Insuficiencia de La Médula Ósea

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Insuficiencia de la Médula ósea. Agranulocitosis. Dra. Beatriz Molinas CORONEL OVIEDO – PARAGUAY 2015 UNIVERSIDAD NACIONAL DE CAAGUAZU Sede Coronel Oviedo Creada por Ley Nº 3.198 del 4 de Mayo de 2.007 FACULTAD DE MEDICINA Patología Medica I

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Presentacion Insuficiencia de la Medula Osea

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Insuficiencia de la Médula ósea. Agranulocitosis.

Dra. Beatriz Molinas

CORONEL OVIEDO – PARAGUAY2015

UNIVERSIDAD NACIONAL DE CAAGUAZU Sede Coronel Oviedo

Creada por Ley Nº 3.198 del 4 de Mayo de 2.007

FACULTAD DE MEDICINA

Patología Medica I

Integrantes

• Claudia Helena Escobar Reiniak.

• Luis Enrique Martínez Espinola

• Marcos Antonio Irala Burgos

• Perla Romina González Gutierrez

Insuficiencia de la médula ósea

Aplasia Medular

Insuficiencia medular selectiva

Hemoglobinuria Paroxística Nocturna

Aplasia Medular

Aplasia Medular

•Engloba un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por pancitopenia, sin evidencia de infiltración neoplásica ni de síndrome mieloproliferativo.

Etiológicamente la AM se divide en dos:

•Aplasia Medular Adquirida.

•Aplasia Medular Constitucional o congénita

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Aplasia Medular Adquirida• La aplasia medular adquirida (AM) es una

insuficiencia medular cuantitativa adquirida que afecta, en mayor o menor medida, a las tres series hematopoyéticas.

Epidemiología : •Muy variable

•Mayor en el oriente

• De 2 a 6 casos por cada millón de personas

•Afecta a ambos sexos

•Tiene dos picos de incidencia a los 30 y 60 añosFarreras - Rozman

Etiología:

Radiaciones ionizantes

Medicamentos

Agentes químicos

Virus

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Cuadro Clínico

• Relacionado a las citopenias y el grado de estas.

• No se palpan esplenomegalias ni adenopatias.

• Combinación de anemia, leucopenia y trombocitopenia.

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Exploraciones Complementarias:

• Pancitopenia, linfocitos normales, se presenta una anemia normocítica y normocrómica.

• Hb inferior a 80g/L.

• Plaquetas inferiores a 50000 mm3

• Depósitos de hierro en abundancia.

• Escases de las tres series hematopoyéticas.

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PronósticoLa Aplasia Medular Adquirida se subdivide en:

•Granulocitos inferior a 500/mm3•Plaquetas menor a 20.000 /mm3•Reticulocitos inferior al 1% en presencia de anemia

Grave

•Las características de la AMG mas una disminución de granulocitos a 200/mm3

Muy grave

•Incluyen menos de dos criterios de la aplasia graveModerada

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Tratamiento

• Pacientes con trombocitopenia intensa asociada a hemorragias, deben de recibir transfusiones de plaquetas de preferencia de un donante único.

• Se deben de tratar las infecciones por bacterias con antibióticos de amplio espectro.

• Aplicar concentrados de hematíes.

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Transporte de progenitores hematopoyeticos (TPH)

• Para aplasias graves y muy graves.

• Edad inferior a 40 años.

• Disponer de un donante histocompatible (generalmente un hermano).

• Depende del numero de transfusiones previas al TPH.

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Tratamiento Inmunodepresor

• Fármacos como la globulina antilinfocitica/antitimocitica, la ciclosporina A y los glucocorticoides. Generalmente se combinan dos.

• Raramente es completa ya que con frecuencia queda alguna citopenia residual y alteraciones displásicas de la serie roja.

• Recomendado en pacientes mayores de 40 años o con granulocitos superiores a 500/mm3 sin donante.

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Aplasias congénitas o constitucionalesAnemia de Fanconi

• Aplasia medular asociada a malformaciones congénitas.

• Defecto en la reparación del ADN y la mayor sensibilidad a los radicales toxico del oxigeno determinan entrecruzamientos y roturas del ADN.

• El patrón de herencia es autosomica recesiva.

• El diagnostico se realiza entre los 7 y 9 años.

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Las anomalías congénitas asociadas son:

• Baja estatura

• Pulgares anormales

• Microcefalea

• Manchas cutáneas

• Base nasal ancha

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Diagnóstico

• Se efectúa mediante estudios citogenéticos mediante estimulación con diepoxibutano, mitomicina C, o cisplatino.

• La supervivencia es de 2 a 6 años.

• El TPH cambia la historia natural de la enfermedad ya que corrige las alteraciones hematológicas.

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Insuficiencia Medular Selectiva

Insuficiencia Medular Selectiva Clasificación

Insuficiencia Medular Selectiva

Hipoplasia de la Serie Roja

Trombocitopenias Hipomegacariocíticas

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Hipoplasia de la Serie Roja

• Anemia normocítica

• Anemia normocrómica

• Reticulocitopenia

• Eritroblastopenia

Hipoplasia de la Serie RojaCaracterísticas

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Hipoplasia de la Serie RojaClasificación

Hipoplasia de la Serie RojaEritroblastopenia congénita de

Blackfan-Diamond

Hipoplasia adquirida de la Serie Roja

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Eritroblastopenia congénita de Blackfan – Diamond

Comprende un grupo heterogéneo de pacientes:

• Algunos con herencia autosómica dominante o recesiva.

