INSUFICIENCIA SUPRARENAL PRIMARIA

Adisson

Alumno: Germano de Souza FigueiredoMatricula: 9631Grupo : Practico I 1Materia : Endocrinologia Docente: Dra. Risela Montes

Enfermedad progresiva que afecta al tejido de la glandula suprarenal

En la fase inicial de la enfermedad la ACTH trata de compensar la secrecion insuficiente de cortisol

Cuando la destruccion del tejido llega a 90% la secrecion de cortisol baja

Cuando la zona glomerular esta afectada hay um aumento de renina-angiotensina II que mantiene la secrecion de aldosterona

DEFINICIÓN

ETIOLOGIA

Son varias las causas, como parte de procesos sistémicos

Son 2 las causas más frecuentes: 1) Suprarenalitis autoinmunitaria representa 75% de los

casos 2) Tuberculosis suprarenal representa 20 % de los

casos

Suprarenalitis autoinmunitaria : Es un proceso autoinmunitaria que destruye la corteza de la

glándula suprarenal, pero conserva su medula. Hay una predisposición genética. Los pacientes que lo padecen presentan un a.c que reacciona

con antígenos de la membrana o de las tres capas de la corteza que tiene las enzimas beta17 y beta21

Se puede encontrar en suero de pacientes que tengan otra causa de insuficiencia suprarenal.

Afecta igualmente a los ambos sexos, pero aumenta la incidencia en mujeres en la medida que va aumentando la edad.

40 % de los casos son aislados, en los demás están asociados con la síndrome pluriglandular.

Son de 2 tipos: 1) Tipo 1 : relacionado con alteración monogénica en el

brazo corto del cromosoma 21 , presenta signos como candidiasis mucocutanea, hipoparatiroidismo, insuficiencia suprarenal, generalmente aparece en la infancia.

2) Tipo 2 : mucho más frecuente , está asociado con : diabetes mielitis tipo 1, hipogonadismo, vitíligo, alopecia y gastritis atrófica con aclorhidria.

Tipo 1

Tipo 2

Tuberculosis suprarenal:

Afecta a la corteza y a la medula por diseminación hematógena, causando una hiperplasia glandular.

Suprarenalitis: es una atrofia de la corteza que afecta las tres capas renales, ocasionando una infiltración linfocitaria y posterior necrosis, la medula esta conservada.

Tuberculosis autoinmunitaria: afecta la corteza y a la medula renal, su evolución es nódulos gaseosos, fibrosis y calcificaciones.

ANATOMIA PATOLÓGICA

Es una enfermedad de instauración lenta y gradual, difícil de se determinar el momento de su aparición. Los pacientes refieren:

• Debilidad muscular

• Astenia

• Pérdida de peso

Manifestaciones gastrointestinales:

• Nauseas

• Vómitos

• Diarreas ( raras veces)

• Estreñimientos

CUADRO CLINICO

La hipotensión arterial se debe a la pérdida del tono vascular y el sodio perdido en la micción.

Las hipoglucemias aparecen en caso de que el paciente este en ayunas y cuando el paciente presente fiebre, infecciones e ingesta de alcohol.

Existe una sensibilidad a la insulina, la insuficiencia renal en diabéticos se hace que haya reducción de los requerimientos de insulina.

La hiperpigmentacion cutánea se debe a la activación de la ACTH, es una coloración bronceada bien marcada en partes del cuerpo que están expuesto al sol , afecta varias partes del cuerpo como cara, cuello y dorso de las manos, esto se tiene como un dato importante para ser observar en la evaluación inicial.

Cuando hay una disminución de la producción de andrógenos existe una perdida notoria del vello axilar.

Cuando la clínica es establecida, el diagnóstico es sencillo, el diagnostico necesita ser confirmado con exámenes laboratorios y exploraciones complementarias.

Determinación de ACTH a las 08:00 am Confirman en diagnóstico de insuficiencia suprarenal

primaria: Cortisol menor que 5ug/dL ACTH superior a 250 pg/ml

DIAGNOSTICO

Cuando los valores no son fiables, se hace una prueba con estimulación intravenosa de ACTH para confirmar la respuesta insuficiente de cortisol, la respuesta normal de cortisol excluye la insuficiencia suprarenal primaria.

En la insuficiencia suprarenal primaria la aldosterona esta baja y el renina-angiotensina II se muestra elevado.

La aplicación de técnicas de imagen ayuda en el diagnóstico, la tomografía computadorizada abdominal muestra el agrandamiento de la glándula, se puede hacer una punción con aguja fina guiado por ecografía para una futura biopsia e así identificar lesiones metástasicas.

La enfermedad de Adisson se puede confundir con procesos de hiperpigmentacion o de procesos electrolíticos que van a requerir un diagnóstico diferencial;

Enfermedades renales crónicas: • Astenia • Anorexia • Hiperpigmentacion centrina • Hiperpotasemia Hipertensión arterial Retención ureica Hemocromatosis • Pigmentación de tinte grisáceo

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Los pacientes con enfermedad de Addison requieren reposición de glucocorticoides y de mineralocorticoides. Los glucocorticoides se administran en dos dosis diarias, divididas: la mayor parte por la mañana y el resto al final de la tarde, para simular el ritmo circadiano de secreción del cortisol. Se utilizan esteroides de vida media corta o media: cortisona, hidrocortisona (es equivalente al cortisol) o prednisona.

Todos los enfermos deben recibir educación acerca de la enfermedad (aprender a ajustar/aumentar por dos o tres la dosificación de esteroides en las enfermedades intercurrentes) y deben llevar una tarjeta de identificación.

TRATAMIENTO

Tratamiento de mantenimiento: • Hidrocortisona = natural • Prednisona = sintético • Dexametasona = sintético

Hidrocortisona Dosis: 10 mg mañana 5 mg tarde 5 mg noche Vida media: 60 – 90 minutos Síntesis: hepático Excreción: renal Presentación: Oral: comprimidos 5 mg 10 mg 20 mg

Prednisona Dosis: 10 mg mañana 5 mg tarde 5 mg noche Vida media: 60 minutos Síntesis: hepático Excreción: renal Presentación: Oral: comprimidos 1 mg 2,5 mg 5 mg 10 mg 20 mg 50 mg

Dexametasona Dosis: 10 mg mañana 5 mg tarde

5 mg noche Vida media: 36 – 54 horas Síntesis: hepático Excreción: renal Presentación:

Oral: comprimidos

0,25 mg

0,5 mg

1 mg

1,5 mg

2 mg

4 mg

6 mg

Mientras callé, se envejecieron mis huesos En mi gemir todo el día.

Gracias...