 2 semanas previas 50%

afecta PEQUEÑO CALIBRE depósitos de IgA glicozilado

FISIOPATOLOGIAse depositan IgA polimerica vasos sanguienos y a nivel renal un daño importante

CLINICA lesiones cutáneas purpuricas simétricas extremidades inferiores pq se

aumenta la presión al estar de pie afeccion artiuclar

o simétrica o extremidades inferiores

gastrointestinaleso dolor abdominal o invaginación

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ALERGIAS

Atopia suceptibilidad para hacer IgE

Alergenos proteínas , enzimas capacidad de sensibilizar y despertar respuesta inmune (atopia)

hipótesis de la higiene contacto temprano con gérmenes puede regular sobrerespuesta a largo

plazo

RINITIS ALERGICDesorden inflamatorio nasa que induce lesión en la mucosa por IgE

Fases precoz

o 20 min después del contacto o prurito o estornudoso rinorrea

tardiao entre 10 y 14 hrs o congestiono aumento de resistencia o rinorrea

intervienen la Il 4 y 5

factores de riesgo para alergia mientras mas se exponga al alérgeno se incrementa el riesgo del fenómeno alérgico

3 grupos estacional perenne mixto

Intermitente menos de 4 dias o 4 semanas Leve si no impacta en calidad de vida

Persistente mas de 4 dias y más de 4 semanas

ClínicaRespira con boca abierta Pliegue nasal trnasverso

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Ojeras Frecuente sinusitis y otitis Prurito ocular

Obstrucción basal, rinorrea hialina, prurito nasal y estornudos en salva CURSO CLASICO DE RINITIS

ESTUDIOS pruebas cutáneas medición de Ige total y especifica SPN Citología nasal Pruebas de reto

o Cuando hay duda dx y q los estudios previos no generaron la certeza

Rinorrea por cuerpo extraño… solo hay escurrimiento por 1 solo lado

TRATAMIENTOAntihistamínico para fase aguda Esteroides sistémicos para comorbilidad con asma Antileucotrienos comborbilidad con asma y que se busca usar un medicamento ahorrador de esteroides

ASMA Fenomono de remodelación la inflamación crónica se disminuye la capacidad vital

Extrínseca Mediada por IgE Alérgica

Intrínseca No mediada por IgE

Puede iniciar a cualquier edad

Factores de riesgo Tabaquismo materno Exposición intensa a alérgenos Edad materna de 20 años Peso menor de 2500

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Fenotipos Sibilantes tempranos transitorios

o No hay historia de atopiao Disminución en función pulmonaro Conforme crece la función pulmonar se normaliza

Sibilantes no atópicoso Infecciones bajas en los primerso 3 años de vidao Hacen sibilancia con infecciones Bronquiolitis o

Asma atópica o Comienzn en primeros años de vida o Con la edad declina o Elevación de ige sérica y sensbilizacion o Inician en etapa temprana

Criterios Mayores Criterios Menores

1.- Historia familiar de asma 1.- Sensibilización alérgica a leche, huevo o cacahuates.

2.- Dermatitis atópica 2.- Sibilancias (Sin cuadro gripal).

3.- Sensibilización alérgica a ≥1 aeroalergeno

3.- Eosinofilia ( ≥ 4%).

Anafilaxi CLASIFICACION CLASE 1

Reacción anafiláctica Mediada por IgE

Reacción anafilactoide puede ser mediada por cambios de osmolalidad

Las alergia a limentos constitue el principal grupo de agentes causantes

Clinica Sensación de muerte

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Angioedema con urticaria Sensación de calor

2 fases Unifasico Bifásico

TXEpinefrina

URTICARIACrónica 6 semanasAguda 6 semanas

15% puede tener evento en su vida

se resuelve en 1 año 50%

Tx inicial antihistamínicos de 2nda generación

Lesiones eritematosas elevadas pruriginosas que pueden coalescer y que blanquean a la digitopresion