• La mayoría sin historia familiar.

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Eritroblastopenia congénita de Blackfan – Diamond. Tratamiento

• Glucocorticoides (2mg/kg de peso x día).

• TPH (Transplante de Progenitores Hemopoyéticos).

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Hipoplasia Adquirida de la Serie Roja Clasificación

Hipoplasia Adquirida de la Serie Roja

Formas Agudas Formas Crónicas

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Hipoplasia Adquirida de la Serie RojaFormas Agudas

Causas más frecuentes:

• Fármacos

• Infecciones

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Hipoplasia Adquirida de la Serie RojaFormas Agudas

Tratamiento:

• Recuperación espontánea.

• En pacientes con infección por PV-B19 (Parvovirus B19) puede ser útil el uso de IgG Humana

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Hipoplasia Adquirida de la Serie RojaFormas Crónicas

• Ocurren en mayores de 50 años con timoma y miastenia grave.

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Hipoplasia Adquirida de la Serie RojaFormas Crónicas

Tratamiento:

• Timectomía.

• Inmunodepresores (IgG, ciclofosfamida, azatioprina).

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Trombocitopenia Hipomegacariocítica

Trombocitopenia HipomegacariocíticaClasificación

Trombocitopenia HipomegacariocíticaTrombocitopenia amegacariocítica

congénita

Trombocitopenia Hipomegacariocítica adquirida

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Trombocitopenia amegacariocítica congénita. Características

• Se asocia a alteraciones esqueléticas (TAR).

• Herencia autosómica recesiva.

• Se presentan complicaciones hemorrágicas.

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Trombocitopenia amegacariocítica congénita. Tratamiento

• TPH (Transplante de progenitores hemopoyéticos).

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Trombocitopenia Hipomegacariocítica adquirida.

Causas más frecuentes:

• Exposición a fármacos o tóxicos.

• Infecciones víricas.

• Lupus eritematoso sistémico.

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Trombocitopenia Hipomegacariocítica adquirida. Tratamiento

• Inmunodepresores.

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Hemoglobinuria Paroxística Nocturna

Hemoglobinuria Paroxística NocturnaConcepto

• Enfermedad adquirida y clonal

• PIGA glucosilfosfatidilinositol

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Hemoglobinuria Paroxística NocturnaCuadro Clínico

• Anemia hemolítica crónica

• Trombosis en territorio venoso

• Defecto hemopoyético

• Infecciones repetidas

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Hemoglobinuria Paroxística NocturnaDiagnóstico

• Anemia

• Leucopenia

• Trombocitopenia

• Signos de hemolisis

• FerropeniaFarreras - Rozman

• Hemolisis eritrocitaria provocada en un medio acificado

• Prueba de la sacarosa

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Hemoglobinuria Paroxística NocturnaPronostico

• Esperanza de vida

• Causas de muertes

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Hemoglobinuria Paroxística NocturnaTratamiento

• Transfusiones

• Ciclosporina A

• Eculizumab

• TPH

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Leucopenias neutropénicas

Clasificación

NEUTROPENIAS

ETIOLÓGICA

IINTENSIDAD

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ETIOLOGÍA

CONGÉNITAS- PRIMARIAS

(IDIOPÁTICAS)- SECUNDARIAS

ADQUIRIDAS- PRIMARIAS

(IDIOPÁTICAS)- SECUNDARIAS

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NEUTROPENIAS SEGÚN SU INTENSIDAD

LEVE: NEUTRÓFILOS > /L

MODERADA: NEUTRÓFILOS / L

GRAVE: NEUTRÓFILOS /L

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Agranulocitosis inducida por fármacos

Epidemiología

• - INCIDENCIA: BAJA, (4 CASOS/ 1 000 000 HAB / AÑO)

• PREDOMINANCIA: MUJERES

• FRECUENCIA: PERSONAS ENTRE 40 – 60 AÑOS

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Etiopatogenia

FÁRMACOS CAUSANTES DE AGRANULOCITOSIS:1. Aminopirinas2. Sulfanamidas3. Quinidinas4. Antitiroideos5. Fenotiazinas*

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Cuadro clínico

• Fiebre

• Escalosfrios

• Postración

• Infecciones (Bacterias gramnegativas: E. Coli, Pseudomona Aeruginosa, Enterobacter, Klebsiella. Bacterias grammpositivas: S. aureus, S. epidermidis, Streptococcus spp.)

• Úlceras necróticas no purulentas en la mucosa orofaríngea

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Laboratorio

• Recuento leucocitario: < 1 x / L (con menos de 0,2 x / L de neutrófilos, o ausencia virtual de los mismos)

• Linfocitopenia

• Anemia y/o trombocitopenia obliga a descartar otros diagnósticos

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Muchas Gracias