Angiedema proceso similar pero en capas mas profundas de la piel

AGUDA Alimentos 90 mins después d la exposicon Infecciones

Crónica >de 6 semanas mas común en adultos 50% resuelve en 1 año físicas son del 10-20%

o dermografismo colinérgica por stress es mas frecuente ne mujeres

TX identificar causa anthistaminicos es el standard de oro esteroides no se usan en etapas agudas

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ANGIOEDEMA HEREDITARIODeficiencia de C1 el cual es parte fundamental de la vida clase del complemento y se une a 2 tipo inmunoglobulina G o 1 M Unas mujeres no tienen el inhibidor del C1 o lo inactivan mediante el autoanticuerpo y por eso se activa frecuentemente,el complemento , cuando se meten a factor de stress se inchan

INMUNODEFICIENCIAS Diabetes repercute en la respuesta celular por variaciones en niveles de glucosa

Primarias defecto en niveles de inmunoglobuinas

o agamaglobukinao común variableo hipogama del lactateo def selectiva d anticuerpos

defecto celularo inmuno def severas combinadaso def fagocitosis neutripenias congénitas o granulomatosa crónica

complemento o neisseriao autoinmunes

LIGADA A XMujeres son portadoras

`periodo neonatal

ombre con igg baja antecednete de muertes temprana su dx mas probable es agammaglobulinemia ligada a X , no hay linfopenia

se pide citometria de flujo con CD19 pq es el marcador para un Linfocito B tx de gammaglobulina cada 21 dias pq la vida media de la IgG oscila entre 21 y 28 dias

AGAMAGLOBULINEMIA LIGADA AL X

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Infecciones por gérmenes encapsuladosDefecto en linfocitos B Gen anómalo en el cromosoma X en el q22 codificando protein tirosin cinasa Se presenta DESPUES DE 6 MESES Carecen de tejido amigdalino

TX gamaglobulina dosis sustitutivas y uso de antibiótico

INMUNO DEF COMUN VARIABLEDefeco en producción de anticuerposHay niveles de CD19 bajos o incluso normal Se ve más en ADLTO 2 picos entre 12 y 21 años

caracteriza via aérea artritis dermatomiositis PTA Herpes zoster recurrente

TX Gamma iv dosis subctuanea semanal Antibióticos

INMUNODEF COMBINADA SEVERA Tx curativo es el transplante de cels pluripotenciales

Salvo defectos de ADA

Lo idal es identificar antes d q tengan infecciones oportunistas

Hipoplasia de timo mediante USG

NO SE PUEDE VACUNAR POR GERMENES VIVOS

SD DE CHEDIAK O PELOS PLATEADOSAutosómico rescesivo Albinismo oculo cutáneo Infecciones recurrentes , pueden presentar fase acelerada q es sobreactivacion de LsNK q estimuan fagocitosis del macrófago

Tratamiento es transplante

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Dx por microscopia , defecto de migración de granulos en la raíz se observa inadecuada distribución de granulos

DEFECTO DEL EJE DE IL 12 IFN GAMMA Predisposición para salmonella Pueden formar granulomas Tratamiento transplante o interferón gama

Wiskot aldrichNiveles bajos de plaquetas Eccema e infecciones recurrentes Principal causa de muerte son los sangrados Tx es el trnasplante de cels pluripotenciales

triada INFECCION ECCEMA SANGRADO

DEFECTOS DE CMPEMTNOCausan autonimines y aparte infecciones recurrentes por neisseria

Se asocian a autoinmunes

De c5-c9 se puede infectar por capsulados

GRANULOMATOSA CRONICADefecto de fagocitosis Tx inicial antibióticos de ampli espector e interferón gama pq esta estimula fagocitosis de macrófagos

Ligada al X

Se deriva en el ensable en el NADPH oxidasa que esta enizma ayuda en estallido respiratorio, Al no poder destuirlos hacen granulomas

TX antibióticos antifungicos interferón gama y en casos severos transplante de cels pliripotenciales

Se asocia a enfermedades autoinmunes como Kawasaki

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